PHEBURANE

Foglio illustrativo: informazioni per il paziente

PHEBURANE 483 mg/g granulato

Fenilbutirrato sodico
Legga attentamente questo foglio prima di prendere questo medicinale perché contiene
importanti informazioni per lei.

• Conservi questo foglio. Potrebbe aver bisogno di leggerlo di nuovo.
• Se ha qualsiasi dubbio, si rivolga al medico o al farmacista.
• Questo medicinale è stato prescritto soltanto per lei. Non lo dia ad altre persone, anche se i sintomi della malattia sono uguali ai suoi, perché potrebbe essere pericoloso.
• Se si manifesta un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, si rivolga al medico o al farmacista. Vedere paragrafo 4.

Contenuto di questo foglio:

1. Cos'è PHEBURANE e a cosa serve
2. Cosa deve sapere prima di prendere PHEBURANE
3. Come prendere PHEBURANE
4. Possibili effetti indesiderati
5. Come conservare PHEBURANE
6. Contenuto della confezione e altre informazioni

1. Cos'è PHEBURANE e a cosa serve

PHEBURANE contiene il principio attivo fenilbutirrato sodico, utilizzato per il trattamento dei
pazienti di ogni età affetti da disturbi del ciclo dell’urea. Questo raro tipo di disturbo è dovuto a un
deficit di certi enzimi del fegato necessari per eliminare l'azoto di scarto in forma di ammoniaca.
L'azoto è un elemento costituente delle proteine che rappresentano una parte essenziale degli
alimenti di cui ci nutriamo. Quando l'organismo metabolizza le proteine in seguito a ingestione, si
verifica un accumulo di azoto di scarto, in forma di ammoniaca, poiché l’organismo non è in grado
di eliminarlo. L'ammoniaca è particolarmente tossica per il cervello e, in casi gravi, può portare
all’abbassamento dei livelli di coscienza fino al coma.
Questo medicinale aiuta l'organismo a eliminare l'azoto di scarto riducendo la quantità di ammoniaca
presente nell’organismo. Tuttavia, PHEBURANE deve essere assunto insieme a una dieta con un
contenuto ridotto di proteine, studiata appositamente per lei dal medico e dal dietista. Deve seguire
attentamente questa dieta.

2. Cosa deve sapere prima di prendere PHEBURANE

Non prenda PHEBURANE:

• se è allergico al fenilbutirrato sodico o a uno qualsiasi degli altri ingredienti di questo medicinale (elencati al paragrafo 6);
• se è in corso una gravidanza;
• se sta allattando con latte materno.

Avvertenze e precauzioni
Si rivolga al medico o al farmacista prima di prendere PHEBURANE:

• se ha insufficienza cardiaca congestizia (una forma di malattia cardiaca in cui il cuore non è in grado di pompare una quantità sufficiente di sangue attraverso l’organismo) o di funzionalità renale ridotta;
• se ha una riduzione delle funzioni epatiche o renali, poiché PHEBURANE viene eliminato dall'organismo attraverso il fegato e i reni.

PHEBURANE non previene completamente la comparsa di un episodio di eccesso acuto di
ammoniaca nel sangue (iperammoniemia), una condizione che generalmente costituisce
un’emergenza medica. Nel caso si verifichi questa condizione, si sviluppano sintomi quali nausea,
vomito e confusione, che richiedono urgente assistenza medica.
Se deve fare analisi di laboratorio, è importante che lei ricordi al medico che sta prendendo
PHEBURANE, poiché il fenilbutirrato sodico può interferire con determinati risultati di analisi di
laboratorio (quali ad esempio i livelli di elettroliti o proteine o i test di funzionalità epatica).
In caso di dubbio, si rivolga al medico o al farmacista.
Altri medicinali e PHEBURANE
Informi il medico o il farmacista se sta assumendo, ha recentemente assunto o potrebbe assumere
qualsiasi altro medicinale.
È particolarmente importante che lei informi il medico se sta assumendo medicinali contenenti:

• valproato (un medicinale antiepilettico),
• aloperidolo (utilizzato in determinati disturbi psicotici),
• corticosteroidi (medicinali utilizzati per portare sollievo alle aree infiammate dell’organismo),
• probenecid (per il trattamento dell'iperuricemia, ovvero presenza di alti livelli di acido urico nel sangue, associata alla gotta).

