ОКТАНИН

ИНСТРУКЦИЯ: ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПОЛЬЗОВАТЕЛЯ

ОКТАНИН 500 ЕД / 1000 ЕД, Порошок и растворитель для раствора для инъекций

ЧЕЛОВЕЧЕСКИЙ ФАКТОР СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ IX .
Внимательно прочтите эту инструкцию, прежде чем начать применять это лекарственное средство, поскольку она содержит важную для вас информацию.

• Сохраните эту инструкцию. Возможно, вам понадобится ознакомиться с ней повторно.
• При наличии каких-либо вопросов обратитесь к врачу, фармацевту или медсестре.
• Это лекарственное средство назначено только вам. Не передавайте его другим лицам, даже если их симптомы заболевания совпадают с вашими, поскольку это может быть опасно.
• Если у вас возникнут какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу, фармацевту или медсестре. См. раздел 4.

Содержание данной инструкции:

1. Что такое ОКТАНИН и для чего он применяется.

2. Что вы должны знать перед применением ОКТАНИНА

3. Как применять ОКТАНИН

4. Возможные побочные эффекты

5. Как хранить ОКТАНИН

6. Содержимое упаковки и прочая информация.

1. ЧТО ТАКОЕ ОКТАНИН И ДЛЯ ЧЕГО ОН ПРИМЕНЯЕТСЯ

Октанин относится к группе лекарственных средств, называемых факторами свёртывания, и содержит коагуляционный фактор IX человеческой крови. Это особый белок, повышающий способность крови к образованию сгустка.
Октанин применяется для лечения и профилактики кровотечений у пациентов с нарушениями свёртываемости крови (гемофилия B). Это клиническое состояние, при котором кровотечение может продолжаться дольше, чем ожидалось. Оно обусловлено наследственной недостаточностью фактора IX свёртывания крови.
Октанин выпускается в виде порошка и растворителя для раствора для инъекций. После восстановления вводится внутривенно (в вену).

2. ЧТО ВАМ НЕОБХОДИМО ЗНАТЬ ПЕРЕД ПРИМЕНЕНИЕМ ОКТАНИНА

Не используйте Октанин:

• если у вас аллергия на фактор свёртывания крови IX человека или на любой из других компонентов этого лекарственного средства (перечисленных в разделе 6);
• если у вас гепарин-индуцированная тромбоцитопения типа II, при которой после введения гепарина происходит снижение количества тромбоцитов в крови. Тромбоциты — это клетки крови, способствующие остановке кровотечения. Гепарин — это лекарственное средство, применяемое для профилактики образования тромбов.

Предостережения и меры предосторожности
Проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением Октанина.

• Как и все препараты, содержащие белки и вводимые внутривенно, возможны аллергические реакции, связанные с гиперчувствительностью. Октанин содержит незначительное количество белков человека, помимо фактора IX и гепарина. Ранние признаки гиперчувствительности:
  • крапивница
  • кожная сыпь (крапивница)
  • ощущение стеснения в груди
  • одышка
  • низкое артериальное давление
  • острые тяжёлые аллергические реакции (анафилаксия, когда один или оба вышеуказанных симптома быстро прогрессируют и проявляются в сильной форме)

Если у вас появились эти симптомы, немедленно прекратите инфузию и обратитесь к врачу. При анафилактическом шоке необходимо как можно скорее начать рекомендованное медицинское лечение.

• Ваш врач может посоветовать вам пройти вакцинацию против гепатита А и В, если вы регулярно и/или многократно принимаете препараты, содержащие фактор IX, полученный из плазмы человека.
• Известно, что у пациентов с гемофилией B могут вырабатываться ингибиторы (нейтрализующие антитела) к фактору IX, образующиеся клетками иммунной системы. Наличие ингибиторов может увеличить риск развития анафилактического шока (тяжёлых аллергических реакций). Поэтому, если у вас возникла аллергическая реакция, необходимо провести тест на наличие ингибиторов. У пациентов с ингибиторами фактора IX риск анафилаксии может быть выше при лечении фактором IX. В этом случае врач может принять решение о введении первой инъекции фактора IX под медицинским наблюдением, чтобы при необходимости оказать вам соответствующую медицинскую помощь при аллергических реакциях.
• Концентраты белков фактора IX могут вызывать закупорку кровеносных сосудов тромбом. В связи с этим риском, который выше для препаратов низкой степени очистки, вам необходимо проводить мониторинг для выявления признаков образования тромбов после введения препаратов фактора IX, если у вас:
  • наблюдаются признаки фибринолиза (растворение тромбов в крови)
  • диагностирована диссеминированная внутрисосудистая коагуляция (ДВС-синдром, диффузное свёртывание крови внутри сосудов)
  • имеется заболевание печени (печеночная патология)
  • выявлены документированные факторы сердечно-сосудистого риска
  • недавно проводилось хирургическое вмешательство
  • повышен риск образования тромбов или развития диссеминированной внутрисосудистой коагуляции.

