VPRIV

Ulotka: informacja dla użytkownika

VPRIV 400 Jednostek proszek do sporządzenia roztworu do wstrzykiwania

velaglucerase alfa
Przed zastosowaniem tego leku dokładnie przeczytaj całą ulotkę, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę. Może być konieczność ponownego zapoznania się z jej treścią.
• W przypadku jakichkolwiek wątpliwości skontaktuj się z lekarzem.
• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie. Nie przekazuj go innym osobom, nawet jeśli objawy ich choroby są takie same jak Twoje, ponieważ może to być niebezpieczne.
• Jeśli wystąpią jakiekolwiek działania niepożądane, w tym nie wymienione w tej ulotce, skontaktuj się z lekarzem (patrz punkt 4).

Zawartość ulotki

1. Co to jest VPRIV i do czego służy
2. Co należy wiedzieć przed zastrzykiem VPRIV
3. Jak stosować VPRIV
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać VPRIV
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest VPRIV i do czego służy

VPRIV jest długoterminową terapią enzymatyczną zastępczą (TES) u pacjentów z chorobą Gauchera typu 1.
Choroba Gauchera jest zaburzeniem genetycznym spowodowanym niedoborem lub niewłaściwym działaniem enzymu zwanego glukocerebrydazy. W przypadku niedoboru lub niewłaściwego działania tego enzymu, w komórkach organizmu gromadzi się substancja zwana glukocerebrozydą, która powoduje objawy i oznaki choroby Gauchera.
VPRIV zawiera substancję o nazwie welaglukeroza alfa, która służy do zastąpienia brakującego lub uszkodzonego enzymu – glukocerebrydazy – u pacjentów z chorobą Gauchera.

2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem VPRIV

Nie należy stosować VPRIV

• w przypadku silnej alergii na welaglukerazę alfa lub którykolwiek z innych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności
Skonsultuj się z lekarzem przed otrzymaniem VPRIV

• Jeśli jesteś leczony/a VPRIV, możesz doświadczyć działań niepożądanych podczas lub po wlewie (zobacz punkt 4, Możliwe działania niepożądane). Nazywa się je reakcjami związanymi z wlewem i mogą objawiać się reakcją nadwrażliwościową, z objawami takimi jak nudności, wysypka, trudności w oddychaniu, ból pleców, uczucie ucisku w klatce piersiowej (opresja klatki piersiowej), pokrzywka, ból stawów lub ból głowy.
• Oprócz objawów nadwrażliwości, reakcje związane z wlewem mogą objawiać się zawrotami głowy, nadciśnieniem, zmęczeniem, gorączką, świądem, zamazanym widzeniem lub wymiotami. Jeśli wystąpi którykolwiek z tych objawów, należy natychmiast powiadomić lekarza.
• Lekarz może przepisać Ci inne leki w celu leczenia lub zapobiegania przyszłym reakcjom. Mogą one obejmować: antyhistaminiki, leki przeciwgorączkowe lub kortykosteroidy.

Powiadom lekarza, jeśli wcześniej wystąpiła u Ciebie reakcja na wlew innych leków ERT (terapii zastępczej enzymatycznej) w przebiegu choroby Gauchera.
Dzieci
Nie stosować u dzieci poniżej 4. roku życia, ponieważ brak jest doświadczeń z zastosowaniem tego leku w tej grupie wiekowej.
Inne leki i VPRIV
Powiadom lekarza, jeśli aktualnie przyjmujesz, ostatnio przyjmowałeś/przyjmowałaś lub możesz przyjmować inne leki.
Ciąża
Choroba Gauchera może nasilić się w czasie ciąży oraz przez kilka tygodni po porodzie. Kobiety z chorobą Gauchera, które są w ciąży lub planują zajście w ciążę, powinny skonsultować się z lekarzem przed zastosowaniem tego leku.
Karmienie piersią
Nie wiadomo, czy VPRIV może przechodzić do mleka matki. Jeśli karmisz piersią lub planujesz karmienie piersią, skonsultuj się z lekarzem przed zastosowaniem tego leku. Lekarz pomoże Ci zdecydować, czy przerwać karmienie piersią, czy przerwać stosowanie VPRIV, biorąc pod uwagę korzyści z karmienia dla dziecka oraz korzyści z VPRIV dla matki.
Kierowanie pojazdami i korzystanie z maszyn
VPRIV nie wpływa lub wpływa nieznacznie na zdolność prowadzenia pojazdów i korzystania z maszyn.
VPRIV zawiera sód
Ten lek zawiera 12,15 mg sodu (główny składnik soli kuchennej) w jednym fiolku. Odpowiada to 0,6% maksymalnej zalecanej dziennej dawki sodu w diecie dla dorosłego.

