BERINERT 3000

Berinert 3000
3000 U.I.
polvo y disolvente para preparar una solución inyectable
Inhibidor humano de la C1-esterasa
Lea todo el prospecto con atención antes de empezar a usar este medicamento.

• Guarde este prospecto, ya que puede necesitar volver a leerlo.
• Si tiene alguna duda, consulte a su médico o farmacéutico.
• Este medicamento ha sido recetado exclusivamente para una persona determinada. No debe compartírselo a otras personas. Puede perjudicar a terceros, aunque sus síntomas sean iguales.
• Si el paciente experimenta cualquier efecto adverso, incluyendo posibles efectos adversos no mencionados en este prospecto, debe informar inmediatamente a su médico o farmacéutico.

Índice del prospecto:

1. Qué es Berinert y para qué se utiliza
2. Información importante antes de la administración de Berinert
3. Cómo se utiliza Berinert
4. Posibles efectos adversos
5. Cómo conservar Berinert
6. Contenido del envase y demás información

1. QUÉ ES BERINERT Y PARA QUÉ SE UTILIZA

Qué es Berinert
Berinert es un medicamento que se presenta en forma de polvo y disolvente. La solución preparada debe administrarse mediante inyección subcutánea.
Berinert se obtiene a partir del plasma humano (la fracción líquida de la sangre). Su principio activo es una proteína: el inhibidor humano de la C1-esterasa.

Para qué se utiliza Berinert
Berinert se utiliza para la prevención de los ataques recurrentes de angioedema hereditario (HAE, edema = hinchazón) en adolescentes y adultos. El angioedema hereditario es una enfermedad congénita de los vasos sanguíneos. No es una enfermedad alérgica. Está causada por la deficiencia, ausencia o alteración en la síntesis de una proteína importante denominada inhibidor de la C1-esterasa.
Esta enfermedad se caracteriza por los siguientes síntomas:

• hinchazón repentina de manos y pies,
• hinchazón facial con sensación de tirantez, que aparece repentinamente,
• hinchazón de párpados, labios, edema de la laringe con dificultad para respirar,
• hinchazón de la lengua,
• dolores abdominales cólicos.
  En principio, la hinchazón puede afectar a cualquier parte del cuerpo.

2. INFORMACIÓN IMPORTANTE ANTES DE USAR BERINERT

Esta sección del prospecto contiene información que debe tenerse en cuenta antes de comenzar el tratamiento con el medicamento Berinert.
Cuándo no debe utilizarse Berinert:

• si el paciente ha experimentado reacciones alérgicas inmediatas y graves que pongan en peligro su vida, incluido choque anafiláctico, tras la administración de inhibidor de la C1-esterasa o cualquiera de los demás componentes de este medicamento (indicados en el apartado 6). Debe informar al médico o farmacéutico si existe hipersensibilidad a cualquier medicamento o alimento.

Advertencias y precauciones:
Antes de administrar Berinert, debe discutirlo con el médico o farmacéutico,

• si aparecen síntomas alérgicos graves o una reacción anafiláctica (los síntomas alérgicos graves pueden provocar dificultad respiratoria importante o mareo intenso). La administración de Berinert debe interrumpirse inmediatamente (es decir, suspender la inyección).
• si el paciente tiene antecedentes de trastornos de la coagulación sanguínea. Se han descrito casos de trombosis en pacientes que recibieron Berinert por vía intravenosa. Dosis muy altas de Berinert en el tratamiento de enfermedades distintas al AHE podrían aumentar el riesgo de trombosis. No obstante, con la administración subcutánea de Berinert no se ha observado asociación con la formación de trombosis a las dosis recomendadas por el médico. Debe informar al médico si el paciente ha tenido en el pasado enfermedades cardíacas o vasculares, accidente cerebrovascular, trombosis sanguínea o trastornos de la viscosidad sanguínea, si se le ha colocado un catéter venoso permanente o si ha estado inmovilizado durante un período de tiempo. Estos factores pueden aumentar el riesgo de trombosis tras la administración del medicamento Berinert. Informe al médico sobre cualquier medicamento que esté tomando el paciente, ya que ciertos fármacos, como anticonceptivos orales o algunos andrógenos, pueden incrementar el riesgo de trombosis.

