ЭКСКЕРАНА

Инструкция, прилагаемая к упаковке: информация для пациента

Экзферана 90 мг таблетки, покрытые пленочной оболочкой
Экзферана 180 мг таблетки, покрытые пленочной оболочкой
Экзферана 360 мг таблетки, покрытые пленочной оболочкой
Деферазирокс
Перед приемом лекарственного препарата необходимо внимательно ознакомиться с инструкцией, поскольку она содержит важную для вас информацию.

• Сохраняйте данную инструкцию, чтобы в случае необходимости иметь возможность ознакомиться с ней повторно.
• При возникновении любых вопросов обращайтесь к врачу или фармацевту.
• Данный препарат назначен строго определенному лицу. Не передавайте его другим. Препарат может нанести вред другому человеку, даже если симптомы его заболевания такие же.
• Если у вас возникнут какие-либо побочные реакции, включая побочные реакции, не указанные в данной инструкции, сообщите об этом врачу или фармацевту. См. раздел 4.

Содержание инструкции

1. Что такое препарат Экзферана и для чего он применяется
2. Важная информация перед приемом препарата Экзферана
3. Как применять препарат Экзферана
4. Возможные побочные эффекты
5. Как хранить препарат Экзферана
6. Содержимое упаковки и другая информация

1. Что такое препарат Экзферана и для чего он применяется

Что такое препарат Экзферана
Препарат Экзферана содержит действующее вещество под названием деферазирокс. Это железосвязывающее вещество, то есть препарат, применяемый для удаления из организма избытка железа (также называемого перегрузкой железом). Препарат Экзферана связывает и выводит избыток железа, которое затем преимущественно выделяется с калом.
Для чего применяется препарат Экзферана
Многократные переливания крови могут быть необходимы пациентам с различными видами анемии (например, талассемия, серповидноклеточная анемия или миелодиспластические синдромы). Однако многократные переливания крови могут привести к накоплению избытка железа. Это происходит потому, что кровь содержит железо, а организм не обладает естественными механизмами удаления избытка железа, полученного при переливаниях. У пациентов с талассемией, не связанной с переливаниями крови, со временем также может развиться перегрузка железом, главным образом вследствие повышенного всасывания железа из пищи как реакции на низкое количество эритроцитов. Со временем избыток железа может привести к повреждению важных органов, таких как печень и сердце. Для удаления избытка железа и снижения риска повреждения органов применяют железосвязывающие препараты.
Препарат Экзферана применяется для лечения хронической перегрузки железом вследствие частых переливаний крови у пациентов с тяжелой формой бета-талассемии в возрасте 6 лет и старше.
Препарат Экзферана также применяется для лечения хронической перегрузки железом, когда лечение дефероксамином противопоказано или нецелесообразно, у пациентов с тяжелой формой бета-талассемии с перегрузкой железом вследствие редких переливаний крови, у пациентов с другими видами анемии, а также у пациентов в возрасте от 2 до 5 лет.
Препарат Экзферана также применяется, когда терапия дефероксамином противопоказана или недостаточна, для лечения пациентов в возрасте 10 лет и старше с перегрузкой железом, возникающей при их талассемических синдромах, не связанных с переливаниями крови.

2. Важная информация перед применением препарата Экзферана
Когда не следует применять препарат Экзферана

• если у пациента имеется аллергия на деферазирокс или любой другой компонент этого препарата (перечисленные в пункте 6). Если у пациента имеется такая гиперчувствительность, необходимо сообщить об этом лечащему врачу до приема препарата Экзферана. Если пациент подозревает, что может быть аллергиком, следует проконсультироваться с врачом;
• если у пациента нарушена функция почек умеренной или тяжелой степени;
• если пациент в настоящее время принимает другие железосвязывающие препараты.

Применение препарата Экзферана не рекомендуется

• если у пациента имеется прогрессирующий миелодиспластический синдром (сниженное образование клеток крови костным мозгом) или злокачественная опухоль в прогрессирующей стадии.

