ВОНЦЕНТО

Инструкция: Информация для пользователя

Вонценто 250 ЕД FVIII/600 ЕД VWF (5 мл растворителя) порошок и растворитель для раствора для инъекций/инфузий
Вонценто 500 ЕД FVIII/1200 ЕД VWF (10 мл растворителя) порошок и растворитель для раствора для инъекций/инфузий
Вонценто 500 ЕД FVIII/1200 ЕД VWF (5 мл растворителя) порошок и растворитель для раствора для инъекций/инфузий
Вонценто 1000 ЕД FVIII/2400 ЕД VWF (10 мл растворителя) порошок и растворитель для раствора для инъекций/инфузий
фактор VIII свёртывания крови человеческий,
фактор фон Виллебранда человеческий

Внимательно прочитайте эту инструкцию, прежде чем начать применять данный лекарственный препарат, поскольку она содержит важную для вас информацию.

• Сохраните данную инструкцию. Возможно, вам понадобится прочитать её снова.
• При наличии у вас любых вопросов обратитесь к врачу, медсестре или фармацевту.
• Данный лекарственный препарат был назначен вам лично. Не передавайте его другим людям, даже если их симптомы аналогичны вашим, поскольку это может быть опасно для них.
• Если у вас возникнут какие-либо побочные эффекты, включая те, что не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу, медсестре или фармацевту. См. раздел 4.

Содержание данной инструкции:

1. Что такое Вонценто и для чего он применяется
2. Что вы должны знать перед применением Вонценто
3. Как применять Вонценто
4. Возможные побочные эффекты
5. Как хранить Вонценто
6. Содержимое упаковки и прочая информация

1. Что такое Вонценто и для чего он применяется

Вонценто содержит действующие вещества — фактор VIII свёртывания крови человеческий (FVIII) и фактор фон Виллебранда человеческий (VWF), полученные из плазмы человека (жидкой части крови).
Вонценто применяется во всех возрастных группах для профилактики и остановки кровотечений, вызванных дефицитом VWF при болезни Виллебранда (VWD) и дефицитом FVIII при гемофилии А. Вонценто применяется только в тех случаях, когда лечение другим препаратом — десмопрессином — неэффективно само по себе или не может быть применено.
VWF и FVIII участвуют в процессе свёртывания крови. Недостаток обоих факторов означает, что кровь сворачивается медленнее, чем должна, что приводит к повышенной склонности к кровотечениям. Заместительная терапия факторами VWF и FVIII с помощью Вонценто временно восстанавливает механизмы свёртывания крови.
Поскольку Вонценто содержит как фактор VIII, так и VWF, важно знать, какого из факторов вам требуется больше. В зависимости от того, страдаете ли вы гемофилией А или болезнью Виллебранда, врач назначит вам Вонценто в дозе, соответствующей определённому количеству единиц FVIII или VWF.

2. Что необходимо знать перед применением Вонценто

Не используйте Вонценто

• Если у вас аллергия на ВФВ или ФVIII, либо на любой из других вспомогательных компонентов этого лекарственного средства (перечисленных в разделе 6).

Предостережения и меры предосторожности
Проследимость
Настоятельно рекомендуется каждый раз, когда применяется Вонценто, записывать дату введения, номер серии и количество введённого препарата в ваш дневник терапии.
Перед применением Вонценто проконсультируйтесь с врачом, медсестрой или фармацевтом.

• Возможны аллергические реакции (гиперчувствительность). При появлении симптомов гиперчувствительности немедленно прекратите введение препарата и обратитесь к врачу. Врач обязан проинформировать вас о первых признаках реакции гиперчувствительности. К ним относятся крапивница, генерализованная кожная сыпь, ощущение сдавления в груди, одышка, гипотензия и анафилаксия (тяжёлая аллергическая реакция, вызывающая серьёзные затруднения дыхания или головокружение).
• Образование ингибиторов (антител) — известное осложнение, которое может возникнуть при лечении всеми лекарственными средствами, содержащими фактор VIII. Ингибиторы, особенно при высоких титрах, препятствуют эффективному действию терапии, поэтому вас или вашего ребёнка будут тщательно наблюдать на предмет появления таких ингибиторов. Если Вонценто не обеспечивает контроль кровотечения у вас или у вашего ребёнка, немедленно сообщите об этом врачу.
• Если вы знаете, что у вас есть сердечно-сосудистые заболевания или вы находитесь в группе риска их развития, сообщите об этом врачу или фармацевту.
• При необходимости использования центрального венозного доступа (CVAD) для введения Вонценто врач должен учитывать риск осложнений, связанных с CVAD, включая местные инфекции, наличие бактерий в крови (бактериемию) и образование тромба в сосуде, в который введён катетер (тромбоз).
• Болезнь Виллебранда. Если у вас подтверждён повышенный риск образования тромбов, за вами будет тщательно вестись наблюдение с целью выявления первых признаков тромбоза (образования сгустков крови). Врач должен назначить вам лечение для профилактики тромботических эпизодов.

