Гивлаари 189 мг/мл раствор для инъекций

Инструкция: информация для пациента

Введение

Инструкция: информация для пациента

Гивлаари 189 мг/мл раствор для инъекций

гивосиран

Внимательно прочитайте всю инструкцию, прежде чем вам начнут применять этот лекарственный препарат, поскольку в ней содержится важная информация для вас.

• Сохраняйте инструкцию — возможно, вам потребуется снова с ней ознакомиться.
• При возникновении вопросов обращайтесь к врачу или медсестре.
• При возникновении побочных эффектов обращайтесь к врачу или медсестре, даже если речь идёт о побочных эффектах, не указанных в данной инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции

1. Что такое Гивлаари и для чего он применяется
2. Что необходимо знать перед применением Гивлаари
3. Как применять Гивлаари
4. Возможные побочные эффекты
5. Хранение Гивлаари
6. Состав упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Гивлаари и для чего он применяется

Что такое Гивлаари

Гивлаари содержит действующее вещество гивосиран.

Для чего применяется Гивлаари

Гивлаари применяется для лечения острой печеночной порфирии у взрослых и подростков в возрасте от 12 лет.

Что такое острая печеночная порфирия

Острая печеночная порфирия — это редкое наследственное заболевание. Оно обусловлено дефектом одного из белков, участвующих в образовании молекулы, называемой гемом, которая вырабатывается в печени. Из-за нарушения в одном из этих белков накапливаются вещества, используемые для синтеза гема, а именно аминолевулиновая кислота (АЛК) и порфобилиноген (ПБГ). Избыток АЛК и ПБГ может вызывать поражение нервной системы и приводить к приступам боли, тошноте, мышечной слабости и нарушениям психики. У некоторых пациентов с острой печеночной порфирией симптомы, такие как боль и тошнота, могут наблюдаться и между приступами. К долгосрочным осложнениям, которые могут развиваться у пациентов с острой печеночной порфирией, относятся артериальная гипертензия, хроническая почечная недостаточность и заболевания печени.

Как действует Гивлаари

Препарат действует путем снижения количества фермента, называемого «ALAS1», который регулирует образование АЛК и ПБГ в печени. Снижение уровня ALAS1 приводит к уменьшению выработки АЛК и ПБГ печенью. Это может способствовать уменьшению проявлений заболевания.

2. Что нужно знать перед применением Гивлаари

Вам не следует применять Гивлаари:

• если у вас когда-либо была тяжёлая аллергическая реакция на гивозиран или на любой другой компонент этого лекарственного препарата (перечислены в разделе 6).

Предупреждения и меры предосторожности

Проконсультируйтесь с врачом или медсестрой перед применением Гивлаари.

Тяжёлая аллергическая реакция

• Немедленно сообщите врачу или медсестре, если у вас появились признаки тяжёлой аллергической реакции. Признаки указаны в разделе 4 «Тяжёлые нежелательные реакции».
• При возникновении тяжёлой аллергической реакции врач или медсестра немедленно прекратят применение препарата, и вам могут быть назначены другие лекарственные средства для контроля симптомов.

Проблемы с печенью

Применение этого лекарственного средства может повлиять на функцию печени. Перед началом лечения Гивлаари и периодически во время лечения вам будут проводиться анализы крови для оценки функции печени. Если результаты анализов будут отклоняться от нормы, врач или медсестра примут решение о временном прекращении или полной отмене лечения. У некоторых пациентов, получавших этот препарат, отклонения в показателях функции печени наблюдались преимущественно между 3 и 5 месяцами с начала терапии.

Проблемы с почками

Применение этого лекарственного средства может повлиять на функцию почек, особенно если у вас уже диагностированы проблемы с почками. Врач будет контролировать функцию почек во время применения этого препарата, особенно если у вас уже есть заболевания почек.

Анализы уровня гомоцистеина

Во время лечения этим препаратом в анализах крови может наблюдаться повышение уровня гомоцистеина — одного из видов аминокислот — по сравнению с исходным уровнем до начала лечения. Ваш врач будет контролировать уровень гомоцистеина в крови до начала и во время лечения. Если уровень гомоцистеина повышен, врач может назначить вам лечение, направленное на его снижение.

Дети

Этот препарат не следует применять у детей младше 12 лет, поскольку клинические исследования на данной возрастной группе не проводились.

Другие лекарственные средства и Гивлаари

Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие лекарственные средства.

При одновременном применении с некоторыми лекарственными средствами данный препарат может усиливать или удлинять их действие либо изменять характер их нежелательных реакций.

Беременность

Если вы беременны, подозреваете, что можете быть беременны, или планируете беременность, проконсультируйтесь с врачом или медсестрой перед применением этого препарата.

