ГЕМАТЕ P

Інструкція: інформація для користувача

ГЕМАТЕ P 500 ОД / 1200 ОД

порошок та розчинник для розчину для ін’єкцій або інфузії
ГЕМАТЕ P 1000 ОД / 2400 ОД
порошок та розчинник для розчину для ін’єкцій або інфузії
Фактор восьмий згортання людський
Фактор Віллебранда людський
Уважно прочитайте цю інструкцію перед застосуванням цього лікарського засобу, оскільки вона містить важливу інформацію для вас.

• Зберігайте цю інструкцію. Можливо, знадобиться ще раз її прочитати.
• Якщо у вас виникнуть будь-які запитання, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри.
• Цей лікарський засіб призначено виключно для вас. Не передавайте його іншим людям, навіть якщо симптоми їхнього захворювання такі самі, як у вас, оскільки це може бути небезпечним.
• Якщо у вас виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цій інструкції, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри. Див. розділ 4.

Зміст цієї інструкції:

1. Що таке ГЕМАТЕ P і для чого його застосовують
2. Що вам потрібно знати перед застосуванням ГЕМАТЕ P
3. Як застосовувати ГЕМАТЕ P
4. Можливі побічні ефекти
5. Як зберігати ГЕМАТЕ P
6. Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке ГЕМАТЕ P і для чого його застосовують

ГЕМАТЕ P належить до групи лікарських засобів, які називаються гемостатиками або протизапнихальними засобами, що використовуються для припинення кровотеч. Цей лікарський засіб містить як діючі речовини людський фактор VIII згортання крові та людський фактор фон Віллебранда, отримані з рідкої частини крові (плазми). Ці два фактори беруть участь у процесі згортання крові.
ГЕМАТЕ P призначається для профілактики та лікування кровотеч, спричинених:

• вродженим дефіцитом фактора VIII у крові (гемофілія А), набутим дефіцитом цього фактора або утворенням речовин, що перешкоджають дії фактора VIII (антитіла до фактора VIII або інгібітори);
• зниженим рівнем фактора фон Віллебранда у крові (хвороба фон Віллебранда), після хірургічних втручань, коли лікування лише десмопресином не є ефективним або є протипоказаним.

ГЕМАТЕ P містить як FVIII, так і VWF. Якщо у Вас гемофілія А, лікар призначить Вам ГЕМАТЕ P, вказавши кількість одиниць FVIII, які Вам необхідні. Якщо у Вас хвороба фон Віллебранда, лікар призначить Вам ГЕМАТЕ P, вказавши кількість одиниць VWF, які Вам необхідні.

2. Що Ви повинні знати перед застосуванням ГЕМАТЕ P

Не застосовуйте ГЕМАТЕ P

• якщо Ви маєте алергію на людський фактор VIII згортання, людський фактор Віллебранда або на будь-який із інших компонентів цього лікарського засобу (перелічених у розділі 6).

Застереження та обережність
Відстеження
Наполегливо рекомендується, щоб кожного разу, коли застосовується ГЕМАТЕ P, реєструвалися назва та номер партії лікарського засобу з метою забезпечення відстеження використаної партії.
Зверніться до лікаря, фармацевта або медичного працівника перед застосуванням ГЕМАТЕ P.
Утворення інгібіторів (антитіл) — відома ускладнення, яке може виникнути під час лікування всіма лікарськими засобами, що містять фактор VIII. Інгібітори, особливо при високих рівнях, можуть завадити правильній дії лікування, і Ви або Ваша дитина будете перебувати під уважним наглядом щодо виявлення цих інгібіторів. Якщо ГЕМАТЕ P не зупиняє кровотечу у Вас або Вашої дитини, негайно повідомте лікаря.
Крім того, під час лікування ГЕМАТЕ P лікар регулярно проводитиме перевірки, щоб визначити, чи у Вашому організмі утворилися речовини, що перешкоджають дії фактора Віллебранда (нейтралізуючі антитіла або інгібітори), особливо якщо Ви страждаєте на тяжку форму дефіциту фактора Віллебранда (хвороба Віллебранда типу 3).
У обох випадках, якщо у Вас високий рівень цих інгібуючих речовин, лікування ГЕМАТЕ P може бути неефективним, і можуть знадобитися альтернативні терапії.
Якщо Ви страждаєте на дефіцит фактора Віллебранда (хвороба Віллебранда), цей лікарський засіб може спричинити утворення згорток крові у венах (тромботичні епізоди, емболія легеневої артерії), особливо якщо:

