РЕФИКСИЯ

Инструкция по применению: Информация для пользователя

Рефиксия 500 МЕ порошок и растворитель для раствора для инъекций, 1 000 МЕ порошок и растворитель для раствора для инъекций, 2 000 МЕ порошок и растворитель для раствора для инъекций, 3 000 МЕ порошок и растворитель для раствора для инъекций

пэгилированный нонаког бета
Лекарственное средство подвергается дополнительному контролю. Это позволит оперативно выявлять новую информацию о безопасности. Вы можете внести свой вклад, сообщая о любых побочных эффектах, возникающих во время применения данного лекарственного средства. См. конец пункта 4, чтобы узнать, как сообщать о побочных эффектах.
Внимательно прочитайте эту инструкцию перед использованием этого лекарственного средства, поскольку она содержит важную для вас информацию.

• Сохраняйте данную инструкцию. Возможно, вам потребуется ознакомиться с ней повторно.
• При наличии каких-либо сомнений обращайтесь к врачу.
• Данное лекарственное средство назначено исключительно вам. Не передавайте его другим лицам, даже если у них схожие симптомы заболевания, поскольку это может быть опасно.
• При возникновении любого побочного эффекта, включая те, которые не указаны в данной инструкции, обращайтесь к врачу. См. пункт 4.

Содержание этой инструкции

1. Что такое Рефиксия и для чего она применяется
2. Что следует знать перед применением Рефиксии
3. Как применять Рефиксия
4. Возможные побочные эффекты
5. Как хранить Рефиксия
6. Содержимое упаковки и другая информация

1. Что такое Рефиксия и для чего она применяется

Что такое Рефиксия
Рефиксия содержит действующее вещество — пэгилированный нонаког бета. Это препарат с пролонгированным действием, основанный на факторе IX. Фактор IX — это белок, который естественным образом присутствует в крови и способствует остановке кровотечения.
Для чего применяется Рефиксия
Рефиксия применяется у пациентов всех возрастных групп с гемофилией B (врождённым дефицитом фактора IX) для лечения и профилактики кровотечений.
У пациентов с гемофилией B фактор IX отсутствует или функционирует неправильно. Рефиксия замещает дефектный или отсутствующий фактор IX и способствует образованию кровяных сгустков в месте кровотечения.

2. Что следует знать перед применением Рефиксия

Не используйте Рефиксия

• если у вас аллергия на действующее вещество или любой из других компонентов этого лекарственного средства (перечисленных в разделе 6);
• если у вас аллергия на белки хомяка.

Если вы не уверены, относится ли вышеперечисленное к вам, обратитесь к врачу до начала применения этого лекарственного средства.

Предостережения и меры предосторожности

Проследимость

Важно вести учет серийных номеров Рефиксия. Каждый раз, когда вы начинаете использовать новую упаковку препарата, записывайте дату и номер серии (указан на упаковке после надписи «Серия») и храните эту информацию в безопасном месте.

Аллергические реакции и образование ингибиторов

Существует риск, хотя и редкий, развития тяжелой и внезапной аллергической реакции (например, анафилактической реакции) на Рефиксия. Немедленно прекратите введение и обратитесь к врачу или в отделение неотложной помощи, если у вас появятся признаки аллергической реакции, такие как сыпь, крапивница, отеки, общий зуд, покраснение и/или отек губ, языка, лица или рук, затруднение глотания или дыхания, одышка, свистящее дыхание, чувство сдавления в груди, бледность и холодность кожи, учащение сердцебиения и/или головокружение.

Врач должен незамедлительно оказать помощь при таких реакциях и может назначить анализ крови для проверки на наличие ингибиторов фактора IX (нейтрализующих антител) к препарату, поскольку ингибиторы могут появляться одновременно с аллергическими реакциями. При наличии таких ингибиторов возрастает риск развития тяжелых и внезапных аллергических реакций (например, анафилактической реакции) при последующем лечении фактором IX.

Из-за риска аллергических реакций на фактор IX начальное лечение Рефиксия должно проводиться в медицинском центре или под наблюдением медицинского персонала в месте, где возможно оказание соответствующей медицинской помощи в случае аллергической реакции.

Немедленно обратитесь к врачу, если кровотечение не останавливается, как ожидалось, или если вам приходится значительно увеличивать дозу Рефиксия для остановки кровотечения. Врач назначит анализ крови для проверки на наличие ингибиторов (нейтрализующих антител) к Рефиксия. Риск образования ингибиторов наиболее высок у пациентов, которым ранее никогда не назначались препараты, содержащие фактор IX, особенно у маленьких детей.