Если у вас действительно высок риск развития любого из вышеуказанных состояний, врач назначит Октанин только в том случае, если ожидаемая польза превышает потенциальные риски.

• После повторного лечения препаратами человеческого фактора IX пациенты должны находиться под наблюдением на предмет выработки нейтрализующих антител (ингибиторов), уровень которых должен определяться в единицах Бетеша (BU) с помощью соответствующих биологических тестов.

Вирусная безопасность препаратов, полученных из плазмы человека

• При производстве лекарственных средств из крови или плазмы человека принимаются определённые меры для предотвращения передачи инфекций пациентам. К ним относятся тщательный отбор доноров плазмы или крови с целью исключения лиц, имеющих риск быть носителями инфекций, а также анализ каждой донорской единицы и пулов плазмы на наличие вирусов. Производители таких препаратов включают в технологический процесс этапы, направленные на инактивацию или удаление вирусов. Несмотря на эти меры, при применении лекарственных средств, полученных из крови или плазмы человека, нельзя полностью исключить возможность передачи инфекционных агентов. Это касается также неизвестных или новых (возникающих) вирусов и других типов инфекций.
• Принятые меры считаются эффективными в отношении оболочечных вирусов, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), вирусы гепатита В (HBV) и гепатита С (HCV), а также в отношении необолочечного вируса гепатита А (HAV). Принятые меры могут быть менее эффективны в отношении необолочечных вирусов, таких как парвовирус B19. Инфекция парвовирусом B19 может протекать тяжело у беременных женщин (поражение плода) и у лиц с ослабленной иммунной системой или страдающих некоторыми формами анемии (например, серповидноклеточной анемией или гемолитической анемией). Крайне рекомендуется при каждом введении Октанина фиксировать название и номер серии препарата, чтобы обеспечить связь между пациентом и использованной серией продукта.

Дети
Если Октанин вводится новорождённому, за ребёнком необходимо тщательно наблюдать на предмет признаков диссеминированной внутрисосудистой коагуляции.

Другие лекарственные средства и Октанин

• По имеющимся данным, препараты фактора IX свёртывания крови человека не взаимодействуют с другими лекарственными средствами. Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие лекарства.

Беременность и грудное вскармливание
Опыт применения фактора IX во время беременности и грудного вскармливания отсутствует.
Поэтому во время беременности и грудного вскармливания фактор IX следует применять только при чётких показаниях.
Проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением этого лекарственного средства.

Управление транспортными средствами и использование механизмов
Влияние на способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами не выявлено.

Октанин содержит натрий
Этот препарат содержит до 69 мг натрия (основного компонента поваренной соли) в одном флаконе Октанина 500 МЕ, что составляет 3,45% от максимально рекомендуемой суточной дозы натрия в 2 г при обычном рационе взрослого человека,
и до 138 мг натрия в одном флаконе Октанина 1000 МЕ, что составляет 6,9% от максимально рекомендуемой суточной дозы натрия в 2 г при обычном рационе взрослого человека на одну дозу. Учитывайте это, если вы соблюдаете диету с низким содержанием натрия.

