БЕРИАТЕ 2000

ИНСТРУКЦИЯ, ВКЛЮЧЁННАЯ В УПАКОВКУ: ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ

ПОЛЬЗОВАТЕЛЯ
Бераит
Бераит 250, 250 МЕ Порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций /
для инфузий
Бераит 500, 500 МЕ Порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций /
для инфузий
Бераит 1000, 1000 МЕ Порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций /
для инфузий
Бераит 2000, 2000 МЕ Порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций /
для инфузий
Фактор свёртывания крови человека VIII
Перед применением препарата необходимо внимательно ознакомиться с инструкцией, поскольку
она содержит важную информацию для пациента.

• Сохраняйте данную инструкцию, чтобы при необходимости можно было ознакомиться с ней повторно.
• При возникновении любых вопросов следует обратиться к врачу или фармацевту.
• Данный препарат был назначен конкретному пациенту. Не передавайте его другим лицам. Препарат может нанести вред другому человеку, даже если симптомы его заболевания совпадают с Вашими.
• Если у пациента появятся какие-либо побочные реакции, включая те, которые не указаны в данной инструкции, необходимо сообщить об этом врачу или фармацевту. См. раздел 4.

Содержание инструкции:

1. Что такое препарат Бераит и для чего он применяется
2. Важная информация перед применением препарата Бераит
3. Как применять препарат Бераит
4. Возможные побочные действия
5. Как хранить препарат Бераит
6. Содержимое упаковки и другая информация

1. Что такое препарат Бераит и для чего он применяется

Что такое Бераит?
Бераит состоит из порошка и растворителя. Готовый раствор предназначен для внутривенного введения в виде инъекций или инфузий.
Бераит производится из плазмы человека (жидкой части крови) и содержит фактор свёртывания крови человека VIII. Препарат применяется для профилактики и лечения кровотечений, вызванных дефицитом фактора VIII (гемофилия типа А) в крови. Также может применяться при лечении приобретённого дефицита фактора VIII свёртывания крови.
Для чего применяется Бераит?
Фактор VIII участвует в процессе свёртывания крови. Отсутствие фактора VIII приводит к тому, что кровь сворачивается медленнее, чем должна, в результате чего повышается склонность к кровотечениям. Восполнение фактора VIII с помощью препарата Бераит временно восстанавливает механизмы свёртывания крови.

2. Важная информация перед применением препарата Берият

Следующие разделы содержат информацию, которую необходимо учитывать перед применением
препарата Берият.
Когда не следует применять препарат Берият

• Если у пациента имеется повышенная чувствительность (аллергия) к действующему веществу (человеческий фактор VIII свёртывания) или к любому из вспомогательных веществ препарата (перечислены в пункте 6).

Предупреждения и меры предосторожности
Идентификация
Особенно рекомендуется при каждом введении препарата Берият записывать в дневнике
лечения дату введения, номер серии и введённый объём.
Перед началом применения препарата Берият необходимо проконсультироваться с врачом или фармацевтом.

• Возможны аллергические реакции повышенной чувствительности. Пациенты должны быть проинформированы врачом о ранних признаках реакций гиперчувствительности, таких как крапивница, генерализованная сыпь, ощущение сдавления в груди, свистящее дыхание, снижение артериального давления и анафилаксия (тяжёлая аллергическая реакция, вызывающая серьёзные трудности с дыханием или головокружение). При появлении таких симптомов пациенты должны немедленно прекратить применение препарата и обратиться к лечащему врачу.
• Образование ингибиторов (антител) является известным осложнением, которое может возникать при лечении всеми препаратами, содержащими фактор VIII. Эти ингибиторы, особенно при высоких концентрациях, могут препятствовать эффективному лечению, поэтому пациент будет тщательно наблюдаться на предмет выработки таких ингибиторов. Если кровотечение у пациента не поддаётся контролю при применении препарата Берият, необходимо немедленно сообщить об этом врачу.
• При наличии сердечного заболевания или риска его развития необходимо сообщить об этом врачу или фармацевту.
• Если для введения препарата Берият требуется устройство для центрального внутривенного доступа (central venous access device, CVAD), врач должен учитывать риск возникновения осложнений, связанных с CVAD, включая местные инфекции, бактериемию (наличие бактерий в крови) и образование тромбов в кровеносных сосудах (тромбоз) в месте введения катетера.

