Ламзеде 10 мг порошок для раствора для инфузий

Инструкция: Информация для пациента

Введение

Инструкция: информация для пациента

Ламзеде 10 мг порошок для раствора для инфузий

велманаза альфа

Данный лекарственный препарат подлежит дополнительному контролю, что позволит быстрее выявлять новую информацию о его безопасности. Вы можете содействовать этому, сообщая о возникших побочных эффектах. В конце раздела 4 приведена информация о том, как сообщать о побочных эффектах.

Внимательно прочитайте всю инструкцию перед началом применения препарата, поскольку она содержит важную для вас информацию.

• Сохраняйте инструкцию — возможно, вам потребуется снова с ней ознакомиться.
• При наличии каких-либо вопросов обращайтесь к врачу.
• При возникновении побочных эффектов обращайтесь к врачу, медсестре или фармацевту, даже если они не указаны в данной инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции

1. Что такое Ламзеде и для чего он применяется
2. Что вам необходимо знать перед началом применения Ламзеде
3. Как применять Ламзеде
4. Возможные побочные эффекты
5. Условия хранения Ламзеде
6. Содержимое упаковки и другая информация

1. Что такое Ламзеде и для чего он применяется

Ламзеде содержит действующее вещество велманазу альфа, которая относится к группе лекарственных средств, называемых ферментозаместительными препаратами. Он применяется для лечения пациентов с лёгкой и умеренной формами альфа-маннозидоза. Препарат используется для терапии нейрологически независимых симптомов заболевания.

Альфа-маннозидоз — это редкое наследственное заболевание, вызванное недостаточностью фермента, называемого альфа-маннозидазой, который необходим для расщепления определённых соединений, состоящих из сахаров (так называемых «маннозосодержащих олигосахаридов») в организме. При отсутствии этого фермента или его неправильной работе данные сахаросодержащие соединения накапливаются внутри клеток и вызывают симптомы заболевания. К типичным проявлениям болезни относятся характерные черты лица, умственная отсталость, нарушение контроля движений, слуховые и речевые расстройства, частые инфекции, проблемы с опорно-двигательным аппаратом, боли в мышцах и слабость.

Велманаза альфа предназначена для замены недостающего фермента у пациентов с альфа-маннозидозом.

2. Что нужно знать перед началом применения Ламзеде

Не используйте Ламзеде

• если у вас аллергия на велманазу альфа или на любой из других компонентов этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6).

Предупреждения и меры предосторожности

Проконсультируйтесь с врачом перед началом применения Ламзеде.

При введении Ламзеде могут возникать реакции гиперчувствительности. Эти реакции обычно появляются во время или вскоре после инфузии и могут проявляться различными симптомами, такими как местные или распространённые кожные реакции, желудочно-кишечные симптомы или отёк горла, лица, губ или языка (см. раздел 4 «Возможные побочные эффекты»). При тяжёлой реакции гиперчувствительности рекомендуется немедленно прекратить введение Ламзеде и начать лечение в соответствии с действующим медицинским протоколом для оказания неотложной помощи. Менее тяжёлые реакции гиперчувствительности могут контролироваться временным прекращением инфузии или уменьшением скорости инфузии; врач может рассмотреть возможность назначения препаратов, применяемых для лечения аллергии.

При лечении Ламзеде у вас может возникнуть побочное явление во время или сразу после введения препарата капельным путём (инфузии) (см. раздел 4 «Возможные побочные эффекты»). Это называется реакцией, связанной с инфузией, и иногда она может быть тяжёлой.

• Возможно, врач решит наблюдать за вами в течение часа или дольше после инфузии для контроля за возможными реакциями, связанными с инфузией.
• К реакциям, связанным с инфузией, относятся головокружение, головная боль, тошнота, низкое артериальное давление, усталость и повышение температуры. Если у вас возникла реакция, связанная с инфузией, немедленно сообщите об этом врачу.
• При возникновении реакции, связанной с инфузией, вам могут назначить дополнительные препараты для лечения или профилактики подобных реакций в будущем. К таким препаратам могут относиться лекарства, применяемые при аллергии (антигистаминные), препараты от температуры (жаропонижающие) и средства для контроля воспаления (кортикостероиды).
• Если реакция, связанная с инфузией, является тяжёлой, врач немедленно прекратит инфузию и начнёт адекватное медицинское лечение.
• При тяжёлых реакциях, связанных с инфузией, и/или при снижении эффективности препарата врач может назначить анализ крови для проверки наличия антител, которые могут повлиять на результат лечения.
• В большинстве случаев вы сможете продолжать получать Ламзеде, даже если у вас возникла реакция, связанная с инфузией.