Предостережения и меры предосторожности
Перед началом приема препарата Экзферана необходимо обсудить с врачом или фармацевтом следующее:

• если у пациента имеется заболевание почек или печени;
• если у пациента имеются нарушения сердца, вызванные перегрузкой железом;
• если пациент отмечает значительное уменьшение количества выделяемой мочи (признак заболевания почек);
• если у пациента появляется тяжелая сыпь, или затрудненное дыхание и головокружение, или отек, преимущественно лица и горла (симптомы тяжелой аллергической реакции, см. также пункт 4 «Возможные побочные эффекты»);
• если у пациента появляются одновременно какие-либо из следующих симптомов: сыпь, покраснение кожи, появление пузырей на губах, глазах или во рту, шелушение кожи, высокая температура, симптомы, напоминающие грипп, увеличение лимфатических узлов (симптомы тяжелой кожной реакции, см. также пункт 4 «Возможные побочные эффекты»);
• если у пациента одновременно появляются сонливость, боль в правой верхней части живота, пожелтение или усиление желтого окрашивания кожи или глаз и темное окрашивание мочи (симптомы заболевания печени);
• если у пациента возникают трудности с мышлением, запоминанием информации или решением проблем, пациент становится менее внимательным или осознанным, или ощущает сонливость в сочетании с отсутствием энергии (симптомы высокой концентрации аммиака в крови, которые могут быть связаны с нарушениями функции печени или почек, см. также пункт 4 «Возможные побочные эффекты»);
• если пациент испытывает рвоту с кровью и (или) испражнения черного цвета;
• если у пациента часто возникает боль в животе, особенно после еды или приема препарата Экзферана;
• если у пациента часто возникает изжога;
• если у пациента в анализе крови выявляется снижение количества тромбоцитов или лейкоцитов;
• если у пациента возникает нечеткость зрения;
• если у пациента возникает диарея или рвота.

Если какое-либо из вышеперечисленных состояний имеет место у пациента, необходимо немедленно сообщить об этом лечащему врачу.
Мониторинг лечения препаратом Экзферана
Во время лечения пациент будет проходить регулярные анализы крови и мочи. Их целью является контроль количества железа в организме (уровень ферритина в крови), чтобы оценить эффективность действия препарата Экзферана. Анализы крови также позволяют контролировать функцию почек (уровень креатинина в крови, наличие белка в моче) и печени (повышение активности аминотрансфераз в крови). Лечащий врач может назначить пациенту биопсию почки, если подозревает значительное повреждение почек. Пациент также может быть подвергнут исследованию методом МРТ (магнитно-резонансной томографии) для определения количества железа в печени. Лечащий врач будет учитывать результаты этих исследований при определении оптимальной для данного пациента дозы препарата Экзферана, а также при принятии решения о том, когда следует прекратить прием препарата Экзферана.
В целях предосторожности ежегодно во время лечения будут проводиться обследования зрения и слуха.
Взаимодействие препарата Экзферана с другими лекарственными средствами
Необходимо сообщить врачу или фармацевту обо всех препаратах, которые пациент принимает в настоящее время или принимал недавно, а также о тех, которые планирует принимать. К ним относятся в частности:

• другие железосвязывающие препараты, которые нельзя принимать одновременно с препаратом Экзферана;
• антациды (препараты, применяемые для лечения изжоги), содержащие алюминий, которые не следует принимать в одно и то же время суток, что и препарат Экзферана;
• циклоспорин (применяется для профилактики отторжения трансплантированного органа или лечения других заболеваний, таких как ревматоидный артрит или атопический дерматит);
• симвастатин (применяется для снижения уровня холестерина);
• обезболивающие или противовоспалительные препараты (например, аспирин, ибупрофен, кортикостероиды);
• пероральные бисфосфонаты (применяются для лечения остеопороза);
• антикоагулянты (применяются для профилактики или лечения чрезмерной свертываемости крови);
• гормональные контрацептивы (средства контроля рождаемости);
• бепридил, эрготамин (применяются при заболеваниях сердца или мигрени);
• репаглинид (применяется для лечения сахарного диабета);
• рифампицин (применяется для лечения туберкулеза);
• фенитоин, фенобарбитал, карбамазепин (применяются для лечения эпилепсии);
• ритонавир (применяется для лечения ВИЧ-инфекции);
• паклитаксел (применяется для лечения рака);
• теофиллин (применяется для лечения заболеваний дыхательной системы, таких как астма);
• клозапин (применяется для лечения психических расстройств, таких как шизофрения);
• тизанидин (применяется как миорелаксант);
• колестирамин (применяется для снижения уровня холестерина в крови);
• бусульфан (применяется для лечения перед трансплантацией с целью уничтожения существующего костного мозга перед трансплантацией).

