IDELVION

Ulotka: Informacja dla użytkownika

IDELVION 250 IU proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwania, 500 IU proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwania, 1 000 IU proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwania, 2 000 IU proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwania, 3 500 IU proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwania

albutrepenonacog alfa (rekombinowany czynnik IX krzepnięcia)
Przed zastosowaniem tego leku dokładnie przeczytaj ulotkę, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj ulotkę. Może się okazać konieczne ponowne zapoznanie się z jej treścią.
• W przypadku jakichkolwiek wątpliwości skontaktuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.
• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie. Nie przekazuj go innym osobom, nawet jeśli ich objawy choroby są takie same jak Twoje, ponieważ może to być dla nich niebezpieczne.
• Jeśli wystąpią jakieś działania niepożądane, w tym nie wymienione w tej ulotce, skontaktuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką. Zobacz punkt 4.

Zawartość niniejszej ulotki:

1. Co to jest IDELVION i do czego służy
2. Co należy wiedzieć przed zażyciem IDELVION
3. Jak stosować IDELVION
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać IDELVION
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest IDELVION i do czego służy

Co to jest IDELVION?
IDELVION to lek stosowany w hemofilii, który zastępuje naturalny czynnik krzepnięcia krwi IX.
Substancją czynną IDELVION jest albutrepenonacog alfa – rekombinowana białkowa fuzja czynnika IX z albuminą (rIX-FP).
Czynnik IX uczestniczy w procesie krzepnięcia krwi. Pacjenci z hemofilią B mają niedobór tego czynnika, co powoduje, że krew nie krzepnie z normalną szybkością, prowadząc do skłonności do krwawień. IDELVION działa zastępując czynnik IX u pacjentów z hemofilią B, umożliwiając prawidłowe krzepnięcie krwi.
Do czego służy IDELVION?
IDELVION stosuje się w celu zapobiegania lub zatrzymania krwawień spowodowanych niedoborem czynnika IX u pacjentów wszystkich grup wiekowych z hemofilią B (znaną również jako wrodzona niedostateczność czynnika IX lub choroba Christmasa).

2. Co powinien wiedzieć przed zażyciem IDELVION

Nie przyjmuj IDELVION

• Jeśli jest uczulony na substancję czynną (albutrepenonacog alfa) lub na którykolwiek z innych składników (wymienionych w punkcie 6).
• Jeśli jest uczulony na białka chomika.

Ostrzeżenia i środki ostrożności
Zaleca się, aby przy każdym użyciu IDELVION zapisywać nazwę i numer serii produktu w celu śledzenia używanych produktów i numerów serii.
Przed zażyciem IDELVION skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.

• Możliwe są reakcje nadwrażliwości o charakterze alergicznym. Lek zawiera śladowe ilości białek chomika (zobacz również „Nie przyjmuj IDELVION”). W przypadku wystąpienia objawów reakcji alergicznych należy natychmiast przestać stosować lek i skontaktować się z lekarzem lub ośrodkiem opieki medycznej, w którym jesteś leczony. Lekarz poinformuje Cię o pierwszych objawach reakcji nadwrażliwości. Objawy te obejmują: pokrzywkę, ogólną wysypkę, uczucie ściskania w klatce piersiowej, świsty podczas oddychania, niskie ciśnienie krwi (hipotensję) oraz reakcję anafilaktyczną (ciężką reakcję alergiczną powodującą poważne trudności oddechowe lub zawroty głowy).
• Z uwagi na ryzyko wystąpienia reakcji alergicznych podczas stosowania czynnika IX, pierwsze podanie IDELVION powinno odbywać się pod ścisłą obserwacją medyczną, aby możliwe było szybkie podjęcie odpowiednich działań w przypadku wystąpienia reakcji alergicznych.
• Znana powikłaniem jest powstawanie inhibitorów (przeciwciał neutralizujących), które zaobserwowano podczas leczenia IDELVION. Inhibitory uniemożliwiają prawidłowe działanie leczenia. Jeśli IDELVION nie działa skutecznie w przypadku epizodów krwawień, niezwłocznie powiadom lekarza. Należy regularnie monitorować rozwój inhibitorów.
• Jeśli cierpisz na choroby wątroby lub serca lub niedawno przeszedłeś większą operację, powiadom o tym lekarza, ponieważ istnieje zwiększony ryzyko powikłań związanych z powstawaniem skrzeplin (krzepnięcie krwi).
• Jeśli konieczne jest użycie centralnego dostępu do żyły (CVAD) do wstrzykiwania IDELVION, lekarz musi wziąć pod uwagę ryzyko powikłań, w tym infekcji miejscowych, obecności bakterii we krwi (bakteriemia) oraz powstawania skrzepliny w naczyniu krwionośnym (tromboza) w miejscu wprowadzenia cewnika.

