PHARMAVATE

Foglio illustrativo: informazioni per l'utilizzatore

Pharmavate, 50 u.i./ml, polvere e solvente per soluzione iniettabile
Fattore VIII della coagulazione umano
Pharmavate, 100 u.i./ml, polvere e solvente per soluzione iniettabile
Fattore VIII della coagulazione umano
Leggere attentamente il foglio illustrativo prima di usare questo medicinale perché contiene informazioni importanti per il paziente.

• Conservare questo foglio illustrativo, in modo da poterlo consultare in qualsiasi momento.
• In caso di dubbi, rivolgersi al medico, al farmacista o all'infermiere.
• Questo medicinale è stato prescritto esclusivamente per l'uso personale. Non deve essere ceduto ad altre persone. Il medicinale potrebbe arrecare danno a soggetti diversi dal paziente cui è stato prescritto, anche qualora i sintomi fossero identici.
• Se uno qualsiasi degli effetti indesiderati peggiora oppure se si manifestano effetti indesiderati non elencati in questo foglio illustrativo, informare immediatamente il medico, il farmacista o l'infermiere.

Indice del foglio illustrativo:

1. Che cos'è Pharmavate e a cosa serve
2. Cosa deve sapere prima di usare Pharmavate
3. Come usare Pharmavate
4. Possibili effetti indesiderati
5. Come conservare Pharmavate
6. Contenuto della confezione e altre informazioni

1. Che cos'è Pharmavate e a cosa serve

Pharmavate appartiene al gruppo di medicinali chiamati fattori della coagulazione e contiene il fattore VIII della coagulazione umano. Si tratta di una proteina speciale che aumenta la capacità del sangue di coagulare. Pharmavate viene utilizzato per il trattamento e la prevenzione delle emorragie nei pazienti affetti da emofilia A, una condizione caratterizzata da un tempo di sanguinamento prolungato rispetto al normale, dovuta a un difetto congenito della presenza nel sangue del fattore VIII della coagulazione.

2. Informazioni importanti prima dell'uso di Pharmavate

Si raccomanda vivamente di registrare ogni volta il nome e il numero di lotto del prodotto Pharmavate somministrato al paziente, al fine di conservare informazioni relative al lotto utilizzato.
Il medico potrebbe consigliare di prendere in considerazione la vaccinazione contro l'epatite virale di tipo A e di tipo B nei casi di somministrazione regolare o ripetuta di prodotti contenenti fattore VIII di origine umana.

Quando non deve essere usato Pharmavate

• se il paziente è allergico al fattore VIII della coagulazione umano o a uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati al punto 6).

Avvertenze e precauzioni

Prima di iniziare a usare Pharmavate, è necessario consultare il medico, il farmacista o l'infermiere.
Pharmavate contiene tracce di altre proteine umane. Ogni medicinale contenente proteine e somministrato per via endovenosa (per infusione endovenosa) può causare reazioni allergiche (vedere punto 4. Possibili effetti indesiderati).
La formazione di inibitori (anticorpi) è una complicanza nota che può verificarsi durante il trattamento con tutti i medicinali contenenti fattore VIII. Tali inibitori, specialmente se presenti ad alte concentrazioni, possono interferire con un trattamento efficace e il paziente verrà attentamente monitorato per la comparsa di tali inibitori. Se il sanguinamento nel paziente non viene adeguatamente controllato con Pharmavate, è necessario informare immediatamente il medico.

Informazioni relative al sangue e al plasma utilizzati nella produzione di Pharmavate

Nella produzione di medicinali derivati dal sangue o dal plasma umano, vengono adottate specifiche misure atte a prevenire il rischio di trasmissione di agenti infettivi ai pazienti. Queste misure includono una rigorosa selezione dei donatori di sangue e plasma, al fine di escludere donatori potenzialmente portatori di infezioni, nonché analisi di tutti i campioni prelevati e del pool di plasma per rilevare la presenza di virus/infezioni. I produttori di questi medicinali hanno inoltre introdotto nel processo di lavorazione del sangue o del plasma fasi atte all'inattivazione o alla rimozione dei virus. Nonostante tali misure, non è possibile escludere completamente la possibilità di trasmissione di infezioni con la somministrazione di medicinali ottenuti da sangue o plasma umano. Ciò include anche virus sconosciuti o recentemente emersi, o altri tipi di infezioni.
Tali misure sono considerate efficaci contro i virus a capsula, come il virus dell'immunodeficienza umana (HIV), il virus dell'epatite B (HBV) e il virus dell'epatite C (HCV), nonché contro il virus dell'epatite A (HAV) non dotato di capsula. Tuttavia, i metodi impiegati potrebbero avere efficacia limitata nei confronti dei virus senza capsula, come il parvovirus B19.
L'infezione da parvovirus B19 può essere pericolosa per le donne in gravidanza (infezione fetale) e per persone con sistema immunitario compromesso o affette da determinati tipi di anemia (ad esempio anemia falciforme o emolisi).