Антитела могут играть роль в развитии гиперчувствительности и реакций, связанных с инфузией, при применении Ламзеде. Хотя у 24 % пациентов в ходе клинического исследования Ламзеде были выявлены антитела к препарату, чёткой корреляции между титрами антител и снижением эффективности или возникновением реакций гиперчувствительности выявлено не было.

Другие лекарственные средства и Ламзеде

Сообщите врачу, если вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие лекарства.

Беременность и лактация

Если вы беременны или кормите грудью, считаете, что можете быть беременны, или планируете беременность, проконсультируйтесь с врачом перед применением этого лекарственного средства.

Не следует принимать этот препарат во время беременности, если только врач не сочтёт его применение явно необходимым. Ваш врач обсудит с вами этот вопрос.

Неизвестно, проникает ли велманаза альфа в грудное молоко. Ламзеде можно применять в период лактации, поскольку кормящий ребёнок не будет всасывать велманазу альфа.

Влияние на способность управлять транспортными средствами и механизмами

Влияние Ламзеде на способность управлять транспортными средствами и механизмами отсутствует или незначительно.

Ламзеде содержит натрий

Это лекарственное средство содержит менее 1 ммоль натрия (23 мг) на дозу; то есть, по существу, оно «без содержания натрия».

3. Как применять Ламзеде

Этот препарат следует применять только под наблюдением врача, имеющего опыт лечения альфа-маннозидоза или других подобных заболеваний, и вводить его должен только медицинский работник.

Ламзеде следует применять только под наблюдением врача, имеющего опыт лечения альфа-маннозидоза. Ваш врач может порекомендовать вам проходить лечение дома, если вы соответствуете определённым критериям. Обратитесь к врачу, если хотите проходить лечение дома.

Доза

Рекомендуемая доза Ламзеде — 1 мг/кг массы тела, вводимая один раз в неделю.

Применение у детей и подростков

Ламзеде можно применять у детей и подростков в той же дозе и с той же частотой, что и у взрослых.

Способ введения

Ламзеде поставляется в виде порошка в флаконе для приготовления раствора для инфузий, который разводят водой для инъекций перед введением.

После приготовления препарат вводят с помощью инфузионного насоса (инфузии) внутривенно в течение не менее 50 минут под наблюдением врача.

Если у вас возникнут дополнительные вопросы по применению этого препарата, обратитесь к врачу, медсестре или фармацевту.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они возникают не у всех пациентов. Большинство побочных эффектов возникают во время инфузии или вскоре после неё («реакция, связанная с инфузией», см. раздел 2 «Предупреждения и меры предосторожности»).

Во время лечения препаратом Ламзеде у вас могут возникнуть следующие реакции:

Тяжелые побочные эффекты

Частые побочные эффекты (могут наблюдаться у до 1 из 10 человек)

• потеря сознания (обморок, который может предшествоваться головокружением, ощущением оглушения или спутанности сознания)
• острая почечная недостаточность (проблемы с почками, которые могут проявляться задержкой жидкости, отеками ног, лодыжек или стоп, сонливостью, ощущением нехватки воздуха или усталостью)
• гиперчувствительность и тяжелая аллергическая реакция (симптомы включают локальный или общий кожный зуд, головокружение, затрудненное дыхание, боль в груди, озноб, лихорадку, желудочно-кишечные симптомы, такие как тошнота, рвота, диарея или боли в животе, отек горла, лица, губ или языка)

Если у вас возникли побочные эффекты, схожие с описанными выше, немедленно сообщите об этом врачу.

