КАРНВИТ

ИНСТРУКЦИЯ ДЛЯ МЕДИЦИНСКОГО ПРИМЕНЕНИЯ ЛЕКАРСТВЕННОГО СРЕДСТВА КАРНИВИТ® (CARNIVIT)

Состав:

действующее вещество: levocarnitine;

1 мл раствора содержит левокарнитина 200 мг;

вспомогательное вещество: вода для инъекций.

Лекарственная форма. Раствор для инъекций.

Основные физико-химические свойства: прозрачная бесцветная или слегка желтоватая жидкость.

Фармакотерапевтическая группа. Аминокислоты и их производные. Код АТХ А16А А01.

Фармакологические свойства.

Фармакодинамика.

Левокарнитин является природным веществом, участвующим в энергетическом метаболизме, а также в метаболизме кетоновых тел. Биологически активной формой является только L-изомер карнитина.

Карнитин® необходим для транспорта длинноцепочечных жирных кислот в митохондрии для их последующего бета-окисления и образования энергии. Жирные кислоты используются в качестве энергетического субстрата всеми тканями, за исключением мозга. В скелетных мышцах и миокарде жирные кислоты являются основным субстратом для получения энергии.

Левокарнитин играет важную роль в метаболизме сердца, поскольку окисление жирных кислот зависит от наличия достаточного количества этого вещества. Экспериментальные исследования показали, что при определённых состояниях, таких как стресс, острая ишемия, миокардит, возможно снижение уровня левокарнитина в ткани миокарда. Проведено большое количество исследований на животных, в которых подтверждено положительное действие левокарнитина при различных индуцированных сердечных нарушениях: острой и хронической ишемии, декомпенсации сердечной деятельности, сердечной недостаточности вследствие миокардита, медикаментозной кардиотоксичности (таксаны, адриамицин и др.).

Высвобождая коэнзим А из сложных тиоэфиров, левокарнитин также усиливает окисление углеводов в цикле трикарбоновых кислот Кребса, стимулирует активность ключевого фермента гликолиза — пируватдегидрогеназы, а в скелетных мышцах — окисление аминокислот с разветвлённой цепью. Таким образом, левокарнитин прямо или опосредованно участвует в большинстве энергетических процессов, его присутствие обязательно для окисления жирных кислот, аминокислот, углеводов и кетоновых тел.

У человека физиологические потребности в карнитине восполняются за счёт потребления продуктов питания, содержащих карнитин (прежде всего мяса), а также путём эндогенного синтеза в печени из триметиллизина. Наибольшая концентрация левокарнитина определяется в мышечной ткани, миокарде и печени.

Первичный системный дефицит карнитина характеризуется низкой концентрацией левокарнитина в плазме крови, эритроцитах и/или тканях. Вторичный дефицит карнитина может быть следствием врождённых нарушений метаболизма карнитина или ятрогенных вмешательств, таких как гемодиализ.

Фармакокинетика.

Всасывание

Левокарнитин всасывается клетками слизистой оболочки тонкого кишечника и относительно медленно поступает в кровяное русло; предположительно, всасывание связано с активным транслюминальным механизмом. Всасывание после перорального приёма ограничено
(< 10 %) и варьирует.

Распределение

Абсорбированный левокарнитин транспортируется в различные органы с кровью; предполагается, что в процессе транспорта задействована транспортная система эритроцитов.

Выведение

Левокарнитин выводится преимущественно с мочой. Скорость выведения прямо пропорциональна концентрации карнитина в крови.

Метаболизм

Левокарнитин практически не метаболизируется в организме.

Клинические характеристики.

Показания.

Первичная и вторичная карнитиновая недостаточность у взрослых и детей, в т.ч. у новорождённых и младенцев.

Вторичная карнитиновая недостаточность у пациентов, которым проводится гемодиализ.

Подозрение на вторичную карнитиновую недостаточность у пациентов, находящихся на гемодиализе, в следующих случаях:

• сильные стойкие мышечные спазмы и/или гипотензивные эпизоды во время проведения диализа;
• энергетический дефицит, приводящий к существенному негативному влиянию на качество жизни;
• мышечная слабость и/или миопатия;
• кардиопатия;
• анемия, не поддающаяся лечению эритропоэтином или требующая высоких доз эритропоэтина;
• потеря мышечной массы.

Противопоказания.

Повышенная чувствительность к компонентам препарата.

Взаимодействие с другими лекарственными средствами и другие виды взаимодействий.

Одновременное применение глюкокортикостероидов приводит к накоплению левокарнитина в тканях организма (кроме печени). Другие анаболические средства усиливают эффект препарата.

У пациентов, получавших одновременно с левокарнитином антикоагулянты кумаринового ряда (см. раздел «Особенности применения», «Побочные реакции»), отмечались очень редкие случаи повышения международного нормализованного отношения (МНО). МНО или другой соответствующий коагуляционный тест следует проводить еженедельно до тех пор, пока показатели не стабилизируются, а затем — ежемесячно у пациентов, принимающих такие антикоагулянты вместе с левокарнитином.

Особенности применения.

Левокарнитин улучшает усвоение глюкозы, поэтому применение Карнивита® пациентам с сахарным диабетом, получающим лечение гипогликемическими препаратами, может привести к гипогликемии. В таких случаях необходимо регулярно контролировать уровень глюкозы в плазме крови для своевременной коррекции терапии.

