STEATYL

INSTRUKCJA dotyczaca stosowania leku STEATEL (STEATEL)

Skład:

substancja czynna: lewokarnityna;

1 ml roztworu zawiera 100 mg lewokarnityny;

substancje pomocnicze: kwas jabłkowy, metyloparaben (E 218), propyloparaben (E 216), sacyryna sodowa, aromat „pomarańczowy”, woda oczyszczona.

Postać leku. Roztwór doustny.

Główne właściwości fizykochemiczne: przejrzysta ciecz od barwy bezbarwnej do żółtawej.

Grupa farmakoterapeutyczna. Aminokwasy i ich pochodne. Kod ATX A16A A01.

Właściwości farmakodynamiczne.

Farmakodynamika.

Lewokarnityna to naturalna substancja niezbędna do metabolizmu energetycznego. Lewokarnityna ułatwnia przenikanie długich łańcuchów kwasów tłuszczowych do mitochondriów komórkowych, dostarczając w ten sposób substratu do utleniania i wytwarzania energii. Kwasy tłuszczowe są wykorzystywane jako substrat do wytwarzania energii we wszystkich tkankach, z wyjątkiem mózgu. Podstawowy deficyt karnityny charakteryzuje się niskim stężeniem lewokarnityny we krwi, erytrocytach i/lub tkankach. Nie ustalono jednoznacznie, które objawy są spowodowane niedoborem karnityny, a które – organiczną acydemią; oczekuje się, że karnityna może złagodzić objawy obu tych stanów. Karnityna poprawia wydalanie nadmiaru kwasów organicznych i tłuszczowych u pacjentów z zaburzonym metabolizmem kwasów tłuszczowych i/lub z określonymi organicznymi acidopatiami, które prowadzą do gromadzenia się acylo-CoA.

Wtórny niedobór występuje w wyniku niedostatku karnityny w diecie, niepełnego jej syntezy w organizmie lub przy wyjątkowo wysokim endogennym zapotrzebowaniu na karnitynę, w tym u ciężko chorych, osłabionych i pacjentów pooperacyjnych. Istotne obniżenie poziomu karnityny w miokardium obserwuje się u pacjentów z rozstrzeniowym zapaleniem mięśnia sercowego i chorobą niedokrwienną serca. Ogólny poziom karnityny w miokardium obniżał się do 42% w przypadku niewydolności serca. Udowodniono, że niedobór karnityny prowadzi do obniżenia kurczliwości mięśnia sercowego i zaburzeń rytmu serca.

Rozwój stłuszczenia wątroby wiąże się z niedoborem karnityny, który prowadzi do dysfunkcji mitochondrialnej. Lewokarnityna sprzyja poprawie metabolizmu energetycznego i zmniejsza infiltrację tłuszczową wątroby.

Niedobór karnityny może być następstwem wrodzonych zaburzeń metabolizmu. Karnityna może zmniejszać zaburzenia metaboliczne u pacjentów z wrodzonymi patologiami prowadzącymi do gromadzenia się toksycznych kwasów organicznych. Takie działanie zostało wykazane w przypadku następujących stanów: kwasica glutarowa typu II, kwasica metylomalonowa, kwasica propionowa i niedobór acylo-CoA-dehydrogenazy kwasów tłuszczowych o średnim łańcuchu. 7,8-autointoksycja u tych pacjentów wynika z gromadzenia się połączeń acylo-CoA, które zakłócają metabolizm pośredni. Dalszy hydroliz acylo-CoA do wolnych kwasów prowadzi do kwasicy, która może zagrozić życiu. Lewokarnityna neutralizuje połączenia acylo-CoA, tworząc acylkarnitynę, która szybko wydala się z organizmu. Karnityna jest skuteczna w przypadku zatrucia alkoholem lub lekami, a także zatrucia wywołanego ksenobiotykami.

Niedobór karnityny wykrywa się metodami biochemicznymi poprzez bardzo niskie stężenie wolnej karnityny we krwi poniżej 20 μmol/l tydzień po podaniu leku i może występować równocześnie z niskimi stężeniami w tkankach i/lub moczu. Ponadto, ten stan może być związany ze stosunkiem stężeń acylkarnityny do lewokarnityny we krwi przekraczającym 0,4 lub z anomalnie wysokimi stężeniami acylkarnityny w moczu. U noworodków i niemowląt z niedoborem wtórnym stwierdza się stężenie lewokarnityny we krwi poniżej wiekowej normy. Wykazano skuteczność karnityny w neuropatii obwodowej, w tym cukrzycowej i alkoholowej, u pacjentów z otyłością i aterogenną dyslipidemią. Lewokarnityna zwiększa wrażliwość komórek na działanie insuliny.

Lewokarnityna nie wiązała się z białkami osocza ani albuminą w badaniach przeprowadzonych u zwierząt i ludzi w żadnych stężeniach.

Farmakokinetyka.

Od 58% do 65% lewokarnityny wydala się z moczem i kałem w ciągu 5–11 dni. Maksymalne stężenie karnityny w osoczu obserwowano 2,0–4,5 godziny po podaniu leku. Głównymi zidentyfikowanymi metabolitami były tlenek trimetyloaminy-N, głównie w moczu (8–49% dawki), oraz [3H]-γ-butyrobetyna, głównie w kale (0,44–45% dawki). Wydalanie niezmienionej lewokarnityny z moczem wynosi od 4% do 8% podanej dawki. Wydalanie lewokarnityny z kałem jest mniejsze niż 1% podanej dawki.