Вирусная безопасность
При производстве лекарственных средств из крови или плазмы человека производитель принимает определённые меры для снижения риска инфицирования у пациентов. К ним относятся:

• тщательный отбор доноров крови и плазмы с целью исключения лиц, имеющих риск передачи инфекций,
• проверка отдельных донорских образцов и плазмы в смеси на наличие вирусов/инфекций,
• включение в процесс обработки крови или плазмы этапов, способных инактивировать или удалять вирусы.

Несмотря на эти меры, при применении лекарственных средств, приготовленных из крови или плазмы человека, полностью исключить возможность передачи инфекций невозможно. Это касается также неизвестных или новых вирусов и других типов инфекций.
Принятые меры считаются эффективными в отношении так называемых вирусов с липидной оболочкой, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ, вирус СПИДа), вирус гепатита В и вирус гепатита С (вызывающие воспаление печени), а также вируса без оболочки — вируса гепатита А (который также вызывает воспаление печени).
Эффективность принятых мер в отношении вирусов без оболочки, таких как парвовирус B19, может быть ограничена.
Инфекция парвовирусом B19 может быть тяжёлой:

• для беременных женщин (поскольку существует риск инфицирования плода) и
• для лиц с ослабленной иммунной системой или с повышенным образованием эритроцитов вследствие определённого типа анемии (например, серповидноклеточная анемия или гемолитическая анемия).

Врач может порекомендовать вам рассмотреть возможность вакцинации против гепатита А и В, если вы регулярно или повторно используете препараты, полученные из человеческой плазмы, такие как Вонценто.
Дети и подростки
Указанные предостережения и меры предосторожности применимы к детям и подросткам.
Другие лекарственные средства и Вонценто

• Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие лекарственные средства.

Беременность и лактация

• Если вы беременны, кормите грудью, подозреваете беременность или планируете её, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением этого лекарственного средства.
• Во время беременности и лактации Вонценто следует применять только в случае чётких показаний.

Управление транспортными средствами и использование механизмов
Вонценто не влияет на вашу способность управлять транспортными средствами или работать с механизмами.
Содержание натрия в Вонценто
Упаковки по 250 МЕ ФVIII/600 МЕ ВФВ (5 мл растворителя) и 500 МЕ ФVIII/1200 МЕ ВФВ (5 мл растворителя) содержат до 14,75 мг натрия в каждом флаконе (основной ингредиент при приготовлении пищи / поваренная соль). Это эквивалентно 0,74% от максимального суточного рекомендуемого потребления натрия для взрослого.
Упаковки по 500 МЕ ФVIII/1200 МЕ ВФВ (10 мл растворителя) и 1000 МЕ ФVIII/2400 МЕ ВФВ (10 мл растворителя) содержат до 29,50 мг натрия в каждом флаконе (основной ингредиент при приготовлении пищи / поваренная соль). Это эквивалентно 1,48% от максимального суточного рекомендуемого потребления натрия для взрослого.

3. Как применять Вонценто

Ваше лечение должно контролироваться врачом, имеющим опыт лечения заболеваний системы свёртывания крови.
Если ваш врач считает, что вы можете самостоятельно применять Вонценто, вам будут даны соответствующие инструкции.
Принимайте этот лекарственный препарат строго по назначению врача. При наличии сомнений проконсультируйтесь с врачом.
Доза
Количество факториала Виллебранда (VWF) и фактора VIII (FVIII), которое вы должны ввести, а также продолжительность лечения зависят:

• от тяжести вашего заболевания
• от локализации и интенсивности кровотечения
• от вашего клинического состояния
• от массы вашего тела (см. также раздел «Следующая информация предназначена исключительно для медицинских работников»). Если вам было назначено применение Вонценто в домашних условиях, врач покажет вам, как проводить инфузию и какое количество препарата использовать.