Врач должен тщательно взвесить пользу от лечения препаратом Берият по сравнению с риском возникновения этих осложнений.
Безопасность с точки зрения возможного передаваемого вирусного заражения
Для лекарственных средств, полученных из человеческой крови или плазмы, принимаются соответствующие профилактические меры для предотвращения передачи инфекции пациентам.
К этим мерам относятся тщательный отбор доноров крови и плазмы с целью исключения носителей инфекционных заболеваний, а также тестирование каждой донорской единицы и каждой плазменной партии на наличие вирусов / инфекций.
Производители таких препаратов также включают в производственный процесс процедуры, которые инактивируют или удаляют вирусы и другие патогены.
Несмотря на применение этих мер, при введении препаратов, полученных из человеческой крови или плазмы, нельзя полностью исключить возможность передачи инфекционных агентов, включая неизвестные или вновь появившиеся вирусы и другие виды инфекций.
Применяемые меры защиты считаются эффективными против вирусов с оболочкой, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ, вирус, вызывающий СПИД), вирус гепатита B и C (воспаление печени), а также против вирусов без оболочки, таких как вирус гепатита A и парвовирус B19.
При регулярном или многократном применении препаратов, полученных из человеческой плазмы (например, фактора VIII), врач может рекомендовать вакцинацию против гепатита A и B.
Взаимодействие препарата Берият с другими лекарственными средствами

• Необходимо сообщить врачу или фармацевту обо всех принимаемых в настоящее время или недавно принимавшихся лекарственных препаратах, а также о тех, которые пациент планирует применять.
• Препарат Берият нельзя смешивать с другими медицинскими продуктами, разбавителями и растворителями, кроме тех, которые рекомендованы производителем (см. пункт 6).

Беременность, грудное вскармливание и влияние на фертильность

• Если пациентка беременна, кормит грудью, подозревает, что может быть беременна, или планирует иметь ребёнка, ей следует проконсультироваться с врачом или фармацевтом перед применением этого препарата.
• Препарат Берият следует применять в период беременности и грудного вскармливания только при наличии чётких медицинских показаний.
• Данные о влиянии на фертильность отсутствуют.

Влияние на способность управлять транспортными средствами и механизмами
Препарат Берият не оказывает влияния на способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами.
Препарат Берият содержит натрий
Берият 250 МЕ и 500 МЕ содержит менее 1 ммоль натрия (23 мг) на флакон, поэтому его можно считать практически «безнатриевым».
Берият 1000 МЕ и 2000 МЕ содержит 27,55 мг натрия (основной компонент поваренной соли) в каждом флаконе. Это эквивалентно 1,4% от рекомендованной максимальной суточной дозы натрия для взрослого человека.

3. Как применять лекарство Beriate

Этот препарат следует всегда применять в соответствии с рекомендациями врача или фармацевта. При возникновении сомнений необходимо обратиться к врачу или фармацевту.
Лечение гемофилии А следует начинать и проводить под наблюдением врача, имеющего опыт лечения данного заболевания.
Рекомендуемая доза
Необходимое количество фактора VIII и продолжительность лечения зависят от нескольких факторов, таких как масса тела, тяжесть заболевания, место и интенсивность кровотечения или необходимость профилактики кровотечения во время хирургического вмешательства или обследования.
Если применение препарата Beriate рекомендовано в домашних условиях, врач должен проинформировать пациента о том, как следует вводить препарат и в каком количестве его применять.
Необходимо соблюдать рекомендации, полученные от врача или медсестры центра лечения гемофилии.
Применение у детей и подростков
Доза определяется на основе массы тела, применяя тот же принцип, что и у взрослых.
Применение дозы, превышающей рекомендованную, препарата Beriate
Случаи передозировки FVIII не регистрировались.
Пропуск дозы Beriate
Следующую дозу следует применить немедленно и продолжить приём в регулярных интервалах в соответствии с рекомендациями врача. Не следует применять двойную дозу для восполнения пропущенной дозы.
Восстановление и способ введения
Общие рекомендации:

• Порошок следует смешать (реконституировать) с растворителем (жидкой частью) и набрать из флакона в асептических условиях.
• Восстановленный раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим, т.е. может слегка переливаться при наблюдении на свет. Иногда во флаконе могут появляться отдельные хлопья или частицы. Фильтр, входящий в устройство Mix2Vial, удаляет твёрдые частицы. Фильтрация не влияет на расчёт дозы. Перед введением, после фильтрации и набора продукта в шприц (см. ниже), раствор следует визуально проверить на отсутствие мелких частиц и изменений окраски. Не использовать раствор, если он мутный или содержит осадок или частицы в шприце.
• После набора в шприц продукт следует немедленно использовать. Не следует хранить продукт в шприце.
• Все остатки неиспользованного продукта или его отходы необходимо утилизировать в соответствии с местными правилами и рекомендациями врача.

