ИГ ВЕНА

Инструкция, вложенная в упаковку: информация для пользователя

Ig VENA, 50 г/л, раствор для инфузий
Нормальный человеческий иммуноглобулин для внутривенного введения (IVIg)
Перед применением лекарственного средства необходимо внимательно ознакомиться с содержанием инструкции, поскольку она содержит важную информацию для пациента.

• Сохраняйте данную инструкцию, чтобы при необходимости можно было ознакомиться с ней повторно.
• При наличии любых сомнений необходимо обратиться к врачу или медсестре.
• Если у пациента появляются какие-либо побочные реакции, включая побочные реакции, не указанные в данной инструкции, необходимо сообщить об этом врачу или медсестре. См. раздел 4.

Содержание инструкции:

1. Что такое лекарственное средство Ig VENA и для чего оно применяется
2. Важная информация перед применением лекарственного средства Ig VENA
3. Как применять Ig VENA
4. Возможные побочные эффекты
5. Как хранить Ig VENA
6. Состав упаковки и прочая информация

1. Что такое лекарственное средство Ig VENA и для чего оно применяется

Ig VENA представляет собой раствор нормального человеческого иммуноглобулина для внутривенного введения.
Иммуноглобулины — это человеческие антитела, присутствующие также в крови.
Ig VENA применяется в следующих терапевтических случаях:

Лечение взрослых, а также детей и подростков (0–18 лет), когда у пациента отсутствует достаточное количество антител (заместительная терапия) в следующих случаях:

1. У пациентов с врождённым дефицитом выработки антител (в синдромах первичного иммунодефицита).
2. У пациентов с приобретённым дефицитом выработки антител (вторичный иммунодефицит), у которых наблюдаются тяжёлые или рецидивирующие инфекции, вызванные различными клиническими состояниями (например, онкологические или аутоиммунные заболевания или последствия лечения этих заболеваний). Антибиотикотерапия у этих пациентов была неэффективной, и либо не наблюдалось достаточного повышения титра антител IgG после вакцинации (полисахаридная вакцина против пневмококка и вакцина, содержащая полипептидный антиген), либо уровень IgG в сыворотке крови составлял <4 г/л.

Лечение взрослых, а также детей и подростков (0–18 лет) при некоторых воспалительных заболеваниях (иммуномодуляция) в следующих случаях:

1. У пациентов с недостаточным количеством тромбоцитов (иммунная тромбоцитопения) и у пациентов с высоким риском кровотечения или перед операцией в целях достижения соответствующего количества тромбоцитов.
2. У пациентов с синдромом Гийена–Барре. Это острое заболевание, проявляющееся воспалением периферических нервов, вызывающим значительное мышечное ослабление, преимущественно в ногах и верхних конечностях.
3. У пациентов с болезнью Кавасаки (в комбинации с ацетилсалициловой кислотой). Болезнь Кавасаки — это острое заболевание у маленьких детей, проявляющееся воспалением кровеносных сосудов по всему телу.
4. У пациентов с хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатией (CIDP — Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy). Данное хроническое заболевание представляет собой редкое поражение периферических нервов, характеризующееся постепенно прогрессирующим ослаблением нижних конечностей и, в меньшей степени, верхних конечностей.
5. При мультифокальной моторной нейропатии (MMN — multifocal motor neuropathy). Это редкое заболевание, поражающее двигательные нервы, проявляющееся медленно прогрессирующим асимметричным парезом конечностей без потери чувствительности.

2. Важная информация перед применением лекарственного средства Иг Вена

Когда не следует применять лекарственное средство Иг Вена
Если у пациента имеется аллергия (повышенная чувствительность) к человеческому нормальному иммуноглобулину или к любому из других компонентов этого лекарственного средства (перечисленных в пункте 6).
Когда у пациента в крови присутствуют антитела против иммуноглобулина А (IgA), поскольку введение препарата, содержащего IgA, может привести к тяжёлой аллергической реакции.

Предупреждения и меры предосторожности
Перед началом применения лекарственного средства Иг Вена необходимо проконсультироваться с врачом или медсестрой.
Пациенты должны находиться под тщательным контролем и внимательным наблюдением во время инфузии из-за риска возникновения нежелательных явлений.
Некоторые нежелательные реакции могут возникать чаще:

• при слишком быстрой инфузии;
• у пациентов с симптомами нелеченной инфекции (например, лихорадка) или хронического воспалительного состояния;
• у пациентов, впервые получающих человеческий нормальный иммуноглобулин;
• в редких случаях, когда ранее применявшийся препарат человеческого нормального иммуноглобулина был заменён на другой или когда с момента последней инфузии прошло длительное время.