Altri medicinali e Pharmavate

Informare il medico o il farmacista di tutti i medicinali assunti attualmente, recentemente o previsti, compresi quelli senza prescrizione medica.
Non sono note interazioni del fattore VIII umano con altri prodotti medicinali.
Tuttavia, Pharmavate non deve essere mescolato con altri medicinali durante l'infusione.

Gravidanza e allattamento

Durante la gravidanza, l'allattamento al seno, in caso di sospetto di gravidanza o di progetti di gravidanza, è necessario consultare il medico o il farmacista prima di usare questo medicinale.

Guida di veicoli e utilizzo di macchinari

Non sono stati osservati effetti sulla capacità di guidare veicoli o di usare macchinari.

Pharmavate contiene:

Per la fiala da 250 UI, il prodotto contiene meno di 1 mmol di sodio (23 mg) per dose, pertanto il medicinale è considerato "privo di sodio".
Per le fiale da 500 UI e da 1000 UI, il prodotto contiene al massimo 1,75 mmol di sodio (40 mg) per dose, pari al 2% della dose giornaliera massima raccomandata di sodio per adulti. Ciò deve essere tenuto in considerazione nei pazienti sottoposti a dieta con contenuto controllato di sodio.

3. Come utilizzare il medicinale Pharmavate

Pharmavate deve essere somministrato per via endovenosa dopo la ricostituzione con il solvente in dotazione.
Il trattamento deve essere iniziato sotto supervisione medica.
Dosaggio nella prevenzione delle emorragie:
Nella profilassi a lungo termine delle emorragie nei pazienti con emofilia di tipo A grave,
il fattore VIII deve essere somministrato alla dose di 20-40 UI/kg di peso corporeo ogni 2-3 giorni.
La dose deve essere adattata in base alla risposta clinica. In alcuni casi potrebbe essere necessario
somministrare il medicinale a intervalli più brevi o con dosi maggiori.
Calcolo della dose:
Pharmavate deve sempre essere utilizzato secondo le indicazioni del medico. In caso di dubbi,
è necessario rivolgersi nuovamente al medico o al farmacista.
L'attività del fattore VIII nel plasma corrisponde al contenuto di fattore VIII presente nel plasma.
Viene espressa in percentuale (rispetto al plasma umano normale) oppure in unità internazionali (UI).
La dose di fattore VIII è espressa in UI.
Un'Unità Internazionale (UI) di attività del fattore VIII equivale alla quantità di fattore VIII presente in 1 ml di plasma umano normale.
1 UI di fattore VIII per kg di peso corporeo aumenta l'attività plasmatico del fattore VIII del 1,5%-2% rispetto all'attività normale.
Per calcolare la dose corretta, è necessario determinare l'attività del fattore VIII nel plasma del paziente.
Ciò permette di stabilire di quanto deve essere aumentata l'attività. In caso di incertezza riguardo all'aumento richiesto dell'attività del fattore VIII nel plasma e al calcolo della dose corretta, è necessario consultare il medico.
La dose richiesta viene calcolata mediante la seguente formula:
quantità richiesta di unità = peso corporeo (kg) x aumento richiesto dell'attività del fattore VIII (%) (UI/dl) x 0,5
La quantità da somministrare e la frequenza di somministrazione del prodotto devono sempre essere adattate all'efficacia clinica nel singolo paziente.
Nei seguenti casi di emorragia, l'attività del fattore VIII non deve scendere al di sotto del livello plasmatico indicato (in % del valore normale) per il periodo specificato.
La seguente tabella può essere utile per determinare le dosi nei casi di emorragia o interventi chirurgici:

Il dosaggio e la frequenza di somministrazione di Pharmavate saranno stabiliti dal medico.
La risposta al fattore VIII può variare da paziente a paziente. Pertanto, durante il trattamento
si raccomanda il monitoraggio dei livelli di fattore VIII al fine di stabilire il dosaggio e la frequenza
di infusione appropriati.
Uso nei bambini
Negli studi clinici non sono emerse particolari esigenze di dosaggio nei bambini. Il dosaggio è
lo stesso per adulti e bambini, sia per il trattamento che per la profilassi.
Istruzioni per l'uso a casa