Siempre debe evaluarse la relación beneficio-riesgo del tratamiento con Berinert.
Seguridad frente a agentes virales
Cuando los medicamentos se fabrican a partir de sangre u plasma humano, se adoptan diversas medidas para proteger al paciente frente a la transmisión de agentes infecciosos. Entre estas medidas se incluyen:

• la selección adecuada de donantes de sangre y plasma para excluir el riesgo de transmisión de agentes infecciosos
• el análisis de cada donación y de los lotes de plasma para detectar marcadores de infección.

Los fabricantes de estos medicamentos aplican durante la producción métodos de inactivación o eliminación de virus.
A pesar de la aplicación de los métodos mencionados anteriormente, no puede excluirse por completo la posibilidad de transmisión de agentes infecciosos tras la administración de un medicamento derivado de sangre o plasma humano. Este riesgo incluye también virus desconocidos o recién descubiertos y otros agentes infecciosos.
Las medidas de protección adoptadas son eficaces frente a virus envueltos, como el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH, causante del SIDA), el virus de la hepatitis B (VHB, causante de la hepatitis B), el virus de la hepatitis C (VHC, causante de la hepatitis C), así como frente a virus no envueltos, como el virus de la hepatitis A (VHA, causante de la hepatitis A) y el parvovirus B19.
En pacientes que reciben frecuentemente productos derivados del plasma humano, debe considerarse la vacunación frente a la hepatitis A y B.
Cada vez que se administre Berinert, debe registrarse la fecha de administración, el número de lote y el volumen infundido en la documentación clínica.
Berinert y otros medicamentos

• Debe informar al médico o farmacéutico sobre todos los medicamentos que el paciente esté tomando actualmente o haya tomado recientemente, así como sobre cualquier medicamento que se planee tomar, incluidos aquellos disponibles sin receta.
• Berinert no debe mezclarse en la misma jeringa con otros medicamentos ni con otros disolventes.

Embarazo y lactancia

• Si la paciente está embarazada o en período de lactancia, si sospecha que podría estar embarazada o si planea tener un hijo, debe consultar con el médico o farmacéutico antes de usar este medicamento.

Conducción y uso de máquinas
Berinert no afecta a la capacidad para conducir vehículos ni para manejar maquinaria.
Berinert contiene sodio
Este medicamento contiene menos de 1 mmol de sodio (23 mg) por vial, lo que significa que se considera "exento de sodio".

3. CÓMO USAR BERINERT

Berinert está indicado para la administración subcutánea por parte del propio paciente. El paciente o su cuidador deben recibir formación sobre cómo administrar correctamente Berinert.
Dosificación
La dosis recomendada de Berinert es de 60 UI/kg de peso corporal.
Uso en niños
La dosis recomendada es la misma que en adultos.
Sobredosificación
No se han notificado casos de sobredosificación.
Reconstitución y forma de administración
Si el médico decide que el paciente puede recibir tratamiento en casa, deberá proporcionar instrucciones detalladas. El paciente deberá llevar un diario de tratamiento para documentar cada inyección realizada en el entorno domiciliario. Este diario debe llevarse a todas las visitas médicas. Se realizará una verificación periódica de la técnica de inyección por parte del paciente o su cuidador para garantizar una administración adecuada y continua.
Recomendaciones generales

• El polvo debe disolverse y extraerse del frasco bajo condiciones asépticas. Debe utilizarse la jeringa suministrada con el producto.
• La solución preparada debe ser incolora y transparente, hasta ligeramente opalescente. Tras la filtración o la extracción del frasco (ver más abajo) y antes de la administración, debe examinarse cuidadosamente la solución para comprobar si contiene partículas extrañas, precipitados o cambios de color.
• Si la solución está turbia o se observan grumos u otras partículas, no administrar el medicamento reconstituido.
• Cualquier medicamento no utilizado, así como cualquier componente no empleado del kit, debe eliminarse de acuerdo con las normas vigentes. Las instrucciones sobre eliminación deben proporcionarse por el médico responsable.

