Фабразим 5 мг порошок для концентрата для раствора для инфузий

Инструкция: информация для пользователя

Введение

Инструкция: информация для пользователя

Фабразим 5 мг порошок для концентрата для раствора для инфузий.

агалазидаза бета

Внимательно прочитайте всю инструкцию перед тем, как начать применять это лекарственное средство, поскольку она содержит важную для вас информацию.

• Сохраняйте данную инструкцию, так как вам может понадобиться снова ознакомиться с ней.
• При наличии у вас каких-либо вопросов обращайтесь к врачу или фармацевту.
• Это лекарственное средство было назначено только вам, и вы не должны передавать его другим людям, даже если у них такие же симптомы, поскольку оно может им навредить.
• При возникновении побочных эффектов обращайтесь к врачу или фармацевту, даже если речь идёт о побочных эффектах, не указанных в данной инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции:

1. Что такое Фабразим и для чего он применяется

2. Что вам необходимо знать перед началом применения Фабразима

3. Как применять Фабразим

4. Возможные побочные эффекты

5. Условия хранения Фабразима

6. Содержимое упаковки и другая информация

1. Что такое Фабразим и для чего он применяется

Фабразим содержит действующее вещество агалсидазу бета и используется в качестве ферментной заместительной терапии при болезни Фабри, при которой уровень активности фермента α-галактозидазы отсутствует или ниже нормального. У пациентов с болезнью Фабри жировое вещество, называемое глоботриаозилцерамид (GL-3), не выводится из клеток организма и накапливается в стенках кровеносных сосудов органов.

Фабразим показан для применения в качестве длительной ферментной заместительной терапии у пациентов с подтверждённым диагнозом болезни Фабри.

Фабразим показан взрослым, детям и подросткам в возрасте 8 лет и старше.

2. Что Вам необходимо знать перед применением Фабразима

Не используйте Фабразим

• если у Вас аллергия на агалсидазу бета или на любой из других компонентов препарата (перечислены в разделе 6).

Предупреждения и меры предосторожности

Проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед началом применения Фабразима.

Если Вы проходите лечение с применением Фабразима, у Вас могут развиться реакции, связанные с инфузией. Реакция, связанная с инфузией, — это любое нежелательное явление, возникающее во время инфузии или в течение дня после её окончания (см. раздел 4). Если у Вас возникла такая реакция, необходимо немедленно сообщить об этом врачу. Возможно, потребуется назначение дополнительных лекарственных средств для профилактики подобных реакций.

Дети и подростки

Клинические исследования у детей в возрасте от 0 до 4 лет не проводились. Риски и польза применения Фабразима у детей в возрасте от 5 до 7 лет ещё не установлены, поэтому дозировка для этой возрастной группы не может быть рекомендована.

Другие лекарственные средства и Фабразим

Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или могли бы принимать какие-либо другие лекарственные средства.

Сообщите врачу, если Вы принимаете другие препараты, содержащие хлорохин, амиодарон, беноквин или гентамицин. Существует теоретическая вероятность снижения активности агалсидазы бета.

Беременность, грудное вскармливание и фертильность

Опыт применения Фабразима у беременных женщин ограничен. В целях предосторожности рекомендуется избегать применения Фабразима во время беременности. Агалсидаза бета выделяется с грудным молоком. Обсудите с врачом риски и пользу грудного вскармливания по сравнению с продолжением лечения Фабразимом. Исследования по изучению влияния Фабразима на фертильность не проводились.

Если Вы беременны или кормите грудью, либо считаете, что можете быть беременны, или планируете беременность, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением этого лекарственного средства.

Влияние на способность управлять транспортными средствами и механизмами

Не управляйте транспортными средствами и не работайте с механизмами, если у Вас возникают головокружение, сонливость, ощущение вращения (вертиго) или обмороки во время или вскоре после введения Фабразима (см. раздел 4). Перед этим проконсультируйтесь с врачом.

Фабразим содержит натрий

Данный препарат содержит менее 1 ммоль натрия (23 мг) на флакон, то есть практически «без натрия».

3. Как применять Фабразим

Фабразим вводится капельно внутрь вены (внутривенная инфузия). Препарат поставляется в виде порошка, который перед применением смешивают со стерильной водой (см. информацию для медицинских работников в конце данной инструкции).

Строго соблюдайте инструкции по применению этого лекарственного препарата, указанные вашим врачом. При наличии сомнений обратитесь к врачу повторно.

Фабразим применяется только под наблюдением врача, имеющего опыт лечения болезни Фабри. В случае соответствия определённым критериям ваш врач может рассмотреть возможность проведения лечения в домашних условиях. Обратитесь к врачу, если хотите проходить лечение дома.

