REFIXIA

Folleto informativo: Información para el usuario

Refixia 500 UI polvo y disolvente para solución inyectable, 1 000 UI polvo y disolvente para solución inyectable, 2 000 UI polvo y disolvente para solución inyectable, 3 000 UI polvo y disolvente para solución inyectable

nonacog alfa pegilado
Medicamento sujeto a seguimiento adicional. Esto permitirá la detección rápida de
nueva información sobre su seguridad. Usted puede colaborar señalando cualquier
efecto adverso que observe mientras esté utilizando este medicamento. Véase el final del
apartado 4 para obtener información sobre cómo notificar los efectos adversos.
Lea todo el prospecto detenidamente antes de empezar a usar este medicamento, porque contiene información importante para usted.

• Conserve este prospecto. Puede tener que volver a leerlo.
• Si tiene alguna duda, consulte a su médico.
• Este medicamento le ha sido recetado solamente a usted. No se lo dé a otras personas, aunque sus síntomas sean iguales a los suyos, ya que podría ser perjudicial.
• Si nota cualquier efecto adverso, incluidos aquellos no mencionados en este prospecto, consulte a su médico. Véase el apartado 4.

Contenido de este prospecto

1. Qué es Refixia y para qué se utiliza
2. Qué debe saber antes de usar Refixia
3. Cómo usar Refixia
4. Posibles efectos adversos
5. Cómo conservar Refixia
6. Contenido del envase y demás información

1. Qué es Refixia y para qué se utiliza

Qué es Refixia
Refixia contiene el principio activo nonacog beta pegilado. Se trata de una versión de acción prolongada del factor IX. El factor IX es una proteína presente de forma natural en la sangre que ayuda a detener los sangrados.
Para qué se utiliza Refixia
Refixia se utiliza en pacientes de todas las edades con hemofilia B (déficit congénito de factor IX) para el tratamiento y la prevención de episodios hemorrágicos (sangrados).
En los pacientes con hemofilia B, el factor IX está ausente o no funciona correctamente. Refixia sustituye este factor IX deficiente o ausente y ayuda a la sangre a formar coágulos en el lugar del sangrado.

2. Qué debe saber antes de usar Refixia

No use Refixia

• si es alérgico al principio activo o a cualquiera de los demás componentes de este medicamento (enumerados en la sección 6).
• si es alérgico a las proteínas de hámster.

Si no está seguro de si lo anterior le afecta, consulte a su médico antes de usar este medicamento.
Advertencias y precauciones
Trazabilidad
Es importante mantener un registro de los números de lote de Refixia. Por lo tanto, cada vez que inicie un nuevo envase del medicamento, anote la fecha y el número de lote (que figura en el envase tras la palabra Lote) y conserve esta información en un lugar seguro.
Reacciones alérgicas y desarrollo de inhibidores
Existe el riesgo, aunque raro, de que pueda desarrollar una reacción alérgica grave e inmediata (por ejemplo, reacción anafiláctica) a Refixia. Interrumpa la inyección y acuda inmediatamente al médico o al servicio de urgencias si presenta signos de reacción alérgica, tales como erupción cutánea, urticaria, ronchas, picor generalizado, enrojecimiento y/o hinchazón de los labios, lengua, cara o manos, dificultad para tragar o respirar, falta de aire, sibilancias, sensación de opresión en el pecho, piel pálida y fría, aceleración del latido cardiaco y/o mareos.
Su médico podría tener que tratar estas reacciones de forma inmediata y podría realizarle un análisis de sangre para comprobar si ha desarrollado inhibidores del factor IX (anticuerpos neutralizantes) frente al medicamento, ya que los inhibidores podrían aparecer junto con las reacciones alérgicas. Si presenta estos inhibidores, podría tener un riesgo mayor de desarrollar reacciones alérgicas graves e inesperadas (por ejemplo, reacción anafiláctica) durante futuros tratamientos con factor IX.
Debido al riesgo de reacciones alérgicas frente al factor IX, el tratamiento inicial con Refixia debe administrarse en un centro médico o bajo supervisión de personal sanitario en un lugar donde se pueda proporcionar la atención médica adecuada en caso de reacción alérgica, si fuera necesario.
Acuda inmediatamente al médico si la hemorragia no se detiene como se esperaba o si necesita aumentar significativamente la cantidad de Refixia para detener una hemorragia. Su médico realizará un análisis de sangre para comprobar si ha desarrollado inhibidores (anticuerpos neutralizantes) frente a Refixia. El riesgo de desarrollar inhibidores es mayor en personas que nunca han recibido medicamentos que contienen factor IX, especialmente en niños pequeños.
Coágulos sanguíneos
Consulte a su médico si alguna de estas situaciones le afecta, ya que podría tener un riesgo mayor de desarrollar coágulos sanguíneos durante el tratamiento con Refixia:

• ha sido sometido recientemente a una intervención quirúrgica
• padece otras enfermedades graves, por ejemplo, enfermedad hepática, cardiaca o tumores
• presenta factores de riesgo para enfermedades del corazón, por ejemplo, presión arterial elevada, obesidad o tabaquismo.