3. КАК ПРИНИМАТЬ ОКТАНИН

Применяйте Октанин строго в соответствии с указаниями врача. При наличии сомнений проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом.
Октанин должен вводиться внутривенно (в виде инъекции в вену) после восстановления растворителем, входящим в комплект.
Используйте только предоставленный набор для инфузии. Применение других инъекционных/инфузионных устройств может привести к дополнительным рискам и неудаче в лечении.
Лечение должно начинаться под наблюдением врача, имеющего опыт в лечении гемофилии.
То, сколько Октанина следует применять и как долго должна продолжаться заместительная терапия, зависит от степени дефицита фактора IX. Это также зависит от локализации и объема кровотечения, а также от вашего клинического состояния.
Расчет дозы:
Ваш врач сообщит вам, как часто и в каком количестве вам следует вводить Октанин.
Доза фактора IX выражается в международных единицах (МЕ). Активность фактора IX в плазме отражает количество фактора IX, содержащегося в плазме, и выражается в процентах (по сравнению с плазмой нормальной человеческой крови) или в международных единицах (относительно международного стандарта для фактора IX в плазме крови).
Одна международная единица (МЕ) активности фактора IX эквивалентна количеству фактора IX, содержащемуся в 1 мл нормальной человеческой плазмы. Расчет требуемой дозы фактора IX основан на том, что 1 МЕ фактора IX на 1 кг массы тела повышает активность фактора IX в плазме крови на 1% по сравнению с нормальной активностью. Для расчета необходимой дозы измеряется уровень активности фактора IX в вашей плазме. Это показывает, насколько необходимо повысить активность.
Требуемая доза рассчитывается по следующей формуле:
Требуемые единицы = масса тела (кг) × требуемое повышение фактора IX (%) (МЕ/дл) × 0,8
Количество вводимого препарата и частота введений зависят от вашей реакции на препарат и будут определены вашим врачом. Редко возникает необходимость вводить препараты, содержащие фактор IX, более одного раза в день.
Ваша реакция на препараты, содержащие фактор IX, может варьироваться. Поэтому во время лечения необходимо измерять уровень фактора IX в плазме для определения правильной дозы и частоты инфузий. Особенно в случае хирургических вмешательств врач будет использовать анализы крови (плазменная активность фактора IX) для более точного контроля заместительной терапии.
Профилактика кровотечений:
Если у вас тяжелая гемофилия B, вам следует вводить дозу от 20 до 40 МЕ фактора IX на 1 кг массы тела два раза в неделю для длительной профилактики. Доза должна корректироваться в зависимости от вашей реакции. В некоторых случаях, особенно у более молодых пациентов, могут потребоваться более короткие интервалы между введениями или более высокие дозы.
Применение у детей:
В одном исследовании у детей младше 6 лет средняя доза, вводимая в день лечения, составляла 40 МЕ/кг массы тела.
Если кровотечение не останавливается из-за наличия ингибиторов:
Если ожидаемая активность фактора IX не достигается после введения препарата или кровотечение не прекращается после введения правильной дозы, вы должны сообщить об этом врачу. Врач проведет соответствующие лабораторные анализы, чтобы оценить, не появились ли у вас ингибиторы (антитела) против белка фактора IX. Эти ингибиторы могут снижать активность фактора IX. В этом случае может потребоваться выбор другого метода лечения. Врач обсудит это с вами и, при необходимости, порекомендует дальнейшее лечение.
Если вы примете Октанин в большем количестве, чем нужно:
Случаи передозировки фактором IX свертывания крови человека не сообщались. Однако не следует превышать рекомендованную дозу.
Инструкции по лечению в домашних условиях см. в упаковке набора устройств.

4. ВОЗМОЖНЫЕ ПОБОЧНЫЕ ЭФФЕКТЫ

Как и все лекарственные препараты, Октанин может вызывать побочные эффекты, хотя они не наблюдаются у всех пациентов.

• Повышенная чувствительность или аллергические реакции редко наблюдались у пациентов, получавших препараты, содержащие фактор IX. К ним могут относиться:
• непроизвольное сокращение кровеносных сосудов (спазмы) с отеком лица, рта и горла (ангионевротический отек)
• жжение и раздражение в месте введения
• озноб
• приливы жара
• сыпь
• головная боль
• крапивница
• низкое кровяное давление (гипотензия)
• усталость
• общее недомогание
• беспокойство
• учащённое сердцебиение (тахикардия)
• ощущение сдавления в груди (грудная стеснота)
• ощущение покалывания
• рвота
• одышка (диспноэ). В некоторых случаях эти аллергические реакции могут привести к тяжёлой реакции, называемой анафилаксией, которая может вызвать шок. Эти реакции в основном связаны с образованием ингибиторов фактора IX. Если у вас появляются симптомы, перечисленные выше, сообщите об этом врачу.
• При гемофилии B у вас могут вырабатываться нейтрализующие антитела (ингибиторы) к фактору IX. Эти антитела могут препятствовать правильному действию препарата. Ваш врач обсудит это с вами и, при необходимости, может порекомендовать дополнительное лечение. Было проведено исследование на 25 детях с гемофилией B, из которых 6 пациентов ранее не получали лечения. В ходе исследования появление ингибиторов не наблюдалось. Переносимость всех инъекций была оценена как «очень хорошая» или «хорошая».
• У некоторых пациентов с гемофилией B, получающих иммунотолерантную терапию из-за развития ингибиторов фактора IX и имеющих в анамнезе аллергические реакции, развивался нефротический синдром (тяжёлое нарушение функции почек).
• Редко наблюдалась лихорадка.
• Препараты фактора IX низкой степени очистки в редких случаях могут вызывать образование тромбов в кровеносных сосудах. Это может привести к следующим осложнениям:
• инфаркт миокарда
• диссеминированное внутрисосудистое свёртывание крови (ДВС-синдром)
• тромбоз вен (венозный тромбоз)
• тромбоэмболия лёгких.