В некоторых случаях иммуноглобулины могут увеличить риск инфаркта миокарда, инсульта, тромбоза лёгочной артерии или усугубить тромбоз глубоких вен.
По этой причине врач будет проявлять особую осторожность в следующих случаях:

• у пациентов с ожирением,
• у пожилых пациентов,
• у пациентов с сахарным диабетом,
• у пациентов с артериальной гипертензией,
• у пациентов с уменьшенным объёмом крови (гиповолемия),
• у пациентов с сосудистыми заболеваниями,
• у пациентов с риском развития тромботических состояний крови (врождённые или приобретённые нарушения свёртываемости),
• у пациентов с анамнезом тромботических состояний,
• у пациентов с заболеваниями, сопровождающимися повышением вязкости крови,
• у пациентов с длительной иммобилизацией,
• у пациентов с текущими или в анамнезе заболеваниями почек, или у пациентов, принимающих лекарства, которые могут повреждать почки (нефротоксические препараты), поскольку отмечались случаи острой почечной недостаточности. В случае повреждения функции почек следует рассмотреть возможность прекращения введения иммуноглобулина.

Пациент может иметь аллергию (повышенную чувствительность) к иммуноглобулину (антителам), не зная об этом.
Повышенная чувствительность может возникнуть даже у пациента, ранее получавшего человеческий нормальный иммуноглобулин и хорошо его переносившего. Она может особенно проявиться при дефиците иммуноглобулина класса IgA (у пациентов с антителами против IgA). В этих редких случаях могут возникать аллергические реакции (повышенная чувствительность), такие как резкое падение артериального давления или анафилактическая реакция.

В случае возникновения нежелательной реакции необходимо либо снизить скорость введения, либо прекратить введение иммуноглобулинов. Лечение зависит от типа и тяжести нежелательного действия.
В случае возникновения шока следует действовать в соответствии с действующими медицинскими стандартами лечения шока.
Следует сообщить врачу, если хотя бы один из перечисленных случаев относится к пациенту. Врач примет соответствующие меры предосторожности при введении лекарственного средства Иг Вена.

Профилактика вирусных инфекций
Лекарственные средства, полученные из человеческой крови или плазмы, подвергаются определённым процедурам, направленным на предотвращение передачи инфекции пациентам. К этим процедурам относятся отбор доноров крови и плазмы с целью исключения доноров, которые могут быть источником инфекции; проверка плазмы на наличие инфекционных агентов/вирусов. Производители лекарственных средств из человеческой крови или плазмы также применяют процессы, которые инактивируют или удаляют вирусы.
Несмотря на вышеуказанные профилактические меры, нельзя полностью исключить возможность передачи инфекционных агентов с помощью лекарственного средства, полученного из человеческой крови или плазмы. Это касается также неизвестных или недавно выявленных вирусов и других патогенов.
Считается, что принятые профилактические меры эффективны в отношении вирусов с оболочкой, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), вирус гепатита В (HBV) и вирус гепатита С (HCV), а также в отношении вирусов без оболочки, таких как вирус гепатита А (HAV).
Эти меры могут иметь ограниченную эффективность в отношении вирусов без оболочки, таких как парвовирус B19.
Не установлено, что иммуноглобулины могут быть причиной гепатита А или заражения парвовирусом B19, поскольку наличие антител может играть важную защитную роль против вирусных инфекций.
Рекомендуется при каждом применении Иг Вена записывать название и серийный номер препарата для возможности его идентификации.

Дети и подростки
У детей и подростков после введения лекарственного средства Иг Вена отмечалась преходящая и лёгкая глюкозурия (наличие глюкозы в моче) без клинических симптомов. Это может быть связано с содержанием мальтозы в препарате Иг Вена, которая в почечных канальцах гидролизуется до глюкозы. Глюкоза подвергается реабсорбции и в очень незначительной степени выводится с мочой. Реабсорбция глюкозы зависит от возраста пациента. Преходящее повышение концентрации мальтозы в плазме может превысить почечную ёмкость реабсорбции сахара и привести к положительному результату анализа мочи на глюкозу.

Лекарственное средство Иг Вена и другие лекарства
Следует сообщить врачу обо всех лекарствах, которые пациент принимает в настоящее время или принимал недавно, а также о лекарствах, которые пациент планирует принимать.
Нельзя смешивать человеческий нормальный иммуноглобулин для внутривенного введения с другими лекарствами или с другими препаратами, содержащими иммуноглобулины для внутривенного введения (IVIg).