Trastorno renal (síndrome nefrótico)
Existe un riesgo raro de desarrollar un trastorno renal específico, denominado «síndrome nefrótico», tras la administración de dosis elevadas de factor IX en pacientes con hemofilia B que han desarrollado inhibidores del factor IX y tienen antecedentes de reacciones alérgicas.
Problemas relacionados con el uso del catéter
Si tiene un sistema de acceso venoso central (CVC), podría desarrollar infecciones o coágulos sanguíneos en el sitio de cateterización.
Otros medicamentos y Refixia
Informe a su médico si está tomando, ha tomado recientemente o podría tener que tomar cualquier otro medicamento.
Embarazo y lactancia
Si está embarazada, cree que podría estarlo, está planeando un embarazo o está dando el pecho, consulte a su médico antes de usar Refixia.
Conducción y uso de máquinas
Refixia no afecta a la capacidad de conducir vehículos ni de utilizar máquinas.
Refixia contiene sodio
Este medicamento contiene menos de 1 mmol de sodio (23 mg) por vial, es decir, prácticamente «sin sodio». En caso de tratamiento con varios viales, debe tenerse en cuenta el contenido total de sodio.

3. Cómo utilizar Refixia

El tratamiento con Refixia debe iniciarse bajo la supervisión de un médico experto en el tratamiento de pacientes con hemofilia B. Utilice este medicamento siguiendo siempre exactamente las instrucciones de su médico. Si tiene dudas sobre cómo usar Refixia, consulte a su médico.

Su médico determinará la dosis adecuada para usted en función de su peso corporal y del objetivo del tratamiento.

Prevención de las hemorragias
La dosis habitual de Refixia es de 40 unidades internacionales (UI) por kg de peso corporal, administrada una vez por semana. Su médico puede elegir una dosis diferente o modificar la frecuencia de las inyecciones según sus necesidades individuales.

Tratamiento de las hemorragias
La dosis habitual de Refixia es de 40 unidades internacionales (UI) por kg de peso corporal. Dependiendo del lugar y la gravedad de la hemorragia, podría necesitar una dosis más alta (80 UI por kg) o inyecciones adicionales. Consulte a su médico para conocer la dosis y el número de inyecciones que necesitará.

Uso en niños y adolescentes
Refixia puede utilizarse en niños y adolescentes de todas las edades. En los niños y adolescentes, la dosis también se calcula en función del peso corporal y es idéntica a la de los adultos.

Cómo se administra Refixia
Refixia se presenta en forma de polvo y disolvente que se mezclan para formar una solución (reconstitución) y se administra mediante inyección intravenosa. Para obtener más información, consulte el apartado «Instrucciones sobre cómo usar Refixia».

Si utiliza más Refixia de lo que debe
Si utiliza más Refixia de lo indicado, informe inmediatamente a su médico.
Acuda inmediatamente a su médico si necesita aumentar significativamente la cantidad de Refixia para detener una hemorragia. Para más información, consulte el apartado 2 «Reacciones alérgicas y desarrollo de inhibidores».

Si olvida utilizar Refixia
Si olvida una dosis, inyecte la dosis olvidada tan pronto como se acuerde. No inyecte una dosis doble para compensar la dosis olvidada. Si tiene dudas, consulte a su médico.

Si interrumpe el tratamiento con Refixia
Si interrumpe el tratamiento con Refixia, podría dejar de estar protegido frente a las hemorragias y los episodios de sangrado posteriores podrían no detenerse. No interrumpa el tratamiento con Refixia sin consultar antes a su médico.

Si tiene cualquier duda sobre el uso de este medicamento, consulte a su médico.