• Leggere attentamente tutte le istruzioni e seguirle scrupolosamente!
• Non utilizzare il prodotto Pharmavate dopo la data di scadenza indicata sull'etichetta.
• Durante la procedura descritta di seguito, mantenere condizioni sterili!
• La soluzione nella siringa deve essere limpida o leggermente perlata e brillante. Non iniettare soluzioni torbide o contenenti particelle solide.
• Utilizzare immediatamente la soluzione preparata per evitare contaminazioni microbiologiche.
• Utilizzare esclusivamente il set per iniezioni fornito. L'uso di altro materiale per iniezioni/infusioni può comportare rischi aggiuntivi e il fallimento del trattamento.

Istruzioni per la preparazione della soluzione con il sistema Mix2Vial :

1. Non utilizzare il prodotto immediatamente dopo averlo tolto dal frigorifero. Lasciare il solvente e la polvere nelle fiale chiuse fino al raggiungimento della temperatura ambiente.
2. Rimuovere i tappi dalle due fiale e disinfettare i tappi di gomma con uno dei batuffoli alcolici forniti.
3. Il sistema Mix2vial™ è mostrato nella fig. 1. Posizionare la fiala del solvente su una superficie piana e tenerla saldamente. Prendere il sistema Mix2Vial™ e capovolgerlo. Posizionare la parte blu del Mix2Vial™ sulla parte superiore della fiala del solvente e premere con forza fino a quando scatta (fig. 2 + 3).

4. Posizionare la fiala della polvere su una superficie piana e tenerla saldamente. Prendere la fiala del solvente con il sistema Mix2Vial™ collegato e capovolgerla. Posizionare la parte trasparente del set sulla parte superiore della fiala della polvere e premere con forza fino a quando scatta (fig. 4). Il solvente fluisce automaticamente nella fiala della polvere.

5. Con entrambe le fiale collegate, ruotare delicatamente la fiala della polvere fino a completa dissoluzione del prodotto. La dissoluzione avviene in meno di 10 minuti a temperatura ambiente. Durante la preparazione può formarsi una leggera schiuma. Separare il Mix2Vial™ in due parti (fig. 5). La schiuma scomparirà.

Smaltire la fiala vuota del solvente con la parte blu del
Mix2Vial™.
Istruzioni per l'esecuzione dell'iniezione:
Come misura precauzionale, controllare il polso prima e durante l'iniezione.
In caso di aumento significativo della frequenza cardiaca, ridurre la velocità di iniezione
oppure interrompere temporaneamente la somministrazione del farmaco.

1. Collegare la siringa alla parte trasparente del Mix2Vial™. Capovolgere la fiala e aspirare la soluzione nella siringa (fig. 6). La soluzione nella siringa deve essere limpida o leggermente perlata e brillante. Dopo il trasferimento della soluzione, tenere saldamente il pistone della siringa (tenendolo rivolto verso il basso) ed estrarre la siringa dal Mix2Vial™ (fig. 7). Smaltire il Mix2Vial™ e la fiala vuota.

2. Disinfettare il sito di iniezione scelto con uno dei batuffoli alcolici forniti.
3. Collegare l'ago per iniezioni fornito alla siringa.
4. Inserire l'ago nella vena scelta. Se si utilizza un laccio emostatico per rendere visibile la vena, allentarlo prima di iniziare l'iniezione di Pharmavate. Non deve entrare sangue nella siringa a causa del rischio di formazione di trombi di fibrina.
5. Iniettare la soluzione lentamente in vena, non più velocemente di 2-3 ml al minuto.

Nel caso in cui vengano utilizzate più di una fiala di polvere Pharmavate durante una singola somministrazione, è possibile riutilizzare lo stesso ago e la stessa siringa. Il set Mix2Vial™ è destinato esclusivamente a un uso singolo.
Istruzioni per la preparazione della soluzione con il set di trasferimento (1 ago biforcuto e 1 ago
filtrante):

1. Non utilizzare il prodotto immediatamente dopo averlo tolto dal frigorifero. Riscaldare la polvere e il solvente nelle fiale chiuse fino al raggiungimento della temperatura ambiente. Mantenere questa temperatura durante la preparazione. Se si utilizza un bagno termico per il riscaldamento, prestare attenzione affinché l'acqua non entri in contatto con i tappi di gomma (senza lattice) o con le capsule delle fiale. La temperatura dell'acqua non deve superare i +37°C.
2. Rimuovere i tappi dalla fiala della polvere e dalla fiala del solvente (fig. 1) e disinfettare i tappi di gomma con uno dei batuffoli alcolici forniti (fig. 2).