Влияние на живые аттенуированные вирусные вакцины
Введение иммуноглобулина может ослабить эффективность вакцин, содержащих живые аттенуированные вирусы, таких как вирусы кори, краснухи, паротита или ветряной оспы, в течение периода от минимум 6 недель до 3 месяцев. После введения этого лекарственного средства следует выдержать трёхмесячный перерыв перед вакцинацией живыми аттенуированными вирусными вакцинами. В случае кори ослабление может сохраняться до года. По этой причине у пациентов, получающих вакцину против кори, следует определять титр антител.

Петлевые диуретики (группа лекарств, увеличивающих диурез)
Следует избегать одновременного применения с петлевыми диуретиками.

Влияние на результаты анализов крови
После введения иммуноглобулина временный рост в крови пассивно переданных различных антител может привести к ложноположительным результатам серологических тестов.
Пассивная передача антител против эритроцитарных антигенов, например, A, B, D (отвечающих за группу крови), может повлиять на результаты некоторых серологических тестов на антитела к эритроцитам, например, прямого антиглобулинового теста (DAT, тест Кумбса).

Определение концентрации глюкозы в крови
Некоторые методы определения концентрации глюкозы в крови (например, основанные на использовании глюкозодегидрогеназы — пирилохинолинохинона (GDH-PQQ) или глюкозооксидоредуктазы с красителем) ложно интерпретируют мальтозу (100 мг/мл), содержащуюся в препарате Иг Вена, как глюкозу. Это может привести к ложному завышению показателя концентрации глюкозы во время инфузии и в течение примерно 15 часов после её окончания, что в свою очередь может привести к неправильному введению инсулина и угрожающей жизни гипогликемии. Кроме того, случаи истинной гипогликемии могут остаться без лечения, если гипогликемия была замаскирована ложноповышенными показателями концентрации глюкозы.
В связи с этим при введении Иг Вена или других парентеральных препаратов, содержащих мальтозу, измерение концентрации глюкозы в крови следует проводить с помощью метода, специфичного к глюкозе. Необходимо внимательно ознакомиться с информацией о тестах для определения концентрации глюкозы в крови, включая информацию о тест-полосках, чтобы определить, можно ли их использовать с содержащими мальтозу парентеральными препаратами. При наличии сомнений следует обратиться к производителю прибора, чтобы уточнить, можно ли его использовать с содержащими мальтозу парентеральными препаратами.

Дети и подростки
Хотя клинические исследования взаимодействий у детей и подростков не проводились, не ожидается существенных различий между взрослыми и детьми/подростками.

Беременность, грудное вскармливание и влияние на фертильность

• Если пациентка беременна или кормит грудью, подозревает, что может быть беременной, или планирует забеременеть, ей следует проконсультироваться с врачом перед применением этого лекарственного средства. Врач решит, можно ли применять лекарственное средство Иг Вена у беременной пациентки.
• Клинические исследования с Иг Вена у беременных женщин не проводились. Установлено, что продукты иммуноглобулинов для внутривенного введения проникают через плаценту, особенно в третьем триместре. Однако длительный клинический опыт применения иммуноглобулинов позволяет предположить, что не следует ожидать вредного влияния на течение беременности, на плод или новорождённого.
• Если пациентка кормит грудью и получает лекарственное средство Иг Вена, антитела из этого препарата могут проникать в грудное молоко. Это может способствовать защите новорождённого от некоторых инфекций.
• Клинический опыт применения иммуноглобулинов позволяет предположить, что не следует ожидать вредного влияния на фертильность.

Вождение транспортных средств и управление механизмами
Некоторые нежелательные действия, связанные с препаратом Иг Вена, могут ухудшать способность к вождению транспортных средств и управлению механизмами. Пациентам, у которых возникали нежелательные действия во время лечения, следует подождать до их исчезновения перед вождением транспортных средств или управлением механизмами.

Иг Вена содержит мальтозу и натрий
Препарат содержит 100 мг мальтозы в 1 мл.
Этот препарат содержит около 69 мг натрия в 1 литре. Необходимо учитывать это у пациентов, соблюдающих бессолевую диету.

3. Как применять Ig VENA

Ig VENA может вводиться врачом или обученным медицинским персоналом только в условиях стационара или амбулаторно.
Доза и режим дозирования зависят от показаний; врач определит соответствующую дозу, подходящую для конкретного пациента.
Ig VENA следует вводить сначала медленно. Если препарат хорошо переносится, скорость инфузии можно постепенно увеличивать.