Тромбы (сгустки крови)

Обратитесь к врачу, если какое-либо из перечисленных ниже условий относится к вам, поскольку это может увеличить риск образования тромбов во время лечения Рефиксия:

• вы недавно перенесли хирургическую операцию;
• у вас есть другие серьезные заболевания, например, заболевания печени, сердца или опухоли;
• у вас имеются факторы риска сердечно-сосудистых заболеваний, например, повышенное артериальное давление, ожирение или курение.

Почечные нарушения (нефротический синдром)

Существует редкий риск развития специфического почечного нарушения, называемого «нефротический синдром», после введения высоких доз фактора IX у пациентов с гемофилией B, у которых развились ингибиторы фактора IX и имеется анамнез аллергических реакций.

Проблемы, связанные с использованием катетера

Если у вас имеется центральный венозный доступ (CVC), возможно развитие инфекций или тромбов в месте установки катетера.

Другие лекарственные средства и Рефиксия

Сообщите врачу, если вы принимаете, недавно принимали или можете принимать какие-либо другие лекарственные средства.

Беременность и грудное вскармливание

Если вы беременны, подозреваете беременность, планируете ее или кормите грудью, проконсультируйтесь с врачом перед применением Рефиксия.

Управление транспортными средствами и использование механизмов

Рефиксия не влияет на способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами.

Рефиксия содержит натрий

Это лекарственное средство содержит менее 1 ммоль натрия (23 мг) на флакон, то есть практически «без натрия». При лечении с использованием нескольких флаконов необходимо учитывать общее содержание натрия.

3. Как применять Рефиксия

Лечение препаратом Рефиксия должно начинаться под наблюдением врача, имеющего опыт лечения пациентов с гемофилией B. Применяйте этот лекарственный препарат строго в соответствии с указаниями врача. Если у вас есть сомнения относительно применения Рефиксии, проконсультируйтесь с врачом.
Ваш врач определит подходящую дозу, исходя из массы тела и цели применения препарата.

Профилактика кровотечений
Обычная доза Рефиксии составляет 40 международных единиц (МЕ) на 1 кг массы тела, вводимых один раз в неделю. Врач может назначить иную дозу или изменить частоту введения инъекций в зависимости от ваших потребностей.

Лечение кровотечений
Обычная доза Рефиксии составляет 40 международных единиц (МЕ) на 1 кг массы тела. В зависимости от локализации и тяжести кровотечения может потребоваться более высокая доза (80 МЕ/кг) или дополнительные инъекции. Обратитесь к врачу, чтобы узнать необходимую дозу и количество инъекций.

Применение у детей и подростков
Рефиксия может применяться у детей и подростков всех возрастов. У детей и подростков доза также рассчитывается по массе тела и аналогична дозе для взрослых.

Способ введения Рефиксии
Рефиксия выпускается в виде порошка и растворителя, из которых готовится раствор (восстановление), и вводится внутривенно в виде инъекции. Более подробную информацию смотрите в разделе «Инструкции по применению Рефиксии».

Если вы применили Рефиксия больше, чем нужно
Если вы применили Рефиксия больше, чем положено, сообщите об этом врачу.
Немедленно обратитесь к врачу, если вам пришлось значительно увеличить дозу Рефиксии для остановки кровотечения. Более подробную информацию смотрите в разделе 2 «Аллергические реакции и образование ингибиторов».

Если вы забыли применить Рефиксия
Если вы забыли ввести очередную дозу, сделайте пропущенную инъекцию, как только вспомните. Не вводите двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенную. При возникновении сомнений проконсультируйтесь с врачом.

Если вы прекратите лечение Рефиксия
Если вы прекратите лечение Рефиксия, вы можете утратить защиту от кровотечений, и последующие кровотечения могут не остановиться. Не прекращайте лечение Рефиксия без предварительной консультации с врачом.

Если у вас есть какие-либо сомнения относительно применения этого лекарственного препарата, обратитесь к врачу.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные средства, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они
не развиваются у всех пациентов.
При применении этого препарата возможны аллергические реакции.
Если возникают тяжелые и внезапные аллергические реакции (например, анафилактические реакции),
необходимо немедленно прекратить введение инъекции. При появлении ранних признаков тяжелой
аллергической реакции (анафилактической реакции) необходимо немедленно обратиться к врачу
или в отделение неотложной помощи:

• затруднение при глотании или дыхании
• одышка или шумное дыхание
• ощущение сдавления в груди
• покраснение и/или отек губ, языка, лица или рук
• высыпания на коже, крапивница, волдыри или зуд
• бледность и холодность кожи, учащение сердцебиения и/или головокружение (низкое артериальное давление).

