МААПЛИВ

Инструкция по применению: информация для пациента

Мааплив раствор для инфузий

L-аланин, L-аргинин, L-аспарагиновая кислота, L-цистеин гидрохлорид моногидрат, L-глутаминовая кислота,
глицин, L-гистидин, L-лизин моногидрат, L-метионин, L-фенилаланин, L-пролин, L-серин, таурин, L-
треонин, L-триптофан, L-тирозин
Лекарственное средство подлежит дополнительному контролю. Это позволит быстро выявлять новую
информацию о безопасности. Вы можете помочь, сообщая о любых побочных реакциях, возникающих
при применении данного лекарственного средства. См. конец раздела 4, чтобы узнать, как сообщать о
побочных реакциях.
Внимательно прочитайте эту инструкцию по применению перед использованием препарата, так как
она содержит важную для вас информацию.

• Сохраняйте данную инструкцию по применению. Возможно, вам потребуется прочитать её снова.
• При наличии у вас каких-либо вопросов обратитесь к врачу, фармацевту или медсестре.
• Если у вас возникнут какие-либо побочные реакции, включая те, которые не указаны в данной инструкции, обратитесь к врачу, фармацевту или медсестре. См. раздел 4.

Содержание данной инструкции

1. Что такое Мааплив и для чего он применяется
2. Что следует знать перед применением Мааплив
3. Как применять Мааплив
4. Возможные побочные реакции
5. Как хранить Мааплив
6. Содержимое упаковки и другая информация

1. Что такое Мааплив и для чего он применяется

Мааплив содержит аминокислоты, относящиеся к группе лекарственных средств, называемых аминокислотами для парентерального применения. Он включает следующие аминокислоты:
L-аланин, L-аргинин, L-аспарагиновая кислота, L-цистеина гидрохлорид моногидрат, L-глутаминовая кислота,
глицин, L-гистидин, L-лизин моногидрат, L-метионин, L-фенилаланин, L-пролин, L-серин, таурин, L-треонин, L-триптофан, L-тирозин.
Мааплив применяется для лечения болезни кленевого сиропа (БКС) у пациентов с момента рождения. Препарат используется в случаях острого ухудшения состояния при БКС, когда пациенты не могут соблюдать специальную диету, исключающую определённые аминокислоты. Болезнь кленевого сиропа — это редкое генетическое заболевание, при котором организм не способен расщеплять некоторые аминокислоты, входящие в состав белков. Это приводит к накоплению вредных веществ в крови и моче, что, в свою очередь, может вызывать тяжёлые нарушения здоровья.

2. Что следует знать перед применением Мааплив

Не используйте Мааплив

• если у вас аллергия на один из аминокислот или любой другой компонент этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6).

Предостережения и меры предосторожности
Сообщите врачу, если у вас имеются:

• сердечная недостаточность
• нарушение функции почек
• нарушение функции печени
• склонность к тромбоэмболии

Перед началом лечения врач проведёт мониторинг вашего состояния и назначит обследования, в частности в начале инфузии (внутривенного вливания). Среди них:

• контроль уровня жидкости и электролитов;
• осмолярность сыворотки (показатель содержания воды и растворённых веществ, таких как, например, глюкоза, мочевина и натрий, в крови);
• кислотно-щелочной баланс (наличие оптимального соотношения кислот и оснований в крови и других жидкостях организма);
• уровень глюкозы в крови;
• уровень аммиака в крови (обычный продукт обмена веществ в организме);
• уровень белков в крови;
• функция печени и почек.