Применение у детей и подростков
Дозирование у детей и подростков (0–18 лет) не отличается от применяемого у взрослых, поскольку доза при отдельных показаниях определяется на основе массы тела и клинического состояния пациента.

Превышение рекомендованной дозы Ig VENA
Передозировка может привести к перегрузке кровообращения и чрезмерной вязкости крови, особенно у пациентов из групп риска, пожилых пациентов, а также у пациентов с сердечной или почечной недостаточностью, включая них.

Если у вас возникнут дополнительные вопросы, касающиеся применения этого лекарства, обратитесь к врачу или медсестре.

4. Возможные побочные действия

Как и все лекарственные препараты, этот препарат может вызывать побочные действия, хотя они не возникают у каждого.

Ниже перечислены возможные побочные действия, которые могут возникнуть после введения препарата, содержащего иммуноглобулины:

• ознобы, головная боль, головокружение, лихорадка, рвота, тошнота, аллергические реакции, боли в суставах, снижение артериального давления и умеренная боль в нижней части спины могут возникать спорадически;
• единичные случаи преходящего уменьшения количества эритроцитов (обратимая гемолитическая анемия/гемолиз);
• редко может возникать внезапное падение артериального давления, а в отдельных случаях может развиться анафилактический шок, даже у пациента, у которого ранее не наблюдалась повышенная чувствительность при предыдущих введениях;
• отмечены редкие случаи преходящих кожных реакций;
• очень редко отмечались тромбоэмболические осложнения (образование тромбов), которые могут привести к инфаркту миокарда, инсульту, тромбозу лёгочной артерии (лёгочная эмболия), тромбозу глубоких вен;
• случаи преходящего, не связанного с инфекцией, воспаления оболочек головного мозга (обратимое асептическое менингитическое воспаление);
• наблюдалось повышение уровня креатинина в сыворотке крови и/или острая почечная недостаточность;
• случаи острого посттрансфузионного повреждения лёгких (англ. TRALI — Transfusion Related Acute Lung Injury).

В клинических исследованиях и после выхода препарата Иг Вена в продажу наблюдались следующие побочные действия, перечисленные в порядке уменьшения частоты их возникновения.

Часто (может затрагивать менее чем 1 из 10 человек):

• Боль в спине
• Тошнота
• Ощущение слабости, усталость, лихорадка
• Боль в мышцах
• Головная боль, сонливость

Частота неизвестна (не может быть определена на основании имеющихся данных):

• Асептическое воспаление мозговых и спинномозговых оболочек
• Разрушение эритроцитов, приводящее к анемии
• Аллергические реакции и угрожающий жизни анафилактический шок
• Спутанность сознания
• Инсульт, головокружение, неконтролируемое дрожание, онемение или покалывание кожи или конечностей
• Инфаркт миокарда, цианоз кожи, учащённое сердцебиение, брадикардия, нерегулярное сердцебиение
• Тромбоз глубоких вен и кровеносных сосудов, низкое артериальное давление, высокое артериальное давление, бледность
• Тромбоз главной лёгочной артерии, нарушение объёма жидкости в лёгких, затруднённое дыхание с хрипами или кашель
• Рвота, диарея, боль в животе
• Быстро прогрессирующий отёк кожи, крапивница, покраснение и воспаление кожи, кожная сыпь, зуд, экзема, повышенное потоотделение
• Боль в суставах и мышцах, боль в спине, боль в шее, скованность скелетных мышц
• Острая почечная недостаточность
• Воспаление вены в месте введения препарата, лихорадка, боль или ощущение дискомфорта в грудной клетке, отёк лица, общее плохое самочувствие
• Повышенная концентрация креатинина в крови

Дополнительные побочные действия у детей и подростков

Следует ожидать, что частота, характер и тяжесть побочных действий у детей и подростков такие же, как у взрослых.

После введения препарата Иг Вена у детей и подростков отмечалась преходящая и умеренная глюкозурия (наличие глюкозы в моче) без клинических симптомов.

Информация о вирусной безопасности — см. пункт 2. «Важная информация перед применением препарата Иг Вена».

Сообщение о побочных действиях

Если у вас возникнут какие-либо побочные действия, включая те, которые не указаны в данной инструкции, необходимо сообщить об этом врачу или медсестре. Побочные действия можно сообщать в Департамент мониторинга побочных действий лекарственных препаратов Управления по регистрации лекарственных препаратов, медицинских изделий и биоцидных продуктов (Al. Jerozolimskie 181C, 02-222 Варшава), тел.: 22 4921301, факс: 22 4921309, веб-сайт:
https://smz.ezdrowie.gov.pl

Побочные действия также можно сообщать ответственному лицу.