Inne leki i IDELVION

• Powiadom lekarza lub farmaceutę, jeśli aktualnie przyjmujesz, ostatnio przyjmowałeś lub możesz zacząć przyjmować inne leki.

Ciąża i karmienie piersią

• Jeśli jesteś w ciąży, podejrzewasz ciążę lub planujesz zajść w ciążę, albo jeśli karmisz piersią, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zażyciem tego leku. W czasie ciąży i karmienia piersią IDELVION należy stosować tylko w razie rzeczywistej potrzeby.
  Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn IDELVION nie wpływa na zdolność kierowania pojazdami i obsługiwania maszyn.

IDELVION zawiera sód
Ten lek zawiera do 8,6 mg sodu (główny składnik soli kuchennej) w każdej fiolce. Odpowiada to 0,4% maksymalnego dziennego zalecanego spożycia sodu dla dorosłego.

3. Jak stosować IDELVION

Leczenie powinno być rozpoczynane pod nadzorem lekarza doświadczonym w leczeniu zaburzeń krzepnięcia krwi.
Należy zawsze stosować ten lek dokładnie zgodnie z instrukcjami lekarza. W razie wątpliwości należy skonsultować się z lekarzem.
Dawkę IDELVION ustali lekarz. Ilość potrzebnego IDELVION oraz długość leczenia zależą od następujących czynników:

• stopnia ciężkości choroby
• lokalizacji i nasilenia krwawienia
• stanu klinicznego i odpowiedzi organizmu
• masy ciała

IDELVION jest podawany przez lekarza lub pielęgniarkę w postaci wlewu dożylnego (intravenalnego, IV) po odtworzeniu proszku za pomocą rozpuszczalnika dostarczonego w opakowaniu. Sam pacjent lub inna osoba mogą podawać IDELVION dożylnie, ale wyłącznie po odpowiednim przeszkoleniu.
W przypadku przypadkowego podania zbyt dużej dawki IDELVION
Należy natychmiast powiadomić lekarza, jeśli wstrzyknięto dawkę IDELVION większą niż zalecono.
W przypadku przerwania leczenia IDELVION
Nie należy przerywać stosowania IDELVION bez konsultacji z lekarzem.
Odtwarzanie i podawanie
Ogólne instrukcje

• Proszek należy wymieszać z rozpuszczalnikiem (cieczą) i pobrać z fiolki, zachowując warunki jałowości (brak drobnoustrojów). Lekarz pokaże, jak przygotować roztwór oraz jak poprawnie pobrać go z fiolki.
• IDELVION nie powinien być mieszany z innymi lekami ani rozpuszczalnikami, z wyjątkiem tych wymienionych w punkcie 6.
• Odtworzony roztwór powinien być klarowny lub lekko mleczny, koloru żółtego do bezbarwnego; może wykazywać lekkie połyskiwanie w świetle, ale nie powinien zawierać widocznych cząstek. Po przefiltrowaniu/pobraniu (patrz poniżej) odtworzony roztwór należy sprawdzić wizualnie przed podaniem. Nie należy stosować roztworu, jeśli jest mętny lub zawiera osady lub cząstki.
• Nieużywany lek oraz odpady pochodzące z tego leku należy utylizować zgodnie z obowiązującymi przepisami lokalnymi oraz zgodnie z instrukcjami lekarza.