3. Jak stosować VPRIV

Lek ten należy stosować wyłącznie pod odpowiednią opieką lekarską lekarza specjalizującego się w terapii choroby Gauchera, który również ustali dawkę, którą należy przyjmować.
Ten lek jest podawany przez lekarza lub pielęgniarkę w formie wlewu dożylnego.
Pod nadzorem lekarza, VPRIV może być samodzielnie podawany (przez Ciebie lub osobę, która Cię wspiera) po odpowiednim szkoleniu przeprowadzonym przez lekarza i/lub pielęgniarkę.
Samodzielne podawanie leku musi odbywać się w obecności dorosłej, odpowiedzialnej osoby.
Dawka
Zalecana dawka to 60 jednostek/kg podawanych co drugi tydzień.
Jeśli obecnie jesteś leczony inną terapią zastępczą enzymatyczną (TES) w chorobie Gauchera i lekarz chce przepisać Ci VPRIV, możesz rozpocząć leczenie VPRIV w tej samej dawce i częstotliwości co poprzednia terapia TES.
Stosowanie u dzieci i nastolatków
VPRIV może być podawany dzieciom i nastolatkom (od 4 do 17 roku życia) w tej samej dawce i częstotliwości co dorosłym.
Stosowanie u pacjentów w wieku podeszłym
VPRIV może być podawany pacjentom w wieku podeszłym (powyżej 65 roku życia) w tej samej dawce i częstotliwości co dorosłym.
Odpowiedź na leczenie
Lekarz będzie monitorował odpowiedź na leczenie i może w miarę potrzeby dostosować dawkę (zwiększyć lub zmniejszyć).
Jeśli dobrze znosisz wlewy podawane w warunkach szpitalnych, lekarz lub pielęgniarka mogą podawać Ci VPRIV w warunkach domowych.
Podawanie
VPRIV jest dostarczany w fiolce w postaci zagęszczonego proszku, który należy rozpuścić w wodzie do wstrzykiwania i dodatkowo rozcieńczyć roztworem do wlewu dożylnego zawierającym chlorek sodu 9 mg/ml (0,9%) przed podaniem.
Po przygotowaniu lek jest podawany przez lekarza lub pielęgniarkę w formie wlewu dożylnego (przez kroplówkę do żyły) w ciągu 60 minut.
W przypadku samodzielnego podawania leku, dawka i szybkość wlewu przepisane przez lekarza nie mogą być zmieniane bez jego zgody.
Jeśli zastosujesz więcej VPRIV niż powinieneś
Jeśli uważasz, że zastosowałeś więcej VPRIV niż powinieneś, skontaktuj się z lekarzem.
Jeśli zastosujesz mniej VPRIV niż powinieneś
Jeśli uważasz, że zastosowałeś mniej VPRIV niż powinieneś, skontaktuj się z lekarzem.
Jeśli zapomnisz zastosować VPRIV
Jeśli pominąłeś wlew VPRIV, skontaktuj się z lekarzem.
Jeśli przerwiesz leczenie VPRIV
Jeśli przerwiesz leczenie VPRIV, skontaktuj się z lekarzem. W przypadku przerwania leczenia objawy mogą powrócić. Jeśli masz jakiekolwiek wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, skontaktuj się z lekarzem.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich osób
one występują.
Występowanie ciężkiej reakcji alergicznego typu, z trudnościami w oddychaniu, uczuciem ucisku w klatce piersiowej (ściskanie klatki piersiowej), uczuciem niedoboru (nudności), obrzękiem twarzy, warg, języka lub gardła (reakcje anafilaktyczne/anafilakso-podobne), jest częste (może dotyczyć do 1 osoby na 10).
Często występują również reakcje alergiczne skóry, takie jak pokrzywka, ciężki wysypka lub świąd.
Jeśli wystąpią takie działania niepożądane, należy niezwłocznie poinformować lekarza.
Większość działań niepożądanych, w tym reakcje alergiczne, obserwowano podczas lub tuż po wlewie.
Nazywa się je reakcjami związanymi z wlewem.