Właściwości kliniczne.

Wskazania.

Pierwotny (wrodzony) deficyt karnityny;

wtórny deficyt karnityny;

kardiomiopatia.

Przeciwwskazania.

Podwyższona wrażliwość na składniki preparatu.

Środki ostrożności.

Podawanie lewokarnityny chorym z cukrzycą leczonym insuliną lub doustnymi lekami hipoglikemicznymi może powodować hipoglikemię. U takich pacjentów konieczna jest stała kontrola stężenia glukozy we krwi w celu dostosowania dawek leczenia hipoglikemicznego. Długotrwałe doustne stosowanie wysokich dawek lewokarnityny u pacjentów z ciężkimi zaburzeniami funkcji nerek lub w terminalnym stadium niewydolności nerek (NNN) nie jest zalecane, ponieważ może prowadzić do gromadzenia się w krwi potencjalnie toksycznych metabolitów, takich jak trimetyloamina (TMA) i trimetyloamina-N-tlenek (TMAO), z powodu niedostatecznej eliminacji przez nerki. Takie gromadzenie się prowadzi do zwiększenia wydzielania TMA z moczem.

Nie należy przekraczać zalecanych dawek preparatu. W przypadku wystąpienia działań niepożądanych należy odstawić lek.

Interakcje z innymi lekami i inne rodzaje interakcji.

Jednoczesne stosowanie glikokortykosteroidów prowadzi do gromadzenia się lewokarnityny w tkankach organizmu (z wyjątkiem wątroby). Inne środki anaboliczne nasilają działanie preparatu.

Właściwości stosowania.

Stosowanie w okresie ciąży lub karmienia piersią.

Nie odnotowano działania teratogennego ani embriotoksycznego leku, jednak ze względu na brak wystarczających kontrolowanych badań klinicznych, zastosowanie leku u kobiet w ciąży jest możliwe tylko wtedy, gdy oczekiwana korzyść dla matki przewyższa potencjalne ryzyko dla płodu.

W razie konieczności zastosowania Steatylu karmienie piersią należy przerwać na okres leczenia lekiem.

Wpływ na zdolność do sterowania pojazdami i obsługiwania maszyn.

Nie wpływa.

Sposób stosowania i dawki.

Dawkę i długość leczenia ustala lekarz indywidualnie, w zależności od wieku i formy choroby. Steatyl należy przyjmować doustnie, 30 minut przed posiłkiem. Do dawkowania leku należy stosować strzykawkę dawkującą lub kubek miarkowy. Dorośli powinni otrzymać dawkę początkową 1 g na dobę (10 ml), stopniowo zwiększając dawkę w zależności od stanu pacjenta i jego tolerancji leku. Zwykła dawka preparatu dla dorosłych wynosi 1–3 g (10–30 ml) na dobę, podzielone na 1–3 dawki. Maksymalna dawka dzienna dla dorosłych wynosi 6 g (60 ml).

Średni kurs leczenia dla dorosłych i dzieci trwa 1–3 miesiące. W razie potrzeby leczenie można powtórzyć. W przypadku pierwotnego i wtórnego niedoboru karnityny lek należy przyjmować stale lub aż do usunięcia przyczyny ostatniego.

Dzieci. Preparat można stosować u dzieci (noworodków dojrzałych i przedwczesnych) od pierwszego dnia życia.

Dzieciom Steatyl przepisuje się począwszy od dawki 50 mg/kg na dobę. Zwykłe dawki dla dzieci wynoszą 50–100 mg/kg na dobę (patrz tabela).

Tabela

Maksymalna dawka dzienna dla dzieci wynosi 3 g (30 ml).

Przedawkowanie.

Nie odnotowano doniesień o toksyczności lewokarnityny w przypadku przedawkowania. Duże dawki leku mogą powodować biegunkę.

W przypadku przedawkowania należy stosować leczenie objawowe.

Działania niepożądane.

Przy długotrwałym stosowaniu doustnym L-karnityny zgłaszano różne nieznaczne zaburzenia ze strony przewodu pokarmowego: odwracalne nudności i wymioty, wzdęcia, biegunkę. Tylko przy stosowaniu L-karnityny u pacjentów z uramią opisano przypadki łagodnej miastenii.

Wrażliwość na lek należy dokładnie ocenić w ciągu pierwszego tygodnia stosowania leku oraz po każdej podwyższonej dawce.

Opisano przypadki napadów drgawek u pacjentów zarówno z istniejącą aktywnością padaczkową, jak i bez niej, którzy otrzymywali lewokarnitynę doustnie lub dożylnie.

Okres ważności.

3 lata.

Warunki przechowywania.

Przechowywać w temperaturze nie wyższej niż 25 °C, w miejscu chronionym przed światłem. Przechowywać w niedostępnym dla dzieci miejscu.

Opakowanie.

Po 10 ml w fiolce, 10 fiol w kartonowej paczce.

Kategoria sprzedaży.

Bez recepty.

Producent.

HELP S.A.

HELP S.A.

Adres producenta i miejsce prowadzenia działalności.

Pedini Ioanninon, Ioannina 45500, Grecja.

Pedini Ioanninon, Ioannina 45500, Greece.