Odtwarzanie
Bez otwierania fiolki należy doprowadzić proszek IDELVION i ciecz do temperatury pokojowej lub temperatury ciała. Można to osiągnąć, pozostawiając fiolki w temperaturze pokojowej przez około godzinę lub trzymając je w dłoni przez kilka minut.
NIE należy wystawiać fiolki na bezpośrednie działanie ciepła. Fiolków nie wolno ogrzewać do temperatury wyższej niż temperatura ciała (37 °C).
Delikatnie usunąć zabezpieczenie ochronne z fiolki i oczyścić odsłonięty korek gumowy za pomocą wacika nasączonego alkoholem. Należy pozwolić fiolkom wyschnąć przed otwarciem opakowania urządzenia Mix2Vial (zawierającego urządzenie do transferu z filtrem), a następnie postępować zgodnie z poniższymi instrukcjami.

1	1. Otwórz zestaw Mix2Vial, odłączając pokrywkę. Nie wyciągaj zestawu Mix2Vial z foliowej opakowania!
2	2. Umieść fiolkę zawierającą rozpuszczalnik na płaskiej i czystej powierzchni, trzymając fiolkę mocno. Weź zestaw Mix2Vial razem z opakowaniem foliowym i wciskaj końcową część niebieską bezpośrednio w korek fiolki zawierającej rozpuszczalnik.
3	3. Ostrożnie usuń opakowanie foliowe z zestawu Mix2Vial, trzymając je za brzeg i pociągając w górę. Upewnij się, że usuwasz tylko opakowanie foliowe, a nie sam zestaw Mix2Vial.
4	4. Umieść fiolkę z IDELVION na płaskiej i stabilnej powierzchni. Odwróć fiolkę z rozpuszczalnikiem z zamocowanym zestawem Mix2Vial i wciskaj przezroczysty końcówkę adaptera w dół, przez korek fiolki z IDELVION. Rozpuszczalnik automatycznie przepłynie do fiolki zawierającej IDELVION.
5	5. Jedną ręką chwyć część zestawu Mix2Vial z IDELVION, a drugą ręką chwyć stronę z rozpuszczalnikiem i ostrożnie odkręć w kierunku przeciwnym do ruchu wskazówek zegara, aby rozłączyć urządzenie na dwie części. Usuń fiolkę z rozpuszczalnikiem z zamocowanym niebieskim adapterem Mix2Vial.
6	6. Delikatnie obracaj fiolkę z IDELVION z zamocowanym przezroczystym adapterem, aż substancja całkowicie się rozpuści. Nie wstrząsaj.
7	7. Nabierz powietrze do sterylnej, pustej strzykawki. Trzymając fiolkę z IDELVION w pozycji pionowej, podłącz strzykawkę do końcówki Luer Lock zestawu Mix2Vial, dokręcając ją zgodnie z ruchem wskazówek zegara. Wprowadź powietrze do fiolki z IDELVION.

Pobieranie i podawanie

8	8. Przytrzymując nacisk na tłoczek strzykawki, odwróć urządzenie do góry nogami i zassuj roztwór do strzykawki, powoli wyciągając tłoczek do tyłu.
9	9. Gdy roztwór został już przeniesiony do strzykawki, trzymaj mocno korpus strzykawki (ze strzykawką skierowaną w dół) i odkręć przeciwnie do ruchu wskazówek zegara przezroczysty adapter Mix2Vial od strzykawki.