Другие побочные эффекты

Очень частые побочные эффекты (могут наблюдаться более чем у 1 из 10 человек)

• диарея
• увеличение массы тела
• лихорадка / повышенная температура тела

Частые побочные эффекты (могут наблюдаться у до 1 из 10 человек)

• замедление сердечного ритма (брадикардия)

• синюшность кожи и губ (цианоз)

• психотическое поведение (психическое расстройство с галлюцинациями, затруднением мышления и понимания реальности, тревожностью), трудности со сном

• спутанность сознания, обморок, дрожь, головокружение, головная боль

• боли в животе (абдоминальные боли), раздражение желудка, вызванное желудочными кислотами (гастрит, связанный с рефлюксом), тошнота, рвота

• боль в месте введения инфузии, озноб, ощущение жара, общее недомогание, утомляемость (астения)

• кожные высыпания (крапивница), повышенное потоотделение (гипергидроз)

• носовые кровотечения

• боли в суставах, боли в спине, скованность суставов, мышечные боли, боли в конечностях (руки, ноги)

• раздражение глаз, отек век (отек век), покраснение глаз

• повышение аппетита

Побочные эффекты с неизвестной частотой (частота не может быть оценена на основании имеющихся данных)

• инфекция внутренней оболочки сердечного мешка (эндокардит)

• фурункул

• инфекция, вызванная бактерией Staphylococcus

• снижение аппетита

• возбуждение, фекальная недержание, нервозность

• невозможность координировать движения мышц

• сонливость

• повышенное слезотечение

• глухота

• недостаточность аортального клапана (заболевание, при котором аортальный клапан не закрывается полностью)

• учащенное сердцебиение

• низкое артериальное давление

• повышенная ломкость сосудов

• боль в ротоглотке

• свистящее дыхание (хрипы при дыхании)

• боль при глотании

• покраснение кожи

• отек суставов, ощущение тепла в суставах

• слабость

• симптомы легкой реакции, связанной с инфузией, такие как бледность, отсутствие интереса и энергии, снижение силы или мышечного тонуса

Сообщение о побочных эффектах

Если вы испытываете какие-либо побочные эффекты, сообщите об этом врачу, в том числе если речь идет о возможных побочных эффектах, не указанных в данной инструкции. Вы также можете сообщить о них напрямую через национальную систему уведомления, указанную в Приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете обеспечить большую информированность о безопасности данного лекарственного препарата.

5. Сохранение Ламзеде

Храните этот лекарственный препарат вдали от глаз и досягаемости детей.

Не используйте данный препарат после истечения срока годности, указанного на этикетке и упаковке после «EXP/CAD». Срок годности — это последний день указанного месяца.

Храните и транспортируйте охлаждённым (при температуре от 2 °C до 8 °C). Не замораживать.

Храните в оригинальной упаковке, чтобы защитить от света.

После восстановления раствор должен использоваться немедленно. Если препарат не используется сразу, восстановленный раствор может храниться не более 24 часов при температуре от 2 °C до 8 °C.

Не следует использовать данный препарат, если восстановленный раствор содержит непрозрачные частицы или изменил цвет.

Не выбрасывайте лекарства в канализацию или с бытовыми отходами. Проконсультируйтесь с вашим фармацевтом о том, как утилизировать упаковку и лекарства, от которых вы больше не нуждаетесь. Таким образом вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

Состав Ламзеде

• Действующее вещество — велманаза альфа.

Один флакон содержит 10 мг велманазы альфа.

После восстановления 1 мл раствора содержит 2 мг велманазы альфа (10 мг / 5 мл).

• Другие компоненты: динатрия гидрофосфат дигидрат, натрия дигидрофосфат дигидрат (см. раздел 2 «Ламзеде содержит натрий»), маннитол (Е 421) и глицин.

Внешний вид препарата и содержимое упаковки

Ламзеде — порошок для раствора для инфузий белого или почти белого цвета, во флаконе из стекла.

Каждая коробка содержит 1, 5 или 10 флаконов.

Возможно, доступны только некоторые размеры упаковок.

Держатель регистрационного удостоверения

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Via Palermo 26/A

43122 Parma

Италия

Ответственный за производство

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Via San Leonardo, 96

43122 Parma

Италия

Более подробную информацию о данном лекарственном препарате можно получить, обратившись к местному представителю держателя регистрационного удостоверения:

Дата последнего обновления данного листка-вкладыша:

Данный лекарственный препарат был зарегистрирован в «исключительных обстоятельствах». Такой порядок утверждения означает, что из-за редкости данного заболевания не удалось получить полную информацию о препарате.

Европейское агентство лекарственных средств будет ежегодно пересматривать новую информацию о данном препарате, которая может стать доступной, и данный листок-вкладыш будет обновляться по мере необходимости.

