OPFOLDA 65 MG KAPSUŁKI TWARDE

Ulotka: Informacja dla użytkownika

Wprowadzenie

Ulotka: informacja dla pacjenta

Opfolda 65 mg kapsułki twarde

miglustat

Przed zastosowaniem tego leku dokładnie przeczytaj całą ulotkę, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj ulotkę, ponieważ możesz ponownie potrzebować tej informacji.
• Jeżeli masz jakiekolwiek wątpliwości, skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.
• Ten lek został przepisany wyłącznie Tobie i nie powinieneś go przekazywać innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy jak Ty, ponieważ może im zaszkodzić.
• Jeżeli wystąpią u Ciebie działania niepożądane, skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli są to działania niepożądane nie wymienione w niniejszej ulotce. Zobacz sekcję 4.

Spis treści ulotki

1. Co to jest lek Opfolda i do czego służy
2. Co należy wiedzieć przed rozpoczęciem przyjmowania leku Opfolda
3. Jak przyjmować lek Opfolda
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać lek Opfolda
6. Zawartość opakowania i informacje dodatkowe

1. Co to jest Opfolda i do czego służy

Co to jest Opfolda

Opfolda to lek stosowany w leczeniu późnego początku choroby Pompe u dorosłych. Lek ten zawiera substancję czynną „miglustat”.

Do czego służy

Opfolda stosuje się zawsze w połączeniu z innym lekiem zwanym „cipaglucosidaza alfa”, który jest rodzajem terapii zastępczej enzymatycznej (TRE). Dlatego bardzo ważne jest, aby zapoznać się również z ulotką do cipaglucosidazy alfa.

Jeśli masz jakiekolwiek wątpliwości dotyczące tych leków, skonsultuj się ze swoim lekarzem lub farmaceutą.

Jak działa Opfolda

Osoby cierpiące na chorobę Pompe mają obniżone stężenie enzymu zwanego kwasową α-glukozydazą (GAA). Enzym ten pomaga regulować poziom glikogenu (rodzaj węglowodanu) w organizmie.

Przy chorobie Pompe w mięśniach całego ciała gromadzi się duża ilość glikogenu. Powoduje to zaburzenia funkcjonowania mięśni, np. tych, które pomagają w chodzeniu, mięśni oddechowych w płucach oraz mięśnia sercowego.

Opfolda wiąże się z cipaglucosidazą alfa podczas leczenia. Dzięki temu forma cipaglucosidazy alfa staje się bardziej stabilna, co ułatwia jej wchłanianie przez komórki mięśniowe dotknięte chorobą Pompe. Gdy już znajdzie się wewnątrz komórek, cipaglucosidaza alfa działa jak GAA, wspomagając rozkład glikogenu i regulując jego poziom.

2. Co musisz wiedzieć przed zaczęciem stosowania Opfolda

Nie przyjmuj Opfolda

• Jeśli jesteś uczulony na miglustat lub którykolwiek z innych składników tego leku (wymienionych w sekcji 6).
• Jeśli jesteś uczulony na alfa cypaglucosidazę.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Skonsultuj się ze swoim lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką przed rozpoczęciem stosowania Opfolda.

Zwróć uwagę na poważne działania niepożądane

Opfolda stosuje się razem z cipaglucosidazą alfa, rodzajem terapii zastępczej enzymatycznej (TZE), dlatego należy również przeczytać ulotkę do cipaglucosidazy alfa. Te leki mogą powodować działania niepożądane, o których należy natychmiast powiadomić lekarza, np. reakcje alergiczne. Objawy reakcji alergicznej wymieniono w sekcji 4 „Reakcje alergiczne”.

Te reakcje mogą być poważne i wystąpić podczas podawania leku lub w godzinach po jego podaniu.

Natychmiast powiadom lekarza lub pielęgniarkę, jeśli doświadczasz lub podejrzewasz wystąpienie reakcji związanej z wlewem lub reakcji alergicznej. Przed przyjęciem Opfolda poinformuj lekarza lub pielęgniarkę, jeśli kiedykolwiek miałeś taką reakcję na inny lek stosowany w ramach TZE.

Dzieci i młodzież

Ten lek nie powinien być stosowany u pacjentów poniżej 18. roku życia, ponieważ nieznane są skutki Opfolda w połączeniu z cipaglucosidazą alfa u tej grupy wiekowej.

Inne leki i Opfolda

Poinformuj swojego lekarza lub pielęgniarkę, jeśli stosujesz, stosowałeś niedawno lub mógłbyś potrzebować innych leków, w tym leków bez recepty i leków ziołowych.

Ciąża i karmienie piersią

Jeśli jesteś w ciąży lub karmisz piersią, uważasz, że możesz być w ciąży lub planujesz zajść w ciążę, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem tego leku.

Brak danych dotyczących stosowania Opfolda w połączeniu z cipaglucosidazą alfa w czasie ciąży. Twój lekarz wyjaśni Ci potencjalne ryzyko i korzyści związane ze stosowaniem tych leków.