Użyć urządzenia do wstrzykiwania dożylnego dostarczonego razem z produktem, wstawiając igłę do żyły.
Pozwolić krwi na powrót do końca rurki. Zamocować strzykawkę na gwintowanym zakończeniu urządzenia
do wstrzykiwania dożylnego. Wstrzyknąć odtworzony roztwór powoli (w sposób jak najbardziej komfortowy, maksymalnie 5 mL/min) do żyły, zgodnie z instrukcjami lekarza.
Unikać dostania się krwi do strzykawki zawierającej lek.
Obserwować niepożądane działania, które mogą wystąpić natychmiastowo. Jeśli zauważysz objawy niepożądane mogące być związane z podaniem IDELVION, należy przerwać podawanie (zobacz również punkty 2 i 4).
Jeśli masz dodatkowe pytania dotyczące stosowania tego leku, skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, to lekarstwo może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich osób one występują.
Natychmiast skontaktuj się z lekarzem:

• jeśli zauważysz objawy reakcji alergicznych (patrz niżej)
• jeśli zauważysz, że lekarstwo przestaje poprawnie działać

Następujące działania niepożądane obserwowano przy stosowaniu leków zawierających czynnik IX:

• Możliwe są reakcje nadwrażliwości o charakterze alergicznym (częste) i mogą obejmować następujące objawy: pokrzywkę, wysypkę skórną (rozlaną pokrzywkę), uczucie ściskania w klatce piersiowej, świsty podczas oddychania, niskie ciśnienie krwi (hipotensję) oraz anafilaksję (poważną reakcję alergiczną powodującą ciężkie trudności oddechowe lub zawroty głowy). W takich przypadkach należy natychmiast przerwać przyjmowanie leku i skontaktować się z lekarzem.
• Inhibitory: lekarstwo przestaje poprawnie działać (trwające krwawienie). Może się rozwinąć inhibitor (przeciwciało neutralizujące) przeciwko czynnikowi IX (częstość nieznana), w wyniku czego czynnik IX przestaje działać poprawnie. W takich przypadkach należy natychmiast przerwać przyjmowanie leku i skontaktować się z lekarzem.

Następujące działania niepożądane obserwowano często przy stosowaniu IDELVION (mogą dotyczyć 1 osoby na 10):

• Bóle głowy
• Reakcje w miejscu wstrzyknięcia
• Zawroty głowy
• Wysypka skórna

Następujące działania niepożądane wystąpiły nieczęsto (mogą dotyczyć 1 osoby na 100):

• Egzema

Działania niepożądane u dzieci i młodzieży
Działania niepożądane, które mogą wystąpić u dzieci, są takie same jak u dorosłych.
Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli zauważysz wystąpienie jakichkolwiek działań niepożądanych, nawet nie wymienionych w niniejszym ulotce, powiadom lekarza, farmaceutę lub pielęgniarkę. Możesz również zgłaszać działania niepożądane bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania, którego dane znajdują się na stronie:
https://www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse.
Zgłaszanie działań niepożądanych pozwala na dostarczenie dodatkowych informacji dotyczących bezpieczeństwa tego leku.

5. Jak przechowywać IDELVION

• Lek należy przechowywać w miejscu niedostępnym dla dzieci.
• Nie należy stosować tego leku po upływie daty ważności, podanej na etykiecie i opakowaniu.
• Nie przechowywać w temperaturze powyżej 25 °C.
• Nie mrozić.
• Flakonik należy przechowywać w opakowaniu zewnętrznym, aby chronić go przed światłem.
• Lek odtworzony należy stosować preferencyjnie natychmiast.
• Jeśli lek odtworzony nie jest podawany natychmiast, okres i warunki przechowywania przed użyciem są odpowiedzialnością użytkownika.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera IDELVION
Substancją czynną jest:
250 IU na fiolkę; po rekonstytucji 2,5 mL wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań roztwór
zawiera 100 IU/mL albutrepenonakogu alfa.
500 IU na fiolkę; po rekonstytucji 2,5 mL wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań roztwór
zawiera 200 IU/mL albutrepenonakogu alfa.
1 000 IU na fiolkę; po rekonstytucji 2,5 mL wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań roztwór
zawiera 400 IU/mL albutrepenonakogu alfa.
2 000 IU na fiolkę; po rekonstytucji 5 mL wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań roztwór
zawiera 400 IU/mL albutrepenonakogu alfa.
3 500 IU na fiolkę; po rekonstytucji 5 mL wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań roztwór
zawiera 700 IU/mL albutrepenonakogu alfa.
Inne składniki to:
cytrynian sodu, polisorbat 80, mannozol, sacharoza, kwas chlorowodorowy (do regulacji pH)
Zobacz ostatni akapit punktu 2.
Roztwórnik: woda do sporządzania roztworów do wstrzykiwań