У детей, ранее не получавших препараты, содержащие фактор IX, возможно образование ингибиторов
(см. раздел 2), что может происходить часто (до 1 пациента из 10). В этом случае препарат может
перестать действовать должным образом, и у ребенка могут возникать продолжающиеся кровотечения.
В таком случае необходимо немедленно обратиться к врачу.
При применении Рефиксии были отмечены следующие побочные эффекты:
Частые побочные эффекты (могут встречаться у до 1 из 10 пациентов)

• аллергические реакции (гиперчувствительность). Они могут быть тяжелыми и потенциально опасными для жизни (анафилактические реакции).
• зуд
• кожные реакции в месте инъекции
• тошнота
• усталость
• высыпания на коже
• у детей, ранее не получавших препараты, содержащие фактор IX: нейтрализующие антитела (ингибиторы), анафилактические реакции.

Нечастые побочные эффекты (могут встречаться у до 1 из 100 пациентов)

• сердцебиение
• приливы жара.

Сообщение о побочных эффектах
Если у вас возникли какие-либо побочные эффекты, включая не указанные в данной инструкции,
сообщите об этом врачу, фармацевту или медсестре. Вы также можете сообщить о побочных
эффектах напрямую через национальную систему регистрации побочных реакций, указанную в
Приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации
о безопасности данного лекарственного средства.

5. Как хранить Рефиксия

Храните этот лекарственный препарат в недоступном для детей месте.
Не используйте Рефиксия после истечения срока годности, указанного на упаковке, этикетке флакона и предварительно заполненного шприца после надписи «Скад.». Дата истечения срока годности относится к последнему дню указанного месяца.
Храните в холодильнике (2 °C – 8 °C). Не замораживать. Храните флакон в наружной упаковке, чтобы защитить препарат от света.
Рефиксия может храниться вне холодильника в течение максимум 1 года и при этом сохраняться при комнатной температуре (до 30 °C). Запишите на упаковке дату, когда Рефиксия была извлечена из холодильника и переведена на хранение при комнатной температуре. Эта новая дата окончания срока годности никогда не должна превышать первоначально указанную дату на наружной упаковке. Утилизируйте препарат, если он не будет использован до наступления новой даты окончания срока годности. После хранения при комнатной температуре препарат нельзя возвращать в холодильник.
Используйте инъекционный раствор немедленно после его приготовления (реализации). Если немедленное использование невозможно, используйте раствор в течение 24 часов при хранении в холодильнике при температуре 2 °C – 8 °C или в течение 4 часов при хранении вне холодильника при максимальной температуре 30 °C.
Порошок во флаконе должен быть от белого до почти белого. Не используйте порошок, если изменился его цвет.
Реализованный раствор должен быть прозрачным и бесцветным или слегка желтоватым. Не используйте раствор, если вы заметили в нём частицы или изменился его цвет.
Не выбрасывайте какие-либо лекарственные препараты в канализацию или бытовые отходы. Проконсультируйтесь с фармацевтом о том, как утилизировать лекарства, которые вы больше не используете. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и другая информация

Что содержит Рефиксия

• Действующее вещество — пэгилированный нонаког бета (пэгилированный рекомбинантный ДНК-человеческий фактор свёртывания крови IX). Каждый флакон Рефиксии содержит номинально 500 МЕ, 1 000 МЕ, 2 000 МЕ или 3 000 МЕ пэгилированного нонаког бета, что соответствует приблизительно 125 МЕ/мл, 250 МЕ/мл, 500 МЕ/мл или 750 МЕ/мл соответственно после восстановления растворителем на основе гистидина.
• Другие компоненты порошка: хлорид натрия, гистидин, сахароза, полисорбат 80, маннитол, гидроксид натрия и соляная кислота. См. раздел 2 «Рефиксия содержит натрий».
• Компоненты стерильного растворителя: гистидин, вода для инъекций, гидроксид натрия и соляная кислота.

