ALDURAZYME

Folleto informativo: información para el usuario

Aldurazyme 100 U/mL concentrado para solución para perfusión

Laronidasa
Lea todo este prospecto detenidamente antes de empezar a usar este medicamento, porque contiene información importante para usted.

• Guarde este prospecto. Puede tener que volver a leerlo.
• Si tiene alguna duda, consulte a su médico o farmacéutico.
• Este medicamento se le ha recetado exclusivamente a usted. No se lo dé a otras personas, aunque tengan los mismos síntomas que usted, ya que podría ser peligroso.
• Si experimenta algún efecto adverso, incluidos aquellos no mencionados en este prospecto, informe a su médico o farmacéutico. Véase la sección 4.

Contenido de este prospecto:

1. Qué es Aldurazyme y para qué se utiliza
2. Qué debe saber antes de usar Aldurazyme
3. Cómo usar Aldurazyme
4. Posibles efectos adversos
5. Cómo conservar Aldurazyme
6. Contenido del envase y otra información

1. Qué es Aldurazyme y para qué se utiliza

Aldurazyme se utiliza para tratar a pacientes con MPS I (mucopolisacaridosis I). Se administra
para tratar las manifestaciones no neurológicas de la enfermedad.
Las personas afectadas por la enfermedad MPS I presentan niveles bajos o ausentes de una enzima llamada α-L-
iduronidasa, encargada de descomponer ciertas sustancias específicas (glicosaminoglicanos) del organismo. Como
consecuencia, estas sustancias no se descomponen ni se procesan adecuadamente, acumulándose en
numerosos tejidos del organismo y provocando los síntomas de la MPS I.
Aldurazyme es una enzima artificial llamada laronidasa, capaz de sustituir a la enzima natural deficitaria
en la enfermedad MPS I.

2. Qué debe saber antes de usar Aldurazyme

No tome Aldurazyme
Si es alérgico (hipersensible) a la laronidasa o a cualquiera de los demás componentes de este
medicamento (enumerados en la sección 6).
Advertencias y precauciones
Consulte a su médico antes de usar Aldurazyme.
Póngase en contacto inmediatamente con su médico si el tratamiento con Aldurazyme provoca:

• Reacciones alérgicas, incluida anafilaxia (una reacción alérgica grave) – véase la sección 4 “Posibles efectos adversos”. Algunas de estas reacciones pueden poner en peligro la vida. Los síntomas pueden incluir insuficiencia/respiración dificultosa (incapacidad de los pulmones para funcionar correctamente), estridor (sonido agudo al respirar) y otros trastornos debidos a la obstrucción de las vías respiratorias, respiración rápida, contracción excesiva de los músculos de las vías respiratorias que causa dificultad para respirar (broncoespasmo), falta de oxígeno en los tejidos corporales (hipoxia), presión arterial baja, ralentización del ritmo cardíaco o erupción cutánea con picazón (urticaria).
• Reacciones relacionadas con la infusión, es decir, cualquier efecto adverso que ocurra durante la infusión o dentro del día de la infusión (para conocer los síntomas, consulte la sección 4, “Posibles efectos adversos”).

Si presenta estas reacciones, la infusión de Aldurazyme deberá interrumpirse inmediatamente; su médico iniciará un tratamiento adecuado.
Estas reacciones podrían ser particularmente graves si padece antecedentes de obstrucción de las vías respiratorias superiores relacionada con la MPS I.
Es posible que se le administren otros medicamentos para ayudar a prevenir reacciones de tipo alérgico, como antihistamínicos, medicamentos para reducir la fiebre (por ejemplo, paracetamol) y/o corticosteroides.
Su médico también decidirá si puede continuar recibiendo Aldurazyme.
Otros medicamentos y Aldurazyme
Informe a su médico si está tomando medicamentos que contengan cloroquina o procaína, debido al posible riesgo de disminución de la acción de Aldurazyme.
Informe a su médico o farmacéutico si está tomando o ha tomado recientemente cualquier otro medicamento, incluidos aquellos que no requieren receta médica.
Embarazo, lactancia y fertilidad
No existe suficiente experiencia sobre el uso de Aldurazyme en mujeres embarazadas. Aldurazyme no debe tomarse durante el embarazo, salvo en caso de absoluta necesidad.
No se sabe si Aldurazyme se excreta en la leche materna. Se recomienda interrumpir la lactancia durante el tratamiento con Aldurazyme.
No se conocen los efectos de Aldurazyme sobre la fertilidad.
Si está embarazada, sospecha que podría estarlo, planea quedarse embarazada o está amamantando con leche materna, consulte a su médico o farmacéutico antes de usar este medicamento.
Conducción de vehículos y uso de maquinaria
No se han estudiado los efectos sobre la capacidad para conducir vehículos ni para utilizar maquinaria.
Aldurazyme contiene sodio
Este medicamento contiene 30 mg de sodio (componente principal de la sal de cocina) por vial.
Esto equivale al 1,5 % de la ingesta diaria máxima recomendada en la dieta de un adulto.