Questi farmaci possono alterare l’effetto di PHEBURANE e lei avrà bisogno di sottoporsi a esami
del sangue più frequenti. Se non è sicuro che i medicinali che sta prendendo contengano queste
sostanze, lo verifichi insieme al medico o al farmacista.
Gravidanza e allattamento
Non usi PHEBURANE se è in gravidanza, poiché questo medicinale può danneggiare il feto.
Se lei è una donna in età fertile, durante il trattamento con PHEBURANE deve utilizzare metodi
contraccettivi affidabili . Si rivolga al medico per maggiori informazioni.
Non usi PHEBURANE se sta allattando con latte materno, poiché questo medicinale può passare nel
latte e danneggiare il neonato.
Guida di veicoli e utilizzo di macchinari
È improbabile che PHEBURANE abbia effetti sulla capacità di condurre veicoli e di utilizzare
macchinari.
PHEBURANE contiene sodio e saccarosio.
Questo medicinale contiene 124 mg (5,4 mmol) di sodio (componente principale del sale da
cucina/da tavola) per ogni grammo di fenilbutirrato sodico. Ciò equivale al 6,2% dell'assunzione
massima giornaliera raccomandata di sodio per un adulto.
La dose massima giornaliera di questo farmaco contiene 2,5 g di sodio per 20 g di fenilbutirrato
sodico, pari al 125% dell'assunzione massima giornaliera raccomandata di sodio per un adulto.
Si rivolga al medico o al farmacista se necessita di 3 o più grammi al giorno per un periodo
prolungato, in particolare se le è stato consigliato di seguire una dieta a basso contenuto di sale
(sodio).
Questo medicinale contiene 768 mg di saccarosio per ogni grammo di fenilbutirrato sodico. Ciò deve
essere tenuto in considerazione se lei è affetto da diabete mellito. Se il medico le ha detto che lei
soffre di una ridotta tolleranza ad alcuni zuccheri, si rivolga al medico stesso prima di prendere
questo medicinale.

3. Come prendere PHEBURANE

Prenda sempre questo medicinale seguendo esattamente le istruzioni del medico. Se ha dubbi,
consulti il medico o il farmacista.
Posologia
La dose giornaliera di PHEBURANE sarà calcolata in base al peso corporeo o alla superficie
corporea e aggiustata secondo la tolleranza proteica e in base alla dieta che segue. Saranno quindi
necessarie analisi del sangue regolari per determinare l’esatta dose giornaliera. Il medico le dirà la
quantità giornaliera di granuli da assumere.
Modo di somministrazione
PHEBURANE deve essere assunto per bocca. Poiché il medicinale si scioglie lentamente,
PHEBURANE non deve essere somministrato per gastrostomia (la sonda che va dall'addome allo
stomaco) oppure attraverso un sondino nasogastrico (la sonda che va dal naso allo stomaco).
PHEBURANE deve essere assunto con una dieta a ridotto contenuto proteico.
PHEBURANE deve essere assunto a ogni pasto o poppata. Per i bambini piccoli, la frequenza può
essere dalle 4 alle 6 volte al giorno.
Le dosi di PHEBURANE prescritte dal medico sono espresse in grammi di fenilbutirrato sodico. In
dotazione con il medicinale è fornito un misurino calibrato per somministrare fino a 3 g di
fenilbutirrato sodico in una sola volta. Utilizzare solo il misurino in dotazione per misurare la dose di
PHEBURANE. Il misurino non deve essere usato per altri medicinali.
Per misurare la dose:

• Le linee sul misurino indicano la quantità di PHEBURANE in grammi di fenilbutirrato sodico. Assuma la quantità corretta prescritta dal suo medico.
• Versare i granuli direttamente nel misurino come indicato nell'immagine (sulla confezione esterna e nel presente foglietto illustrativo).
• picchietti il misurino una sola volta su un tavolo per ottenere una superficie piana del granulato e continui a riempire il misurino, se necessario.