Если у вас имеются тяжёлые нарушения водно-электролитного баланса, избыток жидкости в организме или тяжёлое метаболическое расстройство, эти состояния будут скорректированы до начала инфузии.
Могут возникнуть внезапные и тяжёлые анафилактические реакции при применении растворов аминокислот, таких как Мааплив, используемых для парентерального питания. Если во время лечения вы почувствуете признаки или симптомы аллергической реакции, немедленно сообщите об этом врачу или медсестре. Среди них:

• крапивница
• кожная сыпь
• ощущение зуда
• головокружение
• свистящее дыхание
• затруднённое дыхание
• отёк языка

Пациенты, получающие парентеральное питание, могут развить закупорку кровеносных сосудов в лёгких. Если во время лечения вы почувствуете признаки или симптомы закупорки, немедленно сообщите об этом врачу или медсестре. Среди них:

• одышка
• затруднённое дыхание
• кашель
• дискомфорт в груди
• учащённое сердцебиение
• синюшность кожи вокруг рта, губ или ногтей, вызванная низким уровнем кислорода в крови.

У пациентов с тяжёлыми острыми или критическими нарушениями состояния и очень высоким уровнем лейцина в крови может потребоваться внутривенное введение Мааплив в сочетании с гемодиализом или гемофильтрацией.
Клинические исследования в основном были сосредоточены на уровнях лейцина. Влияние на улучшение симптомов или других аспектов клинического состояния неизвестно.
Информация о повторном внутривенном введении формулы без BCAA ограничена.

Другие лекарственные средства и Мааплив
Сообщите врачу, если вы принимаете, недавно принимали или можете принимать какие-либо другие лекарственные средства. Растворы аминокислот могут вызвать острый дефицит фолата, для коррекции которого требуется ежедневный приём фолиевой кислоты.

Беременность, лактация и фертильность
Если вы беременны, подозреваете беременность, планируете беременность или кормите грудью, проконсультируйтесь с врачом перед применением этого лекарственного средства.
Недостаточно данных об использовании Мааплив у беременных женщин или кормящих грудью.
Если вы беременны, это лекарственное средство будет назначено только в случае, если врач сочтёт его абсолютно необходимым для вашего выздоровления. Мааплив следует назначать беременным женщинам только после тщательной оценки.
При терапевтических дозах Мааплив не ожидается влияние на новорождённых/младенцев, находящихся на грудном вскармливании. Однако Мааплив следует назначать кормящим грудью женщинам только после тщательной оценки.

Управление транспортными средствами и использование механизмов
Мааплив не влияет на способность управлять транспортными средствами или работать с механизмами.

3. Как применять Мааплив

Мааплив вводится внутривенно в виде инфузии (капельницы).
Доза Мааплив подбирается индивидуально в зависимости от способности организма усваивать аминокислоты, возраста, массы тела и потребностей в питании.
Рекомендуемая доза составляет от 39 до 58 мл/кг/24 ч для новорождённых и младенцев в возрасте до 2 лет и от 19 до 39 мл/кг/24 ч для детей старшего возраста, подростков и взрослых.
Во время введения препарата храните флакон в защищённом от света месте.
Если вы применили Мааплив в большем объёме, чем необходимо
Маловероятно, что вам введут дозу препарата, превышающую рекомендованную, поскольку лечение проводится под наблюдением врача или медсестры.
При передозировке могут наблюдаться симптомы перегрузки/задержки жидкости, нарушения электролитного баланса и острый отёк лёгких; также возможны симптомы передозировки аминокислот, такие как тремор, рвота, головная боль, тошнота, гипераммониемия (повышенное содержание аммиака в крови) и усиленная потеря аминокислот с мочой.
В случае передозировки инфузию необходимо немедленно прекратить; возобновление возможно с уменьшенной дозой или более низкой скоростью введения.
Если у вас возникнут вопросы по применению этого лекарственного средства, обратитесь к врачу или фармацевту.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные средства, данный препарат может вызывать побочные эффекты, хотя
они не наблюдаются у всех пациентов. Частота этих нежелательных реакций — «нечасто» (может
встречаться у 1 из 100 пациентов).

Тяжелые побочные эффекты

• Аллергические реакции (анафилактические, анафилактоидные). Повышенная чувствительность. Симптомы могут включать лихорадку или озноб, дрожь, чрезмерное потоотделение, кожные высыпания, отек лица или век, затрудненное дыхание, аномально высокую частоту сердечных сокращений, аномально низкое или высокое артериальное давление.