• Ви маєте бути оперовані або нещодавно перенесли операцію (періоперативний період, зокрема за відсутності тромбопрофілактики);
• Ви встали занадто рано після тривалого перебування в ліжку (рання мобілізація);
• Ви маєте ожиріння;
• Вам призначали високі дози цього лікарського засобу;
• Ви хворієте на рак;
• У Вас надмірно підвищений рівень фактора VIII у крові, особливо якщо Ви застосовуєте цей лікарський засіб тривалий час. Лікар уважно спостерігатиме за Вами, щоб вчасно виявити перші ознаки утворення згортків крові у венах (див. розділ «Можливі побічні ефекти»).

Як і при застосуванні інших лікарських засобів, отриманих із рідкої частини крові (плазмове походження), які вводяться внутрішньовенно (внутрішньовенно), можуть виникати алергічні реакції (гіперчутливість), що проявляються такими симптомами:

• подразнення шкіри (крурчак), яке може поширюватися на все тіло (генералізований крурчак);
• відчуття тиску в грудях (торакальний);
• утруднення дихання (дихальна недостатність);
• зниження артеріального тиску (гіпотензія);
• серйозна алергічна реакція (анапілаксія);
• шок. Якщо у Вас виникли ці симптоми, негайно припиніть лікування та зверніться до лікаря, який призначить відповідну терапію.

Якщо Ви знаєте, що маєте захворювання серця або перебуваєте в групі ризику щодо серцевих захворювань, повідомте лікареві або фармацевту.
Якщо Ви маєте пристрій для центрального венозного доступу (ПЦВД), Ваш лікар повинен враховувати ризик ПЦВД-пов’язаних ускладнень, зокрема: місцеві інфекції, бактеріємію (наявність бактерій у крові) та утворення згортків у судині (тромбоз) у місці введення катетера.
Вірусна безпека
Для лікарських засобів, отриманих із крові або плазми людини, застосовуються певні заходи безпеки, щоб запобігти передачі інфекцій пацієнтові. Заходи безпеки включають:

• ретельний відбір донорів;
• аналіз кожної донорської одиниці та пулу плазми (об’єднання кількох донорських одиниць) на наявність вірусів/інфекцій;
• включення технологічних процесів обробки крові та плазми, які здатні інактивувати або видаляти віруси.

Незважаючи на ці заходи, при застосуванні лікарських засобів, отриманих із крові або плазми людини, ризик передачі інфекцій не може бути повністю виключений.
Це стосується також вірусів або інших інфекційних агентів, що з’явилися нещодавно або ще невідомих.
Застосовувані заходи вважаються ефективними проти вірусів із ліпідною оболонкою, таких як вірус імунодефіциту людини (ВІЛ), вірус гепатиту В (HBV) та вірус гепатиту С (HCV), а також проти деяких вірусів без ліпідної оболонки, таких як вірус гепатиту А (HAV). Проте ці заходи мають обмежену ефективність щодо парвовірусу B19, який може спричиняти тяжкі інфекції, особливо якщо Ви вагітні, маєте проблеми з імунною системою (пацієнти з імунодефіцитом) або маєте якийсь тип анемії (наприклад, серпоподібноклітинну анемію або гемолітичну анемію).
Якщо Вам регулярно або повторно вводять лікарські засоби, отримані із рідкої частини крові (плазми), лікар може рекомендувати відповідну вакцинацію проти гепатиту А та В.
Діти та підлітки
Застереження та обережність, зазначені вище, стосуються як дорослих, так і дітей.
Інші лікарські засоби та ГЕМАТЕ P
Повідомте лікареві, фармацевту або медичному працівникові, якщо Ви зараз застосовуєте, нещодавно застосовували або можете застосувати інші лікарські засоби.
Взаємодії між ГЕМАТЕ P та іншими лікарськими засобами не відомі.
Вагітність, годування грудьми та фертильність
Якщо Ви вагітні, підозрюєте вагітність, плануєте вагітність або годуєте грудьми, проконсультуйтеся з лікарем, фармацевтом або медичним працівником перед застосуванням цього лікарського засобу.
Досліджень репродукції на тваринах з ГЕМАТЕ P не проводили.
З огляду на рідкісність гемофілії А у жінок, досвід щодо застосування фактора VIII під час вагітності та годування грудьми відсутній.
Клінічні дослідження щодо замісної терапії фактором Віллебранда (VWF) під час вагітності або годування грудьми відсутні.
Тому фактори VIII та VWF слід застосовувати під час вагітності та годування грудьми лише у випадках абсолютної необхідності та під безпосереднім контролем лікаря.
Керування транспортними засобами та використання механізмів
Ефекту на здатність керувати транспортними засобами та використовувати механізми не спостерігалося.
ГЕМАТЕ P містить натрій
ГЕМАТЕ P 500 ОД / 1200 ОД містить 35 мг натрію (основний компонент кухонної солі) на флакон, що відповідає 1,8% максимальної добової норми споживання натрію для дорослого.
ГЕМАТЕ P 1000 ОД / 2400 ОД містить 70 мг натрію (основний компонент кухонної солі) на флакон, що відповідає 3,5% максимальної добової норми споживання натрію для дорослого.

