БЕРІАТЕ

ІНСТРУКЦІЯ: ІНФОРМАЦІЯ ДЛЯ ПАЦІЄНТА

Беріате 500 ОД, 1000 ОД, 2000 ОД

Порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій або інфузії
Фактор VIII людський коагуляційний
Уважно прочитайте цей листок перед тим, як використовувати цей лікарський засіб,
оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Зберігайте цей листок. Можливо, знадобиться прочитати його ще раз.
• Якщо у вас виникнуть будь-які запитання, зверніться до лікаря або фармацевта.
• Цей лікарський засіб призначено виключно для вас. Не передавайте його іншим особам, навіть якщо симптоми їхніх захворювань схожі на ваші, оскільки це може бути небезпечно.
• Якщо виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цьому листку, зверніться до лікаря або фармацевта. Див. розділ 4.

Зміст цього листка-інструкції:

1. Що таке Беріате і для чого його застосовують
2. Що ви повинні знати, перш ніж застосовувати Беріате
3. Як застосовувати Беріате
4. Можливі побічні ефекти
5. Як зберігати Беріате
6. Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке Беріате і для чого використовується

Беріате випускається у вигляді порошку та розчинника. Отриманий розчин
слід вводити внутрішньовенно у формі ін'єкції або інфузії.
Беріате отримують з людської плазми (рідкої складової крові) і воно містить
людський фактор VIII згортання крові. Препарат застосовується для профілактики або припинення
кровотеч, спричинених нестачею фактору VIII у крові (гемофілія А). Також його можна
використовувати для лікування набутого дефіциту фактору VIII.
Фактор VIII бере участь у згортанні крові. Нестача фактору VIII призводить до того, що
кров згортатиметься повільніше, ніж має бути, що спричиняє підвищену схильність до кровотеч. Заміщення фактору VIII за допомогою Беріате
тимчасово нормалізує механізм згортання крові.

2. Що Ви повинні знати перед застосуванням Беріате

У наведених нижче розділах міститься інформація, яку Ви та Ваш лікар повинні врахувати перед застосуванням Беріате.
Не застосовуйте Беріате

• Якщо Ви маєте алергію (гіперчутливість) до людського фактора VIII згортання або до будь-якого з інших компонентів цього лікарського засобу (перелічених у розділі 6).

Попередження та застереження
Відстежуваність
Настійно рекомендується, щоб кожного разу, коли застосовується Беріате, у Ваш щоденник лікування вносилися дата введення, номер партії застосованого продукту та об’єм введеного препарату.
Зверніться до лікаря або фармацевта перед застосуванням Беріате.

• Можливі алергічні реакції гіперчутливості. Лікар повинен пояснити Вам, які перші ознаки реакції гіперчутливості. До них належать кропив’янка, загальна висипка, відчуття тиску в грудях, утруднене дихання, зниження артеріального тиску та анафілаксія (серйозна алергійна реакція, що призводить до важкого утруднення дихання або запаморочення). Якщо виникають ці симптоми, необхідно негайно припинити введення препарату та звернутися до лікаря.
• Утворення інгібіторів (антитіл) — це відома ускладнення, яке може виникати під час лікування всіма лікарськими засобами на основі фактора VIII. Інгібітори, особливо при високих рівнях, перешкоджають правильній дії лікування, і Ви або Ваша дитина будете перебувати під уважним наглядом для виявлення розвитку цих інгібіторів. Якщо Беріате не зупиняє кровотечу у Вас або Вашої дитини, негайно повідомте лікаря.
• Якщо Ви знаєте, що маєте захворювання серця або перебуваєте під ризиком серцевих захворювань, повідомте лікареві або фармацевту.
• Якщо для введення Беріате необхідно використовувати пристрій для центрального венозного доступу (CVAD), лікар повинен враховувати ризик ускладнень, пов’язаних з CVAD, зокрема місцеві інфекції, наявність бактерій у крові (бактеріємія) та утворення згустку в судині (тромбоз), у яку встановлено катетер.