Если появляются признаки аллергической реакции, инфузию необходимо немедленно прекратить.

• Нарушения метаболизма/питания, приводящие к гипераммониемии. При гипераммониемии инфузию необходимо немедленно прекратить, и врач должен начать специфическое лечение.
• Заболевания почек и мочевыводящих путей, приводящие к азотемии.
• Образование тромбов, закупоривающих кровеносные сосуды в легких (тромбоэмболия легочной артерии) или венах (венозная тромбоэмболия). Это может вызвать боль в груди, одышку и обморок. При появлении таких симптомов инфузию необходимо прекратить и провести медицинское обследование.

Другие побочные эффекты

• Аномальные результаты анализа крови, связанные с нарушением функции печени. Возможны повышение уровня билирубина в крови и повышение активности печеночных ферментов; также могут возникать холецистит и желчнокаменная болезнь.
• Воспаление желчного пузыря, образование желчных камней и нарушения оттока желчи.
• Возможны воспаление вены в месте введения инфузии, венозное раздражение, боль, ощущение жара, отек и уплотнение венозного протока.

Если вы заметили любые изменения в самочувствии во время или после лечения, немедленно сообщите об этом врачу или другому члену медицинской бригады.

Сообщение о побочных эффектах
Если у вас возникли какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данном листке, сообщите об этом врачу, фармацевту или медсестре. Вы также можете сообщить о побочных эффектах непосредственно через национальную систему регистрации, указанную в приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации о безопасности препарата Мааплив.

5. Условия хранения Мааплив

Храните этот лекарственный препарат вдали от вида и досягаемости детей.
Храните в оригинальной упаковке, чтобы защитить лекарство от света.
Не охлаждайте и не замораживайте.
Не используйте этот лекарственный препарат после истечения срока годности, указанного на коробке и флаконе после надписи <b>Срок годности</b>. Дата истечения срока годности относится к последнему дню указанного месяца.
Не используйте этот лекарственный препарат, если флакон протекает или если вы заметили присутствие частиц в растворе.
Не выбрасывайте лекарства в канализацию. Проконсультируйтесь с фармацевтом о том, как утилизировать лекарственные препараты, которые вы больше не используете. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и другая информация

Что содержит Мааплив

• Действующие вещества: L-аланин, L-аргинин, L-аспарагиновая кислота, L-цистеин гидрохлорид моногидрат, L-глутаминовая кислота, глицин, L-гистидин, L-лизин моногидрат, L-метионин, L-фенилаланин, L-пролин, L-серин, таурин, L-треонин, L-триптофан, L-тирозин.
• Вспомогательные вещества: уксусная кислота или гидроксид натрия (для регулирования pH) и вода для инъекций.

Описание внешнего вида Мааплив и содержимое упаковки
Мааплив — это раствор для инфузий, выпускаемый во флаконах из бесцветного стекла объемом 500 мл. Каждый флакон
упакован в картонную пачку.
Прозрачный раствор, без видимых частиц.

Держатель регистрационного удостоверения
RECORDATI RARE DISEASES
Tour Hekla
52 avenue du Général De Gaulle
92800 Puteaux
Франция

Производитель
RECORDATI RARE DISEASES
Eco River Parc
30 rue des Peupliers
92000 Nanterre
Франция
RECORDATI RARE DISEASES
Tour Hekla
52 avenue du Général De Gaulle
92800 Puteaux
Франция
Industria Farmaceutica Galenica Senese S.r.l.
Via Cassia Nord, 351,
53014 Monteroni d’Arbia (SI)
Италия

Для получения дополнительной информации об этом лекарственном препарате обращайтесь к местному представителю держателя регистрационного удостоверения:

Belgique/België/Belgien Lietuva
Recordati bv Recordati AB.
Tél/Tel: +32 2 46101 36 Tel: + 46 8 545 80 230
Švedija

България Luxembourg/Luxemburg
RECORDATI RARE DISEASES Recordati bv
Teл.: +33 (0)1 47 73 64 58 Tél/Tel: +32 2 46101 36
Франция Belgique/Belgien