3. Як застосовувати ГЕМАТЕ P

Застосовуйте цей лікарський засіб суворо дотримуючись інструкцій лікаря або фармацевта. Якщо у вас виникли сумніви,
зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри.
Лікування цим лікарським засобом має проводитися під суворим контролем лікаря, спеціаліста у лікуванні гемофілії.
Лікар визначить необхідну вам дозу та тривалість лікування залежно від рівнів фактора VIII та фактора фон Віллебранда у крові,
локалізації та ступеня кровотечі, а також вашого загального стану здоров’я.
Після введення лікарського засобу лікар буде спостерігати за вами, щоб виявити можливі алергічні реакції (див. розділ «Протипоказання та застереження»).
Якщо цей лікарський засіб застосовується протягом тривалого часу, може виникнути надмірне підвищення рівнів фактора VIII (див. розділ «Протипоказання та застереження»).
Тому через 24–48 годин після початку лікування лікар оцінить необхідність зменшення дози або збільшення інтервалу між введеннями.
Застосування у дітей
Щодо лікування гемофілії А, відсутні дані щодо застосування цього лікарського засобу у дітей.
Щодо лікування хвороби фон Віллебранда, дозу визначає лікар на основі маси тіла дитини, керуючись тими самими рекомендаціями, що й для дорослих.
Якщо ви застосували більше ГЕМАТЕ P, ніж потрібно
Наслідки передозування цим препаратом невідомі.
Якщо ви вважаєте, що вам ввели надмірну кількість цього лікарського засобу, негайно повідомте лікареві або зверніться до найближчої лікарні.
Однак, якщо ви застосували більше ГЕМАТЕ P, ніж слід, негайно повідомте про це лікареві або фармацевту.
Вам слід знати, що при застосуванні надмірних доз цього лікарського засобу може виникнути утворення тромбів у венах (ризик тромбозу).

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.
Для дітей, які раніше не лікувалися препаратами на основі фактора VIII, утворення інгібуючих антитіл
(див. розділ 2) може бути дуже поширеним (більше 1 пацієнта з 10); проте у пацієнтів, які отримували
попереднє лікування фактором VIII (понад 150 днів лікування), ризик є непоширеним
(менше 1 пацієнта з 100). Якщо це відбувається, препарат може перестати діяти належним чином, і Ви або Ваша дитина можете відчути тривалу кровотечу. У разі виникнення такого стану необхідно негайно звернутися до лікаря.
Також можуть виникати такі побічні ефекти:
Дуже рідкісні (можуть виникати у 1 з 10 000 людей):