Ваш лікар уважно оцінить співвідношення користі від лікування Беріате та ризику таких ускладнень.
Вірусна безпека
Коли лікарські засоби виготовляються з крові або плазми людини, застосовуються спеціальні заходи для запобігання передачі інфекцій пацієнтам. Ці заходи включають ретельний відбір донорів крові та плазми з метою виключення потенційно інфікованих донорів, а також перевірку кожної донорської одиниці та партії плазми на наявність інфекцій/вірусів. Виробники цих ліків також включають у процес виробництва кілька етапів, які здатні інактивувати або видаляти віруси. Незважаючи на ці заходи, при застосуванні лікарських засобів, виготовлених з крові або плазми людини, неможливо повністю виключити можливість передачі інфекційних агентів. Це стосується також невідомих або нових вірусів та інших типів інфекційних агентів.
Застосовані заходи вважаються ефективними щодо вірусів із ліпідною оболонкою, таких як вірус імунодефіциту людини (ВІЛ, вірус СНІДу), вірус гепатиту В та вірус гепатиту С (запалення печінки), а також щодо вірусів без ліпідної оболонки, таких як вірус гепатиту А та парвовірус В19.
Лікар може рекомендувати Вам вакцинацію проти гепатиту А та гепатиту В, якщо Ви регулярно/багаторазово застосовуєте лікарські засоби, отримані з плазми людини (наприклад, фактор VIII).
Інші лікарські засоби та Беріате

• Повідомте лікареві або фармацевту, якщо Ви зараз приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати інші ліки.
• Беріате не можна змішувати з іншими лікарськими засобами, а також з розчинниками та розчинами, відмінними від рекомендованих виробником (див. розділ 6).

Вагітність, годування грудьми та фертильність

• Якщо Ви вагітні, підозрюєте вагітність або плануєте вагітність, або годуєте грудьми, проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом перед прийомом цього лікарського засобу.
• Під час вагітності та годування грудьми Беріате слід застосовувати лише у випадках, коли це чітко показано.
• Дані щодо фертильності відсутні.

Керування транспортними засобами та використання механізмів
Беріате не впливає на Вашу здатність керувати транспортними засобами та працювати з механізмами.
Беріате містить натрій
Беріате 500 ОД містить менше 1 ммоль натрію (23 мг) на флакон, тобто фактично «без натрію».
Беріате 1000 ОД та 2000 ОД містять 27,55 мг натрію (основний компонент кухонної солі) на флакон. Це становить 1,4% від максимальної добової норми споживання з їжею для дорослих.

3. Як застосовувати Беріате

Застосовуйте цей лікарський засіб суворо дотримуючись інструкцій свого лікаря. Якщо у вас виникли сумніви, зверніться до лікаря або фармацевта.
Лікування гемофілії А має розпочинатися і проводитися під наглядом лікаря, який має досвід у лікуванні цього типу захворювань.
Доза фактора VIII, яка вам потрібна, та тривалість лікування залежать від багатьох факторів, таких як ваша маса тіла, тяжкість захворювання, локалізація та обсяг кровотечі або необхідність запобігання кровотечі під час хірургічних втручань чи діагностичних процедур.
Якщо Беріате застосовується вдома, лікар переконається, що вам пояснили, як проводити інфузію та яку кількість препарату використовувати.
Уважно дотримуйтесь інструкцій, які дав лікар або медичний персонал центру лікування гемофілії.
Застосування у дітей та підлітків
Доза розраховується на основі маси тіла, і, як правило, застосовуються ті самі рекомендації, що й для дорослих.
Якщо ви застосували Беріате у більшій кількості, ніж потрібно
Наразі не відомо про симптоми передозування фактором VIII.
Якщо ви забули застосувати Беріате
Негайно застосуйте наступну дозу та продовжуйте прийом через регулярні інтервали, як рекомендував лікар. Не застосовуйте подвійну дозу, щоб компенсувати пропущену дозу.
Відновлення розчину та введення
Загальні інструкції:

