ЛЕКАРНИТА

ИНСТРУКЦИЯ по медицинскому применению лекарственного средства ЛЕКАРНИТА LECARNITA®

Состав:

действующее вещество: левокарнитин;

1 мл раствора содержит 200 мг левокарнитина;

вспомогательные вещества: кислота соляная разведенная, вода для инъекций.

Лекарственная форма. Раствор для инъекций.

Основные физико-химические свойства: прозрачный раствор от бесцветного до желтоватого цвета.

Фармакотерапевтическая группа. Аминокислоты и их производные. Код АТХ А16А А01.

Фармакологические свойства.

Фармакодинамика.

Левокарнитин присутствует как естественный компонент в тканях животных, микроорганизмах и растениях. У человека физиологические потребности в карнитине удовлетворяются за счёт потребления продуктов питания, содержащих карнитин (прежде всего мясных продуктов), а также путём эндогенного синтеза в печени из триметиллизина. Биологически активным является только L-изомер. Левокарнитин играет важную роль в липидном метаболизме, а также в метаболизме кетоновых тел. Левокарнитин необходим для транспорта длинноцепочных жирных кислот в митохондрии для их последующего бета-окисления. Высвобождая кофермент А из сложных тиоэфиров, левокарнитин также усиливает окисление углеводов в цикле трикарбоновых кислот Кребса, стимулирует активность ключевого фермента гликолиза — пируватдегидрогеназы, а в скелетных мышцах — окисление аминокислот с разветвлённой цепью. Таким образом, левокарнитин прямо или опосредованно участвует в большинстве энергетических процессов; его присутствие обязательно для окисления жирных кислот, аминокислот, углеводов и кетоновых тел. Наибольшая концентрация левокарнитина определяется в мышечной ткани, миокарде и печени. Левокарнитин играет важную роль в метаболизме сердца, поскольку окисление жирных кислот зависит от наличия достаточного количества данного вещества. Экспериментальные исследования показали, что при определённых условиях, таких как стресс, острая ишемия, миокардит, возможно снижение уровня левокарнитина в миокардиальной ткани. Проведено большое количество исследований на животных, подтвердивших положительное действие левокарнитина при различных индуцированных сердечных расстройствах: острая и хроническая ишемия, декомпенсация сердечной деятельности, сердечная недостаточность вследствие миокардита, медикаментозная кардиотоксичность (таксаны, адриамицин).

Фармакокинетика.

Всасывание

Левокарнитин всасывается клетками слизистой оболочки тонкого кишечника и относительно медленно поступает в кровяное русло; предположительно, всасывание связано с активным транслюминальным механизмом. Всасывание после перорального приёма ограничено (<0 %) и изменчиво.

Распределение

Абсорбированный левокарнитин транспортируется в различные органы с кровью; считается, что в процессе транспорта задействована транспортная система эритроцитов.

Выведение

Левокарнитин выводится главным образом с мочой. Скорость выведения прямо пропорциональна концентрации карнитина в крови.

Метаболизм

Левокарнитин почти не метаболизируется в организме.

Клинические характеристики.

Показания.

Первичная и вторичная карнитиновая недостаточность у взрослых и детей, включая новорождённых и младенцев.

Вторичная карнитиновая недостаточность у пациентов, которым проводят гемодиализ.

Подозрение на вторичную карнитиновую недостаточность у пациентов, которым проводят гемодиализ, в следующих случаях:

• сильные и персистирующие судороги в мышцах и/или гипотензивные эпизоды во время проведения диализа;
• энергетический дефицит, приводящий к значительному негативному влиянию на качество жизни;
• мышечная слабость и/или миопатия;
• кардиопатия;
• анемия, не поддающаяся лечению эритропоэтином или требующая высоких доз эритропоэтина;
• потеря мышечной массы.

Противопоказания.

Повышенная чувствительность к компонентам препарата.

Взаимодействие с другими лекарственными средствами и другие виды взаимодействий.

Одновременное применение глюкокортикостероидов приводит к накоплению левокарнитина в тканях организма (кроме печени). Другие анаболические средства усиливают эффект препарата.

Наблюдались редкие случаи увеличения международного нормализованного отношения (МНО) у пациентов, одновременно принимавших левокарнитин и кумарины (аценокумарол и варфарин). Пациентам, принимающим левокарнитин одновременно с кумариновыми антикоагулянтами, определение МНО следует проводить еженедельно до стабилизации показателя, а затем повторять ежемесячно.

Особенности применения.

Левокарнитин улучшает усвоение глюкозы, поэтому применение препарата Лекарнита у пациентов с сахарным диабетом, получающих лечение сахароснижающими препаратами, может привести к гипогликемии. В таких случаях необходимо регулярно контролировать уровень глюкозы в плазме крови для своевременной коррекции терапии.