Il granulato può essere ingerito direttamente assieme ad alimenti liquidi (acqua, succhi di frutta,
alimenti per lattanti privi di proteine) o cosparso su un cucchiaio di alimento solido (purè di patate o
purea di mele). Se il medicinale viene aggiunto all'alimento, è importante che sia assunto
immediatamente. In questo modo il granulato non produrrà alcun sapore.
Dovrà usare questo medicinale e seguire una dieta per tutta la vita.
Se prende più PHEBURANE di quanto deve
In pazienti che hanno assunto dosi molto elevate di fenilbutirrato sodico si sono verificati:

• sonnolenza, affaticamento, sensazione di testa leggera e, meno comunemente, confusione,
• cefalea,
• senso del gusto alterato,
• diminuzione dell’udito,
• disorientamento,
• problemi di memoria,
• peggioramento di condizioni neurologiche esistenti.

Se si verifica uno di questi sintomi, contatti immediatamente il medico o il pronto soccorso
dell’ospedale più vicino per un trattamento di supporto.
Se si dimentica di prendere PHEBURANE
Assuma una dose il prima possibile col pasto successivo. Si accerti che passino almeno 3 ore tra una
dose e l’altra. Non prenda una dose doppia per compensare la dimenticanza della dose.
Se ha qualsiasi dubbio sull’uso di questo medicinale, si rivolga al medico o al farmacista.

4. Possibili effetti indesiderati

Come tutti i medicinali, questo medicinale può causare effetti indesiderati sebbene non tutte le
persone li manifestino.
In caso di vomito persistente, si rivolga immediatamente al medico.
Effetti indesiderati molto comuni (possono interessare più di 1 persona su 10): cicli mestruali
irregolari e interruzione dei cicli mestruali nelle donne in età fertile. Se lei è sessualmente attiva ed il
ciclo si interrompe completamente, non parta immediatamente dal presupposto che ciò sia dovuto a
PHEBURANE. Ne parli invece con il medico, in quanto l’assenza del ciclo mestruale potrebbe
essere causato da una gravidanza (vedere il paragrafo sopra "Gravidanza e allattamento") o dalla
menopausa.
Effetti indesiderati comuni (possono interessare più di 1 persona su 100): alterazioni del numero
delle cellule del sangue (globuli rossi, globuli bianchi e piastrine), alterazioni dei livelli di
bicarbonato nel sangue, riduzione dell'appetito, depressione, irritabilità, cefalea, svenimenti,
ritenzione idrica (gonfiore), gusto alterato, mal di stomaco, vomito, nausea, costipazione, odore
anomalo della pelle, eruzione cutanea, funzionalità renale anomala, aumento di peso e valori dei test
di laboratorio alterati.
Effetti indesiderati non comuni (possono interessare più di 1 persona su 1000): diminuzione dei
globuli rossi dovuta a danno del midollo osseo, lividi, ritmo cardiaco alterato, sanguinamento rettale,
infiammazione dello stomaco, ulcera gastrica, infiammazione del pancreas.
Segnalazione degli effetti indesiderati
Se si manifesta un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, si
rivolga al medico o al farmacista. Può inoltre segnalare gli effetti indesiderati direttamente tramite il
sistema nazionale di segnalazione riportato nell’ allegato V . Segnalando gli effetti indesiderati può
contribuire a fornire maggiori informazioni sulla sicurezza di questo medicinale.

5. Come conservare PHEBURANE

Conservi questo medicinale fuori dalla vista e dalla portata dei bambini.
Non usi PHEBURANE dopo la data di scadenza che è riportata sulla scatola e sull’etichetta del
flacone dopo Scad. La data di scadenza si riferisce all’ultimo giorno del mese.
Dopo la prima apertura, PHEBURANE deve essere utilizzato entro 45 giorni.
Non getti alcun medicinale nell’acqua di scarico o nei rifiuti domestici. Chieda al farmacista come
eliminare i medicinali che non utilizza più. Questo aiuterà a proteggere l’ambiente.