• Ліофілізат (порошок) має бути змішаний (відновлений) з розчинником (рідиною), а розчин має бути відібраний із флакону в асептичних умовах.
• Відновлений розчин має бути прозорим або трохи опалесцентним, тобто при розгляді на просвіт може мати певне блискіття. Іноді у флаконі можуть з’явитися невеликі хлоп’я або частинки. Фільтр, що входить до пристрою Mix2Vial, видаляє ці частинки. Це фільтрування не впливає на розрахунок дози. Після фільтрування та відбирання препарату в шприц (див. нижче) і перед введенням розчин у шприці необхідно візуально перевірити на наявність сторонніх включень або зміни кольору. Не використовуйте розчини, які у шприці виглядають мутними або містять осад або частинки.
• Як тільки препарат перенесено в шприц, його необхідно використати одразу. Не зберігайте препарат у шприці.
• Не використаний препарат та відходи, утворені після застосування цього лікарського засобу, повинні бути утилізовані відповідно до місцевих законодавчих вимог та інструкцій лікаря.

Відновлення розчину:
Не відкриваючи жодного з двох флаконів, доведіть до кімнатної температури або нагрійте до температури тіла як ліофілізат Беріате (порошок), так і розчинник (рідина). Це можна зробити, залишивши обидва флакони при кімнатній температурі приблизно на годину або тримаючи їх у руках кілька хвилин.
НЕ ПІДДАВАЙТЕ флакони безпосередньому нагріванню. Температура флаконів не повинна перевищувати температуру тіла (37 ºC).
Обережно зніміть захисні колпачки з флаконів, що містять порошок та розчинник, і протріть поверхню гумових пробок тампоном, змоченим спиртом.
Дочекайтеся, доки пробки висохнуть, перш ніж відкривати упаковку пристрою Mix2Vial, після чого дотримуйтесь наведених нижче інструкцій.

1	1. Відкрийте упаковку Mix2Vial, видаливши замок. Не виймайте Mix2Vial з блистерної упаковки!
2	2. Поставте флакон розчинника на рівну чисту поверхню, міцно тримаючи його. Візьміть Mix2Vial разом з блистерною упаковкою та натисніть кінцевий кінець синього адаптера вниз безпосередньо в кришку флакона розчинника.
3	3. Обережно зніміть блистерну упаковку з набору Mix2Vial, тримаючи її за край, і потягніть вертикально вгору. Переконайтеся, що ви знімаєте тільки блистерну упаковку, а не весь набір Mix2Vial.
4	4. Поставте флакон продукту на рівну стабільну поверхню. Переверніть флакон розчинника з вставленим набором Mix2Vial і натисніть кінець прозорого адаптера вниз безпосередньо в кришку флакона з продуктом. Розчинник автоматично потрапить у флакон із продуктом.
5	5. Тримаючи однією рукою частину набору Mix2Vial з боку продукту, а іншою — з боку розчинника, обережно від'єднайте дві частини набору, повертаючи проти годинникової стрілки. Утилізуйте флакон розчинника разом із приєднаним синім адаптером Mix2Vial.
6	6. Обережно поверніть флакон продукту з приєднаним прозорим адаптером до повного розчинення вмісту. Не збивайте.
7	7. Наберіть повітря в стерильний порожній шприц. Тримаючи флакон продукту у вертикальному положенні, приєднайте шприц до з’єднання Luer Lock на Mix2Vial, закрутивши за годинниковою стрілкою. Введіть повітря у флакон із продуктом.

Забір і введення:

8	8. Утримуючи поршень шприца натиснутим, переверніть систему догори дном і повільно витягніть поршень назад, щоб набрати розчин у шприц.
9	9. Після того, як увесь розчин буде перенесено у шприц, міцно тримайте циліндр шприца (поршнем донизу) і від'єднайте прозорий адаптер Mix2Vial, відкрутивши його проти годинникової стрілки.