• утворення речовин, що перешкоджають дії фактора Віллебранда, особливо якщо Ви маєте важку форму хвороби Віллебранда (типу 3). У цьому випадку Вас повинні ретельно спостерігати на наявність цих інгібіторів;
• підвищення температури тіла;
• алергічні реакції (гіперчутливість), зокрема:
  • набряк обличчя, губ, рота, язика або горла через накопичення рідини, що може призвести до утруднення ковтання та дихання (ангіоневротичний набряк);
  • почуття печіння та пощипування в місці ін’єкції;
  • озноб;
  • підвищення притоку крові до обличчя та шиї з відчуттям тепла (приливи);
  • подразнення шкіри (крурчавка), навіть поширена на все тіло (генералізована крурчавка);
  • головний біль (цефалгія);
• зниження артеріального тиску (гіпотензія);
• летаргія, відчуття втоми;
• нудота;
• прискорення серцевого ритму (тахікардія);
• відчуття тиску в грудях (торакальне);
• оніміння;
• блювота;
• утруднення дихання (дихальні розлади);
• тяжка алергічна реакція (серйозна анафілаксія), включаючи шок у окремих випадках;
  • утворення згортків у крові (тромбоз), у венах (глибокий венозний тромбоз) або в органах, таких як легені (легенева емболія), особливо якщо у Вас є відомі фактори ризику або Ви маєте хворобу Віллебранда і отримуєте препарати, що містять комплекс FVIII з VWF, з підвищеними плазменими титрами FVIII:C (див. розділ «Попередження та застереження»).

Невідома частота (частоту якої неможливо встановити за наявними даними):

• збільшення об’єму крові в обігу (гіперволемія). У цьому випадку лікар буде уважно спостерігати за першими симптомами цього стану, особливо якщо Вам вводяться високі дози або препарат вводиться часто, оскільки Ваш організм може утворювати речовини, що нейтралізують дію препарату (так звані інгібітори), а також якщо Ви піддаєтеся або піддавалися хірургічному втручанню;
• руйнування червоних кров’яних тілець (гемоліз), особливо якщо Ваша група крові A, B або AB. У цьому випадку лікар перевірить Ваші аналізи крові;
• передача вірусів та інших мікроорганізмів, що можуть викликати захворювання (патогени) (див. розділ «Попередження та застереження»).

Повідомлення про побічні ефекти
Якщо у Вас виникли будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цій інструкції, зверніться до лікаря або фармацевта.
Ви також можете повідомити про побічні ефекти безпосередньо через національну систему повідомлень за адресою: www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse.
Повідомляючи про побічні ефекти, Ви допомагаєте забезпечити більше інформації щодо безпеки цього препарату.
5. Як зберігати ГЕМАТЕ P
Зберігайте цей препарат у місці, недоступному для дітей, і подалі від їхнього погляду.
Не використовуйте цей препарат після дати, зазначеної на упаковці після слова «Scad.». Дата закінчення терміну придатності відноситься до останнього дня цього місяця.
Зберігати при температурі не вище 25 °C та в оригінальній упаковці, щоб захистити препарат від світла.
Не заморожувати. Якщо розчин не вводиться одразу після відновлення, його слід використати протягом 3 годин.
Не викидайте препарат у каналізацію або побутові відходи. Запитайте у фармацевта, як утилізувати препарати, які Ви більше не використовуєте. Це допоможе захистити навколишнє середовище.
6. Склад упаковки та інша інформація
Що містить ГЕМАТЕ P
ГЕМАТЕ P 500 ОД / 1200 ОД порошок і розчинник для розчину для ін’єкцій або інфузії

• Діючими речовинами є фактор VIII (FVIII:C) людського плазматичного походження та фактор Віллебранда (VWF:RCo).
• Один флакон порошку містить 500 ОД фактора VIII та 1200 ОД фактора Віллебранда. Після відновлення 10 мл води для ін’єкцій, ГЕМАТЕ P 500 містить: o приблизно 50 ОД/мл (500 ОД/10 мл) фактора VIII; o приблизно 120 ОД/мл (1200 ОД/10 мл) фактора Віллебранда.
• Інші компоненти: o флакон порошку: альбумін людський, амінооцтова кислота, натрію хлорид, натрію цитрат, натрію гідроксид або хлоридна кислота (у невеликих кількостях для корекції рН); o флакон розчинника: вода для ін’єкцій.