W jakiej postaci jest dostarczany IDELVION i jaka jest zawartość opakowania
IDELVION jest dostarczany jako proszek o barwie od jasnożółtej do białej, wraz z wodą do sporządzania roztworów do wstrzykiwań jako rozpuszczalnikiem.
Roztwór po rekonstytucji jest przezroczysty lub lekko opalizujący, od żółtego do bezbarwnego, może być lekko świecący w świetle przechodzącym, ale nie powinien zawierać widocznych cząstek.

Opakowania
Opakowanie zawierające 250, 500 lub 1 000 IU zawiera:
1 fiolkę z proszkiem
1 fiolkę z 2,5 mL wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań
1 urządzenie do przenoszenia z filtrem 20/20
Wewnętrzne pudełko zawierające:
1 jednorazową strzykawkę 5 mL
1 zestaw do wstrzykiwania dożylnego
2 tampony nasączone alkoholem
1 niejałowy plaster

Opakowanie zawierające 2 000 lub 3 500 IU zawiera:
1 fiolkę z proszkiem
1 fiolkę z 5 mL wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań
1 urządzenie do przenoszenia z filtrem 20/20
Wewnętrzne pudełko zawierające:
1 jednorazową strzykawkę 10 mL
1 zestaw do wstrzykiwania dożylnego
2 tampony nasączone alkoholem
1 niejałowy plaster

Może się zdarzyć, że nie wszystkie opakowania są wprowadzone do obrotu.

Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i producent
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Straße 76
35041 Marburg
Niemcy
W sprawie wszelkich informacji dotyczących tego leku należy kontaktować się z lokalnym przedstawicielem Właściciela pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:

België/Belgique/Belgien Lietuva
CSL Behring NV CentralPharma Communications UAB
Tél/Tel: +32 15 28 89 20 Tel: +370 5 243 0444

България Luxembourg/Luxemburg
МагнаФарм България ЕАД CSL Behring NV
Тел: +359 2 810 3949 Tél/Tel: +32 15 28 89 20

Česká republika Magyarország
CSL Behring s.r.o. CSL Behring Kft.
Tel: + 420 702 137 233 Tel.: +36 1 213 4290

Danmark Malta
CSL Behring AB AM Mangion Ltd.
Tel: +46 8 544 966 70 Tel: +356 2397 6333

Deutschland Nederland
CSL Behring GmbH CSL Behring BV
Tel: +49 69 30584437 Tel: + 31 85 111 96 00

Eesti Norge
CentralPharma Communications OÜ CSL Behring AB
Tel: +3726015540 Tlf: +46 8 544 966 70

Ελλάδα Österreich
CSL Behring ΕΠΕ CSL Behring GmbH
Τηλ: +30 210 7255 660 Tel: +43 1 80101 2463

España Polska
CSL Behring S.A. CSL Behring Sp.z o.o.
Tel: +34 933 67 1870 Tel: +48 22 213 22 65

France Portugal
CSL Behring S.A. CSL Behring Lda
Tél: + 33 –(0)-1 53 58 54 00 Tel: +351 21 782 62 30

Hrvatska România
Marti Farm d.o.o. Prisum Healthcare srl
Tel: +385 1 5588297 Tel: +40 21 322 0171

Ireland Slovenija
CSL Behring GmbH Emmes Biopharma Global s.r.o.-podružnica v
Tel: +49 69 30517254 Sloveniji
Tel:+ 386 41 42 0002

Ísland Slovenská republika
CSL Behring AB CSL Behring s.r.o.
Sími: +46 8 544 966 70 Tel: + 421 911 653 862

Italia Suomi/Finland
CSL Behring S.p.A. CSL Behring AB
Tel: +39 02 34964 200 Puh/Tel: +46 8 544 966 70

Κύπρος Sverige
CSL Behring ΕΠΕ CSL Behring AB
Τηλ: +30 210 7255 660 Tel: +46 8 544 966 70

Latvija United Kingdom (Northern Ireland)
CentralPharma Communications SIA CSL Behring GmbH
Tel: +371 6 7450497 Tel: +49 69 305 17254

Szczegółowe informacje na temat tego leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu.