Внешний вид Рефиксии и содержимое упаковки

• Рефиксия выпускается в виде порошка и растворителя для раствора для инъекций (500 МЕ, 1 000 МЕ, 2 000 МЕ или 3 000 МЕ порошка в одном флаконе и 4 мл растворителя в предварительно заполненном шприце, поршень и адаптер для флакона — упаковка № 1).
• Порошок от белого до почти белого цвета, растворитель — прозрачная бесцветная жидкость.

Держатель регистрационного удостоверения и производитель
Novo Nordisk A/S
Novo Allé
DK-2880 Bagsværd, Дания
Другие источники информации
Более подробная информация о данном лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu.
Инструкции по применению Рефиксии
Внимательно прочитайте эти инструкции перед использованием Рефиксии.
Рефиксия поставляется в виде порошка. Перед введением необходимо приготовить раствор (восстановить) с помощью растворителя, входящего в комплект. Растворитель представляет собой раствор гистидина. Восстановленный раствор должен вводиться внутривенно (внутривенная инъекция). Материал, входящий в упаковку, предназначен для восстановления и введения Рефиксии.
Вам также понадобится набор для инфузии (трубочка и игла-бабочка), стерильные салфетки, пропитанные спиртом, марлевые салфетки и пластырь. Они не входят в комплект Рефиксии.
Не используйте материал без соответствующей подготовки, проведённой врачом или медсестрой.
Всегда мойте руки и убедитесь, что окружающая вас область чистая.
При приготовлении и введении лекарственного средства непосредственно в вену важно соблюдать асептическую и безмикробную технику. Неправильная техника может привести к попаданию микробов, которые могут вызвать заражение крови.
Не вскрывайте материал до тех пор, пока вы не будете готовы его использовать.
Не используйте материал, если он упал или повреждён. Вместо этого используйте новую упаковку.
Не используйте материал после истечения срока годности. Вместо этого используйте новую упаковку. Срок годности указан на внешней упаковке, на флаконе, на адаптере для флакона и на предварительно заполненном шприце.
Не используйте материал, если вы подозреваете его загрязнение. Вместо этого используйте новую упаковку.
Не выбрасывайте ни один из компонентов до тех пор, пока вы не введёте восстановленный раствор.
Материал предназначен только для однократного использования.
Содержимое
Упаковка содержит:

• 1 флакон с порошком Рефиксия
• 1 адаптер для флакона
• 1 предварительно заполненный шприц с растворителем
• 1 поршень (находится под шприцем)

Общее описание

Предварительно заполненный шприц с растворителем
Поршень
Конец шприца
(под колпачком Шкала
шприца)
Колпачок
шприца