3. Cómo tomar Aldurazyme

Instrucciones para la utilización, dilución y administración
El concentrado para solución para perfusión debe diluirse antes de su administración y está formulado para uso endovenoso (ver la información para los profesionales sanitarios).
La administración de Aldurazyme debe realizarse en un entorno clínico adecuado en el que se disponga inmediatamente de equipos para la reanimación, por si fuera necesario hacer frente a una emergencia médica.

Perfusión domiciliaria
El médico podría considerar que puede recibir la perfusión domiciliaria de Aldurazyme si es seguro y conveniente hacerlo. Si experimenta un efecto adverso durante una perfusión de Aldurazyme, el personal encargado de la perfusión puede interrumpirla e iniciar un tratamiento médico adecuado.

Dosificación
La dosis recomendada de Aldurazyme es de 100 U/kg de peso corporal, administrada una vez por semana mediante perfusión endovenosa. La velocidad inicial de perfusión de 2 U/kg/hora puede aumentarse gradualmente cada quince minutos, si se tolera, hasta un máximo de 43 U/kg/hora. El volumen total de la perfusión debe administrarse en aproximadamente 3-4 horas.

Utilice este medicamento siguiendo siempre exactamente las instrucciones de su médico. Si tiene dudas, consulte a su médico.

Si olvida una perfusión de Aldurazyme
Si ha omitido una perfusión de Aldurazyme, consulte a su médico.

Si toma más Aldurazyme del que debe
Si la dosis administrada de Aldurazyme es demasiado alta o la perfusión es demasiado rápida, pueden producirse reacciones adversas al medicamento. Una perfusión excesivamente rápida de Aldurazyme puede causar náuseas, dolor abdominal, dolor de cabeza, mareo y dificultad respiratoria (disnea). En tales situaciones, la perfusión debe interrumpirse o la velocidad de perfusión debe reducirse inmediatamente. El médico decidirá si es necesario un tratamiento adicional.

Si tiene cualquier duda sobre el uso de este medicamento, consulte a su médico o a su farmacéutico.

4. Posibles efectos adversos

Como todos los medicamentos, este medicamento puede causar efectos adversos, aunque no todas las personas los presentan.
Los efectos adversos se han manifestado principalmente durante la administración del medicamento o poco después (reacciones asociadas a la infusión). Si aparecieran reacciones similares, debe informar inmediatamente al médico. El número de reacciones adversas disminuía a medida que se continuaba con la administración de Aldurazyme. La mayoría de las reacciones adversas fueron de intensidad leve a moderada. Sin embargo, se ha observado una reacción alérgica sistémica (reacción anafiláctica) en pacientes durante la infusión de Aldurazyme o hasta 3 horas después de su finalización. Algunos síntomas de esta reacción alérgica grave eran potencialmente mortales e incluían dificultad extrema para respirar, hinchazón de la garganta, presión arterial baja y bajo nivel de oxígeno en el cuerpo. En un número reducido de pacientes con antecedentes de compromiso grave de las vías respiratorias superiores y de los pulmones relacionado con la MPS I, se han producido reacciones graves, incluyendo broncoespasmo, paro respiratorio e hinchazón del rostro. La frecuencia de broncoespasmo y paro respiratorio no se conoce, mientras que las frecuencias de la reacción alérgica grave (reacción anafiláctica) y de la hinchazón del rostro se consideran comunes, es decir, pueden afectar hasta a 1 de cada 10 personas.
Los síntomas muy frecuentes (pueden afectar a más de 1 de cada 10 personas) que no eran graves incluyen:

• cefalea,
• náuseas,
• dolor abdominal,
• erupción cutánea,
• enfermedad articular,
• dolor articular,
• dolor de espalda,
• dolor en brazos y piernas,
• sofocos, fiebre,
• escalofríos,
• frecuencia cardíaca aumentada,
• presión arterial aumentada,
• reacción en el lugar de la infusión, como hinchazón, enrojecimiento, acumulación de líquidos, molestia, erupción cutánea pruriginosa, palidez, alteración del color de la piel o sensación de calor.