5. Как хранить Ig VENA

Препарат следует хранить в недоступном для детей месте, защищённом от света.
Не применять этот препарат после истечения срока годности, указанного на этикетке флакона и упаковки после надписи «EXP». Срок годности означает последний день указанного месяца.
Хранить в холодильнике (2 °C – 8 °C).
Перед применением и в течение срока годности препарат может храниться при комнатной температуре не выше 25 °C в течение максимум 6 последовательных месяцев. По истечении этого срока препарат необходимо утилизировать.
Никогда нельзя повторно помещать препарат в холодильник, если он хранился при комнатной температуре. На упаковке следует указать начальную дату хранения при комнатной температуре.
После вскрытия флакона содержимое следует использовать немедленно.
Флаконы следует хранить в наружной упаковке. Не замораживать.
Не применять препарат, если вы заметили помутнение раствора, изменение его цвета или наличие видимого осадка.
Препараты нельзя выбрасывать в канализацию или бытовые ёмкости для мусора. Следует проконсультироваться с фармацевтом о способах утилизации препаратов, которые больше не используются. Такой подход поможет защитить окружающую среду.

6. Содержание упаковки и другая информация

Что содержит лекарство Иг ВЕНА
Действующим веществом лекарства является нормальная человеческая иммуноглобулина.
1 мл раствора содержит 50 мг нормальной человеческой иммуноглобулины.
Раствор содержит 50 г/л белка человека, в том числе не менее 95% IgG (иммуноглобулин G).
Распределение подклассов IgG следующее:
IgG1 — 62,1%
IgG2 — 34,8%
IgG3 — 2,5%
IgG4 — 0,6%
Максимальное содержание IgA составляет 50 микрограммов/мл.
Лекарство получено из плазмы донорской крови.
Другие компоненты лекарства: мальтоза, вода для инъекций.

Как выглядит лекарство Иг ВЕНА и что содержит упаковка
Раствор для инфузий Иг ВЕНА выпускается в одноразовых флаконах по 50 мл, 100 мл или 200 мл с установленной ручкой (флакон + ручка). Раствор прозрачный или слегка опалесцирующий, бесцветный или светло-желтый.

Размеры упаковок:
Одноразовые упаковки:
1 флакон, содержащий 2,5 г/50 мл
1 флакон, содержащий 5 г/100 мл
1 флакон, содержащий 10 г/200 мл

Сборные упаковки:
Сборная упаковка, содержащая 2 одноразовые упаковки по 1 флакону 10 г/200 мл
Сборная упаковка, содержащая 3 одноразовые упаковки по 1 флакону 10 г/200 мл

Не все размеры упаковок могут находиться в обращении.

Ответственный субъект:
Kedrion S.p.A.
Loc. Ai Conti, 55051 Castelvecchio Pascoli, Barga (Lucca), Италия

Производитель:
Kedrion S.p.A.
55027 Bolognana, Gallicano (Lucca), Италия

Этот лекарственный препарат разрешён к обращению в странах — членах Европейского экономического пространства под следующими названиями:

Для получения более подробной информации следует обращаться к местному представителю ответственного лица:
MB&S Medical Business and Science, ул. Chełmska 30/34, 00-725 Варшава
Тел./факс: 22 851 52 08

Информация, предназначенная исключительно для медицинского персонала:

Инструкция по правильному применению

• Перед использованием продукта Ig Vena необходимо довести его до комнатной температуры или температуры тела.
• Перед применением раствор следует визуально оценить на наличие твёрдых частиц и изменение цвета. Не следует использовать растворы, которые мутные или содержат осадок.
• Нормальный человеческий иммуноглобулин следует вводить внутривенно со стартовой скоростью инфузии 0,46–0,92 мл/кг/ч (10–20 капель в минуту) в течение 20–30 минут. При возникновении нежелательных реакций необходимо снизить скорость инфузии или прекратить введение. Если переносимость хорошая, скорость инфузии можно постепенно увеличивать до максимальной скорости 1,85 мл/кг/ч (40 капель в минуту).
• У пациентов с первичным иммунодефицитом, хорошо переносящих скорость инфузии 0,92 мл/кг/ч, скорость введения можно постепенно увеличивать каждые 20–30 минут до 2 мл/кг/ч, 4 мл/кг/ч и максимально до 6 мл/кг/ч, но только при хорошей переносимости инфузии пациентом. Как правило, дозировка и скорость инфузии должны подбираться индивидуально в зависимости от потребностей пациента. В зависимости от массы тела пациента, дозировки и наличия нежелательных явлений максимальная скорость инфузии может быть не достигнута. При возникновении нежелательных явлений необходимо немедленно прекратить инфузию, а затем возобновить её со скоростью, соответствующей состоянию пациента.