4. Posibles efectos adversos

Como todos los medicamentos, este medicamento puede causar efectos adversos, aunque no todas las personas los padezcan.
Con este medicamento son posibles reacciones alérgicas.
En caso de que se produzcan reacciones alérgicas graves e inesperadas, debe interrumpir inmediatamente la inyección. Si nota alguno de los signos precoces de una reacción alérgica grave (reacción anafiláctica), debe ponerse en contacto con su médico o acudir al servicio de urgencias inmediatamente:

• dificultad para tragar o respirar
• dificultad para respirar o respiración silbante
• opresión en el pecho
• enrojecimiento y/o hinchazón de los labios, lengua, cara o manos
• erupción cutánea, urticaria, ronchas o picor
• piel pálida y fría, aceleración del latido cardíaco y/o mareo (presión sanguínea baja).

En niños no tratados previamente con medicamentos que contienen factor IX, puede formarse comúnmente inhibidores (ver sección 2) (hasta 1 de cada 10 pacientes). Si esto ocurre, el medicamento podría dejar de funcionar correctamente y el niño podría sufrir hemorragias persistentes. En este caso, debe ponerse en contacto inmediatamente con el médico.
Con Refixia se han observado los siguientes efectos adversos:
Efectos adversos frecuentes (pueden afectar hasta a 1 de cada 10 personas)

• reacciones alérgicas (hipersensibilidad). Estas podrían volverse graves y potencialmente mortales (reacciones anafilácticas).
• picor
• reacciones cutáneas en el lugar de inyección
• náuseas
• fatiga
• erupción cutánea
• niños no tratados previamente con medicamentos que contienen factor IX: anticuerpos neutralizantes (inhibidores), reacciones anafilácticas.

Efectos adversos poco frecuentes (pueden afectar hasta a 1 de cada 100 personas)

• palpitaciones
• sofocos.

Notificación de los efectos adversos
Si padece algún efecto adverso, incluidos aquellos no mencionados en este prospecto, informe a su médico, farmacéutico o enfermero. Asimismo, puede notificar los efectos adversos directamente a través del sistema nacional de notificación indicado en el Anexo V. Al notificar los efectos adversos, usted puede contribuir a proporcionar más información sobre la seguridad de este medicamento.

5. Cómo conservar Refixia

Mantenga este medicamento fuera de la vista y del alcance de los niños.
No utilice Refixia después de la fecha de caducidad que aparece en la caja y en las etiquetas del frasco y de la jeringa precargada, tras «Cad.». La fecha de caducidad hace referencia al último día de ese mes.
Mantenga el frasco en el refrigerador (2 °C – 8 °C). No congele. Mantenga el frasco en su envase exterior para proteger el medicamento de la luz.
Refixia puede mantenerse fuera del refrigerador durante un período máximo de 1 año y conservarse a temperatura ambiente (hasta 30 °C). Anote en el envase la fecha en que se sacó Refixia del refrigerador y se comenzó a conservar a temperatura ambiente. Esta nueva fecha de caducidad nunca debe superar la fecha originalmente indicada en el envase exterior. Deseche el medicamento si no se utiliza antes de esta nueva fecha de caducidad. Una vez que se ha conservado a temperatura ambiente, el medicamento no debe volver a colocarse en el refrigerador.
Utilice la preparación inyectable inmediatamente después de haber preparado la solución (reconstitución). Si no puede utilizarse inmediatamente, debe usarse dentro de las 24 horas si se conserva en refrigerador a 2 °C – 8 °C, o dentro de las 4 horas si se conserva fuera del refrigerador a una temperatura máxima de 30 °C.
El polvo en el frasco es blanco o ligeramente blanco. No utilice el polvo si ha cambiado de color.
La solución reconstituida es transparente e incolora o ligeramente amarilla. No utilice la solución reconstituida si observa partículas extrañas o cambios en el color.
No tire medicamentos por el desagüe ni a la basura doméstica. Pregunte a su farmacéutico cómo desechar los medicamentos que ya no utiliza. Esto ayudará a proteger el medio ambiente.

6. Contenido del envase y otras informaciones

Qué contiene Refixia

• El principio activo es nonacog beta pegilado (factor IX de la coagulación humana pegilado [ADNr]). Cada vial de Refixia contiene nominalmente 500 UI, 1 000 UI, 2 000 UI o 3 000 UI de nonacog beta pegilado, correspondiente respectivamente a aproximadamente 125 UI/mL, 250 UI/mL, 500 UI/mL o 750 UI/mL tras la reconstitución con el disolvente de histidina.
• Los demás componentes del polvo son cloruro de sodio, histidina, sacarosa, polisorbato 80, manitol, hidróxido de sodio y ácido clorhídrico. Véase el apartado 2 «Refixia contiene sodio».
• Los componentes del disolvente estéril son histidina, agua para preparaciones inyectables, hidróxido de sodio y ácido clorhídrico.