Реконституция:
Не вскрывая флаконы, довести порошок Beriate и растворитель до комнатной температуры или температуры тела. Это можно сделать, оставив флаконы на около часа при комнатной температуре или подержав их несколько минут в руках.
НЕ подвергать флаконы непосредственному воздействию источников тепла. Нельзя нагревать флаконы до температуры выше температуры тела (37 °C).
Осторожно снять защитные колпачки с флаконов с порошком и с растворителем, протереть поверхность резиновых пробок ватным тампоном, смоченным спиртом, и оставить до высыхания перед открытием упаковки Mix2Vial, после чего действовать в соответствии с нижеследующей инструкцией.

1. Открыть упаковку Mix2Vial, удалив

колпачок. Не извлекать Mix2Vial из блистера!

2. Поместить флакон с растворителем на ровную и чистую

поверхность и крепко удерживать. Не извлекать набор Mix2Vial из блистера. Нажимая концом синего соединителя вертикально вниз, проколоть пробку флакона с растворителем.

3. Осторожно снять блистер с набора Mix2Vial, удерживая

его край и потянув вертикально вверх. Следует обратить внимание, чтобы снять только блистер, а не весь набор Mix2Vial.
4. Поставить флакон с продуктом на ровную и твёрдую поверхность.

Перевернуть флакон с растворителем и присоединённым к нему набором Mix2Vial вверх дном и, нажимая концом прозрачного соединителя вертикально вниз, проколоть пробку флакона с продуктом. Растворитель самопроизвольно стечёт во флакон с продуктом.

5. Одной рукой взять флакон с лекарственным продуктом,

присоединённый к набору Mix2Vial, другой рукой взять флакон с растворителем, также присоединённый к набору Mix2Vial, и осторожно разъединить набор на две части, поворачивая против часовой стрелки. Удалить флакон с растворителем вместе с присоединённым к нему синим соединителем набора Mix2Vial.

6. Добиться полного растворения вещества, осторожно

вращая флакон с продуктом с присоединённым прозрачным соединителем. Не взбалтывать.

7	7. Наберите воздух в пустой стерильный шприц. Удерживая флакон с препаратом в вертикальном положении, присоедините шприц к соединению Luer Lock набора Mix2Vial, поворачивая по часовой стрелке. Введите воздух во флакон с препаратом.

Забор и введение:

8. Удерживая поршень шприца нажатым, переверните весь комплект вверх дном и наполняйте шприц раствором, медленно вытягивая поршень шприца.

9. Раствор теперь находится в шприце. Крепко удерживая цилиндр шприца (с поршнем шприца, направленным вниз), отсоедините прозрачный соединитель Mix2 Vial от шприца, повернув против часовой стрелки. Введите иглу в вену, используя прилагаемый набор для внутривенных инъекций. Дайте крови поступить до конца трубки. Присоедините шприц к резьбовому фиксирующему концу набора для внутривенного введения. Следуя указаниям врача, медленно вводите реконституированный раствор внутривенно. Скорость введения или инфузии не должна превышать 2 мл в минуту. Следует обратить внимание на то, чтобы кровь не попала в шприц, содержащий продукт.

Если необходимо ввести больший объем, это также можно сделать с помощью инфузии. Для этого после реконституции следует перенести препарат в одобренный для использования инфузионный набор. Инфузию проводят в соответствии с рекомендациями врача.

Следует обратить внимание на появление любых нежелательных явлений. Если такое явление может быть связано с введением Бераите, введение или инфузию необходимо прекратить (см. также пункт 2).