fig.1 fig.2
fig.1 fig.2

3. Rimuovere la protezione protettiva dall'estremità corta dell'ago biforcuto (fig. 3), facendo attenzione a non toccare la punta esposta dell'ago. Successivamente, perforare al centro il tappo di gomma della fiala del solvente con l'ago in posizione verticale (fig. 4). Per estrarre completamente il liquido dalla fiala del solvente, inserire l'ago nel tappo di gomma in modo che penetri nel tappo ed sia visibile all'interno della fiala.

fig. 4
fig.3 fig.4

4. Rimuovere la protezione protettiva dall'altra estremità più lunga dell'ago biforcuto, facendo attenzione a non toccare la punta esposta dell'ago (fig. 5). Prendere la fiala del solvente con l'ago inserito, capovolgerla sopra la fiala della polvere e perforare rapidamente al centro il tappo di gomma della fiala della polvere con l'ago (fig. 6). Il vuoto all'interno della fiala fa sì che il solvente fluisca automaticamente nella fiala della polvere.

fig.6
fig.5 fig.6

5. Rimuovere l'ago biforcuto insieme alla fiala vuota del solvente (fig. 7), quindi ruotare lentamente la fiala contenente polvere e solvente fino a completa dissoluzione del prodotto. Pharmavate si scioglie rapidamente a temperatura ambiente in una soluzione limpida (fig. 8).

fig.8
fig.7 fig.8
Istruzioni per l'esecuzione dell'iniezione:
Come misura precauzionale, controllare il polso prima e durante l'iniezione.
In caso di aumento significativo della frequenza cardiaca, ridurre la velocità di iniezione
oppure interrompere temporaneamente la somministrazione del farmaco.

1. Dopo aver preparato la polvere come descritto sopra, rimuovere la protezione protettiva dall'ago filtrante e perforare il tappo di gomma della fiala contenente il concentrato preparato.
2. Rimuovere il cappuccio dell'ago filtrante e collegare la siringa.
3. Capovolgere la fiala con la siringa collegata e aspirare la soluzione nella siringa.
4. Disinfettare il sito di iniezione scelto con uno dei batuffoli alcolici forniti.
5. Rimuovere l'ago filtrante dalla siringa e collegare l'ago per infusione alla siringa.
6. Iniettare la soluzione in vena, non più velocemente di 2-3 ml al minuto.

Tutti i residui non utilizzati del medicinale o i suoi rifiuti devono essere smaltiti in conformità
alle normative locali.
I pazienti che utilizzano più di una fiala di concentrato Pharmavate possono usare lo stesso ago per infusione e la stessa siringa, ma l'ago filtrante è destinato a un uso singolo.
Durante il prelievo della soluzione nella siringa, utilizzare sempre un ago filtrante.
Somministrazione di una dose superiore a quella raccomandata di Pharmavate
Non sono stati osservati sintomi di sovradosaggio con il fattore VIII umano. Tuttavia, si raccomanda
di non superare la dose prescritta.
Omissione della somministrazione di Pharmavate
Non somministrare una dose doppia per compensare la dose dimenticata. Procedere immediatamente
con la dose successiva e continuare il trattamento secondo le indicazioni del medico o del farmacista.
Contattare il medico o il farmacista in caso di ulteriori domande riguardo all'uso di questo prodotto.