Descripción del aspecto de Refixia y contenido del envase

• Refixia se presenta como polvo y disolvente para solución inyectable (500 UI, 1 000 UI, 2 000 UI o 3 000 UI de polvo en un vial y 4 mL de disolvente en una jeringa precargada, un émbolo y un adaptador para vial – envase de 1 unidad).
• El polvo es de blanco a blanco ligeramente amarillento y el disolvente es transparente e incoloro.

Titular de la autorización de comercialización y fabricante
Novo Nordisk A/S
Novo Allé
DK-2880 Bagsværd, Dinamarca
Otras fuentes de información
Información más detallada sobre este medicamento está disponible en el sitio web de la Agencia Europea de Medicamentos, http://www.ema.europa.eu.
Instrucciones sobre cómo usar Refixia
Lea atentamente estas instrucciones antes de usar Refixia.
Refixia se suministra en forma de polvo. Antes de la inyección, debe prepararse una solución (reconstitución) con el disolvente suministrado en la jeringa. El disolvente es una solución de histidina. La solución reconstituida debe inyectarse por vía intravenosa (inyección intravenosa). El material incluido en este envase está diseñado para reconstituir e inyectar Refixia.
Necesitará también un sistema de perfusión (tubo y aguja de mariposa), torundas estériles impregnadas de alcohol, gasas y esparadrapos. Estos elementos no están incluidos en el envase de Refixia.
No utilice el material sin haber recibido una formación adecuada por parte del médico o enfermero.
Lávese siempre las manos y asegúrese de que el área a su alrededor esté limpia.
Cuando prepare e inyecte un medicamento directamente en vena, es importante utilizar una técnica
aséptica y libre de gérmenes. Una técnica inadecuada puede introducir gérmenes que podrían infectar la sangre.
No abra el material hasta que esté listo para usarlo.
No utilice el material si ha caído o está dañado. Utilice en su lugar un nuevo envase.
No utilice el material si ha caducado. Utilice en su lugar un nuevo envase. La fecha de caducidad figura impresa en el envase exterior, en el vial, en el adaptador para vial y en la jeringa precargada.
No utilice el material si sospecha que ha sido contaminado. Utilice en su lugar un nuevo envase.
No deseche ninguno de los elementos hasta que haya inyectado la solución reconstituida.
El material es de uso único exclusivamente.
Contenido
El envase contiene:

• 1 vial con polvo de Refixia
• 1 adaptador para vial
• 1 jeringa precargada con disolvente
• 1 émbolo (colocado debajo de la jeringa)

Descripción general

Jeringa precargada con disolvente
Émbolo
Punta de la jeringa
(debajo de la tapa) Escala
de la jeringa
Tapa de la
jeringa