Грудное вскармливание

Исследования на животных показали, что этот препарат может выделяться с грудным молоком. Если вы кормите грудью, проконсультируйтесь с врачом перед применением этого препарата. Врач поможет вам принять решение о необходимости прекращения грудного вскармливания или отмены лечения Гивлаари, учитывая пользу грудного вскармливания для вашего ребёнка и пользу лечения для вас.

Влияние на способность управлять транспортными средствами и механизмами

Считается, что влияние этого препарата на способность управлять транспортными средствами и механизмами отсутствует или незначительно.

Гивлаари содержит натрий

Этот препарат содержит менее 1 ммоль натрия (23 мг) на 1 мл; что, по сути, означает «практически без содержания натрия».

3. Как применять Гивлаари

Какая доза Гивлаари применяется

Дозу препарата определит врач. Она зависит от вашей массы тела.

• Рекомендуемая доза составляет 2,5 мг на каждый килограмм массы тела.
• Препарат вводится один раз в месяц (каждые 4 недели).
• Если в результатах анализов крови будут выявлены нарушения функции печени, врач может временно прервать лечение Гивлаари или отменить его полностью. Врач также может рассмотреть возможность возобновления лечения в более низких дозах.

Как применять Гивлаари

Препарат вводит один раз в месяц врач или медсестра. Введение осуществляется подкожно в область живота (брюшную стенку) или, в некоторых случаях, в руку или бедро. Место инъекции следует чередовать. Если доза превышает 1 мл, может потребоваться использовать более одного флакона и, возможно, выполнить более одной подкожной инъекции.

Если было введено слишком много Гивлаари

В маловероятном случае передозировки врач или медсестра проведут обследование, чтобы выявить возможные побочные эффекты.

Если вы пропустили инъекцию Гивлаари

Если вы не пришли на назначенную инъекцию, как можно скорее проконсультируйтесь с врачом или медсестрой.

Если у вас возникли дополнительные вопросы по применению этого препарата, обратитесь к вашему врачу или медсестре.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они не возникают у всех пациентов.

Тяжелые побочные эффекты

Тяжелые аллергические реакции (нечастые: могут наблюдаться у до 1 из 100 пациентов)

Немедленно сообщите врачу или медсестре, если у вас появятся какие-либо из следующих признаков тяжелой аллергической реакции (анафилактической реакции); в этом случае необходимо прекратить инъекцию, и вам могут понадобиться другие лекарства для лечения реакции:

• отек: в основном губ, языка или горла, что может затруднить глотание или дыхание
• затрудненное дыхание или одышка
• головокружение или обморок
• сыпь, крапивница
• зуд

Другие побочные эффекты

Сообщите врачу или медсестре, если вы заметили какие-либо из следующих побочных эффектов:

Очень часто: могут наблюдаться у более чем 1 из 10 пациентов

• Thth
• Результаты анализа крови, показывающие повышение трансаминаз (печеночных ферментов), что может указывать на возможное воспаление печени
• Кожные высыпания, включая покраснение, сухость и зуд кожи, экзему или крапивницу
• Результаты анализа крови, показывающие повышение креатинина — вещества, выводимого из организма почками, — или снижение скорости клубочковой фильтрации (признаки возможного поражения почек)
• Покраснение, боль, зуд или отек в месте инъекции (реакция в месте введения)
• Ощущение усталости

Часто: могут наблюдаться у до 1 из 10 пациентов

• Определенный тип аллергической реакции (гиперчувствительность): с симптомами, такими как крапивница, кожная сыпь, отек глаз, рта или лица, затрудненное дыхание, зуд
• Воспаление поджелудочной железы (панкреатит)
• Повышенный уровень гомоцистеина в анализе крови (вид аминокислоты)

Сообщение о побочных эффектах

Если у вас возникли какие-либо побочные эффекты, обратитесь к врачу или медсестре, даже если речь идет о возможных побочных эффектах, не указанных в данной инструкции. Вы также можете сообщить о них напрямую через Испанскую систему фармаковигилянса лекарственных средств для медицинского применения: www.notificaRAM.es. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации о безопасности данного лекарственного препарата.

5. Сохранность Гивлаари

Хранить этот препарат в недоступном для детей месте и вдали от их глаз.

Не используйте препарат после даты, указанной в упаковке после надписи САД.

Дата окончания срока годности соответствует последнему дню указанного месяца.

Препарат предназначен для однократного применения. После вскрытия флакона используйте препарат немедленно.

Не хранить при температуре выше 25 °C.

Храните флакон в наружной упаковке, чтобы защитить его от света.