Другие источники информации

Подробная информация о данном лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства лекарственных средств: https://www.ema.europa.eu. Также имеются ссылки на другие веб-сайты, посвящённые редким заболеваниям и орфанным лекарственным средствам.

Эта информация предназначена исключительно для медицинских работников.

Ламзеде требует восстановления и предназначен только для внутривенной инфузии.

Каждый флакон предназначен для однократного использования.

Инструкции по восстановлению и введению

Восстановление и введение препарата Ламзеде должен осуществлять медицинский работник.

При приготовлении необходимо соблюдать асептические условия. Не следует использовать иглы с фильтром при приготовлении.

• Количество необходимых флаконов рассчитывается в зависимости от массы тела пациента. Рекомендуемая доза 1 мг/кг определяется по следующей формуле:
  • Масса тела пациента (кг) × доза (мг/кг) = доза для пациента (в мг).
  • Доза для пациента (в мг), делённая на 10 мг/флакон (содержимое одного флакона) = количество флаконов, которые необходимо восстановить. Если рассчитанное количество флаконов содержит дробную часть, округление производится в большую сторону до ближайшего целого числа.
  • Примерно за 30 минут до восстановления необходимое количество флаконов следует извлечь из холодильника. Перед восстановлением флаконы должны достичь комнатной температуры (между 15 °C и 25 °C).

Каждый флакон восстанавливают путём медленного введения 5 мл воды для инъекций по внутренней стенке флакона. Каждый миллилитр восстановленного раствора содержит 2 мг велманазы альфа. Должен быть введён только объём, соответствующий рекомендуемой дозе.

Пример:

• Масса тела пациента (44 кг) × доза (1 мг/кг) = доза для пациента (44 мг).

• 44 мг / 10 мг/флакон = 4,4 флакона; следовательно, необходимо восстановить 5 флаконов.

• Из общего объёма восстановленного раствора следует ввести только 22 мл (соответствует 44 мг).

• Порошок следует восстанавливать непосредственно во флаконе путём медленного капельного добавления воды для инъекций по внутренней стенке флакона, а не непосредственно на лиофилизированный порошок. Необходимо избегать резкого впрыскивания воды для инъекций из шприца, чтобы минимизировать образование пены. После восстановления флаконы должны находиться в вертикальном положении на столе в течение 5–10 минут. Затем каждый флакон следует аккуратно наклонить и осторожно покатать в течение 15–20 секунд для ускорения процесса растворения. Флаконы нельзя переворачивать, перемешивать или взбалтывать.

• После восстановления необходимо немедленно визуально проверить раствор на наличие взвешенных частиц или изменений цвета. Раствор должен быть прозрачным. Если наблюдаются непрозрачные частицы или изменение цвета, раствор использовать нельзя. В связи со свойствами препарата в восстановленном растворе могут время от времени присутствовать белковые частицы в виде тонких белых нитей или прозрачных волокон, которые будут удалены встроенным фильтром во время инфузии (см. пункт e).

• Восстановленный раствор следует медленно отобрать из каждого флакона, соблюдая осторожность, чтобы избежать образования пены в шприце. Если объём раствора превышает ёмкость одного шприца, следует подготовить необходимое количество шприцев, чтобы быстро заменить их во время инфузии.

• Восстановленный раствор следует вводить с помощью инфузионной системы, оснащённой помпой и встроенным фильтром с низким связыванием белка размером 0,22 мкм.

Общий объём инфузии определяется в зависимости от массы тела пациента и должен вводиться в течение не менее 50 минут. Рекомендуется всегда использовать одну и ту же концентрацию (2 мг/мл). У пациентов с массой тела менее 18 кг, которым предстоит введение менее 9 мл восстановленного раствора, скорость инфузии следует рассчитывать таким образом, чтобы продолжительность инфузии составляла ≥50 минут. Максимальная скорость инфузии — 25 мл/час. Продолжительность инфузии можно рассчитать с помощью следующей таблицы:

• Когда последний шприц опустеет, шприц с дозировкой заменяют на шприц объёмом 20 мл, заполненный инъекционным раствором хлорида натрия 9 мг/мл (0,9 %). Необходимо ввести объём 10 мл раствора хлорида натрия через систему инфузии для того, чтобы ввести оставшуюся часть Ламзеде в венозный доступ пациента.

Утилизация

Утилизация неиспользованного лекарственного препарата и всех материалов, соприкасавшихся с ним, должна проводиться в соответствии с местными нормативами.