ГЕМАТЕ P 1000 ОД / 2400 ОД порошок і розчинник для розчину для ін’єкцій або інфузії

• Діючими речовинами є фактор VIII (FVIII:C) людського плазматичного походження та фактор Віллебранда (VWF:RCo). Один флакон порошку містить 1000 ОД фактора VIII та 2400 ОД фактора Віллебранда. Після відновлення 15 мл води для ін’єкцій, ГЕМАТЕ P 1000 містить: o приблизно 66,6 ОД/мл (1000 ОД/15 мл) фактора VIII; o приблизно 160 ОД/мл (2400 ОД/15 мл) фактора Віллебранда.
• Інші компоненти: o флакон порошку: альбумін людський, амінооцтова кислота, натрію хлорид, натрію цитрат, натрію гідроксид або хлоридна кислота (у невеликих кількостях для корекції рН); o флакон розчинника: вода для ін’єкцій.

Опис зовнішнього вигляду ГЕМАТЕ P та вмісту упаковки
ГЕМАТЕ P являє собою порошок білого або світло-жовтого кольору або крихкий твердий матеріал і постачається разом з флаконом води для ін’єкцій як розчинника.
Після фільтрації/відбору розчин відновленого препарату має бути прозорим або трохи опалесцентним, без видимих частинок або змін кольору.
ГЕМАТЕ P 500 ОД / 1200 ОД порошок і розчинник для розчину для ін’єкцій або інфузії
Коробка містить: 1 флакон порошку, 1 флакон води для ін’єкцій об’ємом 10 мл, 1 систему переливання з фільтром 20/20 – Mix2Vial, комплект для введення (внутрішня коробка): 1 одноразовий шприц на 10 мл без голки, 1 комплект для інфузії, 2 спиртових тампони, 1 нестерильний пластир.
ГЕМАТЕ P 1000 ОД / 2400 ОД порошок і розчинник для розчину для ін’єкцій або інфузії
Коробка містить: 1 флакон порошку, 1 флакон води для ін’єкцій об’ємом 15 мл, 1 систему переливання з фільтром 20/20 – Mix2Vial, комплект для введення (внутрішня коробка): 1 одноразовий шприц на 20 мл без голки, 1 комплект для інфузії, 2 спиртових тампони, 1 нестерильний пластир.
Власник дозволу на введення в обіг та виробник
CSL Behring GmbH – Emil-von-Behring-Str. 76 – D-35041 Marburg – Німеччина
Представник у Італії
CSL Behring S.p.A. – Viale del Ghisallo, 20 - 20151 Milano – Італія

Наступна інформація призначена виключно для лікарів або медичних працівників

Особливі застереження та відповідні заходи обережності при застосуванні
Гемофілія А
Утворення нейтралізуючих антитіл (інгібіторів) проти фактора VIII є відомою ускладненням при лікуванні пацієнтів із гемофілією А. Такі інгібітори, як правило, є імуноглобулінами класу IgG, спрямованими проти прокоагулянтної активності фактора VIII, і їх кількість визначають у Одиницях Бетесда (ОБ) на мл плазми за допомогою модифікованого тесту. Ризик розвитку інгібіторів пов’язаний з тяжкістю захворювання та тривалістю експозиції фактором VIII, причому найвищий ризик спостерігається протягом перших 20 днів експозиції. Рідко інгібітори можуть розвинутися після перших 100 днів експозиції.
Випадки появи рецидивуючих інгібіторів (низького титру) спостерігалися після переходу з одного препарату, що містить FVIII, на інший, у пацієнтів, які раніше отримували лікування понад 100 днів і мали історію розвитку інгібіторів. Тому рекомендується ретельно спостерігати за всіма пацієнтами на предмет рецидиву інгібіторів після будь-якого переходу з одного препарату на інший.
Клінічна значущість розвитку інгібіторів залежатиме від їх титру: інгібітори низького титру, які тимчасово присутні або постійно залишаються низькими, мають менший вплив на ризик недостатньої клінічної відповіді порівняно з інгібіторами високого титру.
Загалом, усіх пацієнтів, які лікуються препаратами, що містять фактор VIII згортання, необхідно ретельно спостерігати на предмет утворення інгібіторів шляхом відповідних клінічних спостережень та лабораторних досліджень. Якщо очікувані рівні плазматичної активності фактора VIII не досягаються або кровотеча не контролюється адекватною дозою, слід провести дослідження для визначення наявності інгібіторів фактора VIII. У пацієнтів з високим рівнем інгібіторів терапія фактором VIII може бути неефективною, і слід розглянути інші терапевтичні варіанти. Лікування таких пацієнтів має здійснюватися лікарями, які мають досвід у лікуванні гемофілії та інгібіторів фактора VIII.