• Nie przyjmuj Opfolda ani nie otrzymuj cipaglucosidazy alfa, jeśli jesteś w ciąży. Natychmiast powiadom lekarza, jeśli zajdziesz w ciążę, uważasz, że możesz być w ciąży lub planujesz zajść w ciążę. Może istnieć ryzyko dla rozwijającego się dziecka.
• Opfolda w połączeniu z cipaglucosidazą alfa nie powinno być stosowane u kobiet karmiących piersią. Należy podjąć decyzję o zaprzestaniu karmienia piersią lub zaprzestaniu leczenia.

Antykoncepcja i płodność

Pacjentki w wieku rozrodczym powinny stosować skuteczne metody antykoncepcji podczas leczenia oraz przez 4 tygodnie po zakończeniu podawania obu leków.

Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn

Wpływ Opfolda na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn jest niewielki lub nieznaczny. Należy również przeczytać ulotkę do cipaglucosidazy alfa, ponieważ ten lek może wpływać na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn.

3. Jak przyjmować lek Opfolda

Postępuj dokładnie zgodnie z instrukcjami lekarza dotyczącymi stosowania tego leku. W przypadku jakichkolwiek wątpliwości skontaktuj się ponownie z lekarzem lub farmaceutą.

Ilość leku Opfolda, którą należy przyjmować

• Kapsułki Opfolda (miglustat) należy stosować w połączeniu z cipaglukozydazą alfa. Zapoznaj się również z ulotką dołączoną do leku cipaglukozydaza alfa.
• Jeżeli Twoja masa ciała wynosi 50 kg lub więcej, zalecana dawka to 4 kapsułki, z których każda zawiera 65 mg miglustatu.
• Jeżeli Twoja masa ciała wynosi od 40 kg do 50 kg, zalecana dawka to 3 kapsułki.

Jak często należy przyjmować lek Opfolda

• Lek Opfolda oraz cipaglukozydazę alfa będziesz otrzymywać raz na dwa tygodnie. Oba leki są podawane w tym samym dniu.
• Postępuj dokładnie zgodnie z instrukcjami lekarza dotyczącymi stosowania obu leków – patrz rysunek 1. Taki sposób postępowania pozwala na jak najlepsze działanie terapii.

Stosowanie leku Opfolda w stosunku do posiłków

Lek Opfolda należy przyjmować doustnie na pusty żołądek.

• Przed i po przyjęciu leku należy wytrzymać okres głodówki trwający po 2 godziny.
• W tym 4-godzinnym okresie głodówki możesz pić wodę, odtłuszczone mleko krów, herbatę lub kawę. Nie wolno pić śmietanki, pełnego mleka krów, mleka częściowo odtłuszczonego, mleka roślinnego, napojów z cukrem ani słodzonych substancjami słodzącymi. Możesz dodać do herbaty lub kawy odtłuszczone mleko krów.
• Dwie godziny po przyjęciu leku Opfolda możesz ponownie normalnie jeść i pić.

Rysunek 1. Harmonogram dawkowania

• Kapsułkę twardą miglustatu 65 mg należy przyjąć około 1 godziny, a najdalej 3 godziny przed rozpoczęciem wlewu cipaglukozydazy alfa.

Zmiana z innego leczenia zastępczego enzymem (ERT)

Jeśli obecnie otrzymujesz inne ERT:

• Lekarz wskazze Ci, kiedy należy przerwać inne ERT przed rozpoczęciem leczenia lekiem Opfolda.
• Powiadom lekarza, kiedy przyjąłeś ostatnią dawkę.

Jeśli przyjmiesz zbyt dużą dawkę leku Opfolda

Natychmiast powiadom lekarza lub udaj się do szpitala, jeśli przypadkowo przyjmiesz więcej kapsułek niż przepisano. Przyjmowanie zbyt dużej dawki może zwiększyć ryzyko wystąpienia działań niepożądanych tego leku (patrz punkt 4). Lekarz poda Ci odpowiednie leczenie objawowe.

Jeśli zapomnisz przyjąć dawkę leku Opfolda

Jeśli zapomnisz przyjąć dawkę leku Opfolda, porozmawiaj z lekarzem lub pielęgniarką. Skontaktuj się z lekarzem lub pielęgniarką natychmiast, aby jak najszybciej ponownie zaplanować podanie miglustatu w połączeniu z cipaglukozydazą alfa.

Jeśli przerwiesz leczenie lekiem Opfolda

Porozmawiaj z lekarzem, jeśli chcesz przerwać leczenie lekiem Opfolda. Objawy Twojej choroby mogą się nasilić, jeśli przerwiesz leczenie.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich osób one występują.

Opfolda stosuje się razem z cipaglukozydazą alfa i każdy z tych leków może powodować działania niepożądane.

Następujące działania niepożądane mogą wystąpić:

Reakcje alergiczne

Reakcje alergiczne mogą powodować objawy takie jak wysypka w dowolnym miejscu ciała, obrzęk oczu, trudności w oddychaniu trwające dłużej, kaszel, obrzęk warg, języka lub gardła, swędzenie skóry i pokrzywka.