Instrucciones para la preparación de la solución
Sin abrir los frascos, calentar el polvo y el diluyente de Berinert hasta temperatura ambiente.
Esto puede lograrse dejando los frascos a temperatura ambiente durante 1 hora o manteniéndolos en las manos durante varios minutos.
NO se debe calentar directamente los frascos. No se deben calentar por encima de la temperatura corporal (37°C).
Retirar cuidadosamente las tapas de los frascos que contienen el polvo y el diluyente.
Limpiar el tapón de goma con un torunda impregnada de alcohol (usar una torunda diferente para cada frasco) y dejar secar.
El diluyente puede mezclarse con el polvo mediante el dispositivo suministrado (Mix2Vial).
Siga las instrucciones indicadas a continuación.

1	1. Abrir el envase que contiene el Mix2Vial retirando la tapa. No extraer el Mix2Vial del blíster.
2	2. Colocar el frasco con el disolvente sobre una superficie plana y limpia y sujetarlo firmemente. Sin extraerlo del blíster, colocar el extremo azul del conjunto Mix2Vial con aguja sobre el tapón del frasco del disolvente y, ejerciendo presión vertical hacia abajo, atravesar el tapón del frasco del disolvente.
3	3. Sujetando el borde del conjunto Mix2Vial, retirar cuidadosamente el blíster tirando verticalmente hacia arriba. Tener cuidado de retirar únicamente el blíster y no todo el conjunto Mix2Vial.
4	4. Colocar el frasco con el polvo sobre una superficie plana y dura. Dar la vuelta al frasco del disolvente con el conjunto Mix2Vial acoplado y, con un movimiento vertical hacia abajo, introducir la aguja del extremo transparente del conector en el tapón del frasco con el polvo. El disolvente pasará automáticamente al frasco con el polvo.
5	5. Con una mano sujetar la parte del conjunto Mix2Vial en el frasco que ahora contiene la solución, y con la otra mano sujetar la parte del conector del lado del frasco del disolvente y, girando suavemente en sentido antihorario, separar ambas partes del conector. Retirar el frasco del disolvente con el extremo azul del conjunto Mix2Vial unido.
6	6. Agitar suavemente mediante movimiento giratorio el frasco con el extremo transparente del conjunto Mix2Vial acoplado que contiene la solución, hasta la completa disolución del medicamento. No agitar vigorosamente.
7	7. Aspirar aire en una jeringa estéril vacía. Utilizar la jeringa suministrada con el producto. Manteniendo el frasco con el medicamento en posición vertical con el tapón hacia arriba, acoplar la jeringa al conector Luer Lock del conjunto Mix2Vial girando en el sentido de las agujas del reloj. Inyectar aire en el frasco con el medicamento.

Descarga y forma de administración

8	8. Manteniendo el émbolo de la jeringa, dar la vuelta al vial junto con la jeringa, colocándolo cabeza abajo, y aspirar lentamente la solución en la jeringa, tirando suavemente del émbolo.
9	9. Una vez que la jeringa esté llena con la solución, sujetar firmemente el cilindro de la jeringa (manteniendo la jeringa con el émbolo hacia abajo) y desconectar el extremo transparente del sistema Mix2Vial girando en sentido antihorario.

Vía de administración
Para administración por el propio paciente (vía subcutánea)
El médico enseñará al paciente cómo administrar de forma segura el medicamento Berinert. Tras familiarizarse con la forma de administración autónoma del medicamento, debe seguirse la siguiente instrucción.
Tabla 2. Instrucción para la autoadministración del medicamento Berinert