Рекомендується використовувати систему інфузії, яка постачається разом з лікарським засобом; введіть голку в вену. Дозвольте крові потекти до кінцевої частини канюлі. Приєднайте шприц до різьбового з’єднання, щільно закрутивши систему внутрішньовенного введення.
Повільно вводьте внутрішньовенно відновлений розчин згідно з інструкціями лікаря.
Швидкість введення або інфузії не повинна перевищувати 2 мл на хвилину. Уникайте потрапляння крові у шприц, що містить препарат.
Якщо потрібно ввести великий об’єм, альтернативним варіантом може бути інфузія. У цьому випадку відновлений препарат слід перенести в відповідну систему для інфузії. Інфузію проводять згідно з інструкціями лікаря.
Звертайте увагу на можливі побічні ефекти, які можуть виникнути під час введення. Якщо у Вас виникнуть будь-які побічні ефекти, які можуть бути пов’язані з введенням Беріате, ін’єкцію або інфузію слід припинити (див. розділ 2).
Якщо у Вас виникнуть додаткові запитання щодо застосування цього лікарського засобу, зверніться до лікаря або фармацевта.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може спричиняти побічні ефекти, хоча
не всі люди їх відчувають.
Якщо виник один із таких побічних ефектів, негайно зверніться до свого лікаря
або зверніться до Найближчого відділення невідкладної допомоги чи Центру гемофілії
лікарні:

• Симптоми ангіоневротичного набряку, такі як: ➢ набряк обличчя, язика або гортані; ➢ труднощі з ковтанням; ➢ кропив’янка та труднощі з диханням. Ці побічні ефекти спостерігалися дуже рідко (можуть виникати у до 1 із 10 000 осіб), і в деяких випадках можуть прогресувати до тяжких алергічних реакцій (анапілаксії), включаючи шок. Втрата ефективності (незупинний кровотеча)
• У дітей, які раніше не отримували лікування препаратами фактору VIII, утворення інгібуючих антитіл (див. розділ 2) може бути дуже поширеним (у більш ніж 1 пацієнта з 10); проте у пацієнтів, які раніше отримували лікування фактором VIII (понад 150 днів лікування) ризик є непоширеним (менш ніж у 1 пацієнта з 100). Якщо це відбувається, препарат може перестати діяти належним чином, і Ви або Ваша дитина можете мати тривалу кровотечу.

Інші побічні ефекти:

• Алергічні реакції (гіперчутливість), які можуть включати: ➢ відчуття печіння та колючого болю в місці ін’єкції або інфузії; ➢ озноб, почервоніння, висип на шкірі по всьому тілу, плями; ➢ головний біль; ➢ зниження артеріального тиску, тривожність, прискорене серцебиття, відчуття тиску в грудях, свистяче дихання; ➢ слабкість (летаргія); ➢ нудота, блювота; ➢ оніміння. Ці побічні ефекти спостерігалися дуже рідко, і в деяких випадках можуть прогресувати до тяжких алергічних реакцій (анапілаксії), включаючи шок.
• У дуже рідких випадках спостерігалася лихоманка.

Побічні ефекти у дітей та підлітків
Очікується, що частота, тип і тяжкість побічних реакцій у дітей будуть такими самими, як і у дорослих.
Повідомлення про побічні ефекти
Якщо у Вас виникли будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цій інструкції,
зверніться до лікаря, фармацевта або медичного працівника.
Ви також можете повідомити про побічні ефекти безпосередньо через національну систему повідомлень за адресою www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse .
Повідомляючи про побічні ефекти, Ви допомагаєте забезпечити більше інформації щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Як зберігати Беріате

Не використовувати цей лікарський засіб після дати, зазначеної на етикетці та упаковці. Дата закінчення терміну придатності відноситься до останнього дня цього місяця.