Niezwłocznie powiadom lekarza lub pielęgniarkę, jeśli wystąpią u Ciebie lub podejrzewasz, że mogą występować objawy reakcji alergicznej. Powiadom lekarza lub pielęgniarkę, jeśli kiedykolwiek miałeś/-aś tego typu reakcję.

Bardzo często (może dotyczyć więcej niż 1 osoby na 10)

• Ból głowy

Często (może dotyczyć do 1 osoby na 10)

• Trudności w oddychaniu (dyspnea)
• Nagłe zaczerwienienie twarzy, szyi lub górnej części klatki piersiowej
• Podwyższone ciśnienie tętnicze
• Ból brzucha
• Wzdęcia
• Wzdęcia, gazy
• Diareę, luźne stolce
• Zaparcia
• Wymioty
• Zmęczenie
• Nudności
• Gorączkę
• Swędzące wykwity (pokrzywkę)
• Swędzącą wysypkę, pruritus
• Dreszcze
• Ból, skurcze lub osłabienie mięśni
• Dreszcze
• Zwiększone pocenie się
• Ból
• Zaburzenia smaku

Nieczęsto (może dotyczyć do 1 osoby na 100)

• Astmę
• Reakcję alergiczną
• Nudności żołądka
• Wzdęcia
• Ból lub podrażnienie gardła
• Bólowe i nieprawidłowe skurcze gardła
• Niekonfort, ogólne uczucie osłabienia
• Podniecenie nerwowe
• Obrzęk rąk, stóp, kostek, nóg
• Odczucie ciągłego zmęczenia
• Niezwykłą bladość skóry
• Obniżone ciśnienie tętnicze
• Obniżoną liczbę płytek krwi lub jednego z rodzajów białych krwinek (wykryte w badaniach laboratoryjnych)
• Ból stawów
• Ból w okolicy bioder i żeber
• Zmęczenie mięśni
• Zwiększoną sztywność mięśni
• Senność
• Ból po jednej lub obu stronach głowy, ból tętniący, aura, ból oczu, nadwrażliwość na światło (migrenę)
• Plamy na skórze
• Zaburzenia równowagi

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią u Ciebie jakiekolwiek działania niepożądane, skontaktuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli są to działania niepożądane, których nie ma w niniejszym ulotce. Możesz je również zgłosić bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania wymienionego w Dodatku V. Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych możesz przyczynić się do udostępnienia większej ilości informacji na temat bezpieczeństwa tego leku.

5. Wstrząsy Opfolda

Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci.

Nie stosuj tego leku po upływie daty ważności, która jest podana na pojemniku i opakowaniu po oznaczeniu „CAD”. Data ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.

Nie wymaga specjalnych warunków przechowywania.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani do śmieci. Zapytaj swojego farmaceuty, jak pozbyć się opakowań i leków, których już nie potrzebujesz. W ten sposób pomóż ochronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i informacja dodatkowa

Skład Opfolda

• Substancją czynną jest miglustat. Każda kapsułka twarde zawiera 65 mg miglustatu.
• Pozostałe składniki to:

Zawartość kapsułek

Skrobia modyfikowana (z kukurydzy)

Stearynian magnezu (E470b)

Celuloza mikrokryształowa (E460i)

Sukraloza (E955)

Dwutlenek krzemu koloidalny

Otoczka kapsułek

Żelatyna

Tlenek tytanu (E171)

Tlenek żelaza czarny (E172)

Tusz do nadruku spożywczy

Tlenek żelaza czarny (E172)

Wodorotlenek potasu (E525)

Glikol propylenowy (E1520)

Roztwór amoniaku (E527)

Guma lakowa (E904)

Wygląd produktu i zawartość opakowania

Butelki zawierające 4 i 24 kapsułki.

Może być dostępna tylko część wielkości opakowań.

Kapsułka twarda o rozmiarze 2, z nieprzezroczystą szarą pokrywką i nieprzezroczystym białym korpuskiem, z nadrukowanym czarnym kodem „AT2221” na korpusie, zawierająca biały do blado-białego proszek.

Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu

Amicus Therapeutics Europe Limited

Block 1, Blanchardstown Corporate Park

Ballycoolin Road

Blanchardstown, Dublin

D15 AKK1

Irlandia

Tel: +353 (0) 1 588 0836

Fax: +353 (0) 1 588 6851

Adres e-mail: [email protected]

Podmiot odpowiedzialny za wytwarzanie

Manufacturing Packaging Farmaca (MPF) B.V.

Neptunus 12, Heerenveen, 8448CN, Holandia

Więcej informacji na temat tego leku można uzyskać, kontaktując się z lokalnym przedstawicielem właściciela pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:

Data ostatniej weryfikacji tego ulotki:

Inne źródła informacji

Szczegółowe informacje na temat tego leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.euopa.eu. Istnieją również linki do innych stron internetowych dotyczących rzadkich chorób i leków sierot.