Отмечались редкие случаи увеличения МНС у пациентов, одновременно принимавших левокарнитин и кумариновые препараты.

Применение в период беременности или кормления грудью.

В ходе доклинических исследований тератогенного действия препарата выявлено не было. При применении наибольшей изученной дозы — 600 мг/кг массы тела — у животных отмечалось статистически незначимое увеличение частоты постимплантационной гибели плода на ранних сроках беременности. Значимость этих результатов для человека неизвестна.

С учётом серьёзных последствий карнитиновой недостаточности для беременной женщины, риск прекращения лечения для матери считается большим, чем теоретический риск для плода в случае продолжения терапии.

Левокарнитин — обычный компонент грудного молока. Однако применение левокарнитина матерями, кормящими грудью, не изучалось.

Способность влиять на скорость реакции при управлении автотранспортом или другими механизмами.

Неизвестно.

Способ применения и дозы.

Раствор для инъекций вводят путем медленной внутривенной инъекции (2–3 минуты) или инфузии.

Применение при врождённом нарушении метаболизма.

Во время терапии целесообразно контролировать уровень карнитина и ацилкарнитина как в плазме крови, так и в моче.

Необходимая доза зависит от специфики врождённого нарушения метаболизма и тяжести проявлений заболевания.

При острой декомпенсации рекомендуемая доза может составлять до 100 мг/кг в сутки в 3–4 введения. При необходимости могут применяться и более высокие дозы, однако при этом могут усиливаться побочные эффекты, в частности диарея.

Вторичный дефицит карнитина у пациентов, которым проводят гемодиализ.

Перед началом терапии препаратом Лекарніта желательно провести контроль уровня карнитина в плазме крови. Вторичный дефицит карнитина диагностируется при отношении ацилкарнитина к свободному карнитину в плазме крови более 0,4 и/или при концентрации свободного карнитина менее 20 мкмоль/л.

Дозу 2 г следует вводить внутривенно струйно в конце каждого сеанса диализа. Общую реакцию следует определять путём мониторинга уровня ацилкарнитина и свободного карнитина в плазме крови и оценки состояния пациента. Нормализация содержания карнитина в мышечной ткани и кардиомиоцитах наступает примерно через 3 месяца после достижения нормальной концентрации карнитина в плазме крови. Если введение карнитина прекратить, его уровень неизбежно начнёт вновь снижаться. Необходимость повторного насыщающего курса лечения определяют путём количественного определения карнитина в плазме крови через равные интервалы и мониторинга состояния пациента.

Гемодиализ — поддерживающая терапия.

После насыщающего курса внутривенного введения левокарнитина применяют поддерживающую дозу — 1 г левокарнитина в сутки перорально. В день диализа препарат Лекарніта применяют внутривенно в дозе 1 г сразу после завершения очередного сеанса.

Дети.

Препарат применяют детям с первого дня жизни, включая недоношенных.

Передозировка.

Сообщений о токсичности левокарнитина при передозировке не поступало. Большие дозы препарата могут вызвать диарею. Левокарнитин легко удаляется из плазмы крови путём диализа. Лечение: принять меры по удалению препарата из желудочно-кишечного тракта в случае приёма препарата внутрь, провести симптоматическую и поддерживающую терапию. Случаи передозировки, угрожавшие жизни, не сообщались.

Побочные реакции.

Различные умеренные желудочно-кишечные расстройства наблюдались при длительном приеме перорального левокарнитина, включая преходящую тошноту и рвоту, боль в животе и диарею. Среди общих расстройств и реакций в месте введения возможны редкие случаи появления специфического запаха тела. Снижение дозы часто уменьшает или устраняет запах тела пациента, связанный с применением лекарственного средства, или желудочно-кишечные симптомы (при их наличии). Необходимо тщательно контролировать переносимость препарата в течение первой недели приема и после любого увеличения дозы. Внутривенное применение препарата Лекарнита, как правило, хорошо переносится. Также наблюдались редкие случаи удлинения МНС у пациентов, одновременно принимавших левокарнитин и кумарины (аценокумарол и варфарин).

Срок годности. 3 года.

Условия хранения.

Хранить в оригинальной упаковке при температуре не выше 25 °С, в недоступном для детей месте.

Несовместимость.

Не смешивать с другими лекарственными средствами.

Упаковка.

По 5 мл в ампулах из темного стекла, по 5 ампул в картонной пачке.

Категория отпуска. По рецепту.

Производитель.

ХЕЛП С.А.

Местонахождение производителя и адрес места осуществления его деятельности.

Педини Йоаннинон, Йоаннина, 45500, Греция.

Заявитель.

Перрери Фармачеутике СРЛ.

Местонахождение заявителя и адрес места осуществления его деятельности.

Корсо Сан Лоренцо, 1, 37026, Пескантина, Верона, Италия.