Особые группы пациентов
У детей и подростков (0–18 лет) и у пожилых пациентов (>64 лет) начальная скорость введения должна составлять 0,46–0,92 мл/кг/ч (10–20 капель в минуту) в течение 20–30 минут. Если переносимость хорошая и с учётом клинического состояния пациента, скорость можно постепенно увеличивать до максимальной скорости 1,85 мл/кг/ч (40 капель в минуту).

Инструкция по использованию держателя

1. Первоначальный вид флакона с этикеткой-держателем
2. Переверните флакон вверх дном
3. Сформируйте держатель, развернув его из этикетки
4. Подвесьте флакон на стойку для инфузий

Меры предосторожности
Некоторые тяжёлые нежелательные явления могут быть связаны со скоростью инфузии.
Часто можно избежать потенциальных осложнений, если:

• убедиться, что пациенты не имеют аллергии на нормальный человеческий иммуноглобулин, начав введение препарата с низкой скорости (скорость введения 0,46–0,92 мл/кг/ч);
• обеспечить тщательный мониторинг пациентов во время инфузии на предмет нежелательных явлений. Особенно тщательно следует наблюдать пациентов, впервые получающих нормальный человеческий иммуноглобулин, пациентов, ранее получавших другой препарат IVIg, или пациентов после длительного перерыва между инфузиями — в течение первой инфузии и в течение первого часа после неё, чтобы выявить возможные симптомы нежелательных явлений. Остальные пациенты должны находиться под наблюдением не менее 20 минут после окончания инфузии.

У всех пациентов внутривенное введение Ig требует:

• адекватной гидратации перед началом инфузии Ig;
• мониторинга диуреза;
• контроля уровня креатинина в сыворотке крови;
• избегания одновременного применения петлевых диуретиков.
  При возникновении нежелательного явления необходимо либо снизить скорость введения, либо прекратить введение иммуноглобулинов. Лечение зависит от типа и тяжести нежелательного явления. При развитии шока следует действовать в соответствии с действующими медицинскими стандартами лечения шока.

Реакция на инфузию
Некоторые нежелательные явления (например, головная боль, приливы жара, озноб, мышечная боль, свистящее дыхание, тахикардия, боль в нижней части спины, тошнота и гипотензия) могут быть связаны со скоростью вливания. Необходимо строго соблюдать рекомендованную скорость инфузии. Пациенты должны находиться под тщательным наблюдением во время инфузии из-за риска возникновения нежелательных явлений.

Некоторые нежелательные явления могут возникать чаще:

• у пациентов, впервые получающих нормальный человеческий иммуноглобулин, или в редких случаях при смене одного препарата иммуноглобулина на другой, а также при возобновлении введения после длительного перерыва;
• у пациентов с нелеченной инфекцией или хроническим воспалительным состоянием.

Дети и подростки
Специальных рекомендаций по профилактическим мерам или мониторингу у детей и подростков не требуется. Не следует ожидать различий у детей и подростков (от 0 до 18 лет).

Тромбоэмболические осложнения
Существуют клинические доказательства связи между внутривенным введением Ig и случаями тромбоэмболических осложнений, такими как инфаркт миокарда, цереброваскулярный эпизод (включая инсульт), тромбоэмболия лёгочной артерии и тромбоз глубоких вен. Эти осложнения считаются связанными с относительным повышением вязкости крови после интенсивного введения иммуноглобулина у пациентов из группы риска.
Следует соблюдать осторожность при назначении и введении препарата пациентам с ожирением и пациентам, у которых существует риск тромботических состояний (например, пожилой возраст, артериальная гипертензия, сахарный диабет, сосудистые заболевания или анамнез тромбозов, врождённые или приобретённые нарушения свёртываемости крови, длительная иммобилизация, тяжёлая гиповолемия, заболевания, сопровождающиеся повышением вязкости крови).

У пациентов с риском нежелательных тромбоэмболических реакций иммуноглобулины для внутривенного введения следует вводить с минимальной скоростью инфузии и в возможно минимальной дозе.