Врач может назначить дополнительные анализы для контроля концентрации некоторых из этих препаратов в крови.
Пациенты пожилого возраста (в возрасте от 65 лет)
Препарат Экзферана может применяться у пациентов в возрасте 65 лет и старше в тех же дозах, что и у других взрослых пациентов. У пациентов пожилого возраста может возникать больше побочных эффектов (особенно диарея), чем у более молодых пациентов. Пациенты из этой возрастной группы должны находиться под тщательным наблюдением лечащего врача для выявления возможных побочных эффектов, которые могут потребовать коррекции дозы препарата.
Дети и подростки
Препарат Экзферана может применяться у детей и подростков в возрасте от 2 лет, получающих регулярные переливания крови, а также у детей и подростков в возрасте от 10 лет, не получающих регулярных переливаний крови. По мере роста пациента врач будет корректировать дозу препарата.
Препарат Экзферана не рекомендуется для применения у детей в возрасте до 2 лет.
Беременность и грудное вскармливание
Если пациентка беременна или кормит грудью, подозревает, что может быть беременной, или планирует забеременеть, ей следует проконсультироваться с врачом перед применением этого препарата.
Препарат Экзферана не рекомендуется во время беременности, за исключением случаев, когда существует четкая необходимость в лечении.
Если пациентка в настоящее время принимает пероральные контрацептивы или использует контрацептивные пластыри для предотвращения беременности, необходимо применение дополнительного средства, или контрацепции другого вида (например, презерватива), поскольку деферазирокс может снижать эффективность пероральных и пластырных контрацептивов.
Во время применения препарата Экзферана не рекомендуется грудное вскармливание.
Управление транспортными средствами и механизмами
Если у пациента возникает головокружение во время приема препарата Экзферана, не следует управлять транспортными средствами и работать с механизмами до тех пор, пока пациент снова не почувствует себя хорошо.
Препарат Экзферана содержит лактозу
Если у пациента ранее была диагностирована непереносимость некоторых сахаров, необходимо проконсультироваться с врачом перед приемом препарата.
Препарат Экзферана содержит натрий
Препарат содержит менее 1 ммоль (23 мг) натрия на , то есть препарат считается «без содержания натрия».

3. Как применять лекарство Exferana

Лечение препаратом Exferana будет осуществляться под наблюдением врача, имеющего опыт лечения пациентов с перегрузкой железом вследствие трансфузий крови.
Этот препарат следует всегда применять строго по назначению врача. При возникновении сомнений необходимо обратиться к врачу или фармацевту.
Сколько препарата Exferana следует применять

У всех пациентов доза препарата Exferana зависит от массы тела. Врач рассчитает необходимую дозу и сообщит, сколько таблеток следует принимать в день.

• Обычно начальная суточная доза деферазирокса, таблеток с пленочным покрытием, у пациентов, получающих регулярные переливания крови, составляет 14 мг на килограмм массы тела. В зависимости от индивидуальных потребностей врач может назначить большую или меньшую начальную дозу.
• У пациентов, не получающих регулярных переливаний крови, начальная суточная доза деферазирокса, таблеток с пленочным покрытием, обычно составляет 7 мг на килограмм массы тела.
• В зависимости от ответа на лечение врач в дальнейшем может корректировать дозу, увеличивая или уменьшая её.
• Максимальная рекомендуемая суточная доза деферазирокса, таблеток с пленочным покрытием, составляет:
  — 28 мг на килограмм массы тела — для пациентов, получающих регулярные переливания крови,
  — 14 мг на килограмм массы тела — для взрослых пациентов, не получающих регулярных переливаний крови,
  — 7 мг на килограмм массы тела — для детей и подростков, не получающих регулярных переливаний крови.

Деферазирокс также доступен в форме таблеток для приготовления суспензии для приёма внутрь. При переходе с таблеток для приготовления суспензии на таблетки с пленочным покрытием необходимо скорректировать дозу.
Когда применять препарат Exferana

• Препарат Exferana следует принимать один раз в день ежедневно, примерно в одно и то же время, запивая небольшим количеством воды.
• Таблетки с пленочным покрытием Exferana следует принимать либо натощак, либо вместе с лёгкой пищей.

Приём препарата Exferana в одно и то же время каждый день поможет легче запомнить о необходимости его приёма.
Для пациентов, которые не могут проглотить таблетки целиком, таблетки с пленочным покрытием Exferana можно растолочь и сразу же полностью принять в виде порошка, добавив его в полужидкую пищу, например, в йогурт или яблочное пюре. Необходимо сразу же употребить всю дозу вместе с пищей и не хранить её для последующего применения.
Как долго применять препарат Exferana

Следует продолжать ежедневный приём препарата Exferana в течение всего времени, которое назначит врач. Это длительное лечение, которое может продолжаться несколько месяцев или лет. Врач будет регулярно контролировать состояние здоровья пациента, чтобы оценить эффективность лечения (см. также пункт 2: «Мониторинг при лечении препаратом Exferana»).
При возникновении вопросов о продолжительности лечения препаратом Exferana необходимо обратиться к врачу.
Применение дозы, превышающей рекомендованную