• Зберігати у холодильнику при температурі від 2°C до 8°C.
• Протягом строку придатності Беріате можна зберігати при температурі до 25°C не більше ніж протягом 1 місяця загалом. Кожний окремий період зберігання при кімнатній температурі слід відмітити у Вашому щоденнику лікування, щоб не перевищити загальний допустимий термін у 1 місяць.
• Беріате не містить консервантів, тому рекомбінований препарат слід використовувати переважно одразу ж.
• Якщо рекомбінований препарат не використовується одразу, його можна зберігати у флаконі при кімнатній температурі не більше 8 годин. Після перенесення в шприц препарат слід використовувати одразу.
• Не заморожувати. Тримайте флакон у зовнішній упаковці, щоб захистити від світла. Тримайте цей лікарський засіб поза межами зору та досяжності дітей.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить Беріате
Діюча речовина:
Беріате представлений у вигляді порошку (з номінальним вмістом 500 ОД, 1000 ОД або 2000
ОД людського фактора VIII згортання крові на флакон) та рідини (розчинника). Розчин після
відновлення призначений для введення шляхом ін'єкції або інфузії.
Беріате 500 ОД/флакон та 1000 ОД/флакон після відновлення відповідно 5 мл або 10 мл води
для ін'єкцій містить приблизно 100 ОД/мл людського фактора VIII згортання крові. Беріате
2000 ОД/флакон слід відновлювати 10 мл води для ін'єкцій і містить приблизно 200 ОД/мл
людського фактора VIII згортання крові.
Інші складові:
Гліцин, кальцію хлорид, натрію гідроксид (у невеликих кількостях) для регулювання рН,
сахароза, натрію хлорид. Розчинник: Вода для ін'єкцій — 5 мл та 10 мл відповідно.
Опис зовнішнього вигляду Беріате та вміст упаковки
Беріате — це білий порошок, у комплекті також міститься вода для ін'єкцій.
Розчин після відновлення має бути прозорим або трохи опалесцентним, тобто при
протилунному світлі може мати певне блискіття, але не повинен містити видимих частинок.
Форми випуску
Упаковка 500 ОД, що містить:
1 флакон з порошком
1 флакон з 5 мл води для ін'єкцій
1 пристрій для перенесення 20/20 із вбудованим фільтром
Комплект для введення (внутрішній пакет):
1 одноразовий шприц на 5 мл
1 комплект для внутрішньовенного введення
2 тампони, просочені спиртом
1 пластер нестерильний
Упаковка 1000 ОД, що містить:
1 флакон з порошком
1 флакон з 10 мл води для ін'єкцій
1 пристрій для перенесення 20/20 із вбудованим фільтром
Комплект для введення (внутрішній пакет):
1 одноразовий шприц на 10 мл
1 комплект для внутрішньовенного введення
2 тампони, просочені спиртом
1 пластер нестерильний
Упаковка 2000 ОД, що містить:
1 флакон з порошком
1 флакон з 10 мл води для ін'єкцій
1 пристрій для перенесення 20/20 із вбудованим фільтром
Комплект для введення (внутрішній пакет):
1 одноразовий шприц на 10 мл
1 комплект для внутрішньовенного введення
2 тампони, просочені спиртом
1 пластер нестерильний
Можливо, не всі упаковки доступні в продажу.
ВЛАСНИК ПОЗВОЛЕННЯ НА ВИСТАВЛЕННЯ НА РИНКУ ТА
ВИРОБНИК
CSL Behring GmbH
Emil von Behring- Str. 76
35041 Marburg
Німеччина
Представник у Італії
CSL Behring S.p.A. – 20151 Мілан.
Цей лікарський засіб зареєстрований у країнах — учасницях Європейського економічного простору
під наступними назвами:
Австрія:
Beriate 100 I.E./ml Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektions- oder
Infusionslösung (500 I.E., 1000 I.E.)
Beriate 200 I.E./ml Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektions- oder
Infusionslösung (2000 I.E.)
Болгарія:
Beriate 500 IU Powder and solvent for solution for injection or infusion
Beriate 1000 IU Powder and solvent for solution for injection or infusion
Beriate 2000 IU Powder and solvent for solution for injection or infusion
Хорватія:
Beriate 500 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju
Beriate 1000 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju
Beriate 2000 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju
Естонія:
Beriate
Німеччина:
Beriate 500, Beriate 1000, Beriate 2000
Італія:
Beriate
Латвія:
Beriate 500 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju vai infūziju šķīduma pagatavošanai
Beriate 1000 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju vai infūziju šķīduma pagatavošanai
Beriate 2000 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju vai infūziju šķīduma pagatavošanai
Литва:
Beriate 500 TV milteliai ir tirpiklis injekciniam ar infuziniam tirpalui
Beriate 1000 TV milteliai ir tirpiklis injekciniam ar infuziniam tirpalui
Beriate 2000 TV milteliai ir tirpiklis injekciniam ar infuziniam tirpalui
Португалія:
Beriate
Чеська Республіка:
Beriate 500 IU, Beriate 1000 IU, Beriate 2000 IU
Румунія:
Beriate 500 pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă/perfuzabilă
Beriate 1000 pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă/perfuzabilă
Beriate 2000 pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă/perfuzabilă
Словаччина:
Beriate 500 IU
Beriate 1000 IU
Beriate 2000 IU
Словенія:
Beriate 500 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje/infundiranje
Beriate 1000 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje/infundiranje
Beriate 2000 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje/infundiranje
Іспанія:
Beriate 500 UI polvo y disolvente para solución inyectable o perfusión
Beriate 1000 UI polvo y disolvente para solución inyectable o perfusión
Beriate 2000 UI polvo y disolvente para solución inyectable o perfusión
Угорщина:
Форми випуску Беріате 500 та 1000:
BERIATE 100 NE/ml por és oldószer oldatos injekcióhoz vagy infúzióhoz
Форма випуску 2000:
BERIATE 200 NE/ml por és oldószer oldatos injekcióhoz vagy infúzióhoz
Дата останнього перегляду цього Вкладення: Квітень 2026