Острая почечная недостаточность
Случаи острой почечной недостаточности отмечались у пациентов, получавших иммуноглобулины для внутривенного введения. У большинства из них были выявлены факторы риска, такие как предшествующая почечная недостаточность, сахарный диабет, значительное снижение объёма циркулирующей крови, ожирение, одновременный приём препаратов с нефротоксическими свойствами или возраст старше 65 лет.
Необходимо оценить почечные параметры перед введением IVIg и повторно через соответствующие промежутки времени, особенно у пациентов с потенциально повышенным риском острой почечной недостаточности. У пациентов с риском острой почечной недостаточности иммуноглобулины для внутривенного введения следует вводить с минимальной скоростью инфузии и в возможно минимальной дозе.
При ухудшении функции почек следует рассмотреть возможность прекращения внутривенного введения Ig.

Сообщения о нарушении функции почек и острой почечной недостаточности касались применения нескольких лицензированных препаратов внутривенных иммуноглобулинов, содержащих различные вспомогательные вещества, такие как сахароза, глюкоза и мальтоза. В общей совокупности случаев доля препаратов, содержащих сахарозу в качестве стабилизатора, была несоразмерно высокой. У пациентов из группы риска можно рассмотреть возможность применения внутривенных иммуноглобулинов, не содержащих этих вспомогательных веществ.

Асептический менингит
Во время лечения внутривенными иммуноглобулинами отмечалось развитие синдрома асептического менингита (AMS). Синдром обычно начинается в течение нескольких часов до 2 дней после введения IVIg.
В анализе спинномозговой жидкости часто выявляют лейкоцитоз до нескольких тысяч клеток на мм³, преимущественно гранулоцитов, и повышенное содержание белка до нескольких сотен мг/дл.
AMS может возникать чаще при лечении высокими дозами IVIg (2 г/кг).
Пациенты с объективными и субъективными симптомами должны быть подвергнуты тщательному неврологическому обследованию, включая исследование спинномозговой жидкости, с целью исключения других причин менингита.
Прекращение лечения IVIg приводит к ремиссии AMS в течение нескольких дней без последствий.

Гемолитическая анемия
Препараты иммуноглобулина для внутривенного введения могут содержать антитела к группам крови, которые могут действовать как гемолизины и in vivo индуцировать опсонизацию эритроцитов иммуноглобулином, вызывая положительную прямую реакцию антиглобулина (тест Кумбса), а в редких случаях — гемолиз.
Гемолитическая анемия может развиться во время лечения IVIg вследствие усиленной секвестрации эритроцитов. Пациенты, получающие внутривенный иммуноглобулин, должны находиться под наблюдением на предмет возможного развития клинических признаков гемолиза.

Нейтропения/лейкопения
После лечения IVIg сообщалось о преходящих снижениях числа нейтрофилов и/или эпизодах нейтропении, иногда тяжёлых. Обычно они возникают в течение нескольких часов или дней после введения IVIg и самостоятельно исчезают в течение 7–14 дней.

Острая трансфузионная травма лёгких (TRALI, Transfusion related acute lung injury)
У пациентов, получающих препараты IVIg, отмечались случаи острого некардиогенного отёка лёгких (острая трансфузионная травма лёгких — TRALI). TRALI характеризуется тяжёлой гипоксией, дыхательной недостаточностью, нарушениями дыхания, цианозом, лихорадкой и гипотензией. Симптомы TRALI обычно появляются в течение 6 часов после введения препарата IVIg, часто в течение 1–2 часов. Поэтому пациенты должны находиться под наблюдением; при возникновении нежелательных явлений со стороны дыхательной системы необходимо немедленно прекратить инфузию IVIg. Развитие TRALI может угрожать жизни и требует немедленного лечения в отделении интенсивной терапии.

Данный лекарственный препарат содержит 100 мг мальтозы в 1 мл в качестве вспомогательного вещества. Наличие мальтозы в крови может влиять на результаты определения глюкозы, вызывая ложное завышение показателя концентрации глюкозы в крови, что может привести к неправильному введению инсулина и, как следствие, к угрожающей жизни гипогликемии и смерти. Кроме того, реальные случаи гипогликемии могут остаться необработанными, если гипогликемия будет маскироваться ложным завышением показателя глюкозы. Для получения дополнительной информации см. раздел «Определение концентрации глюкозы в крови».

Дозировка
Заместительная терапия должна начинаться и контролироваться врачом-специалистом, имеющим опыт лечения иммунодефицитов.