Если у вас возникнут какие-либо дополнительные сомнения, связанные с применением этого лекарства, обратитесь к врачу или фармацевту.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарства, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они
не развиваются у всех.
Если появляются какие-либо из следующих симптомов, необходимо немедленно сообщить
врачу, в скорую помощь или в отделение лечения гемофилии ближайшей больницы:

• Симптомы ангионевротического отека, такие как:
  • отек лица, языка или гортани
  • затруднение глотания
  • крапивница и затруднение дыхания
    Эти побочные эффекты наблюдались очень редко (могут возникать менее чем у 1 из 10 000 пациентов) и в некоторых случаях могут привести к тяжелым аллергическим реакциям (анафилаксии), включая шок.
• Прекращение эффективности лечения (продолжающееся кровотечение). У детей, ранее не получавших препараты, содержащие фактор VIII, могут очень часто образовываться блокирующие антитела (см. раздел 2) (более 1 из 10 пациентов). Однако у пациентов, ранее получавших лечение фактором VIII (более 150 дней лечения), риск является нечастым (менее 1 из 100 пациентов). Если это произойдет, препарат может перестать действовать должным образом, и у пациента может возникнуть продолжающееся кровотечение. В этом случае необходимо немедленно обратиться к врачу.

Другие побочные эффекты:

• Аллергические реакции (гиперчувствительность), среди которых могут наблюдаться:
  • жжение и покалывание в месте инъекции или инфузии
  • озноб, приступы жара, генерализованная кожная сыпь, пузыри
  • головная боль
  • снижение артериального давления, беспокойство, учащение сердцебиения, сжимающие ощущения в грудной клетке, свистящее дыхание
  • чувство усталости (летаргия)
  • тошнота, рвота
  • покалывание
    Эти побочные эффекты наблюдались очень редко и в некоторых случаях могут привести к тяжелым аллергическим реакциям (анафилаксии), включая шок.
• Очень редко наблюдалось повышение температуры тела.

Побочные эффекты у детей и подростков
Частота, характер и тяжесть побочных реакций у детей сопоставимы с таковыми у взрослых.

Сообщение о побочных эффектах
Если возникают какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, необходимо сообщить об этом врачу, фармацевту или медсестре.
Побочные эффекты можно сообщать непосредственно в Департамент мониторинга побочных эффектов лекарственных средств Управления по регистрации лекарственных средств, медицинских изделий и биоцидных продуктов
Al. Jerozolimskie 181C
02-222 Варшава
Тел.: + 48 22 49 21 301
Факс: + 48 22 49 21 309
Веб-сайт: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Побочные эффекты также можно сообщать ответственному лицу.
Благодаря сообщению о побочных эффектах можно будет собрать дополнительную информацию о безопасности применения препарата.

5. Как хранить препарат Бериате

Не применять этот препарат после истечения срока годности, указанного на этикетке и упаковке
после сокращения (EXP). Срок годности обозначает последний день указанного месяца.
Номер серии указан на этикетке и упаковке после сокращения (Lot).

• Хранить в холодильнике (2 °C – 8 °C).
• В течение срока годности препарат Бериате может храниться при температуре не выше 25 °C в общей сложности в течение 1 месяца. Отдельные периоды хранения при комнатной температуре должны быть зафиксированы в документации по лечению таким образом, чтобы общий срок хранения при этой температуре не превышал одного месяца.
• Препарат Бериате не содержит консервантов, поэтому желательно его применять немедленно после реконституции.
• Если после реконституции препарат не будет применён сразу, то срок его хранения в флаконе не должен превышать 8 часов при комнатной температуре. После переноса в шприц препарат следует использовать немедленно.
• Не замораживать.
• Хранить флакон во внешней упаковке для защиты от света.
• Препарат следует хранить в недоступном для детей и невидимом месте.

6. Содержимое упаковки и другая информация

Что содержит лекарство Бераите
Активное вещество лекарства:
Бераите доступен в виде порошка (содержащего номинально 250 МЕ, 500 МЕ, 1000 МЕ или 2000 МЕ человеческого фактора VIII свёртывания на флакон) и жидкого компонента (растворителя). Раствор после реконституции предназначен для инъекций или инфузий.
Бераите 250/500/1000, реконституированный с помощью 2,5 мл, 5 мл и 10 мл воды для инъекций соответственно, содержит около 100 МЕ/мл человеческого фактора VIII свёртывания.
Бераите 2000 следует восстанавливать 10 мл воды для инъекций, и полученный раствор содержит около 200 МЕ/мл человеческого фактора VIII свёртывания.
Другие компоненты:
Глицин, хлорид кальция, гидроксид натрия (в незначительных количествах для установления pH), сахароза, хлорид натрия. Растворитель: вода для инъекций 2,5 мл, 5 мл и 10 мл соответственно.