• Jeśli ciężka reakcja wystąpi w placówce klinicznej, lekarz natychmiast przerwie wlew dożylny i rozpocznie stosowanie odpowiedniego leczenia medycznego.
• W przypadku domowego podawania, jeśli wystąpi ciężka reakcja związana z wlewem, w tym anafilaksja, należy natychmiast przerwać wlew, wezwać natychmiastową pomoc medyczną i skontaktować się z lekarzem.
• W przypadku ciężkich reakcji i/lub utraty skuteczności leku lekarz może zalecić badanie krwi w celu sprawdzenia, czy nie wytworzyły się przeciwciała, które mogą wpływać na wynik leczenia.
• Lekarz lub pielęgniarka mogą zdecydować o kontynuowaniu podawania VPRIV, nawet jeśli wystąpi reakcja związana z wlewem. Stan pacjenta będzie wówczas dokładnie monitorowany.

Inne reakcje związane z wlewem, które występowały bardzo często (mogą dotyczyć więcej niż 1 osoby na 10), to ból głowy, zawroty głowy, gorączka/wzrost temperatury ciała, ból pleców, ból stawów i zmęczenie, a także podwyższone ciśnienie krwi (raportowane z częstością częstą), zamazane widzenie i wymioty (raportowane z częstością rzadką). Jeśli wystąpią takie działania niepożądane, należy niezwłocznie poinformować lekarza.
Inne działania niepożądane obejmują:
Działania niepożądane bardzo częste (mogą dotyczyć więcej niż 1 osoby na 10):

• ból kości
• osłabienie/utrata siły
• ból brzucha

Działania niepożądane częste (mogą dotyczyć do 1 osoby na 10):

• wydłużony czas potrzebny do zatrzymania krwawienia z powodu skaleczenia, co może prowadzić do łatwego/ochotnego krwawienia/łatwego powstawania siniaków
• zaczerwienienie skóry
• przyspieszone tętno
• wytworzenie przeciwciał przeciwko VPRIV (patrz punkt 2)
• obniżenie ciśnienia krwi

Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpi jakiekolwiek działanie niepożądane, w tym te niewymienione w niniejszym ulotce, należy skontaktować się z lekarzem lub farmaceutą. Można również zgłaszać działania niepożądane bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania wymienionego w Załączniku V. Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych można pomóc w uzyskaniu dodatkowych informacji dotyczących bezpieczeństwa tego leku.