Дозировка
Доза и схема дозирования зависят от показаний. Дозу следует устанавливать индивидуально для каждого пациента в зависимости от клинической реакции. Доза, зависящая от массы тела, может требовать коррекции у пациентов с недостаточной или избыточной массой тела.
Ниже приведены рекомендуемые схемы дозирования в качестве ориентира.

Заместительная терапия при первичных иммунодефицитных состояниях
Дозу следует подбирать так, чтобы достичь уровня IgG (измеряемого перед следующей инфузией) не менее 6 г/л или в пределах возрастной нормы для данной популяции. От начала лечения до стабилизации концентрации требуется 3–6 месяцев. Рекомендуется начальная доза 0,4–0,8 г/кг однократно, а затем не менее 0,2 г/кг каждые 3–4 недели. Доза, необходимая для достижения минимальной концентрации IgG 6 г/л, составляет 0,2–0,8 г/кг/месяц. После достижения стабильного состояния интервалы между инфузиями составляют 3–4 недели. Необходимо определять и оценивать уровень иммуноглобулина с учётом частоты инфекций. Для снижения частоты бактериальных инфекций может потребоваться увеличение дозы с целью достижения более высокой концентрации.

Вторичные иммунодефициты
Рекомендуемая доза — 0,2–0,4 г/кг каждые 3–4 недели.
Необходимо определять и оценивать минимальный уровень IgG с учётом частоты инфекций. Дозу следует корректировать по мере необходимости для обеспечения адекватной защиты от инфекций. Может потребоваться увеличение дозы у пациентов с сохраняющейся инфекцией; уменьшение дозы можно рассмотреть, если у пациента нет инфекции.

Иммунная тромбоцитопения
Две альтернативные схемы лечения:

• доза 0,8–1,0 г/кг в первый день; доза может быть повторена однократно в течение 3 дней
• 0,4 г/кг в сутки в течение 2–5 дней. Лечение можно повторить при рецидиве заболевания.

Синдром Гийена–Барре
0,4 г/кг/сут в течение более 5 дней (возможно повторение курса при рецидиве).

Болезнь Кавасаки
Необходимо ввести 2,0 г/кг однократно. Пациенты должны одновременно получать ацетилсалициловую кислоту.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП)
Начальная доза: 2 г/кг в течение 2–5 последовательных дней.
Поддерживающая доза: 1 г/кг в течение 1–2 последовательных дней каждые 3 недели.
Эффективность лечения следует оценивать после каждого цикла; если отсутствие эффективности наблюдается в течение 6 месяцев, лечение следует прекратить.
Если терапия эффективна, врач должен принять решение о длительном лечении, учитывая реакцию пациента и ответ на поддерживающую терапию. Дозировка и интервалы между введениями могут требовать коррекции в зависимости от индивидуального течения заболевания.

Множественная моторная нейропатия (MMN)
Начальная доза: 2 г/кг, вводимая в течение 2–5 последовательных дней.
Поддерживающая доза: 1 г/кг каждые 2–4 недели или 2 г/кг каждые 4–8 недель.
Эффективность лечения следует оценивать после каждого цикла; если отсутствие эффективности наблюдается в течение 6 месяцев, лечение следует прекратить.
Если терапия эффективна, врач должен принять решение о длительном лечении, учитывая реакцию пациента и ответ на поддерживающую терапию. Дозировка и интервалы между введениями могут требовать коррекции в зависимости от индивидуального течения заболевания.

Рекомендуемая дозировка представлена в следующей таблице:

Применение у детей и подростков
Дозирование у детей и подростков (0–18 лет) не отличается от применяемого у взрослых, поскольку дозировка при отдельных показаниях определяется на основе массы тела и клинического состояния пациента в соответствии с вышеуказанным.

Пациенты с сердечной недостаточностью
Отсутствуют доступные данные о необходимости коррекции дозировки.

Пациенты с нарушением функции почек
Коррекция дозы не требуется, если только это не обусловлено клиническими показаниями.

Пожилые люди
Коррекция дозы не требуется, если только это не обусловлено клиническими показаниями.

ХБПН (хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия)
В связи с редким возникновением хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии и, как следствие, небольшим общим числом пациентов, опыт применения внутривенных иммуноглобулинов у детей с ХБПН ограничен; поэтому доступны лишь данные из литературы. Тем не менее, опубликованные данные согласуются между собой, и все они показывают, что лечение препаратом Иг Вена у взрослых и детей столь же эффективно, как и при ранее утверждённых показаниях.