Следуйте инструкциям, данным вам врачом.
Применение у детей и подростков
Дозировка у детей и подростков в возрасте < 18 лет устанавливается на основе массы тела и, как правило, соответствует дозировке у взрослых. В некоторых случаях, особенно у более молодых пациентов, могут потребоваться более высокие дозы.
Если вы ввели больше Вонценто, чем следовало
В ходе клинических исследований было зарегистрировано пять случаев передозировки. Нежелательные явления, связанные с этими случаями, не были выявлены. Однако риск развития тромбозов (образования тромбов) не может быть исключён при применении высоких доз, особенно у пациентов с болезнью Виллебранда (VWD).
Если вы забыли ввести Вонценто

• Введите следующую дозу немедленно и продолжайте введение с регулярными интервалами, как рекомендовал врач.
• Не вводите двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенную дозу.

Если вы прекратите лечение Вонценто
Не прекращайте лечение Вонценто без предварительной консультации с врачом.
Восстановление и применение
Общие инструкции

• Порошок должен быть растворён в растворителе (жидкости) и набран из флакона в стерильных условиях.
• Вонценто не должен смешиваться с другими лекарственными препаратами, разбавителями или растворителями, кроме указанных в разделе 6.
• Раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим, например, может слегка блестеть при освещении, но не должен содержать видимых частиц. После фильтрации и набора раствора (см. ниже) необходимо визуально проверить его перед применением. Не используйте раствор, если он явно мутный или содержит осадок или частицы.
• Неиспользованный препарат и отходы, образовавшиеся при его применении, должны утилизироваться в соответствии с действующими местными нормативами и указаниями врача.

Восстановление
Не вскрывая флаконы, доведите порошок Вонценто и растворитель до комнатной или телесной температуры. Это можно сделать, оставив оба флакона при комнатной температуре примерно на час или подержав их в руках несколько минут. НЕ ПОДВЕРГАЙТЕ флаконы непосредственному воздействию тепла. Температура флаконов не должна превышать телесную (37 °C).
Осторожно снимите защитные колпачки с флаконов и обработайте поверхность резиновых пробок салфеткой, смоченной спиртом. Дайте флаконам высохнуть перед тем, как открыть упаковку устройства Mix2Vial (которое содержит переходное устройство с фильтром), затем следуйте приведённым ниже инструкциям.

1	1. Откройте упаковку Mix2Vial, сняв крышку. Не извлекайте Mix2Vial из упаковки!
2	2. Поставьте флакон с растворителем на ровную и чистую поверхность, крепко удерживая его. Возьмите устройство Mix2Vial вместе с упаковкой и вставьте его синий концевой конец в пробку флакона с растворителем.
3	3. Осторожно снимите упаковку с набора Mix2Vial, держась за край, и потяните вертикально вверх. Убедитесь, что вы тянете только внешнюю упаковку, а не сам набор Mix2Vial.
4	4. Надёжно установите флакон с препаратом на опорную поверхность. Переверните вверх дном флакон с растворителем, к которому присоединён Mix2Vial, и вставьте прозрачный адаптер сквозь пробку флакона с порошком. Растворитель автоматически перейдёт во флакон с порошком.
5	5. Удерживайте одной рукой флакон с препаратом и набором Mix2Vial. Другой рукой возьмите флакон с разбавителем и аккуратно, поворачивая против часовой стрелки, отделите компоненты набора, чтобы избежать чрезмерного пенообразования при разведении препарата. Утилизируйте флакон с растворителем вместе с присоединённым адаптером Mix2Vial.
6	6. Аккуратно вращайте флакон с прозрачным адаптером до полного растворения порошка. Не встряхивайте флакон.
7	7. Наберите воздух в стерильный пустой шприц. Держа флакон с препаратом вертикально, присоедините шприц к разъёму Luer Lock набора Mix2Vial, закручивая по часовой стрелке, и введите воздух во флакон с препаратом.

Забор и применение

8	8. Удерживая поршень шприца в нажатом положении, переверните систему вверх ногами и медленно потяните поршень назад, чтобы набрать раствор в шприц.
9	9. После того как раствор был перенесён в шприц, надёжно удерживайте корпус шприца (направив поршень вниз) и отсоедините прозрачный адаптер Mix2Vial, откручивая его против часовой стрелки.

Используйте капельницу, прилагаемую к продукту, введя иглу в вену. Позвольте крови поступать к конечной части канюли. Подсоедините шприц к концу капельницы с резьбой. Рекомендуется использовать одноразовые пластиковые шприцы, поскольку растворы данного типа склонны не вытекать из гладких поверхностей стеклянных шприцов. Вводить/инфузировать восстановленный раствор медленно (со скоростью не более 6 мл/минуту) внутривенно, следуя инструкциям, предоставленным врачом. Следите за тем, чтобы кровь не попала в шприц с препаратом.
Если требуется ввести большой объем Вонценто, можно соединить несколько флаконов Вонценто с помощью имеющегося в продаже набора для инфузии (например, шприц-насоса для внутривенного введения лекарственных средств). Однако в таких случаях первоначально восстановленный раствор Вонценто не должен дополнительно разбавляться.
Обращайте внимание на возможные побочные эффекты, которые могут возникнуть во время введения.
Если вы считаете, что один из этих побочных эффектов может быть связан с введением Вонценто, введение (инъекцию или инфузию) необходимо прекратить (см. также пункт 2).
Если у вас возникнут вопросы по применению данного лекарственного средства, обратитесь к врачу или фармацевту.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, Вонценто может вызывать побочные эффекты, хотя они проявляются не у всех пациентов.
Немедленно обратитесь к врачу, если:

• вы заметили симптомы аллергической реакции. В некоторых случаях она может прогрессировать до тяжелой аллергической реакции (анафилаксии), вызывающей серьезные затруднения дыхания, головокружение или шок. Аллергические реакции могут включать следующие симптомы: отек лица, языка, рта или горла, затруднение дыхания и глотания, крапивницу, свистящее дыхание, жжение и колющий болевой синдром в месте введения, озноб, покраснение, сыпь по всему телу, головную боль, снижение артериального давления, беспокойство, учащенное сердцебиение, ощущение сжатия в груди (включая боль и дискомфорт в груди), боль в спине, усталость (летаргию), тошноту, рвоту, покалывание.
• вы заметили снижение эффективности препарата (кровотечение не останавливается).

У детей, ранее не получавших лечения препаратами фактора VIII, образование ингибиторных антител (см. раздел 2) может быть очень частым (более чем у 1 пациента из 10); однако у пациентов, ранее получавших лечение фактором VIII (более 150 дней лечения), риск является нечастым (менее чем у 1 пациента из 100). Если это произойдет, препарат может перестать действовать должным образом, и у вас или вашего ребенка может наблюдаться продолжающееся кровотечение.
Вы можете выработать ингибитор (нейтрализующее антитело) к Виллебрандовому фактору (VWF), в этом случае VWF будет функционировать неправильно.

• вы заметили какие-либо симптомы нарушения кровоснабжения конечностей (например, холодные и бледные руки и ноги) или жизненно важных органов (например, сильная боль в груди). Существует риск образования тромбов (тромбоз), особенно у пациентов с известными факторами риска (см. также раздел 2).

Следующий побочный эффект наблюдался очень часто (может проявляться более чем у 1 из 10 пациентов):

• Головная боль

Следующий побочный эффект наблюдался часто (может проявляться у до 1 из 10 пациентов):

• Повышение температуры тела

Следующие побочные эффекты наблюдались нечасто (могут проявляться у до 1 из 100 пациентов):

• Нарушение вкуса (дисгевзия)
• Изменения показателей функциональных проб печени

Побочные эффекты у детей и подростков
Ожидается, что побочные реакции у детей и подростков будут такими же, как и у взрослых.

Сообщение о побочных эффектах
Если у вас возникли какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу, медсестре или фармацевту. Вы также можете сообщить о побочных эффектах непосредственно через национальную систему уведомления, указанную в Приложении V.
Сообщая о побочных эффектах, вы можете помочь предоставить больше информации о безопасности данного лекарственного препарата.

5. Условия хранения Вонценто

• Хранить этот лекарственный препарат вдали от вида и досягаемости детей.
• Не используйте этот лекарственный препарат после даты истечения срока годности, указанной на этикетке и упаковке.
• Не хранить при температуре выше 25 °C.
• Не замораживать.
• Вонценто не содержит консервантов, поэтому восстановленный препарат необходимо использовать сразу.
• Если восстановленный препарат не вводится немедленно, сроки хранения и условия до применения находятся под ответственностью пользователя.
• Хранить флаконы в упаковке для защиты препарата от света.
• Не выбрасывайте лекарственные препараты в канализацию или бытовые отходы. Проконсультируйтесь с вашим аптекарем о том, как утилизировать неиспользуемые лекарства. Эти меры помогут защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и другая информация

Что содержит Вонценто
Действующее вещество:
250 МЕ FVIII и 600 МЕ VWF в одном флаконе; после восстановления 5 мл воды для
приготовления инъекционных растворов получается примерно 50 МЕ/мл FVIII и 120 МЕ/мл VWF.
500 МЕ FVIII и 1200 МЕ VWF в одном флаконе; после восстановления 10 мл воды
для приготовления инъекционных растворов получается примерно 50 МЕ/мл FVIII и 120 МЕ/мл VWF.
500 МЕ FVIII и 1200 МЕ VWF в одном флаконе; после восстановления 5 мл воды
для приготовления инъекционных растворов получается примерно 100 МЕ/мл FVIII и 240 МЕ/мл VWF.
1000 МЕ FVIII и 2400 МЕ VWF в одном флаконе; после восстановления 10 мл воды
для приготовления инъекционных растворов получается примерно 100 МЕ/мл FVIII и 240 МЕ/мл VWF.
Дополнительную информацию см. в разделе «Следующая информация предназначена исключительно для медицинских работников».
Другие компоненты:
Хлорид кальция, альбумин человеческий, хлорид натрия, цитрат натрия, сахароза, трометамол.
См. раздел 2 «Вонценто содержит натрий».
Растворитель: Вода для приготовления инъекционных растворов

Описание внешнего вида Вонценто и содержимое упаковки
Вонценто выпускается в виде белого порошка, поставляемого вместе с растворителем для раствора для инъекций/инфузий.
После восстановления раствор должен быть от прозрачного до слегка опалесцирующего (т.е. может мерцать при попадании света), но не должен содержать видимых частиц.
Первичная упаковка продукта вместе с растворителем представляет собой стеклянный флакон с резиновой пробкой, пластмассовым диском и алюминиевой крышкой.

Упаковки
Упаковка 250 МЕ/600 МЕ или 500 МЕ/1200 МЕ содержит:
1 флакон с порошком
1 флакон с 5 мл воды для приготовления инъекционных растворов
1 устройство для переноса с фильтром 20/20
Внутренняя коробка, содержащая:
1 одноразовый шприц на 10 мл
1 набор для внутривенной инъекции
2 спиртовых тампона
1 нестерильный пластырь

Упаковка 500 МЕ/1200 МЕ или 1000 МЕ/2400 МЕ содержит:
1 флакон с порошком
1 флакон с 10 мл воды для приготовления инъекционных растворов
1 устройство для переноса с фильтром 20/20
Внутренняя коробка, содержащая:
1 одноразовый шприц на 10 мл
1 набор для внутривенной инъекции
2 спиртовых тампона
1 нестерильный пластырь

Возможно, не все упаковки представлены на рынке.

Держатель регистрационного удостоверения и производитель
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Straße 76
35041 Marburg
Германия
По любым вопросам, касающимся лекарственного препарата, пожалуйста, обращайтесь к местному представителю
Держателя регистрационного удостоверения

België/Belgique/Belgien Lietuva
CSL Behring NV CentralPharma Communications UAB
Tél/Tel: +32 15 28 89 20 Tel: +370 5 243 0444
България Luxembourg/Luxemburg
МагнаФарм България CSL Behring NV
Тел: +359 2 810 3949 Tél/Tel: +32 15 28 89 20 (BE)
Česká republika Magyarország
CSL Behring s.r.o. CSL Behring Kft.
Tel: + 420 702 137 233 Tel.: +36 1 213 4290
Danmark Malta
CSL Behring AB AM Mangion Ltd.
Tel: +46 8 544 966 70 Tel: +356 2397 6333
Deutschland Nederland
CSL Behring GmbH CSL Behring BV
Tel: +49 69 30584437 Tel: + 31 85 111 96 00
Eesti Norge
CentralPharma Communications OÜ CSL Behring AB
Tel: +3726015540 Tlf: +46 8 544 966 70
Ελλάδα Österreich
CSL Behring ΕΠΕ CSL Behring GmbH
Τηλ: +30 210 7255 660 Tel: +43 1 80101 2463
España Polska
CSL Behring S.A. CSL Behring sp. z o.o.
Tel: +34 933 67 1870 Tel: +48 22 213 22 65
France Portugal
CSL Behring S.A. CSL Behring Lda
Tél: + 33 –(0)-1 53 58 54 00 Tel: +351 21 782 62 30
Hrvatska România
PharmaSwiss d.o.o. Prisum International Trading srl
Tel: +385 (1) 631-1833 Tel: +40 21 322 0171
Ireland Slovenija
CSL Behring GmbH NEOX s.r.o.-podružnica v Sloveniji
Tel: +49 69 30517254 Tel:+ 386 41 42 0002
Ísland Slovenská republika
CSL Behring AB CSL Behring s.r.o.
Sími: +46 8 544 966 70 Tel: +421 911 653 862
Italia Suomi/Finland
CSL Behring S.p.A. CSL Behring AB
Tel: +39 02 34964 200 Puh/Tel: +46 8 544 966 70
Κύπρος Sverige
CSL Behring ΕΠΕ CSL Behring AB
Τηλ: +30 210 7255 660 Tel: +46 8 544 966 70
Latvija United Kingdom (Northern Ireland)
CentralPharma Communications SIA CSL Behring GmbH
Tel: +371 6 7450497 Tel: +49 69 30517254 (DE)

Подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu.

Следующая информация предназначена исключительно для медицинских работников.

Дозировка

Болезнь Виллебранда

Важно рассчитывать дозу с использованием указанного количества международных единиц (МЕ) фактора Виллебранда (VWF:RCo).
Как правило, введение 1 МЕ/кг VWF:RCo приводит к повышению циркулирующего уровня VWF:RCo на 0,02 МЕ/мл (2 %).
Необходимо достичь уровней VWF:RCo > 0,6 МЕ/мл (60 %) и FVIII:C > 0,4 МЕ/мл (40 %).

По необходимости
Для достижения гемостаза обычно рекомендуется введение 40–80 МЕ/кг VWF (VWF:RCo), что соответствует 20–40 МЕ FVIII:C/кг массы тела.
Введение начальной дозы 80 МЕ/кг VWF:RCo может быть необходимо, особенно у пациентов с типом 3 болезни Виллебранда, у которых поддержание адекватных уровней VWF:RCo может требовать более высоких доз по сравнению с другими типами ВЗБ.

Профилактика кровотечений при хирургическом вмешательстве:
Для предотвращения чрезмерного кровотечения во время или после хирургического вмешательства введение препарата следует начинать за 1–2 часа до операции.
Затем соответствующую дозу необходимо повторять каждые 12–24 часа. Доза и продолжительность лечения зависят от индивидуального клинического состояния пациента, типа и степени тяжести кровотечения, а также уровней VWF:RCo и FVIII:C.
При использовании препаратов, содержащих VWF и FVIII, врач должен учитывать, что длительное лечение может привести к чрезмерному повышению уровня FVIII:C. Чтобы избежать неконтролируемого повышения FVIII:C, через 24–48 часов терапии рекомендуется снизить дозу и/или увеличить интервал между введениями, либо следует рассмотреть возможность применения препарата, содержащего VWF с низким содержанием FVIII.

