HEPA-MERZ

INSTRUKCJA DOTYCZĄCA STOSOWANIA LEKU Hepa-Merz

Skład:

substancja czynna: L-ornityny-L-asparaginian;

1 opakowanie zawiera L-ornityny-L-asparaginianu 3 g;

substancje pomocnicze: kwas cytrynowy bezwodny, sody sacharyna, sody cyklamat, povidon 25, fruktoza, aromat cytrusowy, aromat pomarańczowy, pomarańczowo-żółty S (E 110).

Postać leku. Granulat.

Główne właściwości fizykochemiczne: sypki granulat o barwie od biało-pomarańczowej do pomarańczowej o zapachu pomarańczy.

Grupa farmakoterapeutyczna.

Leki stosowane w chorobach wątroby, substancje lipotropowe. Leki hepatotropowe. Kod ATC A05BA.

Właściwości farmakodynamiczne.

Farmakodynamika.

Działanie in vivo L-ornityny-L-asparaganianu, wynikające z aminokwasów – ornityny i asparaganianu, odbywa się poprzez dwa kluczowe mechanizmy detoksykacji amoniaku: syntezę mocznika oraz syntezę glutaminy.

Synteza mocznika zachodzi w hepatocytach otaczających przewody wrotne, gdzie ornityna działa jako aktywator dwóch enzymów: ornitynokarbamoylotransferazy i karbamoilofosfatosyntetazy, a także jako substrat w syntezie mocznika.

Synteza glutaminy zachodzi w hepatocytach okołovenulicznych. W szczególności w warunkach patologicznych asparaganian i dikarboksylanów, w tym produktów metabolizmu ornityny, są wychwytywane przez komórki i wykorzystywane do wiązania amoniaku w formie glutaminy.

Glutaminian to aminokwas wiążący amoniak zarówno w warunkach fizjologicznych, jak i patologicznych. Powstała w ten sposób aminokwas glutamina stanowi nie tylko nietoksyczną formę wydalania amoniaku, ale również aktywuje wewnątrzkomórkowy metabolizm glutaminy.

W warunkach fizjologicznych ornityna i asparaganian nie ograniczają tempa syntezy mocznika.

Badania doświadczalne na zwierzętach wykazały, że właściwość L-ornityny-L-asparaganianu polegająca na obniżaniu stężenia amoniaku wynika ze zwiększonej szybkości syntezy glutaminy. W pojedynczych badaniach klinicznych zaobserwowano poprawę stosunku aminokwasów o łańcuchu rozgałęzionym do aminokwasów aromatycznych.

Farmakokinetyka.

L-ornityna-L-asparaganian jest szybko wchłaniany i ulega rozszczepieniu na ornitynę i asparaganian. Okres półtrwania obu aminokwasów jest krótki i wynosi 0,3–0,4 godziny. Część asparaganianu wydzielana jest z moczem w niezmienionej formie.

Właściwości kliniczne.

Wskazania.

Leczenie chorób towarzyszących i powikłań spowodowanych zaburzeniem funkcji detoksykacyjnej wątroby (np. przy marskości wątroby) z objawami utajonej lub wyraźnej encefalopatii wątrobowej.

Przeciwwskazania.

Nadwrażliwość na L-ornityno-L-asparaginian, barwnik pomarańczowy żółty S lub którykolwiek z substancji pomocniczych.

Ciężkie zaburzenia funkcji nerek (niewydolność nerek), jeśli poziom kreatyniny przekracza 3 mg/100 ml.

Interakcje z innymi lekami i inne rodzaje interakcji.

Badania dotyczące interakcji nie były przeprowadzane. Dane są niedostępne.

Szczególne wskazania dotyczące stosowania.

Granulat Hepa-Merz zawiera 1,13 g fruktozy w każdym saszetce (równowartość 0,11 WW), co należy uwzględnić u pacjentów z cukrzycą.

Nie stosować u pacjentów z wrodzoną nietolerancją fruktozy.

Długotrwałe stosowanie leku Hepa-Merz może być szkodliwe dla zębów (rozwój próchnicy).

Barwnik żółto-pomarańczowy S (E 110) może powodować reakcje alergiczne.

Stosowanie wysokich dawek leku Hepa-Merz może prowadzić do wzrostu stężenia kwasu moczowego w osoczu krwi, dlatego należy kontrolować poziom mocznika w osoczu krwi i w moczu.