4. Possibili effetti indesiderati

Come tutti i medicinali, questo medicinale può causare effetti indesiderati, sebbene non si manifestino in tutti i soggetti.
Nonostante siano rari (possono verificarsi in 1 persona su 1000), sono state osservate reazioni di ipersensibilità o allergiche in pazienti trattati con prodotti contenenti fattore VIII.
È necessario contattare il medico se compaiono i seguenti sintomi:
vomito, sensazione di bruciore e dolore urente nel sito di infusione, sensazione di oppressione al torace, brividi, tachicardia, nausea, formicolio, arrossamento, cefalea, orticaria, calo della pressione arteriosa, eruzione cutanea, ansia, gonfiore del viso, delle labbra, della bocca, della lingua o della gola, che può causare difficoltà di deglutizione o respirazione (angioedema), affaticamento (letargia), respiro sibilante.
Molto raramente (possono verificarsi in 1 persona su 10 000), l’ipersensibilità può portare a una reazione allergica potenzialmente letale chiamata anafilassi, che può includere shock e alcuni o tutti i sintomi descritti sopra. In tal caso, è necessario contattare immediatamente il medico o chiamare il servizio di emergenza.
Altri effetti indesiderati rari (possono verificarsi in 1 persona su 1000):
febbre.
Nei bambini mai trattati in precedenza con medicinali contenenti fattore VIII, possono formarsi con frequenza molto elevata (più di 1 su 10 pazienti) anticorpi inibitori (vedi punto 2). Tuttavia, nei pazienti precedentemente trattati con fattore VIII (oltre 150 giorni di trattamento), il rischio è non frequente (meno di 1 su 100 pazienti). Se ciò dovesse accadere, il medicinale potrebbe smettere di agire correttamente e il paziente potrebbe manifestare sanguinamenti persistenti. In tal caso, è necessario contattare immediatamente il medico.
Informazioni relative alla sicurezza virale, vedere punto 2. (È necessario prestare particolare cautela nell’uso di Pharmavate).
Segnalazione degli effetti indesiderati
Se si manifestano effetti indesiderati, compresi qualsiasi effetto indesiderato non menzionato nel foglietto illustrativo, informare il medico o il farmacista.
Gli effetti indesiderati possono essere segnalati direttamente al Dipartimento di Monitoraggio degli Effetti Indesiderati dei Prodotti Medicinali dell’Ufficio di Registrazione dei Prodotti Medicinali, Dispositivi Medici e Prodotti Biocidi
Al. Jerozolimskie 181C
PL - 02-222 Warszawa
tel.: +48 22 49 21 301
fax: +48 22 49 21 309
sito web: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Gli effetti indesiderati possono essere segnalati anche al soggetto responsabile.
Grazie alla segnalazione degli effetti indesiderati, è possibile raccogliere ulteriori informazioni sulla sicurezza dell’uso del medicinale.

5. Come conservare il medicinale Pharmavate

Tenere questo medicinale fuori dalla vista e dalla portata dei bambini.
Non utilizzare questo medicinale dopo la data di scadenza indicata sull'etichetta. La data di scadenza si riferisce all'ultimo giorno del mese indicato.
Conservare a una temperatura inferiore a 25 °C.
Non congelare.
Conservare nell'imballaggio esterno al riparo dalla luce.
La soluzione dopo la ricostituzione deve essere utilizzata immediatamente e unicamente durante una singola somministrazione.
Non utilizzare questo medicinale se si nota che la soluzione è torbida o non completamente disciolta.
Non gettare i medicinali nelle fognature né nei rifiuti domestici. Chiedere al farmacista come eliminare i medicinali che non si utilizzano più. Questo tipo di provvedimento contribuirà a proteggere l'ambiente.

6. Contenuto della confezione e altre informazioni

Cosa contiene il medicinale Pharmavate
Principio attivo: fattore VIII della coagulazione umano.
Volume e concentrazioni

Componenti rimanenti:
Per il polvere: citrato di sodio, cloruro di sodio, cloruro di calcio, glicina
Per il solvente: acqua per preparazioni iniettabili
Aspetto del medicinale Pharmavate e contenuto della confezione
Pharmavate è disponibile sotto forma di polvere e solvente per soluzione iniettabile.
Polvere bianca o giallo chiaro, oppure massa friabile.
Il solvente è un liquido limpido e incolore.
Tre diverse confezioni disponibili variano per il contenuto di fattore VIII della coagulazione e di solvente:

• 250 UI/fiala: dopo ricostituzione in 5 ml, concentrazione pari a 50 UI/ml
• 500 UI/fiala: dopo ricostituzione in 10 ml, concentrazione pari a 50 UI/ml
• 1000 UI/fiala: dopo ricostituzione in 10 ml, concentrazione pari a 100 UI/ml

Tutte le confezioni contengono:
1 sistema di trasferimento Mix2Vial, 1 siringa monouso, 1 ago per iniezione
e 2 tamponi imbevuti di alcol
oppure
1 set di trasferimento (1 ago bifacciale e 1 ago filtrante), 1 siringa monouso,
1 ago per iniezione e 2 tamponi imbevuti di alcol.
Non tutte le confezioni possono essere commercializzate.
Titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio
Octapharma (IP) SPRL
Route de Lennik 451
1070 Anderlecht
Belgio
Produttore
Octapharma Pharmazeutika Produktionsges.m.b.H
Oberlaaer Str. 235
1100 Vienna
Austria
Octapharma S.A.S
72 Rue du Maréchal Foch
67380 Lingolsheim
Francia
Octapharma AB
112 75 Stoccolma
Svezia