Поршень Резьба Широкий конец
1. Подготовка флакона и шприца • Извлеките необходимое количество упаковок Refixia. • Проверьте срок годности. • Проверьте название, дозировку и цвет упаковки, чтобы убедиться, что она содержит правильный препарат. • Тщательно вымойте руки и высушите их чистым полотенцем или сушилкой для рук. • Достаньте из упаковки флакон, адаптер для флакона и предварительно заполненный шприц. Оставьте поршень в упаковке. • Доведите флакон и предварительно заполненный шприц до комнатной температуры. Вы можете сделать это, подержав их в руках, пока они не станут теплыми на ощупь. • Не используйте другие способы нагревания флакона и предварительно заполненного шприца.	A
Снимите пластиковую крышку с флакона. Если пластиковая крышка ослаблена или отсутствует, не используйте флакон. • Протрите резиновую пробку флакона стерильной салфеткой, смоченной спиртом, и оставьте просохнуть на воздухе в течение нескольких секунд перед использованием, чтобы обеспечить стерильность. • Не прикасайтесь к резиновой пробке руками, чтобы не занести микробы.	B
2. Установка адаптера для флакона • Снимите защитную пленку с адаптера для флакона. Если защитная пленка негерметична или повреждена, не используйте адаптер. Не извлекайте адаптер из защитного колпачка пальцами. Если вы коснетесь наконечника адаптера для флакона, с пальцев могут перенестись микробы.	C
Поставьте флакон на ровную и твердую поверхность. • Поверните защитный колпачок и зафиксируйте адаптер на флаконе. После установки не снимайте адаптер с флакона.	D
Аккуратно нажмите большим и указательным пальцами на защитный колпачок, как показано. Снимите защитный колпачок с адаптера для флакона. Не отсоединяйте адаптер от флакона при снятии защитного колпачка.	E
3. Установка поршня и шприца • Возьмите поршень за широкий конец и извлеките его из упаковки. Не прикасайтесь к деталям или резьбе поршня. При контакте с ними с пальцев могут перенестись микробы. • Немедленно прикрепите поршень к шприцу, ввинчивая его по часовой стрелке в поршень внутри предварительно заполненного шприца, пока не почувствуете сопротивление.	F
Снимите колпачок шприца с предварительно заполненного шприца, согнув его вниз до разлома. • Не прикасайтесь к наконечнику шприца под колпачком. При контакте с ним с пальцев могут перенестись микробы. Если колпачок шприца ослаблен или отсутствует, не используйте предварительно заполненный шприц.	G
Аккуратно ввинтите предварительно заполненный шприц в адаптер до появления сопротивления.	H
4. Восстановление порошка растворителем • Держите предварительно заполненный шприц слегка наклонно, флакон направлен вниз. • Нажмите на поршень и введите весь растворитель во флакон.	I
Продолжайте удерживать поршень нажатым и аккуратно покрутите флакон, пока порошок полностью не растворится. Не встряхивайте флакон, чтобы избежать образования пены. • Проверьте восстановленный раствор. Он должен быть прозрачным, бесцветным или слегка желтым, без видимых частиц. Если вы видите частицы или изменение цвета, не используйте раствор. Вместо этого возьмите новую упаковку.	J
Препарат Refixia должен использоваться немедленно после восстановления. Если он не будет использован сразу, лекарство может перестать быть стерильным и вызвать инфекции. Если вы не можете использовать восстановленный раствор Refixia немедленно, его следует использовать в течение 4 часов при хранении при комнатной температуре (до 30 °C) или в течение 24 часов при хранении в холодильнике (2 °C – 8 °C). Храните восстановленный препарат во флаконе. Не замораживайте восстановленный раствор Refixia и не храните его в шприце.
Храните восстановленный раствор Refixia в защищенном от света месте. Если ваша доза требует более одного флакона, повторите шаги от A до J с другими флаконами, адаптерами и предварительно заполненными шприцами до достижения необходимой дозы.
Продолжайте удерживать поршень нажатым. • Поверните шприц, направив флакон вниз. • Прекратите нажимать на поршень и дайте ему вернуться обратно самостоятельно, пока восстановленный раствор заполняет шприц. • Слегка потяните поршень назад, чтобы набрать восстановленный раствор в шприц. • Если требуется только часть полной дозы, используйте шкалу на шприце, чтобы определить необходимый объем раствора в соответствии с инструкциями врача или медсестры. Если на этом этапе в шприце остался воздух, введите его во флакон. • Держа флакон вниз, аккуратно постучите по шприцу, чтобы пузырьки воздуха поднялись вверх. • Медленно продвигайте поршень, пока все пузырьки воздуха не выйдут.	K
Отвинтите адаптер с флаконом. • Не прикасайтесь к наконечнику шприца. При контакте с ним с пальцев могут перенестись микробы.	L
5. Введение восстановленного раствора. Препарат Refixia теперь готов к внутривенному введению. • Вводите восстановленный раствор в соответствии с инструкциями врача или медсестры. • Вводите медленно в течение 1–3 минут. • Не смешивайте Refixia с другими внутривенными растворами или лекарственными средствами. Вводите Refixia через игольные соединители для центральных венозных катетеров. Внимание: предварительно заполненный шприц изготовлен из стекла и предназначен для совместимости со стандартными коннекторами типа «люер-лок». Некоторые игольные соединители с внутренним наконечником несовместимы с предварительно заполненными шприцами. Эта несовместимость может помешать введению препарата и/или повредить игольный соединитель.
Введение раствора через систему центрального венозного доступа (CVC), например, через центральный венозный катетер или подкожный порт: • используйте асептическую технику и работайте в стерильных условиях. Следуйте инструкциям по правильному использованию соединителя и центрального венозного катетера (CVC), предоставленным врачом или медсестрой. • введение через CVC может потребовать использования стерильного пластикового шприца объемом 10 мл для набора восстановленного раствора. Этот шаг следует выполнять после этапа J. • если просвет CVC необходимо промыть до и после введения Refixia, используйте инъекционный раствор натрия хлорида 9 мг/мл.
Утилизация • После инъекции утилизируйте весь неиспользованный раствор Refixia, шприц с набором для инфузии, флакон с адаптером и другие отходы в соответствии с указаниями фармацевта. Не выбрасывайте их вместе с бытовыми отходами.	M
Не разбирайте оборудование до утилизации. Не используйте оборудование повторно.