Otros efectos adversos incluyen los siguientes:
Frecuentes (pueden afectar a más de 1 de cada 10 personas)

• aumento de la temperatura corporal
• hormigueo
• mareo
• tos
• dificultad para respirar
• vómitos
• diarrea
• hinchazón rápida y subcutánea en zonas como la cara, la garganta, los brazos y las piernas, que puede ser potencialmente mortal si la hinchazón de la garganta obstruye las vías respiratorias
• urticaria
• prurito
• pérdida del cabello
• sudores fríos, sudoración excesiva
• dolor muscular
• palidez
• manos o pies fríos
• sensación de calor, sensación de frío
• fatiga
• enfermedad similar a la gripe
• dolor en el lugar de inyección
• inquietud

No conocida (la frecuencia no puede determinarse a partir de los datos disponibles)

• reacciones alérgicas (hipersensibilidad)
• ralentización anormal del ritmo cardíaco
• presión sanguínea aumentada o elevada de forma anormal
• hinchazón de la laringe
• coloración azulada de la piel (debido a niveles más bajos de oxígeno en la sangre)
• respiración acelerada
• enrojecimiento de la piel
• extravasación del medicamento en los tejidos circundantes en el lugar de inyección, donde puede provocar daño
• incapacidad de los pulmones para funcionar correctamente (insuficiencia respiratoria)
• hinchazón de la garganta
• ruidos respiratorios agudos
• obstrucción de las vías respiratorias que causa dificultad para respirar
• hinchazón de los labios
• hinchazón de la lengua
• hinchazón especialmente en tobillos y pies debido a la retención de líquidos
• presencia de anticuerpos específicos frente al medicamento, proteínas en sangre producidas como respuesta al medicamento
• presencia de anticuerpos que neutralizan el efecto del medicamento

Notificación de los efectos adversos
Si se presenta cualquier efecto adverso, incluidos aquellos no mencionados en este prospecto, consulte a su médico o farmacéutico. Asimismo, puede notificar los efectos adversos directamente a través del sistema nacional de notificación indicado en el Anexo V.
Al notificar los efectos adversos, usted puede contribuir a proporcionar más información sobre la seguridad de este medicamento.

5. Cómo conservar Aldurazyme

Mantener este medicamento fuera de la vista y del alcance de los niños.
No utilice este medicamento después de la fecha de caducidad que aparece en la etiqueta tras Cad. La fecha de caducidad se refiere al último día de ese mes.
Viales sellados:
Conservar en nevera (2 ºC – 8 ºC).
No tire ningún medicamento por el desagüe ni a la basura doméstica. Pregunte a su farmacéutico cómo eliminar los medicamentos que ya no utiliza. Esto ayudará a proteger el medio ambiente.

6. Contenido del envase y otra información

Qué contiene Aldurazyme

• El principio activo es laronidasa. Cada mL de solución en el vial contiene 100 U de laronidasa. Cada vial de 5 mL contiene 500 U de laronidasa.
• Los excipientes son: cloruro de sodio, fosfato monobásico de sodio monohidrato, fosfato dibásico de sodio heptahidrato, polisorbato 80, agua para preparaciones inyectables.

Descripción del aspecto de Aldurazyme y contenido del envase
Aldurazyme se suministra como concentrado para solución para perfusión. Es una solución de apariencia transparente a ligeramente opalescente y de incolora a amarillo pálido.
Envases: 1, 10 y 25 viales. Puede que no todos los envases estén comercializados.

Titular de la autorización de comercialización y productor
Titular de la autorización de comercialización
Sanofi B.V.
Paasheuvelweg 25
1105 BP Amsterdam
Países Bajos.

Productor
Genzyme Ireland Ltd, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irlanda

Para obtener más información sobre este medicamento, póngase en contacto con el representante local del titular de la autorización de comercialización:

België/Belgique/Belgien / Luxembourg/Luxemburg
SANOFI-AVENTIS Zrt.
Sanofi Belgium
Tél/Tel: + 32 2 710 54 00
Tel: +36 1 505 0050

България
Swixx Biopharma EOOD
Тел.: +359 (0)2 4942 480

Malta
Sanofi S.r.l.
Tel: +39 02 39394275

Česká republika
Sanofi s.r.o.
Tel: +420 233 086 111

Nederland
Sanofi B.V.
Tel: +31 20 245 4000

Danmark
sanofi A/S
Tlf: +45 45 16 70 00

Norge
sanofi-aventis Norge AS
Tlf: + 47 67 10 71 00

Deutschland
Sanofi-Aventis Deutschland GmbH
Tel.: 0800 04 36 996
Tel. desde el extranjero: +49 69 305 7013