Эти побочные эффекты возникают чаще при использовании препаратов фактора IX низкой степени очистки и крайне редко — при применении высокоочищенных препаратов, таких как Октанин.

• Гепарин, содержащийся в препарате, может вызывать резкое снижение числа тромбоцитов в крови ниже 100 000 в 1 мкл или ниже 50 % от исходного уровня. Это аллергическая реакция, называемая «гепарин-индуцированная тромбоцитопения типа II». В редких случаях у пациентов, ранее не имевших повышенной чувствительности к гепарину, такое выраженное снижение числа тромбоцитов может возникать через 6–14 дней после начала лечения. У пациентов с ранее имевшейся повышенной чувствительностью к гепарину это нарушение может развиться в течение нескольких часов после начала терапии. Тяжёлая форма снижения числа тромбоцитов в крови может сопровождаться или вызывать:
• образование тромбов в артериях или венах (тромбоз)
• закупорку кровеносного сосуда тромбом, образовавшимся в другом месте (эмболия)
• тяжёлое нарушение свёртывания крови, называемое коагулопатия потребления
• гангрену кожи в месте инъекции (некроз)
• кровоизлияния, напоминающие укусы блох (петехии)
• синяки фиолетового цвета (фиолетовые гематомы)
• чёрный дёгтеобразный стул (мелена).

Если вы заметили эти аллергические реакции, немедленно прекратите лечение препаратом Октанин и в дальнейшем не используйте лекарства, содержащие гепарин. Из-за этого редкого побочного действия на тромбоциты крови врач должен тщательно контролировать количество тромбоцитов, особенно в начале лечения.

Информация о мерах предосторожности в отношении передачи инфекционных агентов — см. раздел 2.

Сообщение о побочных эффектах

Если у вас возникли какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу, фармацевту или медсестре. Вы также можете сообщить о побочных эффектах напрямую через национальную систему регистрации побочных реакций на веб-сайте:
https://www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse

5. УСЛОВИЯ ХРАНЕНИЯ ОКТАНИНА

Хранить этот лекарственный препарат вдали от глаз и досягаемости детей.
Хранить при температуре ниже 25 °C.
Не замораживать.
Хранить флакон в наружной упаковке для защиты препарата от света.
Не применять этот препарат после даты, указанной на этикетке и в пачке, — дата окончания срока годности относится к последнему дню указанного месяца.
Рекомендуется использовать восстановленный препарат немедленно, а в любом случае — не позднее чем через 8 часов после восстановления, при хранении при комнатной температуре (25 °C).
Октанин предназначен для однократного применения. Не используйте этот препарат, если раствор мутный или в нём присутствуют хлопья.
Не выбрасывайте лекарства в сточные трубы и бытовые отходы. Проконсультируйтесь с фармацевтом о способах утилизации препаратов, которые вы больше не используете. Это поможет защитить окружающую среду.

6. СОДЕРЖАНИЕ УПАКОВКИ И ДРУГАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Что содержит Октанин
Действующее вещество — фактор IX свёртывания плазмы человека.
Вспомогательные вещества: гепарин, натрия хлорид, натрия цитрат, аргинина гидрохлорид, лизина гидрохлорид.

Описание внешнего вида Октанин и содержимое упаковки
Октанин выпускается в двух упаковках с нижеперечисленными дозировками:

• Октанин 500 ЕД представляет собой порошок и растворитель для раствора для инъекций, содержащий номинально 500 ЕД фактора IX свёртывания крови человека на флакон.

После восстановления 5 мл воды для инъекций продукт содержит приблизительно 100 ЕД/мл фактора IX свёртывания крови человека.

• Октанин 1000 ЕД представляет собой порошок и растворитель для раствора для инъекций, содержащий номинально 1000 ЕД фактора IX свёртывания крови человека на флакон.

При восстановлении 10 мл воды для инъекций продукт содержит приблизительно 100 ЕД/мл фактора IX свёртывания крови человека.
Октанин производится из плазмы доноров-людей.
Концентрация (ЕД) определяется с помощью одноэтапного теста свёртывания, предусмотренного Европейской фармакопеей, с использованием в качестве стандарта международного стандарта Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ). Специфическая активность Октанин составляет около 100 ЕД/мг белка.