6. Contenuto della confezione e altre informazioni

Cosa contiene PHEBURANE
Il principio attivo è fenilbutirrato sodico.
Ciascun grammo di granulato contiene 483 mg di fenilbutirrato sodico.
Gli eccipienti sono: sfere di zucchero (costituite da saccarosio e amido di mais; vedere paragrafo 2
"PHEBURANE contiene saccarosio”), ipromellosa, etilcellulosa N7, macrogol 1500, povidone K25.
Descrizione dell’aspetto di PHEBURANE e contenuto della confezione
Il granulato di PHEBURANE è di colore da bianco a biancastro.
Il granulato è confezionato in un flacone di plastica con tappo a prova di bambino con agente
essiccante.
Ogni flacone contiene 174 g di granulato.
Ogni scatola contiene 1 flacone.
In dotazione viene fornito un misurino calibrato.
Titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio e produttore
Eurocept International BV
Trapgans 5
1244 RL Ankeveen
i Paesi Bassi
Per ulteriori informazioni su questo medicinale, contatti il rappresentate locale del titolare
dell’autorizzazione all’immissione in commercio:
België/Belgique/Belgien Lietuva
Lucane Pharma FrostPharma AB
Tél/Tel: + 33 153 868 750 Tel: +46 824 36 60
[email protected] [email protected]
България Luxembourg/Luxemburg
Lucane Pharma Lucane Pharma
Teл.: + 33 153 868 750 Tél/Tel: + 33 153 868 750
[email protected] [email protected]
Česká republika Magyarország
Lucane Pharma Lucane Pharma
Tél/Tel: + 33 153 868 750 Tel: + 33 153 868 750
[email protected] [email protected]
Danmark Malta
FrostPharma AB Lucane Pharma
Tlf: +46 824 36 60 Tel: + 33 153 868 750
[email protected] [email protected]
Deutschland Nederland
Lucane Pharma Eurocept International BV
Tel: + 33 153 868 750 Tel: +31 35 528 39 57
[email protected] [email protected]
Eesti Norge
FrostPharma AB FrostPharma AB
Tel: +46 824 36 60 Tlf: +46 824 36 60
[email protected] [email protected]
Ελλάδα Österreich
Lucane Pharma Lucane Pharma
Τηλ: + 33 153 868 750 Tel: + 33 153 868 750
[email protected] [email protected]
España Polska
Lucane Pharma Lucane Pharma
Tel: + 33 153 868 750 Tel: + 33 153 868 750
[email protected] [email protected]
France Portugal
Lucane Pharma Lucane Pharma
Tél: + 33 153 868 750 Tel: + 33 153 868 750
[email protected] [email protected]
Hrvatska România
Lucane Pharma Lucane Pharma
Tel: + 33 153 868 750 Tel: + 33 153 868 750
[email protected] [email protected]
Ireland Slovenija
Lucane Pharma Lucane Pharma
Tel: + 33 153 868 750 Tel: + 33 153 868 750
[email protected] [email protected]
Ísland Slovenská republika
FrostPharma AB Lucane Pharma
Sími: +46 824 36 60 Tel: + 33 153 868 750
[email protected] [email protected]
Italia Suomi/Finland
Lucane Pharma FrostPharma AB
Tel: + 33 153 868 750 Puh/Tel: +46 824 36 60
[email protected] [email protected]
Κύπρος Sverige
Lucane Pharma FrostPharma AB
Τηλ: + 33 153 868 750 Tel: +46 824 36 60
[email protected] [email protected]
Latvija
FrostPharma AB
Tel: +46 824 36 60
[email protected]
Informazioni più dettagliate su questo medicinale sono disponibili sul sito web dell’Agenzia europea
dei medicinali, http://www.ema.europa.eu/ .
Inoltre, sono riportati link ad altri siti web su malattie rare e relativi trattamenti terapeutici.