Paso 1: Preparación de los materiales Reunir la jeringa con el medicamento Berinert, los accesorios de uso único y otros elementos (puntas, otros envases, diario de tratamiento o libreta de registro): Aguja para administración subcutánea o conjunto para infusión subcutánea. Jeringa estéril (utilizar jeringa libre de silicona). Torundas de alcohol. Guantes (si así lo recomienda el personal médico especializado).
Paso 2: Limpieza de la superficie Limpiar cuidadosamente la mesa u otra superficie lisa con torundas de alcohol.
Paso 3: Lavado de manos
Lavarse bien las manos y secarlas completamente. Si al paciente se le ha indicado que debe preparar la infusión con guantes, colocarse los guantes.
Paso 4: Preparación del lugar de inyección Seleccionar un área del abdomen para la inyección, salvo que el médico indique otro lugar (Fig. 1). Elegir un lugar distinto al de la última inyección; el paciente debe rotar los sitios de inyección. El nuevo lugar de inyección debe estar a al menos 5 cm del lugar anterior. Nunca inyectar en áreas donde la piel esté con picazón, hinchada, dolorida, amoratada o enrojecida. Evitar inyectar en zonas con cicatrices o estrías. Limpiar la piel en el lugar de inyección con una torunda de alcohol y dejar que se seque (Fig. 2).	Figura 1 Figura 2
Paso 5: Inyección en la zona abdominal Según las instrucciones del personal médico especializado: Colocar la aguja para administración subcutánea o el conjunto para infusión subcutánea (aladada) en la jeringa según las instrucciones del personal médico especializado. Llenar la aguja o el tubo según los requisitos e instrucciones. Inyección con aguja subcutánea: Introducir la aguja en un pliegue de la piel (Fig. 3). Inyección con conjunto para infusión subcutánea: Introducir la aguja en un pliegue de la piel (Fig. 4).	Figura 3
	Figura 4
Paso 6: Limpieza Tras inyectar toda la cantidad de Berinert, retirar la aguja. Desechar cualquier solución no utilizada y todos los componentes del sistema de administración de acuerdo con los requisitos locales.
Paso 7: Registro del tratamiento Registrar en el diario de tratamiento o libreta de registro el número de lote indicado en la etiqueta del frasco de Berinert, así como la fecha y la hora de administración cada vez que se administre el medicamento Berinert.

4. POSIBLES EFECTOS ADVERSOS

Como todos los medicamentos, este medicamento puede producir efectos adversos, aunque no todas las personas los padecerán.
Debe ponerse en contacto inmediatamente con su médico si:

• aparece cualquier efecto adverso o
• presenta cualquier síntoma no mencionado en este prospecto.

En la mayoría de los pacientes, los efectos adversos tras la administración de Berinert son poco frecuentes.
Los siguientes efectos adversos se han observado muy frecuentemente (pueden afectar a más de 1 de cada 10 pacientes):

• Reacciones en el lugar de administración (equimosis, sensación de frío, extravasación, enrojecimiento, hematoma, hemorragia, endurecimiento, hinchazón, dolor, picor, erupción cutánea, cicatriz, hinchazón, urticaria, calor).
• Inflamación de la nariz y garganta (secreción nasal o mucosidad espesa, resfriado común, lagrimeo).

Los siguientes efectos adversos se han observado frecuentemente (pueden afectar a hasta 1 de cada 10 pacientes):

• Hipersensibilidad o síntomas alérgicos, tales como: hipersensibilidad, enrojecimiento, picor y urticaria.
• Mareos.

Notificación de efectos adversos
Si aparece cualquier efecto adverso, incluyendo aquellos que no estén mencionados en este prospecto, informe a su médico o farmacéutico. Los efectos adversos pueden notificarse directamente al Departamento de Vigilancia de Reacciones Adversas a Medicamentos del Instituto de Registro de Productos Medicinales, Productos Médicos y Productos Biotecnológicos
Al. Jerozolimskie 181C
02-222 Varsovia
tel.: +48 22 49 21 301
fax: +48 22 49 21 309
Página web: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Los efectos adversos también pueden notificarse al titular de la autorización de comercialización.
Gracias a la notificación de efectos adversos, se podrá obtener más información sobre la seguridad de este medicamento.

5. CÓMO CONSERVAR BERINERT

• Mantenga este medicamento fuera de la vista y del alcance de los niños.
• No utilice este medicamento después de la fecha de caducidad indicada en la etiqueta y en el envase exterior tras la abreviatura EXP.
• No conserve a temperatura superior a 30°C.
• No congele.
• Mantenga el vial en su envase exterior cerrado para protegerlo de la luz.
• Berinert no contiene conservantes, por lo tanto, tras la reconstitución debe usarse inmediatamente.
• Si la solución no se utiliza inmediatamente tras su preparación, debe administrarse en un plazo máximo de 8 horas desde su preparación y debe conservarse exclusivamente en el vial.
• El número de lote está indicado en la etiqueta y en la caja tras la abreviatura (Lot).