5. Jak przechowywać lek VPRIV

Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci.
Nie stosuj tego leku po upływie daty ważności, która jest podana na opakowaniu i etykiecie po oznaczeniu
Ważne do. Data ważności odnosi się do ostatniego dnia danego miesiąca.
Przechowuj w lodówce (2°C – 8°C).
Nie zamrażać.
Trzymaj fiolkę w opakowaniu zewnętrznym, aby chronić lek przed światłem.
Roztwór do wlewu po rekonstytucji i rozcieńczeniu:
Stosować natychmiast. Maksymalnie 24 godziny w temperaturze 2°C – 8°C.
Nie stosuj tego leku, jeśli roztwór zmienił kolor lub pojawiły się w nim obce cząstki.
Nie wyrzucaj leków do kanalizacji ani do śmieci domowych. Zapytaj farmaceuty, jak pozbyć się leków, których już nie używasz. Pomogą w ten sposób chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera VPRIV

• Substancją czynną jest welaglukeraza alfa. Każda fiolka zawiera 400 jednostek welaglukerazy alfa. Po rekonstytucji każdy ml roztworu zawiera 100 jednostek welaglukerazy alfa.
• Pozostałe składniki to sacharoza, cytrynian sodu dwuwodny, kwas cytrynowy jednowodny i polisorbat 20 (patrz punkt 2 „VPRIV zawiera sód”).

Wygląd leku VPRIV i zawartość opakowania
Fiolka szklana o pojemności 20 ml zawierająca białawy proszek do sporządzenia roztworu do infuzji.
Opakowania zawierające 1, 5 lub 25 fiol.
Nie wszystkie opakowania mogą być wprowadzone do obrotu.

Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i producent
Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu
Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch
Block 2 Miesian Plaza
50-58 Baggot Street Lower
Dublin 2
D02 HW68
Irlandia

Producent
Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch
Block 2 Miesian Plaza
50-58 Baggot Street Lower
Dublin 2
D02 HW68
Irlandia
Shire Pharmaceuticals Ireland Limited
Block 2 & 3 Miesian Plaza
50 – 58 Baggot Street Lower
Dublin 2
Irlandia

Aby uzyskać dodatkowe informacje na temat tego leku, należy skontaktować się z lokalnym przedstawicielem właściciela pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:

België/Belgique/Belgien
Takeda Belgium NV
Tél/Tel: +32 2 464 06 11
[email protected]

България
Такеда България ЕООД
Тел.: +359 2 958 27 36
[email protected]

Česká republika
Takeda Pharmaceuticals Czech Republic s.r.o.
Tel: +420 234 722 722
[email protected]

Danmark
Takeda Pharma A/S
Tlf.: +45 46 77 10 10
[email protected]

Deutschland
Takeda GmbH
Tel: +49 (0)800 825 3325
[email protected]

Eesti
Takeda Pharma OÜ
Tel: +372 6177 669
[email protected]

Ελλάδα
Takeda ΕΛΛΑΣ Α.Ε.
Tηλ: +30 210 6387800
[email protected]

España
Takeda Farmacéutica España, S.A
Tel: +34 917 90 42 22
[email protected]

France
Takeda France SAS
Tél: +33 1 40 67 33 00
[email protected]

Hrvatska
Takeda Pharmaceuticals Croatia d.o.o.
Tel: +385 1 377 88 96
[email protected]

Ireland
Takeda Products Ireland Ltd
Tel: 1800 937 970
[email protected]

Ísland
Vistor hf.
Sími: +354 535 7000
[email protected]

Italia
Takeda Italia S.p.A.
Tel: +39 06 502601
[email protected]

Κύπρος
A.POTAMITIS MEDICARE LTD
Τηλ: +357 22583333
[email protected]

Latvija
Takeda Latvia SIA
Tel: +371 67840082
[email protected]

Lietuva
Takeda, UAB
Tel: +370 521 09 070
[email protected]

Luxembourg/Luxemburg
Takeda Belgium NV
Tél/Tel: +32 2 464 06 11
[email protected]

Magyarország
Takeda Pharma Kft.
Tel.: +36 1 270 7030
[email protected]

Malta
Drugsales Ltd
Tel: +356 21419070
[email protected]

Nederland
Takeda Nederland B.V.
Tel: +31 20 203 5492
[email protected]

Norge
Takeda AS
Tlf: +47 800 800 30
[email protected]

Österreich
Takeda Pharma Ges.m.b.H.
Tel: +43 (0) 800-20 80 50
[email protected]