Česká republika Magyarország
RECORDATI RARE DISEASES RECORDATI RARE DISEASES
Tel: +33 (0)1 47 73 64 58 Tel: +33 (0)1 47 73 64 58
Francie Franciaország

Danmark Malta
Recordati AB. RECORDATI RARE DISEASES
Tlf : +46 8 545 80 230 Tel: +33 1 47 73 64 58
Sverige Franza

Deutschland Nederland
RECORDATI RARE DISEASES Germany Recordati bv
GmbH Tel: +32 2 46101 36
Tel: +49 731 140 554 0 België

Eesti Norge
Recordati AB. Recordati AB.
Tel: + 46 8 545 80 230 Tlf : +46 8 545 80 230
Rootsi Sverige

Ελλάδα Österreich
Recordati Hellas RECORDATI RARE DISEASES Germany
Τηλ: +30 210 6773822 GmbH
Tel: +49 731 140 554 0
Deutschland

España Polska
RECORDATI RARE DISEASES Spain S.L.U. RECORDATI RARE DISEASES
Tel: + 34 91 659 28 90 Tel: +33 (0)1 47 73 64 58
Francja

France Portugal
RECORDATI RARE DISEASES Jaba Recordati S.A.
Tél: +33 (0)1 47 73 64 58 Tel: +351 21 432 95 00

Hrvatska România
Recordati Rare Diseases RECORDATI RARE DISEASES
Tél: +33 (0)1 47 73 64 58 Tel: +33 (0)1 47 73 64 58
Francuska Franţa

Ireland Slovenija
RECORDATI RARE DISEASES RECORDATI RARE DISEASES
Tel: +33 (0)1 47 73 64 58 Tel: +33 (0)1 47 73 64 58
Francia Francija

Ísland Slovenská republika
Recordati AB. RECORDATI RARE DISEASES
Simi:+46 8 545 80 230 Tel: +33 (0)1 47 73 64 58
Svíþjóð Francúzsko

Italia Suomi/Finland
RECORDATI RARE DISEASES Italy Srl Recordati AB.
Tel: +39 02 487 87 173 Puh/Tel : +46 8 545 80 230
Sverige

Κύπρος Sverige
RECORDATI RARE DISEASES Recordati AB.
Τηλ : +33 1 47 73 64 58 Tel : +46 8 545 80 230
Γαλλία

Latvija
Recordati AB.
Tel: + 46 8 545 80 230
Zviedrija

На данный препарат выдано разрешение на обращение в исключительных обстоятельствах.
Это означает, что из-за редкости заболевания не представляется возможным получить полную информацию о данном лекарственном средстве.

Европейское агентство по лекарственным средствам будет ежегодно пересматривать любую новую информацию об этом препарате, и при необходимости данная инструкция будет обновляться.

Другие источники информации
Более подробная информация об этом лекарственном средстве доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: https://www.ema.europa.eu. Кроме того, приведены ссылки на другие веб-сайты, посвящённые редким заболеваниям и соответствующим методам лечения.

Настоящая инструкция доступна на всех языках Европейского союза/Европейской экономической зоны на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам.

ПРИЛОЖЕНИЕ IV
ВЫВОДЫ, КАСАЮЩИЕСЯ ВЫДАЧИ РАЗРЕШЕНИЯ НА ОБРАЩЕНИЕ
В ИСКЛЮЧИТЕЛЬНЫХ ОБСТОЯТЕЛЬСТВАХ

Выводы, представленные Европейским агентством по лекарственным средствам по вопросу:

• Выдача разрешения на обращение в исключительных обстоятельствах
  После оценки заявки на получение разрешения на обращение Комитет по лекарственным средствам для медицинского применения (Committee for human medicinal products, CHMP) пришёл к выводу, что соотношение пользы и риска является благоприятным, и рекомендует выдачу разрешения на обращение в исключительных обстоятельствах, как это дополнительно описано в Европейском отчёте публичной оценки (European Public Assessment Report, EPAR).