Профилактическое лечение
Для длительной профилактики у пациентов с ВЗБ рекомендуется доза 25–40 МЕ VWF:RCo/кг массы тела, вводимая 1–3 раза в неделю. У пациентов с желудочно-кишечными кровотечениями или меноррагиями могут потребоваться более частые введения или более высокие дозы. Доза и продолжительность лечения будут зависеть от клинического состояния пациента, а также от его плазменных уровней VWF:RCo и FVIII:C.

Детская популяция с ВЗБ

Лечение кровотечений
Обычно у детей с болезнью Виллебранда для лечения кровотечения рекомендуется доза 40–80 МЕ/кг фактора Виллебранда (VWF:RCo), что соответствует 20–40 МЕ FVIII:C/кг массы тела.

Профилактическое лечение
Пациенты в возрасте от 12 до 18 лет: дозировка основывается на тех же принципах, что и у взрослых.
Пациенты в возрасте <12 лет: на основании результатов клинического исследования, в котором у детей младше 12 лет наблюдалось более низкое содержание VWF, рекомендуется профилактическая доза 40–80 МЕ VWF:RCo/кг массы тела 1–3 раза в неделю.
Доза и продолжительность лечения будут зависеть от клинического состояния пациента, а также от его плазменных уровней VWF:RCo и FVIII:C.

Гемофилия А

Важно рассчитывать дозу с использованием указанного количества МЕ FVIII:C.
Доза и продолжительность заместительной терапии зависят от степени тяжести дефицита FVIII, локализации и объема кровотечения, а также от клинического состояния пациента.
Количество вводимых единиц фактора VIII выражается в международных единицах (МЕ), с учетом текущего стандарта ВОЗ для концентратов фактора VIII.
Активность фактора VIII в плазме выражается либо в процентах (по отношению к нормальной человеческой плазме), либо, предпочтительно, в международных единицах (в соответствии с международным стандартом для фактора VIII в плазме).
1 МЕ активности FVIII эквивалентен количеству фактора VIII, содержащемуся в 1 мл нормальной человеческой плазмы.

Лечение по требованию
Расчёт необходимой дозы фактора VIII основан на эмпирическом правиле: 1 МЕ фактора VIII на 1 кг массы тела повышает активность фактора VIII в плазме примерно на 2 % от нормальной активности (внутривенное восстановление — 2 МЕ/дл).
Требуемая доза рассчитывается по следующей формуле:
Требуемые единицы = масса тела [кг] × желаемое повышение уровня фактора VIII [% или МЕ/дл] × 0,5.
Количество и частота введений должны всегда определяться эффективностью лечения в каждом конкретном случае.

При следующих эпизодах кровотечений уровень активности фактора VIII не должен падать ниже указанного уровня активности в плазме (в % от нормы или в МЕ/дл) в соответствующий период. Ниже приведена таблица, которая может использоваться в качестве ориентира при дозировании в случае кровотечений или хирургических вмешательств:

Мониторинг лечения
Во время лечения рекомендуется соответствующее определение уровней фактора VIII для установления необходимой дозы и частоты повторных инфузий. У отдельных пациентов может наблюдаться вариабельность ответа на фактор VIII, проявляющаяся различными периодами полувыведения и уровнями восстановления. Дозировка, рассчитанная по массе тела, может быть скорректирована у пациентов с недостаточной или избыточной массой тела. В частности, при проведении обширных хирургических вмешательств необходимо тщательно контролировать заместительную терапию путем мониторинга показателей свёртывания крови (активность фактора VIII в плазме).

Лечение в режиме профилактики
Для длительной профилактики у пациентов с тяжёлой гемофилией А обычные дозы составляют от 20 до 40 МЕ фактора VIII на кг массы тела, вводимые каждые 2–3 дня. В некоторых случаях, особенно у более молодых пациентов, могут потребоваться более частые введения или более высокие дозы.

Детская популяция при гемофилии А
Дозирование при гемофилии А у детей и подростков в возрасте < 18 лет основывается на массе тела и, следовательно, как правило, следует тем же рекомендациям, что и у взрослых. В отдельных случаях могут потребоваться более короткие интервалы между введениями или более высокие дозы. Частота введения всегда должна определяться клинической эффективностью в каждом конкретном случае.

Пожилые пациенты
Для пожилых пациентов коррекция дозы не требуется.