Foglio illustrativo: informazioni per il paziente

PHEBURANE 350 mg/ml soluzione orale

fenilbutirrato sodico
Legga attentamente questo foglio prima di prendere questo medicinale perché contiene
importanti informazioni per lei.

• Conservi questo foglio. Potrebbe aver bisogno di leggerlo di nuovo.
• Se ha qualsiasi dubbio, si rivolga al medico o al farmacista.
• Questo medicinale è stato prescritto soltanto per lei. Non lo dia ad altre persone, anche se i sintomi della malattia sono uguali ai suoi, perché potrebbe essere pericoloso.
• Se si manifesta un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio si rivolga al medico o al farmacista. Vedere paragrafo 4.

Contenuto di questo foglio

1. Cos’è PHEBURANE soluzione orale e a cosa serve
2. Cosa deve sapere prima di prendere PHEBURANE
3. Come prendere PHEBURANE
4. Possibili effetti indesiderati
5. Come conservare PHEBURANE
6. Contenuto della confezione e altre informazioni

1. Cos’è PHEBURANE e a cosa serve

PHEBURANE contiene il principio attivo fenilbutirrato sodico, utilizzato per il trattamento dei
pazienti affetti da disturbi del ciclo dell’urea. Questi rari disturbi sono dovuti a una carenza di alcuni
enzimi epatici necessari per eliminare l'azoto di scarto sotto forma di ammoniaca.
L'azoto è un elemento costitutivo delle proteine, che sono una parte essenziale del cibo che
mangiamo. Quando il corpo scompone le proteine dopo aver mangiato, l'azoto di scarto, sotto forma
di ammoniaca, si accumula perché il corpo non può eliminarlo. L'ammoniaca è particolarmente
tossica per il cervello e porta, nei casi più gravi, a ridotti livelli di coscienza e al coma.
PHEBURANE aiuta il corpo a eliminare l'azoto di scarto, riducendo la quantità di ammoniaca
presente nell’organismo. Tuttavia, PHEBURANE soluzione orale deve essere assunto unitamente a
una dieta con un ridotto contenuto di proteine, studiata appositamente per lei dal medico e dal
dietista. Deve seguire attentamente questa dieta.

2. Cosa deve sapere prima di prendere PHEBURANE

Non prenda PHEBURANE:

• se è allergico al fenilbutirrato sodico o ad uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati al paragrafo 6);
• se è in corso una gravidanza;
• se sta allattando con latte materno.

Avvertenze e precauzioni
Si rivolga al medico o al farmacista prima di prendere PHEBURANE:

• se ha insufficienza cardiaca congestizia (una forma di malattia cardiaca per cui il cuore non è in grado di pompare una quantità sufficiente di sangue attraverso l’organismo) o una funzionalità renale ridotta.
• se ha una riduzione delle funzionali epatiche o renali, poiché PHEBURANE soluzione orale viene eliminato dall'organismo attraverso il fegato e i reni.

PHEBURANE non previene la comparsa di un episodio di eccesso acuto di ammoniaca nel sangue,
condizione che di solito costituisce un'emergenza medica. Nel caso si verifichi questa condizione, si
sviluppano sintomi quali nausea, vomito e confusione, che richiedono urgente assistenza medica.
Se deve fare analisi di laboratorio, è importante che lei ricordi al medico che sta prendendo
PHEBURANE soluzione orale, poiché il fenilbutirrato sodico può interferire con i risultati di
determinate analisi di laboratorio (quali ad esempio i livelli di elettroliti o proteine nel sangue o i test
di funzionalità epatica).
In caso di dubbio, si rivolga al medico o al farmacista.
Altri medicinali e PHEBURANE
Informi il medico o il farmacista se sta assumendo, ha recentemente assunto o potrebbe assumere
qualsiasi altro medicinale.
È particolarmente importante che lei informi il medico se sta assumendo medicinali contenenti:

• valproato (un medicinale antiepilettico);
• aloperidolo (utilizzato per determinati disturbi psicotici);
• corticosteroidi (medicinali utilizzati per apportare sollievo alle aree infiammate del corpo);
• probenecid (per il trattamento dell'iperuricemia, ovvero presenza di alti livelli di acido urico nel sangue, associata alla gotta).