Как выглядит лекарство Бераите и что входит в упаковку
Бераите доступен в виде белого порошка и поставляется вместе с водой для инъекций.
Раствор после реконституции должен быть прозрачным до слегка опалесцирующего, т.е. может слегка переливаться при держании под светом, но не должен содержать видимых частиц.

Доступные упаковки
Упаковка с дозой 250 МЕ, содержащая:
1 флакон с порошком
1 флакон с водой для инъекций объёмом 2,5 мл
1 система переноса 20/20 с фильтром
Комплект для введения (внутренняя упаковка):
1 одноразовый шприц объёмом 5 мл
1 комплект для прокалывания
2 спиртовых тампона
1 нестерильный пластырь

Упаковка с дозой 500 МЕ, содержащая:
1 флакон с порошком
1 флакон с водой для инъекций объёмом 5 мл
1 система переноса 20/20 с фильтром
Комплект для введения (внутренняя упаковка):
1 одноразовый шприц объёмом 5 мл
1 комплект для прокалывания
2 спиртовых тампона
1 нестерильный пластырь

Упаковка с дозой 1000 МЕ, содержащая:
1 флакон с порошком
1 флакон с водой для инъекций объёмом 10 мл
1 система переноса 20/20 с фильтром
Комплект для введения (внутренняя упаковка):
1 одноразовый шприц объёмом 10 мл
1 комплект для прокалывания
2 спиртовых тампона
1 нестерильный пластырь

Упаковка с дозой 2000 МЕ, содержащая:
1 флакон с порошком
1 флакон с водой для инъекций объёмом 10 мл
1 система переноса 20/20 с фильтром
Комплект для введения (внутренняя упаковка):
1 одноразовый шприц объёмом 10 мл
1 комплект для прокалывания
2 спиртовых тампона
1 нестерильный пластырь

Не все размеры упаковок могут быть доступны в продаже.

Ответственный субъект и производитель
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Str. 76
35041 Marburg
Германия

Этот лекарственный препарат разрешён к обращению в странах Европейского экономического пространства под следующими названиями:
Австрия:
Beriate 100 МЕ/мл порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций или инфузий (250 МЕ, 500 МЕ, 1000 МЕ)
Beriate 200 МЕ/мл порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций или инфузий (2000 МЕ)

Болгария:
Beriate 250 МЕ порошок и растворитель для раствора для инъекций или инфузий
Beriate 500 МЕ порошок и растворитель для раствора для инъекций или инфузий
Beriate 1000 МЕ порошок и растворитель для раствора для инъекций или инфузий
Beriate 2000 МЕ порошок и растворитель для раствора для инъекций или инфузий

Хорватия:
Beriate 250 МЕ порошок и растворитель для раствора для инъекций или инфузий
Beriate 500 МЕ порошок и растворитель для раствора для инъекций или инфузий
Beriate 1000 МЕ порошок и растворитель для раствора для инъекций или инфузий
Beriate 2000 МЕ порошок и растворитель для раствора для инъекций или инфузий

Чехия:
Beriate 250 МЕ, Beriate 500 МЕ, Beriate 1000 МЕ, Beriate 2000 МЕ

Эстония:
Beriate

Латвия:
Beriate 250 SV порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций или инфузий
Beriate 500 SV порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций или инфузий
Beriate 1000 SV порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций или инфузий
Beriate 2000 SV порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций или инфузий

Литва:
Beriate® 250 TV порошок и растворитель для инъекционного или инфузионного раствора
Beriate® 500 TV порошок и растворитель для инъекционного или инфузионного раствора
Beriate® 1000 TV порошок и растворитель для инъекционного или инфузионного раствора
Beriate® 2000 TV порошок и растворитель для инъекционного или инфузионного раствора

Германия:
Beriate 250, Beriate 500, Beriate 1000, Beriate 2000

Венгрия:
Формы выпуска Beriate 250, 500 и 1000:
BERIATE 100 NE/мл порошок и растворитель для раствора для инъекций или инфузий
Форма выпуска 2000:
BERIATE 200 NE/мл порошок и растворитель для раствора для инъекций или инфузий