Poniższe informacje przeznaczone są wyłącznie dla personelu medycznego:

Dawkowanie
Dawka i długość trwania terapii zastępczej zależą od nasilenia niedoboru czynnika IX, lokalizacji i rozległości krwawienia oraz stanu klinicznego pacjenta.
Podaną liczbę jednostek czynnika IX wyraża się w jednostkach międzynarodowych (j.m.) odniesionych do obecnego standardu WHO dla produktów zawierających czynnik IX. Aktywność czynnika IX w osoczu wyrażana jest w procentach (w odniesieniu do osocza ludzkiego normy) lub w jednostkach międzynarodowych (zgodnie z międzynarodowym standardem dla czynnika IX w osoczu).
Jedna jednostka międzynarodowa (j.m.) czynnika IX odpowiada ilości czynnika IX zawartej w 1 ml osocza ludzkiego normy.

Terapia doraźna (na żądanie)
Obliczenie wymaganej dawki czynnika IX opiera się na doświadczeniu, że 1 j.m. czynnika IX na kg masy ciała zwiększa aktywność czynnika IX w osoczu o około 1,3 j.m/dl (1,3% normy) u pacjentów w wieku równym lub powyżej 12 lat oraz o 1,0 j.m/dl (1,0% normy) u pacjentów poniżej 12. roku życia. Wymaganą dawkę ustala się według następującego wzoru:

Dawka wymagana (j.m.) = masa ciała (kg) × pożądane zwiększenie aktywności czynnika IX (% normy lub j.m/dl) × {odwrotność zaobserwowanego przyrostu (j.m/kg na j.m/dl)}

Oczekiwane zwiększenie aktywności czynnika IX (j.m/dl lub % normy) = Dawka (j.m.) × Przyrost (j.m/dl na j.m/kg) / masa ciała (kg)

Ilość i częstotliwość podawania powinny być zawsze dostosowane do skuteczności klinicznej w danym przypadku.

Pacjenci poniżej 12. roku życia
Przy przyroście wynoszącym 1 j.m/dl na 1 j.m/kg dawkę oblicza się następująco:

Dawka wymagana (j.m.) = masa ciała (kg) × pożądane zwiększenie aktywności czynnika IX (j.m/dl) × 1 dl/kg

Przykład

1. Wymagany jest poziom 50% normy u pacjenta o masie ciała 20 kg z ciężką hemofilią typu B. Odpowiednia dawka wynosiłaby: 20 kg × 50 j.m/dl × 1 dl/kg = 1 000 j.m.
2. Dawka 1 000 j.m. IDELVION podana pacjentowi o masie ciała 25 kg powinna skutkować poziomem czynnika IX po wstrzyknięciu równym 1 000 j.m / 25 kg × 1,0 (j.m/dl na j.m/kg) = 40 j.m/dl (40% normy).

Pacjenci w wieku równym lub powyżej 12 lat
Przy przyroście wynoszącym 1,3 j.m/dl na 1 j.m/kg dawkę oblicza się następująco:

Dawka wymagana (j.m.) = masa ciała (kg) × pożądane zwiększenie aktywności czynnika IX (j.m/dl) × 0,77 dl/kg

Przykład

3. Wymagany jest poziom 50% normy u pacjenta o masie ciała 80 kg z ciężką hemofilią typu B. Odpowiednia dawka wynosiłaby: 80 kg × 50 j.m/dl × 0,77 dl/kg = 3 080 j.m.
4. Dawka 2 000 j.m. IDELVION podana pacjentowi o masie ciała 80 kg powinna skutkować szczytowym poziomem czynnika IX po wstrzyknięciu równym: 2 000 j.m × 1,3 (j.m/dl na j.m/kg) / 80 kg = 32,5 j.m/dl (32,5% normy).