Наступна інформація призначена виключно для лікарів або медичних працівників

санітарних:
Дозування
Моніторинг лікування
Під час лікування рекомендується ретельно визначати рівні фактора VIII, щоб встановити необхідну дозу та частоту повторних інфузій.
Індивідуальні пацієнти можуть відрізнятися за відповіддю на фактор VIII, демонструючи різні значення напіввиведення та рівнів відновлення. Дозування, що ґрунтується на масі тіла, може потребувати коригування у пацієнтів із недостатньою або надмірною вагою. У разі проведення великого хірургічного втручання особливо важливим є точний моніторинг замісної терапії шляхом контролю показників згортання (плазмова активність фактора VIII).
Пацієнтів слід спостерігати на предмет розвитку інгібіторів фактора VIII. Див. також пункт 2.
Кількість одиниць фактора VIII, що вводиться, виражається в Міжнародних одиницях (МО), відповідно до поточного концентрованого стандарту ВООЗ для продуктів на основі фактора VIII.
Активність фактора VIII у плазмі виражається у відсотках (від нормальної людської плазми) або, що краще, в МО (відповідно до Міжнародного стандарту для фактора VIII у плазмі).
Одна МО активності фактора VIII еквівалентна кількості фактора VIII, що міститься в 1 мл нормальної людської плазми.
Лікування за потребою
Розрахунок необхідної дози фактора VIII ґрунтується на емпіричних даних, згідно з якими 1 МО фактора VIII на 1 кг маси тіла підвищує активність фактора VIII у плазмі приблизно на 2% (2 МО/дл) від нормальної активності. Необхідну дозу визначають за такою формулою:
Необхідні одиниці = маса тіла (кг) × бажане підвищення FVIII (% або МО/дл) × 0,5
Дозу та частоту введення завжди слід визначати з урахуванням клінічної ефективності в кожному конкретному випадку.
У разі наступних епізодів кровотечі рівень фактора VIII протягом відповідного періоду не повинен опускатися нижче вказаного рівня плазмової активності (у % від нормального значення або МО/дл). Наведена нижче таблиця може використовуватися як орієнтир для встановлення дозування у разі епізодів кровотечі та хірургічних втручань:

Профілактика
Для тривалої профілактики кровотеч у пацієнтів із тяжким гемофілією А зазвичай застосовують дози від 20 до 40 ОД FVIII на кг маси тіла, які вводять із інтервалами 2–3 дні. У деяких випадках, особливо у молодших пацієнтів, можуть знадобитися коротші інтервали введення або вищі дози.
Дитяча популяція
Дозування у дітей ґрунтується на масі тіла, тому загалом застосовують ті самі рекомендації, що й для дорослих. Частоту введення слід завжди підбирати з урахуванням досягнення клінічної ефективності в окремому випадку. Є дані щодо лікування дітей віком до 6 років.
Інформація щодо фармакологічних властивостей vWf
Фактор Віллебранда, окрім захисної функції щодо фактора VIII, забезпечує адгезію тромбоцитів на ділянках ушкодження судин і відіграє роль у тромбоцитарній агрегації.