РАВИКТИ

Инструкция по применению: информация для пациента

РАВИКТИ 1,1 г/мл, пероральная жидкость

глицеролфенилбутират
Внимательно прочитайте эту инструкцию, прежде чем начать принимать это лекарственное средство, поскольку она содержит важную информацию для вас.

• Сохраните эту инструкцию. Возможно, вам понадобится ознакомиться с ней повторно.
• Если у вас возникнут вопросы, обратитесь к врачу или фармацевту.
• Это лекарственное средство назначено именно вам. Не передавайте его другим лицам, даже если их симптомы схожи с вашими, поскольку это может быть опасно.
• Если у вас возникнут какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу или фармацевту. См. раздел 4.

Содержание этой инструкции:

1. Что такое РАВИКТИ и для чего он применяется
2. Что следует знать перед приемом РАВИКТИ
3. Как принимать РАВИКТИ
4. Возможные побочные эффекты
5. Как хранить РАВИКТИ
6. Состав упаковки и другая информация

1. Что такое Равикти и для чего он применяется

Равикти содержит действующее вещество «глицеролфенилбутират», которое используется для лечения шести известных «нарушений цикла мочевины» (UCD) у взрослых и детей. Нарушения цикла мочевины включают недостаточность некоторых ферментов печени: карбамоилфосфатсинтетазы I (CPS), орнитинкарбамоилтрансферазы (OTC), аргининосукцинатсинтетазы (ASS), аргининосукцинатлиазы (ASL), аргиназы I (ARG) и транслоказы орнитина (синдром гипераммонемии-гиперорнитинемии-гомоцитруллинурии, [Hyperammonaemia-Hyperornithinemia-Homocitrullinuria, HHH]).
Равикти следует применять в сочетании с диетой с низким содержанием белка, а в некоторых случаях — с диетой, дополненной такими добавками, как незаменимые аминокислоты (аргинин, цитруллин, калорийные добавки без белка).
Нарушения цикла мочевины

• При нарушениях цикла мочевины организм не способен удалять азот, содержащийся в белках, которые мы употребляем в пищу.
• Обычно организм превращает избыточный азот из белков в побочный продукт, называемый «аммиак». Ферменты печени затем выводят аммиак из организма посредством процесса, называемого «циклом мочевины».
• При нарушениях цикла мочевины организм не способен вырабатывать достаточное количество ферментов печени для удаления аммиака, образующегося из избытка азота.
• Это означает, что аммиак накапливается в организме. Если аммиак не выводится из организма, он может повредить мозг и вызвать состояния спутанности сознания или кому.
• Нарушения цикла мочевины являются редкими заболеваниями. Механизм действия Равикти Равикти помогает организму выводить азотсодержащие отходы. Это снижает уровень аммиака в организме.

2. Что нужно знать перед приемом Равикти

Не принимайте Равикти:

• если у вас аллергия на фенилбутират глицерола;
• если у вас острая гипераммониемия (повышенный уровень аммиака в крови), требующая более быстрого вмешательства (см. раздел «Предостережения и меры предосторожности»).

Если вы не уверены, относится ли к вам вышесказанное, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом до начала приема Равикти.

Предостережения и меры предосторожности

Обратитесь к врачу или фармацевту до начала приема Равикти, если:

• у вас есть проблемы с почками или печенью — поскольку Равикти выводится из организма через почки и печень;
• у вас есть проблемы с поджелудочной железой, желудком или кишечником — эти органы отвечают за всасывание Равикти в организм.

Если какое-либо из вышеперечисленных состояний относится к вам (или если вы не уверены), обратитесь к врачу или фармацевту до начала приема Равикти.

В некоторых ситуациях, например при инфекциях или после хирургического вмешательства, уровень аммиака в крови может повышаться, несмотря на лечение этим препаратом, и может повредить мозг (гипераммониемическая энцефалопатия).

В других случаях уровень аммиака в крови быстро возрастает. В такой ситуации Равикти не сможет снизить уровень аммиака в крови, который может достичь опасно высоких значений.

Высокий уровень аммиака вызывает тошноту, рвоту или спутанность сознания.

Немедленно обратитесь к врачу или поезжайте в больницу, если вы заметили один из этих симптомов.

Вам необходимо будет сдать лабораторные анализы, чтобы врач мог определить и поддерживать правильную дозу препарата для вас.

Другие лекарственные средства и Равикти

Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие лекарства.

Особенно сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете какие-либо из следующих препаратов, эффективность которых может снизиться при одновременном применении с Равикти. При приеме этих препаратов вам могут потребоваться периодические анализы крови:

• мидазолам и барбитураты — седативные средства, применяемые при лечении нарушений сна или эпилепсии;
• контрацептивы.

Кроме того, сообщите врачу, если вы принимаете следующие препараты, поскольку они могут повышать уровень аммиака в организме или изменять действие Равикти:

• кортикостероиды — используются для лечения воспалительных процессов в организме;
• вальпроат — применяется при лечении эпилепсии;
• галоперидол — применяется при лечении некоторых психических расстройств;
• пробенецид — используется при лечении повышенного уровня мочевой кислоты в крови, который может вызывать подагру («гиперурикемия»);
• ингибиторы липазы (например, орлистат) — используются при лечении ожирения;
• липазы — используются в заместительной панкреатической терапии.

Если какое-либо из вышеперечисленных состояний относится к вам (или если вы не уверены), проконсультируйтесь с врачом до начала приема Равикти.

Беременность, контрацепция и кормление грудью

• Если вы беременны, сообщите об этом врачу до начала приема Равикти. Если беременность наступила во время приема Равикти, обратитесь к врачу. Равикти не следует применять во время беременности, поскольку риск для плода не может быть исключён.
• Если вы женщина детородного возраста, вы должны использовать надежный метод контрацепции во время лечения Равикти. Обсудите с врачом наиболее подходящий для вас метод контрацепции.
• Перед кормлением грудью во время приема Равикти необходимо проконсультироваться с врачом. Должно быть принято решение о прекращении кормления грудью или прекращении приема Равикти, учитывая пользу лечения для вас и пользу грудного вскармливания для ребенка. Это связано с тем, что Равикти может выделяться с грудным молоком, и нельзя исключить риск вреда для новорождённого/ребёнка.

Вождение транспортных средств и управление механизмами

Равикти может снижать способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами. Во время приема Равикти у вас могут возникать головокружение или головная боль. Не управляйте транспортными средствами и не используйте механизмы, если у вас наблюдаются эти побочные эффекты.

3. Как принимать Равикти

Принимайте этот лекарственный препарат строго по указанию врача. При наличии каких-либо сомнений проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом.
Во время лечения препаратом Равикти вы должны соблюдать специальную диету с низким содержанием белка.

• Такая диета будет разработана для вас врачом или диетологом.
• Вы должны строго придерживаться этой диеты.
• Возможно, вам потребуется принимать добавки, содержащие аминокислоты.
• Вам необходимо будет продолжать лечение и соблюдать диету всю жизнь, за исключением случая успешной трансплантации печени.

Какую дозу принимать
Ваш врач сообщит вам, какое количество Равикти вы должны принимать каждый день.

• Ваша доза будет зависеть от вашего роста и веса, количества белка в вашем рационе и общего состояния при нарушении цикла мочевины.
• Врач может назначить вам более низкую дозу, если у вас есть проблемы с печенью или почками.
• Вам необходимо регулярно сдавать анализы крови, чтобы врач мог определить для вас правильную дозу.
• Врач может порекомендовать принимать Равикти более трёх раз в день. У маленьких детей это может быть от 4 до 6 раз в день. Между приёмами препарата должно проходить не менее 3 часов.

Приём этого лекарственного средства
Ваш врач сообщит вам, как принимать пероральный раствор Равикти. Препарат можно принимать следующими способами:

• перорально (через рот)
• через зонд, проходящий через живот («брюшную полость») в желудок — так называемый гастростомический зонд
• через зонд, проходящий через нос в желудок — так называемый назогастральный зонд

Принимайте Равикти через рот, если врач не назначил иначе.

Равикти и приёмы пищи
Принимайте Равикти во время или сразу после еды. Маленьким детям препарат следует давать во время или сразу после кормления.

Измерение дозы

• Используйте пероральную (безигольную) шприц-ручку для измерения дозы.
• Чтобы принять точное количество Равикти, используйте флакон Равикти вместе с пероральной шприц-ручкой.

1. Откройте флакон Равикти, нажав на колпачок вниз и повернув его против часовой стрелки.

2. Вставьте наконечник пероральной шприц-ручки в специальное гнездо для шприца, встроенное в флакон.

3. Переверните флакон, оставив шприц-ручку вставленной.

4. Наберите раствор в шприц-ручку, потянув поршень назад, пока шприц не заполнится необходимым объёмом жидкого Равикти, предписанного врачом.
   • Примечание: по возможности используйте шприц-ручку объёмом в мл, ближайшим (но не меньшим) к рекомендованной дозе (например, если доза составляет 0,8 мл, используйте шприц-ручку объёмом 1 мл).

5. Постучите по шприц-ручке, чтобы удалить пузырьки воздуха, убедившись, что вы набрали точное количество жидкости.

6. Проглотите жидкость из шприц-ручки или подсоедините шприц-ручку к гастростомическому или назогастральному зонду.

7. Важное примечание: Не добавляйте и не разбавляйте Равикти большим объёмом жидкости, например, водой или соками, поскольку Равикти тяжелее большинства жидкостей. Смешивание Равикти с большим объёмом жидкости может помешать вам принять полную дозу.
8. Равикти можно добавить в небольшое количество полужидких продуктов, таких как кетчуп, лечебные питательные смеси, пюре из яблок или тыквы.
9. Если объём шприц-ручки меньше предписанной дозы, повторите эти шаги, чтобы получить полную дозу. Используйте шприц-ручку для всех доз, принимаемых в течение дня.
10. После приёма полной дозы выпейте немного воды, чтобы убедиться, что в ротовой полости не осталось остатков препарата, либо промойте гастростомический или назогастральный зонд 10 мл воды, используя новую шприц-ручку. Шприц-ручку, используемую для промывания зонда, нельзя применять для измерения дозы Равикти, чтобы избежать попадания воды в препарат.

11. Закройте флакон, плотно закрутив колпачок.

12. Важное примечание: Не мойте шприц-ручку между приёмами препарата в течение дня, так как попадание воды вызывает разрушение Равикти. Если Равикти вступит в контакт с водой, жидкость станет мутной. Между дозами храните флакон и шприц-ручку в чистом и сухом месте.
13. После последнего приёма препарата в день утилизируйте шприц-ручку. Не используйте шприц-ручку повторно для измерения дозы Равикти в другой день.
14. Неиспользованные шприц-ручки следует хранить для последующего применения с другим флаконом. Каждый флакон после вскрытия необходимо утилизировать через 14 дней.

Если вы приняли Равикти в большем количестве, чем положено
Если вы приняли больше препарата, чем положено, немедленно обратитесь к врачу.
Если вы заметили какие-либо из следующих симптомов, немедленно обратитесь к врачу или поспешите в больницу, поскольку это могут быть признаки передозировки или повышенного уровня аммиака:

• ощущение сонливости, усталости, головокружения или спутанности сознания
• головная боль
• изменение вкусовых ощущений
• нарушения слуха
• чувство дезориентации
• трудности с запоминанием
• ухудшение уже существующих неврологических нарушений

Если вы забыли принять Равикти
Если вы забыли принять дозу, примите её сразу, как только вспомните. Однако у взрослых, если следующая доза должна быть принята менее чем через 2 часа, пропустите пропущенную дозу и принимайте следующую дозу в обычное время.
У детей: если следующая доза должна быть принята менее чем через 30 минут, пропустите пропущенную дозу и давайте следующую дозу в обычное время.

• Не принимайте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенную дозу.

Если у вас есть какие-либо сомнения относительно применения этого лекарственного средства, обратитесь к врачу или фармацевту.

Если вы прекратите лечение препаратом Равикти
Вы должны принимать этот препарат и соблюдать специальную диету с низким содержанием белка всю жизнь. Не прекращайте приём Равикти без предварительной консультации с врачом.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они не возникают у всех пациентов.
Сообщите врачу или фармацевту, если вы заметили один из следующих побочных эффектов.
Следующие побочные эффекты могут возникать при применении этого препарата:
Часто: может встречаться у до 1 из 10 человек

• вздутие или боли в животе, запор, диарея, изжога, метеоризм, рвота, тошнота, боли во рту, позывы к рвоте
• отёки рук или ног, чувство усталости
• головокружение, головная боль или тремор
• повышение или снижение аппетита
• отсутствие желания есть определённые продукты
• кровянистые выделения между менструациями
• акне, необычный запах кожи
• результаты анализов показывают повышение уровня печеночных ферментов, дисбаланс солей в крови, низкий уровень одного из типов лейкоцитов («лимфоцитов») или низкий уровень витамина D