Наблюдались очень редкие случаи повышения международного нормализованного отношения (МНО) у пациентов, одновременно принимавших левокарнитин и антикоагулянты кумаринового ряда (см. раздел «Взаимодействие с другими лекарственными средствами и другие виды взаимодействий», «Побочные реакции»).

Применение в период беременности или кормления грудью.

Тератогенного действия при проведении доклинических исследований препарата не выявлено. При применении максимальной исследуемой дозы 600 мг/кг массы тела у животных отмечалось статистически незначимое увеличение частоты постимплантационной гибели плода на ранних сроках беременности. Значимость этих результатов для человека неизвестна. Данные о применении левокарнитина в виде раствора для инъекций у беременных женщин и в период кормления грудью отсутствуют.

С учётом серьёзных последствий карнитиновой недостаточности для беременной женщины, риск прекращения лечения Карнивитом® для матери считается большим, чем теоретический риск для плода в случае продолжения терапии.

Левокарнитин — обычный компонент грудного молока. Применение левокарнитина матерями, кормящими грудью, не изучалось.

Способность влиять на скорость реакции при управлении автотранспортом или другими механизмами.

Неизвестно.

Способ применения и дозы.

Препарат вводить внутривенно медленно в течение 2–3 минут.

Применение при врождённом нарушении метаболизма.

Во время терапии целесообразно контролировать уровни карнитина и ацил-карнитина как в плазме крови, так и в моче.

Необходимая доза зависит от специфики врождённого нарушения метаболизма и тяжести проявлений заболевания.

При острой декомпенсации рекомендуемая доза может составлять до 100 мг/кг в сутки в 3–4 введения. При необходимости могут применяться более высокие дозы, однако при этом могут усиливаться побочные эффекты, в частности диарея.

Вторичный дефицит карнитина у пациентов, получающих гемодиализ.

Перед началом терапии Карнитином® желательно проверить уровень карнитина в плазме крови.

Вторичный дефицит карнитина диагностируется при соотношении ацил-карнитина к свободному карнитину в плазме крови более 0,4 и/или при концентрации свободного карнитина менее 20 мкмоль/л.

Дозу 20 мг/кг следует вводить внутривенно струйно в конце каждого сеанса диализа. Общую реакцию следует оценивать путём мониторинга уровней ацил-карнитина и свободного карнитина в плазме крови и оценки состояния пациента. Нормализация содержания карнитина в мышечной ткани и кардиомиоцитах наступает примерно через 3 месяца после достижения нормальной концентрации карнитина в плазме крови. Если введение карнитина прекратить, его уровни неизбежно начнут вновь снижаться. Необходимость повторного насыщающего курса лечения определять путём количественного определения карнитина в плазме крови через равные интервалы и путём мониторинга состояния пациента.

Гемодиализ — поддерживающая терапия.

После насыщающего курса внутривенного введения препарата применять поддерживающую дозу — 1 г левокарнитина в сутки перорально. В день диализа Карнитин® применять внутривенно в дозе 1 г сразу после завершения очередного сеанса.

Дети.

Препарат применять детям с первого дня жизни, включая недоношенных.

Передозировка.

Сообщений о токсичности левокарнитина при передозировке не поступало. Большие дозы препарата могут вызвать диарею. Левокарнитин легко удаляется из плазмы крови при диализе.

Лечение: принять меры для удаления препарата из желудочно-кишечного тракта в случае приёма внутрь. Провести симптоматическую и поддерживающую терапию. Случаи передозировки, угрожающие жизни, не сообщались.

Побочные реакции.

Побочные реакции, информация о которых приведена ниже, классифицированы по органам и системам и по частоте их возникновения. По частоте возникновения они разделены на следующие категории: очень часто (≥ 1/10), часто (≥ 1/100 и < 1/10), нечасто (≥ 1/1000 и < 1/100), редко (≥ 1/10000 и < 1/1000), очень редко (< 1/10000).

Все нижеперечисленные побочные реакции возникали очень редко.

Со стороны желудочно-кишечного тракта

Различные умеренные желудочно-кишечные расстройства наблюдались при длительном приеме перорального левокарнитина, включая преходящую тошноту и рвоту, боль в животе и диарею. Также у пациентов отмечался специфический запах тела. Снижение дозы часто уменьшает или устраняет желудочно-кишечные симптомы и проявления специфического запаха тела.

Со стороны системы крови и лимфатической системы

В очень редких случаях отмечалось повышение у пациентов международного нормализованного отношения (МНО) (см. раздел «Особенности применения», «Взаимодействие с другими лекарственными средствами и другие виды взаимодействий»).

Необходимо тщательно контролировать переносимость в течение первой недели приема и после любого увеличения дозы. Внутривенное применение Карнитиву®, как правило, хорошо переносится.

Срок годности. 2 года.

Условия хранения.

Хранить при температуре не выше 30 °С в оригинальной упаковке.

Хранить в недоступном для детей месте.

Упаковка.

По 5 мл во флаконе; по 5 флаконов в контурной ячейковой упаковке; по 1 контурной ячейковой упаковке в пачке.

Категория отпуска. По рецепту.

Производитель. ООО «Юрия-Фарм».

Местонахождение производителя и адрес места осуществления его деятельности.

Украина, 18030, Черкасская обл., г. Черкассы, ул. Кобзарская, 108. Тел. (044) 281-01-01.