Polska
Takeda Pharma Sp. z o.o.
Tel.: +48 22 306 24 47
[email protected]

Portugal
Takeda Farmacêuticos Portugal, Lda.
Tel: +351 21 120 1457
[email protected]

România
Takeda Pharmaceuticals SRL
Tel: +40 21 335 03 91
[email protected]

Slovenija
Takeda Pharmaceuticals farmacevtska družba d.o.o.
Tel: +386 (0) 59 082 480
[email protected]

Slovenská republika
Takeda Pharmaceuticals Slovakia s.r.o.
Tel: +421 (2) 20 602 600
[email protected]

Suomi/Finland
Takeda Oy
Puh/Tel: 0800 774 051
[email protected]

Sverige
Takeda Pharma AB
Tel: 020 795 079
[email protected]

United Kingdom (Northern Ireland)
Takeda UK Ltd
Tel: +44 (0) 3333 000 181
[email protected]

Inne źródła informacji
Szczegółowe informacje na temat tego leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: https://www.ema.europa.eu. Podano również linki do innych stron internetowych poświęconych rzadkim chorobom oraz ich leczeniu.

Poniżej zamieszczono informacje przeznaczone wyłącznie dla personelu medycznego:

VPRIV to proszek do sporządzenia roztworu do wlewania. Musi być rozcieńczony i odtworzony, a następnie podawany wyłącznie dożylnie w formie wlewu. VPRIV jest przeznaczony do jednorazowego użytku i podaje się go za pomocą filtra o wielkości porów 0,2 lub 0,22 µm. Każdą niewykorzystaną ilość roztworu należy zniszczyć. Nie należy podawać VPRIV w tej samej infuzji z innymi lekami, ponieważ nie oceniano jego zgodności w roztworze z innymi lekami. Całą objętość infuzji należy podawać w ciągu 60 minut. Należy stosować technikę jałową. Przygotować VPRIV zgodnie z poniższymi instrukcjami:

1. Na podstawie masy ciała pacjenta i przepisanej dawki określić liczbę fiol do odtworzenia.
2. Wyjąć z lodówki niezbędną liczbę fiol. Odtworzyć każdą fiolkę za pomocą wody do wstrzykiwań: Pojemność fiolki Woda do wstrzykiwań 400 jednostek 4,3 ml
3. Po odtworzeniu delikatnie zmieszać zawartość fiol. Nie wstrząsać.
4. Przed dalszym rozcieńczeniem odtworzonego leku należy wizualnie przebadać roztwór w fiolkach: powinien być przezroczysty lub lekko mleczny i bezbarwny. Nie należy stosować w przypadku zmiany barwy lub obecności obcych cząstek.
5. Odpipetować obliczoną objętość leku z odpowiedniej liczby fiol. Część roztworu pozostanie w fiolce: Pojemność fiolki Objętość do odpipetowania 400 jednostek 4,0 ml
6. Rozcieńczyć wymaganą całkowitą objętość w 100 ml roztworu do wlewania chlorku sodu 9 mg/ml (0,9%). Delikatnie wymieszać. Nie wstrząsać. Rozpocząć wlewanie w ciągu 24 godzin od momentu odtworzenia.

Z mikrobiologicznego punktu widzenia lek należy stosować natychmiast. Jeżeli nie zostanie użyty natychmiast, czasy i warunki przechowywania przed użyciem są odpowiedzialnością użytkownika. Nie należy przekraczać 24 godzin przechowywania w temperaturze od 2 °C do 8 °C. Nie wylewać leku do kanalizacji ani wyrzucać do śmieci domowych. Niewykorzystane leki oraz odpady pochodzące z leku należy usuwać zgodnie z obowiązującymi lokalnymi przepisami.
Śledzenie produktu
W celu poprawy śledzenia leków biologicznych należy dokładnie zarejestrować nazwę i numer serii leku, który został podany.