При случайном приёме дозы, превышающей рекомендованную, или если кто-либо другой случайно принял таблетки, необходимо немедленно обратиться к врачу или в ближайшую больницу. Следует показать врачу упаковку препарата. Может потребоваться неотложная медицинская помощь. У пациента могут возникнуть такие симптомы, как боль в животе, диарея, тошнота и рвота, а также нарушения функции почек или печени, которые могут быть серьёзными.
Пропуск приёма препарата Exferana

Если пациент пропустил приём дозы, её следует принять в тот же день, как можно скорее. Следующую дозу следует принимать в обычное время. В следующий день нельзя принимать двойную дозу для восполнения пропущенной таблетки (таблеток).
Прекращение приёма препарата Exferana

Не следует прекращать приём препарата Exferana, если только врач не принял такого решения. После прекращения лечения избыток железа больше не будет выводиться из организма (см. также раздел «Как долго применять препарат Exferana»).

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарства, препарат Эксерана может вызывать побочные эффекты, хотя они возникают не у всех пациентов.
Большинство побочных эффектов имеют легкую или умеренную тяжесть и обычно исчезают через несколько дней или несколько недель лечения.
Некоторые побочные эффекты могут быть тяжелыми и требуют немедленной медицинской помощи.
Эти побочные эффекты возникают не часто (могут возникнуть максимум у 1 из 100 пациентов) или редко (могут возникнуть максимум у 1 из 1000 пациентов).

• Если у пациента появляется тяжелая сыпь, затрудненное дыхание и головокружение или отек, преимущественно лица и горла (симптомы тяжелой аллергической реакции);
• если у пациента одновременно возникают какие-либо из следующих симптомов: сыпь, покраснение кожи, появление пузырей на губах, глазах или во рту, шелушение кожи, высокая температура, симптомы, напоминающие грипп, увеличение лимфатических узлов (симптомы тяжелых кожных реакций);
• если пациент замечает значительное уменьшение объема выделяемой мочи (симптом заболевания почек);
• если у пациента одновременно возникают сонливость, боль в правой верхней части живота, пожелтение или усиление желтого окрашивания кожи или глаз, а также темное окрашивание мочи (симптомы заболевания печени);
• если у пациента возникают трудности с мышлением, запоминанием информации или решением задач, пациент становится менее внимательным или осознанным или ощущает сонливость в сочетании с отсутствием энергии (симптомы высокого содержания аммиака в крови, которые могут быть связаны с нарушениями функции печени или почек и могут привести к изменениям в работе мозга);
• если пациент рвет кровью и (или) испражняется черным калом;
• если у пациента часто возникает боль в животе, особенно после еды или приема препарата Эксерана;
• если у пациента часто возникает изжога;
• если у пациента возникает частичная потеря зрения;
• если у пациента возникает острая боль в верхней части живота (воспаление поджелудочной железы);
  необходимо немедленно прекратить прием препарата и сообщить об этом врачу.

Некоторые побочные эффекты могут стать тяжелыми.
Эти побочные эффекты возникают не часто.

• Если возникает нечеткость или помутнение зрения;
• если возникает снижение слуха;
  необходимо как можно скорее сообщить об этом врачу.

Другие побочные эффекты
Очень часто (могут возникнуть у более чем 1 из 10 пациентов)

• Нарушения результатов исследований функции почек.

Часто (могут возникнуть максимум у 1 из 10 пациентов)

• Нарушения желудочно-кишечного тракта, такие как тошнота, рвота, диарея, боль в животе, вздутие, запор, несварение
• Сыпь
• Головная боль
• Нарушения результатов исследований функции печени
• Зуд
• Нарушение результатов анализа мочи (белок в моче)
  Если какой-либо из этих симптомов будет иметь тяжелый характер, необходимо сообщить об этом врачу.

Не часто (могут возникнуть максимум у 1 из 100 пациентов)

• Головокружение
• Лихорадка
• Боль в горле
• Отек рук и ног
• Изменение окраски кожи
• Тревожность
• Нарушения сна
• Усталость
  Если какой-либо из этих симптомов будет иметь тяжелый характер, необходимо сообщить об этом врачу.