Италия:
Beriate

Польша:
Beriate 250
Beriate 500
Beriate 1000
Beriate 2000

Португалия:
Beriate

Румыния:
Beriate 250 порошок и растворитель для инъекционного/инфузионного раствора
Beriate 500 порошок и растворитель для инъекционного/инфузионного раствора
Beriate 1000 порошок и растворитель для инъекционного/инфузионного раствора
Beriate 2000 порошок и растворитель для инъекционного/инфузионного раствора

Испания:
Beriate 250 МЕ порошок и растворитель для раствора для инъекций или инфузий
Beriate 500 МЕ порошок и растворитель для раствора для инъекций или инфузий
Beriate 1000 МЕ порошок и растворитель для раствора для инъекций или инфузий
Beriate 2000 МЕ порошок и растворитель для раствора для инъекций или инфузий

Словакия:
Beriate 250 МЕ
Beriate 500 МЕ
Beriate 1000 МЕ
Beriate 2000 МЕ

Словения:
Beriate 250 МЕ порошок и растворитель для раствора для инъекций/инфузий
Beriate 500 МЕ порошок и растворитель для раствора для инъекций/инфузий
Beriate 1000 МЕ порошок и растворитель для раствора для инъекций/инфузий
Beriate 2000 МЕ порошок и растворитель для раствора для инъекций/инфузий

Информация, предназначенная исключительно для медицинского персонала:

Дозировка
Мониторинг лечения
Во время лечения необходимо правильно определять уровни фактора VIII, чтобы точно установить
соответствующую дозу, подлежащую введению пациенту, а также частоту повторных инфузий.
Реакция различных пациентов на фактор VIII может различаться из-за различий в уровнях рекавери и времени полувыведения. Дозирование, основанное на массе тела, может требовать корректировки у пациентов с избыточной массой тела или недостаточной массой тела. Особенно при серьёзных хирургических вмешательствах необходимо тщательно контролировать заместительную терапию путём мониторинга процесса свёртывания (уровень активности фактора VIII в плазме).
Пациенты должны находиться под наблюдением на предмет появления ингибиторов фактора VIII.
См. также пункт 2.
Количество единиц фактора VIII, вводимых пациенту, выражается в международных единицах (МЕ), соответствующих текущим стандартам ВОЗ для концентратов продуктов фактора VIII свёртывания. Активность фактора VIII свёртывания в плазме выражается в процентах (по отношению к нормальной человеческой плазме) или, предпочтительно, в МЕ (по отношению к международным стандартам содержания фактора VIII в плазме).
Одна международная единица активности фактора VIII равна активности фактора VIII, содержащейся в 1 мл нормальной человеческой плазмы.

Лечение по требованию
Расчёт требуемой дозы фактора VIII основан на эмпирическом наблюдении, что 1 МЕ фактора VIII на 1 кг массы тела повышает активность фактора VIII в плазме примерно на 2% от нормального уровня (2 МЕ/дл). Требуемая доза рассчитывается по следующей формуле:
Требуемое количество единиц = масса тела [кг] × желаемое повышение уровня
фактора VIII [% или МЕ/дл] × 0,5.
Доза препарата и частота его введения всегда должны подбираться индивидуально в зависимости от клинической эффективности у конкретного пациента.
В случае возникновения следующих видов кровотечений активность фактора VIII не должна снижаться ниже указанных значений активности в плазме (в % от нормы или МЕ/дл) в соответствующий период времени. Ниже приведена таблица возможных режимов дозирования при кровотечениях и хирургических вмешательствах:

Профилактика
При длительной профилактической терапии для предотвращения кровотечений у пациентов
с тяжелой формой гемофилии типа А обычно применяют от 20 до 40 МЕ фактора VIII на килограмм
массы тела с интервалом каждые 2–3 дня. В некоторых случаях, особенно у молодых пациентов,
может потребоваться более частое введение этого фактора или применение более высоких доз.
Дети и подростки
Дозирование у детей зависит от массы тела, поэтому величина дозы определяется по тем же
принципам, что и у взрослых. Частота введения всегда должна устанавливаться индивидуально,
с учётом клинической эффективности. Описаны случаи лечения детей младше 6 лет.
Сведения о фармакологических свойствах фактора Виллебранда (VWF)
Помимо своей роли белка-стабилизатора фактора VIII, фактор Виллебранда участвует
в адгезии тромбоцитов на месте повреждения сосуда и играет важную роль в агрегации тромбоцитов.