ÉmboloRoscaExtremo largo
1. Preparar el frasco y la jeringa • Saque del envase el número de viales de Refixia que necesite. • Compruebe la fecha de caducidad. • Compruebe el nombre, la dosis y el color del envase para asegurarse de que contiene el producto correcto. • Lávese las manos y séquelas adecuadamente con una toalla limpia o con un secador de manos. • Saque del envase el frasco, el adaptador para frasco y la jeringa precargada. Deje el émbolo intacto dentro del envase. • Deje que el frasco y la jeringa precargada alcancen la temperatura ambiente. Puede hacerlo sosteniéndolos entre sus manos hasta que note que están tan cálidos como ellas. • No utilice otros métodos para calentar el frasco y la jeringa precargada.	A
Retire la tapa de plástico del frasco. Si la tapa de plástico está suelta o falta, no utilice el frasco. • Limpie el tapón de goma del frasco con una torunda estéril empapada en alcohol y déjelo secar al aire durante unos segundos antes de su uso, para asegurarse de que esté libre de gérmenes. • No toque el tapón de goma con los dedos, ya que podría transferir gérmenes.	B
2. Acoplar el adaptador para frasco • Retire el sello protector del adaptador para frasco. Si el sello protector no está herméticamente cerrado o está roto, no utilice el adaptador. No saque el adaptador del protector con los dedos. Si toca la punta del adaptador para frasco, podrían transferirse gérmenes desde sus dedos.	C
Coloque el frasco sobre una superficie plana y firme. • Gire la tapa protectora y acople el adaptador al frasco. Una vez acoplado, no retire el adaptador del frasco.	D
Presione ligeramente la tapa protectora con el pulgar y el índice como se muestra. Retire la tapa protectora del adaptador para frasco. No levante el adaptador del frasco al retirar la tapa protectora.	E
3. Acoplar el émbolo y la jeringa • Tome el émbolo por el extremo ancho y extráigalo del envase. No toque las partes ni la rosca del émbolo. Si las toca, podrían transferirse gérmenes desde sus dedos. • Acople inmediatamente el émbolo a la jeringa enroscándolo en sentido horario al pistón, dentro de la jeringa precargada, hasta que note resistencia.	F
Retire la tapa de la jeringa de la jeringa precargada doblando hacia abajo hasta que se rompa. • No toque la punta de la jeringa bajo la tapa. Si la toca, podrían transferirse gérmenes desde sus dedos. Si la tapa de la jeringa está suelta o falta, no utilice la jeringa precargada.	G
Enrosque cuidadosamente la jeringa precargada al adaptador hasta que note resistencia.	H
4. Reconstruir el polvo con el disolvente • Mantenga la jeringa precargada ligeramente inclinada con el frasco orientado hacia abajo. • Presione el émbolo para inyectar todo el disolvente en el frasco.	I
Mantenga presionado el émbolo y gire suavemente el frasco hasta que el polvo se disuelva. No agite el frasco para evitar la formación de espuma. • Compruebe la solución reconstruida. Debe estar clara, incolora o ligeramente amarillenta, y no deben verse partículas. Si observa partículas o cambios de color, no la utilice. En su lugar, use un nuevo envase.	J
Refixia debe usarse inmediatamente después de la reconstrucción. Si no se utiliza, el medicamento puede dejar de ser estéril y causar infecciones. Si no puede usar inmediatamente la solución reconstruida de Refixia, esta debe usarse dentro de las 4 horas si se conserva a temperatura ambiente (hasta 30 °C) y dentro de las 24 horas si se conserva en nevera (2 °C - 8 °C). Guarde el medicamento reconstruido en el frasco. No congele la solución reconstruida de Refixia ni la guarde en la jeringa.
Mantenga la solución reconstruida de Refixia protegida de la luz. Si su dosis requiere más de un frasco, repita los pasos de la A a la J con los demás frascos, adaptadores y jeringas precargadas, hasta alcanzar la dosis necesaria.
Mantenga el émbolo presionado. • Gire la jeringa con el frasco orientado hacia abajo. • Deje de presionar el émbolo y déjelo volver hacia atrás por sí solo mientras la solución reconstruida llena la jeringa. • Tire ligeramente hacia atrás del émbolo para aspirar la solución reconstruida en la jeringa. • Si solo necesita una parte de la dosis completa, utilice la escala de la jeringa para ver cuánta solución reconstruida debe administrar, según las instrucciones proporcionadas por su médico o enfermero. Si en este momento hay aire en la jeringa, inyecte el aire en el frasco. • Manteniendo el frasco hacia abajo, golpee suavemente la jeringa para que las burbujas de aire suban. • Empuje lentamente el émbolo hasta que todas las burbujas de aire hayan desaparecido.	K
Desenrosque el adaptador con el frasco. • No toque la punta de la jeringa. Si la toca, podrían transferirse gérmenes desde sus dedos.	L
5. Inyectar la solución reconstruida Refixia ya está listo para ser inyectado por vía intravenosa. • Inyecte la solución reconstruida según las instrucciones de su médico o enfermero. • Inyecte lentamente durante 1-3 minutos. • No mezcle Refixia con otras soluciones intravenosas ni con otros medicamentos. Inyecte Refixia a través de conectores sin aguja para catéteres venosos centrales Advertencia: la jeringa precargada es de vidrio y está diseñada para ser compatible con conectores estándar luer-lock. Algunos conectores sin aguja con extremo interno no son compatibles con
las jeringas precargadas. Esta incompatibilidad puede impedir la administración del medicamento y/o dañar el conector sin aguja. Inyecte la solución a través de un sistema de acceso venoso central (CVC), como un catéter venoso central o un puerto subcutáneo: • utilice una técnica aséptica y libre de gérmenes. Siga las instrucciones sobre el uso correcto del conector y del catéter venoso central (CVC) según lo indicado por su médico o enfermero. • la inyección dentro de un CVC puede requerir el uso de una jeringa estéril de plástico de 10 mL para extraer la solución reconstruida. Este paso debe realizarse después del punto J. • si el tubo del CVC necesita lavarse antes y después de la inyección con Refixia, utilice una solución inyectable de cloruro de sodio 9 mg/mL.
Eliminación • Tras la inyección, deseche toda la solución de Refixia no utilizada, la jeringa con el conjunto de infusión, el frasco con el adaptador y otros materiales desechados según las indicaciones del farmacéutico. No los tire con los residuos domésticos.	M
No desmonte el material antes de su eliminación. No reutilice el material.