Österreich
sanofi-aventis GmbH
Tel: + 43 1 80 185 – 0

Eesti
Swixx Biopharma OÜ
Tel: +372 640 10 30

Polska
Sanofi Sp. z o.o.
Tel: +48 22 280 00 00

Ελλάδα
Sanofi-Aventis Μονοπρόσωπη AEBE
Τηλ: +30 210 900 1600

Portugal
Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda.
Tel: +351 21 35 89 400

España
sanofi-aventis, S.A.
Tel: +34 93 485 94 00

România
Sanofi Romania SRL
Tel: +40 (0) 21 317 31 36

France
Sanofi Winthrop Industrie
Tél: 0 800 222 555
Llamada desde el extranjero: +33 1 57 63 23 23

Slovenija
Swixx Biopharma d.o.o.
Tel: +386 1 235 51 00

Hrvatska
Swixx Biopharma d.o.o.
Tel: +385 1 2078 500

Slovenská republika
Swixx Biopharma s.r.o.
Tel: +421 2 208 33 600

Ireland
sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI
Tel: +353 (0) 1 403 56 00

Suomi/Finland
Sanofi Oy
Puh/Tel: + 358 201 200 300

Ísland
Vistor hf.
Sími: +354 535 7000

Sverige
Sanofi AB
Tel: +46 (0)8 634 50 00

Italia
Sanofi S.r.l.
Tel: 800536389

United Kingdom (Northern Ireland)
sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI
Tel: +44 (0) 800 035 2525

Κύπρος
C.A. Papaellinas Ltd.
Τηλ: +357 22 741741

Latvija
Swixx Biopharma SIA
Tel: +371 6 616 47 50

Lietuva
Swixx Biopharma UAB
Tel: +370 5 236 91 40

Otras fuentes de información
Información más detallada sobre este medicamento está disponible en el sitio web de la Agencia Europea de Medicamentos: http://www.ema.europa.eu. Además, se incluyen enlaces a otros sitios web sobre enfermedades raras y sus tratamientos terapéuticos.
Este prospecto está disponible en todos los idiomas de la Unión Europea/Espacio Económico Europeo en el sitio web de la Agencia Europea de Medicamentos.

La siguiente información está destinada exclusivamente a profesionales sanitarios:

Cada vial de Aldurazyme está destinado a una única administración. El concentrado para
solución para perfusión debe diluirse con solución para perfusión de cloruro de sodio 9 mg/mL (0,9 %),
utilizando una técnica aséptica. Se recomienda administrar a los pacientes la solución diluida de
Aldurazyme mediante un sistema de perfusión con filtro en línea de 0,2 μm.
Desde el punto de vista de la seguridad microbiológica, el producto debe utilizarse inmediatamente. Si
no se utiliza inmediatamente, la conservación de la solución diluida (para perfundir) no debe superar
las 24 horas a 2 ºC – 8 ºC, siempre que la dilución se haya realizado en condiciones asépticas
controladas y validadas.
Aldurazyme no debe mezclarse con otros medicamentos en la misma perfusión.
Preparación de la perfusión de Aldurazyme (utilizar técnica aséptica)

• Determinar el número de viales a diluir según el peso del paciente. Sacar del frigorífico los viales necesarios aproximadamente 20 minutos antes, para llevarlos a temperatura ambiente (por debajo de 30 °C).
• Antes de la dilución, examinar visualmente cada vial para descartar la presencia de material particulado o cambios de color. La solución, que debe ser de transparente a ligeramente opalescente y de incolora a amarillo pálido, no debe contener partículas visibles. No utilizar los viales que presenten partículas o cambios de color.
• Determinar el volumen total de la perfusión según el peso del paciente: es decir, 100 mL (si el peso del paciente es de 20 kg o menos), o bien 250 mL (si el peso supera los 20 kg) de solución para perfusión de cloruro de sodio 9 mg/mL (0,9 %).
• Aspirar y desechar de la bolsa de perfusión un volumen igual al volumen total de Aldurazyme que se va a añadir.
• Aspirar el volumen necesario de los viales de Aldurazyme y combinar los volúmenes aspirados.
• Añadir los volúmenes combinados de Aldurazyme a la solución para perfusión de cloruro de sodio 9 mg/mL (0,9 %).
• Mezclar suavemente la solución para perfusión.
• Antes de su uso, examinar visualmente la solución para descartar la presencia de partículas. Utilizar exclusivamente soluciones transparentes, incoloras y sin partículas visibles.

El medicamento no utilizado y los residuos derivados de este medicamento deben eliminarse de acuerdo con la
normativa local vigente.