Questi farmaci possono alterare l’effetto di PHEBURANE e lei avrà bisogno di sottoporsi a esami
del sangue più frequenti. Se non è sicuro che i medicinali che sta prendendo contengano queste
sostanze, lo verifichi insieme al medico o al farmacista.
Gravidanza e allattamento
Non usi PHEBURANE in gravidanza, poiché questo medicinale può danneggiare il feto.
Se lei è una donna in età fertile, durante il trattamento con PHEBURANE deve utilizzare metodi
contraccettivi affidabili . Si rivolga al medico per maggiori informazioni.
Non usi PHEBURANE se sta allattando con latte materno, poiché questo medicinale può passare nel
latte e danneggiare il neonato.
Guida di veicoli e utilizzo di macchinari
È improbabile che PHEBURANE soluzione orale influisca sulla capacità di guidare veicoli e di
usare macchinari.
PHEBURANE soluzione orale contiene sodio
Questo medicinale contiene 124 mg (5,4 mmol) di sodio (componente principale del sale da cucina)
per ciascun g di fenilbutirrato sodico. Ciò equivale al 6,2% dell'assunzione massima giornaliera
raccomandata di sodio per un adulto.
La dose massima giornaliera di questo farmaco contiene 2,5 g di sodio, pari al 125% dell'assunzione
massima giornaliera raccomandata di sodio per un adulto.
Si rivolga al medico o al farmacista se necessita di 3 o più grammi al giorno per un periodo
prolungato, in particolare se le è stato consigliato di seguire una dieta a basso contenuto di sale
(sodio).
PHEBURANE soluzione orale contiene aspartame
Questo medicinale contiene 5,7 mg di aspartame per g di dose di fenilbutirrato sodico. L’aspartame è
fonte di fenilalanina. Potrebbe essere pericolosa se Lei soffre di fenilchetonuria (PKU), una malattia
genetica rara in cui vi è un accumulo di fenilanalina dovuto all'incapacità dell'organismo di
eliminarla correttamente.
L'aroma di ribes nero contiene glicole propilenico
Il medicinale contiene 26,55 mg di glicole propilenico per goccia.
Se il bambino ha meno di 4 settimane, è opportuno discutere con il medico o con il farmacista prima
di somministrare il medicinale, in particolare se il bambino assume altri farmaci contenenti glicole
propilenico o alcol.

3. Come prendere PHEBURANE soluzione orale

Prenda questo medicinale seguendo sempre esattamente le istruzioni del medico. Se ha dubbi,
consulti il medico o il farmacista.
Posologia
La dose giornaliera di PHEBURANE soluzione orale sarà calcolata in base al peso corporeo o alla
superficie corporea e aggiustata secondo la sua tolleranza alle proteine e in base alla dieta che segue.
Saranno quindi necessarie analisi del sangue regolari per determinare l’esatta dose giornaliera. Il
medico dirà la quantità di liquido da prendere.
Modo di somministrazione
PHEBURANE soluzione orale deve essere assunto con i pasti.
Utilizzare esclusivamente la siringa dosatrice in dotazione con PHEBURANE soluzione orale per
misurare una dose di PHEBURANE soluzione orale. Non utilizzare altri dispositivi/cucchiai/siringhe
per la somministrazione. La siringa dosatrice va da 0,5 g a 3 g con incrementi di 0,25. La
graduazione della siringa dosatrice riflette i grammi di fenilbutirrato sodico. Segua le seguenti
istruzioni per la somministrazione di PHEBURANE soluzione orale.
Somministrazione per uso orale

1. Aprire il flacone di PHEBURANE soluzione orale premendo il tappo e ruotandolo verso sinistra.

2. Estrarre dal sacchetto la siringa dosatrice con marchio CE collegata all'adattatore per flacone.

3. Inserire (spingere) l’adattatore nel collo del flacone mentre la siringa è all'interno dell'adattatore.

4. Capovolgere il flacone.

5. