ЭВКИЗА

Инструкция: информация для пациента

Эвкиза 150 мг/мл концентрат для раствора для инфузий

эвинакумаб
Лекарственное средство подвергается дополнительному контролю. Это позволит быстро выявлять
новые сведения о безопасности. Вы можете внести свой вклад, сообщая о любых побочных эффектах,
которые могут возникнуть во время приёма этого лекарственного средства. См. конец пункта 4,
где содержится информация о порядке сообщения о побочных эффектах.
Внимательно прочитайте эту инструкцию, прежде чем начать применение препарата, поскольку она содержит важную для вас информацию.

• Сохраните данную инструкцию. Возможно, вам понадобится прочитать её ещё раз.
• При наличии каких-либо вопросов обращайтесь к врачу или медсестре.
• Если у вас возникнут какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу или медсестре. См. пункт 4.

Содержание данной инструкции

1. Что такое Эвкиза и для чего она применяется
2. Что следует знать перед применением Эвкизы
3. Как применять Эвкизу
4. Возможные побочные эффекты
5. Как хранить Эвкизу
6. Содержимое упаковки и другая информация

1. Что такое Эвкиза и для чего она применяется

Что такое Эвкиза
Эвкиза содержит действующее вещество — эвинакумаб. Это лекарственное средство относится к группе так называемых «моноклональных антител». Моноклональные антитела — это белки, способные связываться с другими веществами в организме.
Для чего применяется Эвкиза
Эвкиза используется для лечения взрослых и детей в возрасте от 6 месяцев и старше, страдающих очень высоким уровнем холестерина, вызванным состоянием, известным как «гомозиготная семейная гиперхолестеринемия». Эвкиза применяется в сочетании с низкожирной диетой и другими лекарственными средствами, снижающими уровень холестерина.
Гомозиготная семейная гиперхолестеринемия — наследственное заболевание, которое, как правило, передаётся от обоих родителей.
У людей с этим заболеванием с рождения наблюдается чрезвычайно высокий уровень ЛПНП-холестерина («плохого холестерина»). Такой высокий уровень может привести к инфарктам, поражениям сердечных клапанов или другим проблемам ещё в раннем возрасте.
Как работает Эвкиза?
Эвинакумаб — действующее вещество Эвкизы — связывается с белком организма под названием ANGPTL3 и блокирует его действие. ANGPTL3 участвует в регуляции выработки холестерина, и подавление его активности приводит к снижению продукции холестерина. Таким образом, Эвкиза способна понижать уровень холестерина ЛПНП в крови и предотвращать осложнения, вызванные высоким уровнем ЛПНП-холестерина.

2. Что следует знать перед применением Эвкизы

Эвкиза не должна применяться:

• если у вас аллергия на эвинакумаб или любой другой компонент этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6).

Предостережения и меры предосторожности
Обратитесь к врачу или медсестре перед тем, как вам начнут вводить Эвкизу.
Следует обращать внимание на серьёзные побочные эффекты
Эвкиза может вызывать тяжёлые аллергические реакции.

• Немедленно сообщите врачу или медсестре, если у вас появятся симптомы тяжёлой аллергической реакции. Симптомы перечислены в разделе 4 как «Серьёзные побочные эффекты».

Дети
Эвкиза не рекомендуется детям в возрасте младше 6 месяцев, поскольку данные об использовании препарата у этой категории пациентов пока недостаточны.
Другие лекарственные средства и Эвкиза
Сообщите врачу, если вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие лекарственные средства.
Беременность и контрацепция
Если вы беременны, подозреваете беременность, планируете её или кормите ребёнка грудным молоком, проконсультируйтесь с врачом перед применением этого лекарственного средства.

• Эвкиза может нанести вред развивающемуся плоду.
• Немедленно сообщите врачу, если вы забеременели во время лечения Эвкизой.

Женщины детородного возраста должны использовать эффективный метод контрацепции, чтобы избежать беременности.

• Используйте эффективный метод контрацепции во время лечения Эвкизой.
• Продолжайте применять эффективные контрацептивные меры в течение как минимум 5 месяцев после последней дозы Эвкизы. Обратитесь к врачу, чтобы узнать, какой метод контрацепции наиболее подходит в этот период.

Грудное вскармливание

• Если вы кормите грудью или планируете кормить, проконсультируйтесь с врачом перед применением этого лекарственного средства.
• Неизвестно, проникает ли Эвкиза в грудное молоко.

Управление транспортными средствами и использование механизмов
Эвкиза может вызывать головокружение и усталость, что может повлиять на способность кататься на велосипеде, управлять транспортными средствами или работать с инструментами и механизмами. Если вы считаете, что это может вас касаться, не катайтесь на велосипеде, не управляйте транспортными средствами и не используйте инструменты или механизмы, а также сообщите об этом врачу (см. раздел 4).
Эвкиза содержит пролин
Это лекарственное средство содержит 30 мг пролина на каждый мл. Пролин может быть опасен для пациентов с гиперпролинемией — редким генетическим заболеванием, характеризующимся накоплением пролина в организме. Если у вас (или у вашего ребёнка) гиперпролинемия, не используйте этот препарат, если он не был рекомендован врачом.
Эвкиза содержит полисорбат 80
Это лекарственное средство содержит 1 мг полисорбата 80 на каждый мл. Полисорбаты могут вызывать аллергические реакции. Сообщите врачу, если у вас (или у вашего ребёнка) известны аллергии.

3. Как применять Эвкизу

Сколько Эвкизы применять
Ваш врач определит дозу препарата, которую вам необходимо ввести. Доза зависит от массы тела.

• Рекомендуемая доза составляет 15 миллиграммов на каждый килограмм массы тела.
• Препарат будет вводиться примерно раз в месяц.

Как применять Эвкизу
Эвкизу обычно вводит врач или медсестра в виде капельной инфузии в вену («внутривенная инфузия (В/В)») в течение 60 минут.

Если вы пропустили дозу Эвкизы
Если вы пропустили назначенную дату введения Эвкизы, как можно скорее обратитесь к врачу или медсестре.

Если у вас есть какие-либо сомнения по поводу применения этого лекарственного средства, обратитесь к врачу или медсестре.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные средства, препарат Эвкиза может вызывать побочные эффекты, хотя
они возникают не у всех людей.
Тяжелые побочные эффекты
Тяжелые аллергические реакции (нечастые: могут наблюдаться у до 1 из 100 человек)
Немедленно сообщите врачу или медсестре, если у вас появятся какие-либо из следующих симптомов тяжелой аллергической реакции (анафилактической реакции). Инфузию немедленно прекратят, и может потребоваться применение других лекарственных средств для контроля реакции:

• отек — в основном губ, языка или горла, который может вызвать затруднение при глотании или дыхании
• проблемы с дыханием или свистящее дыхание
• ощущение головокружения или обморока
• высыпания на коже, крапивница
• ощущение зуда.

Другие побочные эффекты
Сообщите врачу или медсестре, если вы заметили один из следующих побочных эффектов.
Очень часто (могут наблюдаться более чем у 1 из 10 человек)

• симптомы обычной простуды, такие как насморк, боль в горле и кашель (назофарингит).

Часто (могут наблюдаться у до 1 из 10 человек)

• боль в горле или синусит (инфекция верхних дыхательных путей)
• ощущение головокружения или тошноты
• боль в животе
• запор
• боль в спине
• боль в руках или ногах (боль в конечности)
• симптомы гриппа
• ощущение усталости или слабости (астения)
• реакция на инфузию, например зуд в месте введения инфузии, покраснение, высыпания на коже или озноб.

Другие побочные эффекты у детей в возрасте от 5 до 11 лет
Очень часто (могут наблюдаться более чем у 1 из 10 человек)

• ощущение усталости (утомляемость)

Сообщение о побочных эффектах
Если у вас возникнут какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу или медсестре. Вы также можете сообщить о побочных эффектах напрямую через национальную систему уведомления, указанную в приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации о безопасности препарата Эвкиза.

5. Как хранить Эвкизу

Храните этот лекарственный препарат вдали от вида и досягаемости детей.
Не используйте этот препарат после даты, указанной на упаковке и флаконе после надписи EXP. Дата окончания срока годности относится к последнему дню указанного месяца.
Храните в холодильнике (2 ºC – 8 ºC).
Не замораживать. Не взбалтывать.
Храните в оригинальной упаковке, чтобы защитить препарат от света.
Не используйте этот препарат, если вы заметили, что он мутный, изменил цвет или содержит посторонние включения.
Не храните неиспользованную часть раствора для инфузий с целью повторного использования в дальнейшем. Любую неиспользованную часть раствора для инфузий нельзя использовать повторно и следует утилизировать в соответствии с местными требованиями.

6. Содержимое упаковки и другая информация

Что содержит Эвкиза

• Действующее вещество — эвинакумаб. Каждый мл концентрата для раствора для инфузий содержит 150 мг эвинакумаба.

Каждый флакон содержит 345 мг эвинакумаба в 2,3 мл концентрата или 1 200 мг эвинакумаба в 8 мл концентрата.

• Другие компоненты: пролин, аргинин хлорид, гидрохлорид гистидина моногидрат, полисорбат 80, гистидин и вода для инъекций. См. раздел 2 «Эвкиза содержит пролин» и «Эвкиза содержит полисорбат 80».

Описание внешнего вида Эвкизы и содержимое упаковки
Эвкиза, концентрат для раствора для инфузий — это раствор от прозрачного до слегка опалесцирующего, от бесцветного до бледно-желтого цвета.
Доступен в упаковках, содержащих 1 флакон из стекла объемом 2,3 мл концентрата или 1 флакон из стекла объемом 8 мл концентрата.
Возможно, что не все упаковки представлены на рынке.

Держатель регистрационного удостоверения
Ultragenyx Germany GmbH
Rahel-Hirsch-Str. 10
10557 Берлин
Германия

Производитель
Ultragenyx Netherlands B. V.
Evert van de Beekstraat 1, Unit 104
1118 CL Схипхол
Нидерланды

Для получения дополнительной информации об этом лекарственном препарате обращайтесь к местному представителю держателя регистрационного удостоверения:

BE, BG, CZ, DK, DE, EE, ES, HR, IE, IS, IT, CY, LI, LV, LT, LU, HU, MT, NL, NO, AT, PL,
PT, RO, SI, SK, FI, SE
Ultragenyx Germany GmbH, DE
Тел./Tél./Teл./Tlf/Puh/Sími: + 49 30 20179810

EL
Medison Pharma Greece Single Member Societe Anonyme, EL
Тел: +30 210 0100 188

FR
Ultragenyx France SAS, FR
Тел: + 33 1 85 65 37 61 или 0800 91 79 24 (бесплатный номер)

На данный лекарственный препарат выдано разрешение на обращение «в исключительных обстоятельствах». Это означает, что из-за редкости заболевания не удалось получить полную информацию о данном лекарственном препарате.
Европейское агентство лекарственных средств будет ежегодно рассматривать любую новую информацию по этому лекарственному препарату, и при необходимости настоящая инструкция по применению будет обновляться.

Другие источники информации
Более подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства лекарственных средств: https://www.ema.europa.eu

Следующая информация предназначена исключительно для медицинских работников:

Прослеживаемость
В целях улучшения прослеживаемости биологических лекарственных препаратов необходимо чётко регистрировать название и номер серии лекарственного средства, введенного пациенту.

Инструкции по применению
Подготовка раствора
Эвкиза поставляется исключительно в виде одноразового флакона. При приготовлении и реконституции должен соблюдаться строго асептический режим.

• Визуально осмотрите лекарственное средство перед введением на предмет мутности, изменения цвета или наличия посторонних включений.
• Утилизируйте флакон, если раствор мутный, изменил цвет или содержит посторонние включения.
• Не взбалтывайте флакон.
• Отберите необходимый объём эвинакумаба из флакона (или флаконов) в зависимости от массы тела пациента и перенесите его в инфузионный пакет, содержащий 9 мг/мл (0,9%) хлорид натрия или 50 мг/мл (5%) декстрозу для инфузий. Тщательно перемешайте разведённый раствор путём аккуратного переворачивания.
• Пациентам с массой тела 45 кг и выше инфузионный пакет должен содержать максимальный объём 250 мл 9 мг/мл (0,9%) хлорида натрия или 50 мг/мл (5%) декстрозы.
• Пациентам с массой тела от 26 до 44 кг инфузионный пакет должен содержать максимальный объём 150 мл 9 мг/мл (0,9%) хлорида натрия или 50 мг/мл (5%) декстрозы.
• Пациентам с массой тела от 3 до 25 кг инфузионный пакет должен содержать максимальный объём 5 мл/кг. Соответствующий объём для пациентов с массой тела от 3 до 25 кг должен составлять от 15 мл до 125 мл 9 мг/мл (0,9%) хлорида натрия или 50 мг/мл (5%) декстрозы, вводимых со скоростью не более 5 мл/кг/ч.
• Не замораживайте и не взбалтывайте раствор.
• Утилизируйте остаток препарата, оставшийся во флаконе.

Неиспользованный препарат и отходы, образовавшиеся при его использовании, должны утилизироваться в соответствии с действующими местными нормативными требованиями.

Diluizione (После разведения)
Разведённый раствор следует вводить немедленно после приготовления. Если разведённый раствор не может быть введён сразу, его можно временно хранить:

• в холодильнике при температуре от 2 °C до 8 °C не более 24 часов с момента приготовления инфузии до окончания её введения, или
• при комнатной температуре до 25 °C — не более 6 часов с момента приготовления инфузии до окончания её введения.

Введение

• Если раствор хранился в холодильнике, перед введением доведите его до комнатной температуры (до 25 °C).
• Эвинакумаб следует вводить в течение 60 минут путём внутривенной инфузии через внутривенную линию, оснащённую стерильным фильтром 0,2–5 мкм (встроенным или дополнительным). Не вводите эвинакумаб в виде струйной инъекции (болюса) или быстрой инфузии.
• Не смешивайте другие лекарственные средства с эвинакумабом и не вводите одновременно через одну и ту же инфузионную линию.

Скорость инфузии может быть замедлена, приостановлена или прекращена, если у пациента появятся признаки нежелательных реакций, включая симптомы, связанные с инфузией.