6. OTRAS INFORMACIONES

Qué contiene Berinert
Principio activo:
Inhibidor humano de la C1-esterasa (3000 UI/frasco; tras la reconstrucción con 5,6 ml de agua para preparaciones inyectables: 500 UI/ml).
Véase el apartado "Información destinada exclusivamente al personal médico o sanitario" para obtener información más detallada.
Excipientes:
Glicina, cloruro de sodio, citrato de sodio.
Solvente: Agua para preparaciones inyectables.

Aspecto del Berinert y contenido del envase
Berinert se presenta en forma de un polvo blanco y un solvente constituido por agua para preparaciones inyectables.
La solución preparada debe ser incolora y transparente, hasta ligeramente opalescente.

Tamaños de envases
El envase contiene:
1 frasco con polvo
1 frasco con 5,6 ml de agua para preparaciones inyectables
1 sistema de transferencia 20/20 con filtro
Un conjunto para la administración (envase interior):
1 jeringa desechable de 10 ml,
1 aguja para inyección subcutánea
1 conjunto para punción subcutánea
2 torundas impregnadas con alcohol,
1 tira adhesiva

Envase que contiene 5 x 3000 UI, incluyendo 5 kits de administración
Envase que contiene 20 x 3000 UI, incluyendo 4 envases con 5 kits de administración

No todos los tamaños de envases pueden estar comercializados.

Titular de la autorización de comercialización y Fabricante
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Strasse 76
35041 Marburg
Alemania

Este medicamento está autorizado para su comercialización en los países miembros del Espacio Económico Europeo con los siguientes nombres:
Berinert 3000 I.E. Pulver und
Lösungsmittel zur Herstellung einer
Injektionslösung __________________________ Austria
Berinert 3000 IE, poeder en oplosmiddel
voor oplossing voor injectie _________________ Bélgica, Países Bajos
Berinert 3000 ______________________________ Chipre, Alemania, Grecia, Polonia, Portugal
Беринерт 3000, Прах и разтворител
за инжекционен разтвор
C1- естеразен инхибитор, човешки __________ Bulgaria
Berinert 3000 IU __________________________ República Checa, Eslovaquia
Berinert 3000 IU prašak i otapalo za otopinu
za injekciju ______________________________ Croacia
Berinert _________________________________ Dinamarca, Italia
Berinert SC ______________________________ Estonia
Berinert 3000 UI, injektiokuiva-aine
ja liuotin, liuosta varten _____________________ Finlandia
Berinert 3000 UI, poudre et solvant pour
solution injectable _________________________ Francia, Luxemburgo
Berinert 3000 NE por és oldószer
oldatos injekcióhoz ________________________ Hungría
Berinert 3000 a.e. stungulyfsstofn
og leysir, lausn ____________________________ Islandia
Human C1-esterase inhibitor CSL Behring
3000 TV milteliai ir tirpiklis injekciniam
tirpalui __________________________________ Lituania
Berinert 3000 IU pulver og væske til
injeksjonsvæske, oppløsning _________________ Noruega
Berinert 3000 3000 UI, pulbere şi
solvent pentru soluţie injectabilă ______________ Rumanía
Berinert 3000 i.e. prašek in vehikel za
raztopino za injiciranje _____________________ Eslovenia
Berinert 3000 UI polvo y disolvente
para solución inyectable subcutánea ___________ España
Berinert 3000 IE, pulver och vätska till
injektionsvätska, lösning ____________________ Suecia
Berinert 3000 IU Powder and solvent
for solution for injection ____________________ Reino Unido, Malta, Irlanda

Información destinada exclusivamente al personal médico o sanitario.
COMPOSICIÓN CUALITATIVA Y CUANTITATIVA
La actividad del inhibidor humano de la C1-esterasa se expresa en unidades internacionales (UI), referidas a los estándares actuales de la OMS para productos de inhibidor de la C1-esterasa.