Не выбрасывайте лекарства через канализацию или в обычный мусор. Ваш врач или медсестра утилизируют неиспользуемые лекарства. Таким образом, вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержание упаковки и дополнительная информация

Состав Гивлаари

• Действующее вещество — гивосиран.
• Каждый мл содержит натриевую соль гивосирана, эквивалентную 189 мг гивосирана.
• Прочие компоненты: гидроксид натрия, фосфорная кислота и вода для инъекций. См. раздел 2 «Гивлаари содержит натрий».

Внешний вид препарата и содержание упаковки

Данный лекарственный препарат представляет собой прозрачный раствор для инъекций от бесцветного до жёлтого.

Каждая упаковка содержит флакон объёмом 1 мл раствора для инъекций.

Держатель регистрационного удостоверения и производитель

Alnylam Netherlands B.V.

Antonio Vivaldistraat 150

1083 HP Амстердам

Нидерланды

Запросить дополнительную информацию об этом лекарственном препарате можно у местного представителя держателя регистрационного удостоверения:

Дата последнего обновления данного листка-вкладыша: 11/2024

Другие источники информации

Подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu.

<------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Эта информация предназначена исключительно для медицинских работников:

Инструкции по применению

Только для подкожного введения.

• Подготовьте материалы, которые не входят в комплект упаковки, но необходимы для введения: включая стерильный шприц (1 мл или 3 мл) калибра 21 (G) или более крупной иглы, иглу калибра 25 G или 27 G и контейнер для сбора острых предметов.

• Рассчитайте необходимый объём Гивлаари в соответствии с рекомендованной дозой, рассчитанной по массе тела. Если доза превышает 1 мл, может потребоваться использование более чем одного флакона и, возможно, проведение нескольких подкожных инъекций. Максимально допустимый объём каждой отдельной инъекции составляет 1,5 мл.

• Чтобы набрать Гивлаари, держите флакон вертикально или слегка наклоните его, убедившись, что плоская кромка иглы направлена вниз.

• Наберите требуемый объём инъекции с помощью иглы калибра 21 G или более крупной.

• Дозы, требующие объёма более 1,5 мл, разделите на равные части в нескольких шприцах; каждая инъекция должна содержать приблизительно одинаковый объём.

• Направьте иглу и шприц вверх и слегка постучите по шприцу, чтобы пузырьки воздуха переместились наверх. Как только пузырьки окажутся в верхней части, медленно надавите на поршень, чтобы удалить их из шприца. Убедитесь, что количество препарата в шприце по-прежнему соответствует требуемому.

• После того как доза будет подготовлена и находится в шприце для введения, замените иглу калибра 21 G или более крупную на иглу калибра 25 G или 27 G.

• Примечание: не вводите препарат в иглу калибра 25 G или 27 G заранее.

• Инъекцию можно вводить в живот, а при необходимости — в заднюю или боковую поверхность плеча или в бедра. Рекомендуется чередовать места инъекций. Препарат не следует вводить в рубцовую ткань, а также в покрасневшие, воспалённые или опухшие участки кожи.

• Примечание: при введении подкожных инъекций в живот следует избегать области в пределах 5,0 см в диаметре вокруг пупка.

• Обработайте место инъекции салфеткой, пропитанной спиртом, и дождитесь полного высыхания поверхности.

• Обеспечьте правильную технику введения инъекции. Не вводите препарат в вену или мышцу.

• Соберите кожу в складку в выбранном месте инъекции. Введите иглу под прямым углом (90 градусов), чтобы ввести инъекцию непосредственно под кожу. У пациентов с небольшим объёмом подкожной клетчатки или при длине иглы более 2,5 см иглу следует вводить под углом 45 градусов.

• Не нажимайте на поршень во время прокола кожи. После того как игла будет введена, отпустите кожу, которую вы собирали в складку, и медленно и равномерно введите дозу. После введения препарата подождите не менее 5 секунд перед тем, как извлечь иглу из кожи. При необходимости слегка прижмите место инъекции марлевой салфеткой или ватным тампоном. Не надевайте колпачок обратно на иглу.

• Примечание: не проводите аспирацию после введения иглы, чтобы избежать повреждения тканей, кровоподтёков и синяков.

• Если для одной дозы Гивлаари требуется более одной инъекции, места инъекций должны находиться на расстоянии не менее 2 см от предыдущих мест инъекций.

• Используйте флакон только один раз. После введения дозы утилизируйте остаток препарата во флаконе в соответствии с местными правилами.

• Используйте шприцы, иглы для переноса и иглы для инъекций только один раз. Утилизируйте использованные иглы и шприцы в соответствии с местными правилами.