W przypadku wystąpienia jednego z poniższych zdarzeń krwotocznych aktywność czynnika IX nie powinna spaść poniżej określonego poziomu aktywności plazmatycznej (wyrażonego jako procent normy lub j.m/dl) w odpowiednim okresie. Poniższa tabela może służyć jako wskazówka dawkowania w przypadku krwawień oraz zabiegów chirurgicznych:

Profilaktyka
U pacjentów z ciężką hemofilią B dawkowanie stosowane w celu długoterminowej profilaktyki krwawień to zazwyczaj 35–50 j.m./kg raz w tygodniu.
Niektórzy pacjenci, u których patologia jest optymalnie kontrolowana przy schemacie podawania raz w tygodniu, mogą przejść na dawkowanie do 75 j.m./kg w odstępach 10 lub 14 dni. U pacjentów powyżej 18. roku życia może być rozważone dalsze wydłużenie odstępu między dawkami (patrz punkt 5.1).
W niektórych przypadkach, szczególnie u młodszych pacjentów, mogą być konieczne krótsze odstępy lub wyższe dawki.
Po wystąpieniu epizodu krwawienia w trakcie profilaktyki pacjenci powinni ściśle przestrzegać swojego schematu profilaktyki, podając 2 dawki IDELVION z odstępem co najmniej 24 godziny między nimi lub dłuższym, jeśli uznano to za odpowiednie dla danego pacjenta.
Populacja pediatryczna
W długoterminowej profilaktyce zalecany schemat dawkowania to 35–50 j.m./kg raz w tygodniu. U nastolatków w wieku powyżej lub równym 12 lat zalecenia dawkowania są takie same jak u dorosłych (patrz wyżej).
Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności stosowania
Inhibitory
Po wielokrotnym stosowaniu leków zawierających ludzki czynnik krzepnięcia IX pacjentów należy monitorować pod kątem ewentualnego rozwoju przeciwciał neutralizujących (inhibitorów), które należy ilościowo oznaczyć w jednostkach Bethesdy (UB), stosując odpowiednie kontrole biologiczne.
W literaturze opisano przypadki, w których stwierdzono związek między wystąpieniem inhibitorów czynnika IX a reakcjami alergicznymi. Z tego powodu pacjentów, u których wystąpiły reakcje alergiczne, należy poddać analizie pod kątem obecności inhibitorów. Należy podkreślić, że pacjenci z inhibitorami czynnika IX mogą mieć większe ryzyko wystąpienia anafilaksji po kolejnych podaniach czynnika IX.
Monitorowanie terapii
Podczas leczenia zaleca się odpowiednie oznaczanie poziomów czynnika IX w celu ustalenia dawki i częstotliwości infuzji. Odpowiedź na czynnik IX może różnić się u poszczególnych pacjentów, co wskazuje na różne okresy półtrwania i odzyski. Obliczanie dawki na podstawie masy ciała może wymagać korekty u pacjentów z niedowagą lub nadwagą.
Szczególnie w przypadku większych zabiegów chirurgicznych niezbędne jest dokładne monitorowanie terapii zastępczej za pomocą badań krzepnięcia (aktywność czynnika IX osocza).
Gdy do oznaczania aktywności czynnika IX w próbkach krwi pacjentów stosuje się test krzepnięcia in vitro typu „one-stage” oparty na czasie częściowej tromboplastyny aktywowanej (aPTT), wyniki aktywności czynnika IX osocza mogą być znacząco wpływane zarówno przez rodzaj odczynnika aPTT, jak i przez standard referencyjny użyty w teście. Pomiar za pomocą testu krzepnięcia typu „one-stage” z użyciem odczynnika aPTT na bazie kaolinu lub odczynnika aPTT na bazie Actina FS najprawdopodobniej będzie skutkował zaniżeniem poziomu aktywności. Ma to szczególne znaczenie, gdy zmienia się laboratorium i/lub stosowane w teście odczynniki.
* * *