Хвороба Віллебранда
Існує ризик розвитку тромботичних ускладнень, зокрема тромбоемболії легеневої артерії, особливо у пацієнтів із відомими клінічними або лабораторними факторами ризику (наприклад, у періопераційному періоді, зокрема за відсутності тромбопрофілактики або ранньої мобілізації, при ожирінні, передозуванні ГЕМАТЕ P, наявності раку). Тому пацієнтів із підвищеним ризиком слід ретельно спостерігати на предмет появи перших ознак тромбозу. За необхідності слід розпочати профілактику венозної тромбоемболії відповідно до чинних рекомендацій.
При застосуванні препаратів, що містять фактор VIII та VWF, лікар повинен мати на увазі, що тривале лікування може призвести до надмірного підвищення рівня FVIII:C. Пацієнтів, які отримують препарати, що містять FVIII:C та VWF:RCo, слід ретельно спостерігати, щоб уникнути надмірного підвищення плазматичних рівнів FVIII:C, що може призвести до збільшення ризику тромботичних ускладнень.
Пацієнти з хворобою Віллебранда, особливо типу 3, можуть розвинути нейтралізуючі антитіла до VWF (інгібітори). Якщо не досягаються очікувані рівні активності VWF:RCo у плазмі або якщо необхідна доза не забезпечує ефективного контролю кровотечі, слід провести відповідне дослідження для виявлення можливих інгібіторів VWF. У пацієнтів із високим титром інгібіторів терапія може виявитися неефективною, і слід розглянути інші терапевтичні варіанти.

Дозування
Гемофілія А
Моніторинг лікування
Під час лікування рекомендовано відповідне визначення рівнів фактора VIII для встановлення необхідної дози та частоти повторних інфузій. У окремих пацієнтів може спостерігатися варіабельність відповіді на фактор VIII, з різними рівнями його відновлення in vivo та різною напіввиведення. Дозування, розраховане за масою тіла, може потребувати корекції у пацієнтів із недостатньою або надмірною масою тіла. Особливо важливо точне моніторинг замісної терапії під час проведення великого хірургічного втручання шляхом контролю параметрів згортання крові (плазматична активність фактора VIII).
Пацієнтів слід спостерігати на предмет розвитку інгібіторів фактора VIII. Див. також пункт 2.
Доза та тривалість замісної терапії залежать від тяжкості дефіциту фактора VIII, локалізації та інтенсивності кровотечі, а також від клінічного стану пацієнта.
Важливо правильно розрахувати дозу, використовуючи кількість ОІ фактора VIII, зазначену на упаковці.
Кількість одиниць фактора VIII, які необхідно ввести, виражається в Міжнародних Одиницях (МО), відповідно до чинного стандарту ВООЗ (WHO) для концентратів фактора VIII.
Активність фактора VIII у плазмі виражається у відсотках (відносно нормальної людської плазми) або, переважно, в МО (відповідно до Міжнародного стандарту для фактора VIII у плазмі).
Одна міжнародна одиниця активності фактора VIII еквівалентна кількості фактора VIII в 1 мл нормальної людської плазми.
Розрахунок необхідної дози фактора VIII ґрунтується на емпіричних даних, згідно з якими 1 МО фактора VIII на 1 кг маси тіла підвищує активність фактора VIII у плазмі приблизно на 2% від нормального рівня (2 МО/дл). Необхідну дозу визначають за такою формулою:
Одиниці, що потрібні = маса тіла [кг] × бажане підвищення фактора VIII [% або МО/дл] × 0,5.
Доза та частота введення завжди мають ґрунтуватися на клінічній ефективності, досягнутій у конкретного пацієнта.
У разі наступних епізодів кровотечі активність фактора VIII не повинна знижуватися нижче вказаного рівня плазматичної активності (у % від норми або в МО/дл). Наведена нижче таблиця може використовуватися як орієнтир для дозування при кровотечах або хірургічних втручаннях:

Для профілактики кровотеч у хворих на тяжку гемофілію А у довготерміновому режимі, зазвичай застосовують дози від 20 до 40 МО фактору VIII на кг маси тіла з інтервалами 2–3 дні. У деяких випадках, особливо у молодших пацієнтів, можуть знадобитися коротші інтервали або вищі дози.
Якщо не досягаються очікувані рівні плазмової активності фактору VIII або якщо кровотеча не контролюється при адекватній дозі, пацієнтів слід уважно спостерігати на наявність інгібіторів фактору VIII. У пацієнтів з високим рівнем інгібіторів терапія фактором VIII може виявитися неефективною, тому слід розглянути інші терапевтичні заходи. У таких випадках лікування має проводитися під керівництвом лікарів, які мають досвід у лікуванні гемофілії.
Діти
Клінічні дані у дітей відсутні.
Хвороба Віллебранда
Важливо розраховувати дозу, використовуючи кількість МО VWF:RCo, зазначену на упаковці.
Введення 1 МО/кг VWF:RCo, як правило, призводить до підвищення циркулюючого рівня VWF:RCo приблизно на 0,02 МО/мл (2%).
Необхідно досягти рівнів VWF:RCo > 0,6 МО/мл (60%) та FVIII:C > 0,4 МО/мл (40%).
Зазвичай для досягнення гемостазу рекомендовано вводити 40–80 МО/кг фактору Віллебранда (VWF:RCo) та 20–40 МО/кг фактору VIII (FVIII:C) на кг маси тіла.
Може знадобитися початкова доза 80 МО/кг фактору Віллебранда, особливо у пацієнтів з типом 3 хвороби Віллебранда: у цих випадках підтримання адекватних рівнів може вимагати застосування вищих доз у порівнянні з іншими типами хвороби Віллебранда.
Профілактика кровотечі при хірургічному втручанні або тяжкому травматичному епізоді: для запобігання надмірному кровотечі під час або після хірургічного втручання препарат слід вводити за 1–2 години до операції.
Надалі слід вводити відповідні дози кожні 12–24 години.
Доза та тривалість лікування залежать від індивідуального клінічного стану, типу та тяжкості кровотечі, а також від рівнів VWF:RCo та FVIII:C.
При використанні препаратів, що містять фактор VIII та фактор Віллебранда, лікарю слід пам’ятати, що тривале лікування може призвести до надмірного підвищення рівня FVIII:C. Щоб уникнути надмірного підвищення FVIII:C, після 24–48 годин лікування слід розглянути можливість зменшення дози та/або збільшення інтервалу між введеннями або використання препаратів, що містять VWF із низьким вмістом FVIII.
Діти
У дітей доза залежить від маси тіла, і, як правило, дотримуються тих самих рекомендацій, що й для дорослих. Частоту введень слід встановлювати з урахуванням клінічної ефективності у кожному конкретному випадку.
Інструкції щодо застосування, приготування та утилізації
Не використаний препарат та відходи від цього лікарського засобу повинні утилізуватися відповідно до місцевих законодавчих вимог.
Загальні інструкції:
Розчин має бути прозорим або трохи опалесцентним. Після фільтрації/відбору (див. нижче) реконституйований препарат слід візуально перевірити перед введенням, щоб переконатися у відсутності частинок або зміни кольору. Навіть якщо наведені нижче інструкції дотримуються ретельно, іноді можуть залишатися флокули або частинки. Фільтр Mix2Vial, що входить до комплекту, видаляє ці частинки. Після фільтрації не використовувати розчини, які є мутними або містять флокули чи частинки. Фільтрація не впливає на кінцевий розрахунок дози.
Реконституцію та відбір розчину слід проводити в асептичних умовах.
Реконституція:
Довести розчинник до кімнатної температури. Переконатися, що знімлені фліп-оф кришки флаконів, а пробки продезинфіковані антисептичним розчином, і дочекатися, поки він висохне, перш ніж відкривати упаковку Mix2Vial.