Nie stosować u pacjentów z fenyloketonurią.

Stosowanie w okresie ciąży lub karmienia piersią.

Brak danych dotyczących stosowania granulatu Hepa-Merz w okresie ciąży. Nie przeprowadzono badań na zwierzętach z zastosowaniem L-ornityny-L-asparaginianu w celu oceny jego toksycznego wpływu na funkcję rozrodczą. W związku z tym należy unikać stosowania granulatu Hepa-Merz w okresie ciąży.

Jednak jeśli leczenie lekiem Hepa-Merz w okresie ciąży uznane zostanie za konieczne ze względu na wskazania życiowe, lekarz powinien dokładnie rozważyć stosunek potencjalnego ryzyka dla płodu/dziecka do oczekiwanej korzyści dla matki.

Nie wiadomo, czy L-ornityna-L-asparaginian przenika do mleka matki. W związku z tym należy unikać stosowania leku Hepa-Merz w okresie karmienia piersią.

Wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwanie maszyn.

Ze względu na chorobę wątroby zdolność prowadzenia pojazdów lub pracy z innymi mechanizmami może być pogorszona podczas leczenia L-ornityną-L-asparaginianem, dlatego należy unikać tego rodzaju działalności w okresie leczenia.

Sposób stosowania i dawki.

Zawartość 1–2 opakowań leku Hepa-Merz rozpuścić w szklance wody i przyjmować do 3 razy dziennie podczas lub po posiłku.

Czas trwania leczenia ustala lekarz w zależności od stanu klinicznego chorego.

Dzieci.

Doświadczenie stosowania u dzieci jest ograniczone, dlatego lek nie powinien być stosowany w pediatrii.

Przedawkowanie.

W przypadku przedawkowania może wystąpić podwyższenie stężenia mocznika we krwi i w moczu, nasilenie objawów działań niepożądanych.

Do tej pory nie zaobserwowano objawów zatrucia spowodowanych przedawkowaniem L-ornityny-L-asparaganianu.

Leczenie. Nie znamy specyficznego antydotum. Zaleca się przemywanie żołądka i leczenie objawowe.

Działania niepożądane.

Częstość działań niepożądanych określono następująco:

bardzo często (≥ 1/10);

często (≥ 1/100, < 1/10);

nieczęsto (≥ 1/1000, < 1/100);

rzadko (≥ 1/10000, < 1/1000);

bardzo rzadko (< 1/10000);

nieznane: niemożliwe do oszacowania na podstawie dostępnych danych.

Strona przewodu pokarmowego:

nieczęsto: nudności, wymioty, ból żołądka, wzdęcia, biegunka, zaparcia.

Strona układu mięśniowo-szkieletowego:

bardzo rzadko: ból stawów i mięśni.

Strona skóry i tkanki podskórnej:
osutka, zaczerwienienie skóry, świąd, pokrzywka.

Zaburzenia neurologiczne:
zawroty głowy.

Strona układu immunologicznego:
reakcje nadwrażliwości, w tym obrzęk naczynioruchowy, wstrząs anafilaktyczny, kichanie, łzawienie oczu.

Zaburzenia metaboliczne:
przy stosowaniu w wysokich dawkach możliwe jest podwyższenie poziomu kwasu moczowego w osoczu krwi.

Opowiadania niepożądane są zazwyczaj krótkotrwałe i nie wymagają przerywania przyjmowania leku.

Barwnik żółto-pomarańczowy S (E 110) może powodować reakcje alergiczne.

Okres ważności. 5 lat.

Nie stosować po upływie daty ważności podanej na opakowaniu.

Warunki przechowywania. Lek przechowywać w temperaturze nie wyższej niż 25 °C.

Przechowywać w miejscu niedostępnym dla dzieci.

Opakowanie. Po 5 g granulatu w saszetce; 30, 50 lub 100 saszetek w pudełku kartonowym.

Kategoria wydawania. Bez recepty.

Producent.

Merz Pharma GmbH & Co. KGaA.

Adres producenta i miejsce prowadzenia działalności.

Ludwigstrasse 22, 64354 Reinheim, Niemcy /
Ludwigstrasse 22, 64354 Reinheim, Germany.