Рекомендуемая доза Фабразима для взрослых составляет 1 мг/кг массы тела один раз в 2 недели. Корректировка дозы у пациентов с заболеваниями почек не требуется.

Применение у детей и подростков

Рекомендуемая доза Фабразима для детей и подростков в возрасте от 8 до 16 лет составляет 1 мг/кг массы тела один раз в 2 недели. Корректировка дозы у пациентов с заболеванием почек не требуется.

Если вы применили больше Фабразима, чем следовало

Дозы до 3 мг/кг массы тела показали хорошую переносимость.

Если вы забыли применить Фабразим

Если вы пропустили инфузию Фабразима, свяжитесь с вашим врачом.

Если у вас остались вопросы по применению этого препарата, обратитесь к вашему врачу.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они возникают не у всех пациентов.

В клинических исследованиях побочные эффекты наблюдались в основном во время введения препарата или вскоре после этого («реакции, связанные с инфузией»). У некоторых пациентов сообщалось о тяжелых аллергических реакциях, потенциально угрожающих жизни («анафилактоидные реакции»). Если у вас возникнут какие-либо серьезные побочные эффекты, немедленно обратитесь к врачу.

К числу очень частых симптомов (могут наблюдаться у более чем 1 из 10 человек) относятся озноб, лихорадка, ощущение холода, тошнота, рвота, головная боль и нарушения чувствительности кожи, такие как жжение или покалывание. Ваш врач может принять решение о снижении скорости инфузии или о назначении дополнительных лекарственных средств для предотвращения таких реакций.

Список других побочных эффектов:

У некоторых пациентов, которым изначально назначали рекомендованную дозу, а затем в последующем периоде дозу снижали, чаще наблюдались определённые симптомы болезни Фабри.

Сообщение о побочных эффектах

Если у вас возникнут какие-либо побочные эффекты, обратитесь к врачу или медсестре, даже если речь идёт о возможных побочных эффектах, которые не указаны в данной инструкции. Вы также можете сообщить о них напрямую через национальную систему уведомлений, указанную в Приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы можете внести вклад в предоставление дополнительной информации о безопасности данного лекарственного препарата.

5. Сохранение Фабразима

Хранить данный лекарственный препарат вдали от глаз и досягаемости детей.

Не применять этот препарат после даты, указанной на этикетке после «CAD». Дата окончания срока годности — это последний день указанного месяца.

Вскрытые флаконы

Хранить в холодильнике (при температуре от 2 °C до 8 °C).

Реконституированные и разбавленные растворы

Реконституированный раствор не должен храниться и должен быть быстро разбавлен. Разбавленный раствор можно хранить не более 24 часов при температуре от 2 °C до 8 °C.

Лекарственные препараты нельзя сбрасывать в канализацию или выбрасывать с бытовыми отходами. Проконсультируйтесь с вашим фармацевтом о том, как утилизировать упаковку и лекарства, которые больше не требуются. Таким образом, вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

Состав Фабразима

• Действующее вещество — агалсидаза бета, один флакон содержит 5 мг. После восстановления каждый флакон содержит 5 мг агалсидазы бета на мл.

• Другие компоненты:

• Маннитол (Е421)

• Натрия дигидрофосфат моногидрат (Е339)

• Натрия фосфат гептагидрат (Е339)

Внешний вид препарата и содержимое упаковки

Фабразим представляет собой порошок белого или почти белого цвета. После восстановления представляет собой прозрачную, бесцветную жидкость без посторонних включений. Восстановленный раствор должен быть дополнительно разбавлен.

Содержимое упаковок: 1, 5 и 10 флаконов в коробке. Возможно, в продажу поступают не все размеры упаковок.

Держатель регистрационного удостоверения и производитель

Держатель регистрационного удостоверения

Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Амстердам, Нидерланды.

Производитель

Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Уотерфорд, Ирландия

Более подробную информацию о данном лекарственном препарате можно получить, обратившись к местному представителю держателя регистрационного удостоверения:

Дата последнего обновления настоящего листка-вкладыша:

Другие источники информации

Подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства лекарственных средств: http://www.ema.europa.eu. Также доступны ссылки на другие веб-сайты, посвящённые редким заболеваниям и сиротским лекарственным средствам.

Настоящая информация предназначена исключительно для медицинских работников

Инструкции по применению — реконституция, разведение и введение

Порошок для концентрата для раствора для инфузий необходимо реконституировать с водой для инъекций, развести в 0,9% растворе хлорида натрия для инъекций и затем вводить внутривенно капельно.

С микробиологической точки зрения препарат следует использовать немедленно. Если препарат не используется немедленно, хранение и условия применения — ответственность пользователя. Раствор после реконституции нельзя хранить и его необходимо разводить без промедления; только разведённый раствор можно хранить до 24 часов при температуре от 2 °C до 8 °C.

Соблюдайте асептическую технику

1. Количество флаконов, необходимых для реконституции, рассчитывается в зависимости от массы тела пациента. Необходимые флаконы следует вынуть из холодильника и довести до комнатной температуры (примерно 30 минут). Каждый флакон Фабразим предназначен только для однократного использования.

Реконституция

1. Каждый флакон Фабразим 5 мг необходимо реконституировать 1,1 мл воды для инъекций. Следует избегать сильного удара струи воды по порошку и образования пены. Для этого воду для инъекций следует медленно добавлять по стенке флакона, не направляя струю непосредственно на лиофилизат. Флакон следует слегка наклонить и осторожно повращать. Не переворачивайте флакон, не вращайте и не взбалтывайте его.

2. Полученный после реконституции раствор содержит 5 мг бета-агалидазы на 1 мл и представляет собой прозрачную бесцветную жидкость. рН раствора после реконституции составляет приблизительно 7,0. Перед дальнейшим разведением необходимо визуально проверить, что раствор в каждом флаконе не содержит частиц и не изменил цвет. Не используйте раствор, если вы обнаружили посторонние частицы или изменившийся цвет раствора.

3. После реконституции рекомендуется быстро разводить содержимое флаконов, чтобы минимизировать образование белковых частиц со временем.

4. Утилизация неиспользованного препарата и всех материалов, контактировавших с ним, должна проводиться в соответствии с местными нормативами.

Разведение

1. Перед добавлением необходимого объёма реконституированного Фабразима для дозы пациента рекомендуется удалить из инфузионного пакета объём, эквивалентный добавляемому, 0,9% раствора хлорида натрия для инъекций.

2. Воздух, содержащийся в инфузионном пакете, следует удалить для минимизации воздушно-жидкостной границы раздела.

3. Медленно отберите по 1,0 мл (что эквивалентно 5 мг) реконституированного раствора из каждого флакона до достижения необходимого объёма дозы пациента. Не используйте иглы с фильтром и избегайте образования пены.

4. Медленно введите реконституированный раствор непосредственно в 0,9% раствор хлорида натрия для инъекций (избегая введения в воздушное пространство) до конечной концентрации от 0,05 мг/мл до 0,7 мг/мл. Общий объём 0,9% раствора хлорида натрия для инфузий (от 50 до 500 мл) определяется индивидуально в зависимости от дозы. При дозах менее 35 мг следует использовать минимум 50 мл, при дозах от 35 до 70 мг — минимум 100 мл, при дозах от 70 до 100 мг — минимум 250 мл, а при дозах более 100 мг — только 500 мл. Инфузионный пакет следует аккуратно перевернуть или слегка помассировать для смешивания раствора. Не взбалтывайте и не трясите инфузионный пакет чрезмерно.

Введение

1. При введении разведённого раствора рекомендуется использовать встроенный фильтр с размером пор 0,2 мкм с низким связыванием белков плазмы для удаления любых белковых частиц, что не приведёт к потере активности бета-агалидазы. Начальная скорость инфузии (внутривенно) не должна превышать 0,25 мг/мин (15 мг/ч). Скорость инфузии можно снизить в случае возникновения реакций, связанных с инфузией (RAPs).

После того как хорошая переносимость у пациента будет подтверждена, скорость инфузии можно увеличивать на 0,05–0,083 мг/мин (на 3–5 мг/ч) при каждой последующей инфузии. В клинических исследованиях у пациентов с классической формой заболевания скорость инфузии постепенно увеличивали до минимального времени введения 2 часа. Этого достигали после 8 первоначальных инфузий со скоростью 0,25 мг/мин (15 мг/ч) без возникновения RAPs, без изменения скорости или прерывания инфузии. Допускалось дальнейшее сокращение времени инфузии до 1,5 часа у пациентов без новых RAPs в течение последних 10 инфузий и без серьёзных нежелательных явлений в течение последних 5 инфузий. Каждое увеличение скорости на 0,083 мг/мин (~5 мг/ч) сохраняли в течение 3 последовательных инфузий без новых RAPs, без изменения скорости или прерывания инфузии перед последующим увеличением скорости.

Для пациентов с массой тела < 30 кг максимальная скорость инфузии должна оставаться на уровне 0,25 мг/мин (15 мг/ч).