Описание упаковки:
Октанин продается в упаковке, состоящей из двух коробок, скреплённых целлофановой плёнкой:
Одна коробка содержит 1 флакон с порошком для раствора для инъекций и листок-вкладыш.
Другая коробка содержит флакон с растворителем (вода для инъекций); 5 мл для Октанин 500 ЕД и 10 мл для Октанин 1000 ЕД.
В данной упаковке также содержатся следующие медицинские изделия:

• 1 комплект для внутривенного введения (1 комплект для переноса, 1 комплект для инфузии, 1 одноразовый шприц)
• 2 спиртовых тампона

Держатель регистрационного удостоверения и производитель
Для получения дополнительной информации об этом лекарственном препарате обращайтесь к местному представителю держателя регистрационного удостоверения.
OCTAPHARMA ITALY S.p.A.
Via Cisanello, 145
56124 Пиза (Италия)

Производители
Octapharma Pharmazeutika Produktionsges.m.b.H.
Oberlaaer Str. 235
A-1100 Вена — Австрия
или
Octapharma S.A.S
70-72 Rue du Maréchal Foch
BP 33, F - 67381 Лингольсхайм — Франция

Инструкции по домашнему лечению

• Внимательно прочитайте все инструкции и строго следуйте им!
• Во время описанной ниже процедуры необходимо соблюдать стерильность!
• Не используйте Октанин после истечения срока годности, указанного на этикетке и упаковке.
• Восстановленный препарат необходимо визуально проверить на наличие взвешенных частиц и изменение цвета перед введением.
• Раствор в шприце должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим. Не вводите мутные растворы или растворы с осадком.
• Готовый раствор следует использовать немедленно, чтобы избежать микробного загрязнения.
• Используйте только предоставленный комплект для инфузии. Применение другого инъекционного/инфузионного оборудования может создать дополнительные риски и привести к неэффективности лечения.

Инструкции по приготовлению раствора:

1. Не используйте препарат сразу после извлечения из холодильника. Дайте растворителю и порошку в закрытых флаконах достичь комнатной температуры.
2. Снимите колпачки с обоих флаконов и обработайте резиновые пробки одним из прилагаемых спиртовых тампонов.
3. Комплект для переноса показан на рис. 1: Поместите флакон с растворителем на ровную поверхность и крепко удерживайте его. Возьмите комплект для переноса и переверните его. Установите синюю часть комплекта для переноса на верхнюю часть флакона с растворителем и, не поворачивая, плотно нажмите вниз до фиксации (рис. 2 + 3).

4. Поместите флакон с порошком на ровную поверхность и крепко удерживайте его.

Возьмите флакон с растворителем, присоединённый к комплекту для переноса, и переверните его.
Установите белую часть на верхнюю часть флакона с порошком и, не поворачивая, плотно нажмите вниз до фиксации (рис. 4). Растворитель автоматически перейдёт во флакон с порошком.

5. При сохранении соединения между флаконами аккуратно переверните флакон с порошком до полного растворения содержимого.
   Растворение происходит менее чем за 10 минут при комнатной температуре.
   Во время приготовления может образовываться небольшое количество пены.
   Разъедините комплект для переноса на две части (рис. 5).
   Пена исчезнет сама по себе.
   Утилизируйте пустой флакон с растворителем вместе с синей частью комплекта для переноса.

Инструкции по инъекции
В целях предосторожности измеряйте пульс до и во время инъекции. При значительном учащении сердцебиения уменьшите скорость введения или на короткое время прекратите введение.

1. Присоедините шприц к белой части комплекта для переноса. Поверните флакон вверх дном и наберите раствор в шприц (рис. 6). Раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим. После переноса раствора крепко удерживайте поршень шприца (направив его вниз) и снимите шприц с комплекта для переноса (рис. 7). Утилизируйте пустой флакон вместе с белой частью комплекта для переноса.

2. Обработайте выбранное место инъекции одним из прилагаемых спиртовых тампонов.
3. Присоедините к шприцу прилагаемый комплект для инфузии.
4. Введите иглу для инъекции в выбранную вену. Если вы использовали жгут, чтобы сделать вену более заметной, его следует ослабить до начала введения Октанин.
5. Кровь не должна поступать в шприц из-за риска образования фибриновых сгустков.
6. Вводите раствор внутривенно медленно, со скоростью не более 2–3 мл в минуту.

Если для одного курса лечения используется более одного флакона порошка Октанин, можно повторно использовать один и тот же комплект для инфузии и шприц. Комплект для переноса предназначен только для однократного использования.
Неиспользованный препарат и отходы, образовавшиеся при его использовании, должны утилизироваться в соответствии с действующими местными нормативами.