1	1. Відкрийте упаковку Mix2Vial, від'єднавши замок. Не виймайте Mix2Vial з упаковки.
2	2. Поставте флакон розчинника на рівну чисту поверхню, міцно тримаючи його. Візьміть пристрій Mix2Vial разом з упаковкою та вставте кінцеву синю частину в пробку флакона розчинника.
3	3. Обережно зніміть упаковку з набору Mix2Vial, тримаючи її за край і тягнучи вертикально вгору. Переконайтеся, що ви тягнете лише зовнішню упаковку, а не сам набір Mix2Vial.
4	4. Поставивши флакон ГЕМАТЕ P міцно на рівну поверхню, оберніть флакон розчинника, з’єднаний із набором Mix2Vial, і натисніть вниз прозорий адаптер на пробку флакона, що містить ГЕМАТЕ P. Розчинник автоматично перейде у флакон із ГЕМАТЕ P.
5	5. Тримаючи одним руками флакон ГЕМАТЕ P із набором Mix2Vial, іншою рукою візьміть флакон розчинника та обережно відкрутіть набір на два компоненти, щоб уникнути надмірного утворення піни після розчинення ГЕМАТЕ P. Потім викиньте флакон розчинника разом із приєднаним адаптером Mix2Vial.
6	6. Обережно обертайте флакон ГЕМАТЕ P з прозорим адаптером до повного розчинення. Не струшуйте флакон.
7	7. Наберіть повітря в стерильну порожню шприц. Тримаючи флакон ГЕМАТЕ P вертикально, приєднайте шприц до набору Mix2Vial та введіть повітря у флакон ГЕМАТЕ P.

Забір та введення:

8	8. Утримуючи натиснутим поршень шприца, переверніть систему догори дном і, повільно піднімаючи поршень, наберіть концентрат у шприц.
9	9. Після того, як увесь концентрат буде перенесено у шприц, міцно тримайте циліндр шприца (поршень шприца спрямований донизу) і від'єднайте комплект Mix2Vial від шприца.

Для ін'єкції ГЕМАТЕ P рекомендується використовувати одноразові пластикові шприци, оскільки скляні поверхні шприців можуть заклинювати при роботі з цим типом розчинів.
Спосіб застосування
Перед застосуванням препарат, що був відновлений, має бути доведений до кімнатної або тілесної температури. Вводити повільно внутрішньовенно, зі швидкістю, комфортною для пацієнта. Слідкувати, щоб у шприц, що містить препарат, не потрапила кров. Після перенесення препарату в шприц його необхідно використовувати негайно.
У разі необхідності застосування вищих доз Фактора VIII може бути застосована інфузія шляхом перенесення відновленого препарату в відповідну систему для інфузії.
Швидкість ін'єкції або інфузії не повинна перевищувати 4 мл/хв. Під час введення необхідно уважно спостерігати за пацієнтом на предмет появи будь-яких негайних реакцій. Якщо виникнуть будь-які реакції, пов’язані з введенням ГЕМАТЕ P, слід зменшити швидкість інфузії або припинити введення залежно від клінічного стану пацієнта.
Небажані ефекти
Усіх пацієнтів слід уважно спостерігати з метою виявлення перших ознак гіперволемії.
Крім того, пацієнтів з групами крові A, B та AB необхідно спостерігати для виявлення можливих ознак внутрішньосудинного гемолізу та/або зниження рівня гематокриту.
Пацієнтів, які отримують препарати, що містять FVIII:C та VWF:RCo, слід уважно спостерігати, щоб уникнути надмірного підвищення рівнів FVIII:C в плазмі, що може призвести до збільшення ризику тромботичних ускладнень, включаючи тромбоемболію легеневої артерії.
Несумісність
Цей лікарський засіб не слід змішувати з іншими лікарськими засобами, розчинниками та розчинами для розведення, крім тих, що зазначені в переліку допоміжних речовин.
Термін придатності
3 роки при 25 °C.
Після відновлення препарат зберігає хіміко-фізичну стабільність протягом 3 годин при кімнатній температурі (максимум +25 °C).
З мікробіологічної точки зору, оскільки ГЕМАТЕ P не містить консерванти, відновлений препарат слід використовувати негайно. Якщо препарат не вводиться негайно, час зберігання під час використання та умови до наступного застосування відповідальність лежить на користувачі. Проте час зберігання при кімнатній температурі не повинен перевищувати 3 години.
Після того як препарат був набраний у шприц, його необхідно використовувати негайно.
Додаткову інформацію див. в інструкції з медичного застосування.