Нечасто: может встречаться у до 1 из 100 человек

• сухость во рту
• отрыжка, боль в желудке или дискомфорт, изменения стула, такие как маслянистый вид каловых масс, позывы к дефекации, болезненное опорожнение кишечника, воспаление рта и губ
• чувство голода
• повышение температуры тела
• приливы жара
• боли в желчном пузыре
• боли в мочевом пузыре
• боли в спине, отёки суставов, мышечные спазмы, боли в руках и ногах, боли в пяточной кости
• вирусная кишечная инфекция
• ощущение иголок и булавок, чувство беспокойства, сонливость, головокружение, нарушения речи, чувство спутанности сознания, чувство подавленности, нарушение вкуса
• прекращение или нерегулярность менструаций
• нарушения голоса, кровотечение из носа, заложенность носа, боль в горле
• выпадение волос, повышенное потоотделение, зудящая сыпь
• нерегулярное сердцебиение
• снижение функции щитовидной железы
• потеря или набор массы тела
• анализы показывают повышенный или пониженный уровень калия в крови
• анализы крови показывают повышенный уровень триглицеридов, липопротеинов низкой плотности или лейкоцитов
• анализы показывают аномальный электрокардиограмму (ЭКГ)
• анализы показывают удлинённое время протромбина
• анализы показывают низкий уровень альбумина в крови

Побочные эффекты у детей в возрасте младше 2 месяцев

Следующие побочные эффекты наблюдались в ходе клинического исследования, в котором участвовали 16 пациентов в возрасте младше 2 месяцев:

• диарея, запор, метеоризм, гастральный рефлюкс, плохое питание
• сыпь
• снижение числа эритроцитов
• повышение числа тромбоцитов (может способствовать образованию тромбов)
• повышение печеночных ферментов
• снижение уровня аминокислот

Побочные эффекты у детей в возрасте от 2 месяцев до 2 лет

• диарея, запор
• экзема, полосы на ногтях, сыпь

Сообщение о побочных эффектах

Если у вас возник один из побочных эффектов, включая те, которые не указаны в данном листке-вкладыше, сообщите об этом врачу или фармацевту. Вы также можете сообщить о побочных эффектах напрямую через национальную систему сообщения, указанную в Приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации о безопасности данного препарата.

5. Как хранить Равикти

Храните этот лекарственный препарат в недоступном для детей месте, вне поля зрения.
Не используйте Равикти после истечения срока годности, указанного на этикетках упаковки и флакона после обозначения «Скад.». Дата окончания срока годности относится к последнему дню указанного месяца.
Для хранения этого лекарственного препарата не требуются особые условия. После открытия флакона необходимо использовать лекарство в течение 14 дней с момента открытия. Флакон должен быть утилизирован, даже если он ещё не пуст.
Не выбрасывайте лекарственные препараты в канализацию или бытовые отходы. Проконсультируйтесь с фармацевтом о том, как утилизировать лекарства, которые вы больше не используете. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Содержание упаковки и другая информация

Что содержит Равикти

• Действующее вещество — глицеролфенилбутират.
• Каждый мл жидкости содержит 1,1 г глицеролфенилбутирата. Это соответствует плотности 1,1 г/мл.
• Не содержит других компонентов.

Описание внешнего вида Равикти и содержимое упаковки
Жидкость находится в прозрачном флаконе объёмом 25 мл, закрытом пластиковой крышкой, защищённой от детей.
Для обеспечения правильной дозировки Равикти дополнительные пероральные шприцы, имеющие знак CE, подходящего размера, соответствующего назначенной дозе, и совместимые с насадкой для шприца, можно получить в любой аптеке. Обратитесь к врачу или фармацевту, чтобы узнать, какие именно шприцы следует использовать в зависимости от объёма назначенной дозы.
Держатель регистрационного удостоверения Immedica Pharma AB
SE-113 63 Стокгольм
Швеция
Производитель Unimedic AB
Storjordenvägen 2
SE-864 31 Matfors
Швеция
Patheon France
40 Boulevard de Champaret
38300 Bourgoin Jallieu
Франция
Другие источники информации Более подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu. Кроме того, приведены ссылки на другие веб-сайты, посвящённые редким заболеваниям и соответствующим методам лечения.