Частота неизвестна (не может быть определена на основании имеющихся данных)

• Снижение числа тромбоцитов, участвующих в свертывании крови (тромбоцитопения), снижение числа эритроцитов (усиление анемии), снижение числа лейкоцитов (нейтропения) или снижение числа всех типов клеток крови (панцитопения)
• Облысение
• Мочекаменная болезнь
• Небольшое количество выделяемой мочи
• Прободение стенки желудка или кишечника, которое может вызывать боль и тошноту
• Острая боль в верхней части живота (воспаление поджелудочной железы)
• Нарушение кислотности крови

Сообщение о побочных эффектах
Если возникают какие-либо побочные симптомы, включая побочные эффекты, не указанные в инструкции, необходимо сообщить об этом врачу, фармацевту или медсестре. Побочные эффекты можно сообщать напрямую в Департамент мониторинга нежелательных явлений лекарственных средств Управления регистрации лекарственных средств, медицинских изделий и биоцидных продуктов: Al. Jerozolimskie 181C, 02-222 Варшава,
Тел.: +48 22 49 21 301
факс: +48 22 49 21 309
Веб-сайт: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Побочные эффекты также можно сообщать ответственному лицу. Благодаря сообщению о побочных эффектах можно будет собрать больше информации о безопасности применения препарата Эксерана.

5. Как хранить лекарство Экcферана

• Лекарство следует хранить в недоступном для детей месте, в котором оно не будет видно.
• Не применять это лекарство после истечения срока годности, указанного на блистере и упаковке после надписи EXP и Срок годности (EXP). Срок годности обозначает последний день указанного месяца.
• Не применять это лекарство, если вы заметили признаки повреждения или порчи упаковки.
• Лекарства нельзя выбрасывать в канализацию или бытовые контейнеры для мусора. Следует проконсультироваться с фармацевтом о том, как правильно утилизировать лекарства, которые больше не используются. Такой подход поможет защитить окружающую среду.

6. Содержание упаковки и другая информация

Что содержит лекарственное средство Экзферана
Действующим веществом препарата является деферазирокс.
Каждая пленочная таблетка Экзферана 90 мг содержит 90 мг деферазирокса.
Каждая пленочная таблетка Экзферана 180 мг содержит 180 мг деферазирокса.
Каждая пленочная таблетка Экзферана 360 мг содержит 360 мг деферазирокса.
Вспомогательные вещества:
Ядро таблетки: целлюлоза микрокристаллическая (тип 101 и 102), повидон К-30, кросповидон (тип А и В),
полоксамер 188, кремнекислота коллоидная безводная, стеарат магния.
Пленочное покрытие: гипромеллоза (Е 464), лактоза моногидрат, диоксид титана (Е 171),
триацетин, алюминиевый лак индиго-кармина (Е 132).

Как выглядит лекарственное средство Экзферана и что содержит упаковка
Лекарственное средство Экзферана выпускается в виде пленочных таблеток. Таблетки пленочные — овальные, двояковыпуклые.

• Экзферана 90 мг, пленочные таблетки
  Светло-голубые, овальные, двояковыпуклые пленочные таблетки размером около 10 мм × 6 мм, с тиснёным обозначением «D7FX» на одной стороне и «90» — на другой стороне.
• Экзферана 180 мг, пленочные таблетки
  Голубые, овальные, двояковыпуклые пленочные таблетки размером около 13 мм × 7 мм, с тиснёным обозначением «D7FX» на одной стороне и «180» — на другой стороне.
• Экзферана 360 мг, пленочные таблетки
  Тёмно-голубые, овальные, двояковыпуклые пленочные таблетки размером около 15 мм × 9 мм, с тиснёным обозначением «D7FX» на одной стороне и «360» — на другой стороне.

Однокомпонентные упаковки, содержащие 30 или 90 пленочных таблеток. Плёнка блистера может быть перфорированной или неперфорированной.
Не все типы упаковок или дозировки могут находиться в обращении.

Ответственный субъект
VIPHARM S.A.
ул. А. и Ф. Радзивиллов 9
05-850 Ожарув-Мазовецкий
Польша

Производители
Synthon Hispania S.L.
Calle Castello 1
08830 Сант-Бой-де-Льобрегат
Барселона
Испания
Synthon BV
Microweg 22
6545 CM Неймеген
Нидерланды

Этот лекарственный препарат разрешён к обращению в странах — членах Европейского экономического пространства под следующими названиями:
Нидерланды Exferana 90 mg, filmomhulde tabletten
Exferana 180 mg, filmomhulde tabletten
Exferana 360 mg, filmomhulde tabletten
Чехия Exferana
Венгрия Exferana 90 mg filmtabletta
Exferana 180 mg filmtabletta
Exferana 360 mg filmtabletta
Польша Exferana
Словакия Exferana 90 mg
Exferana 180 mg
Exferana 360 mg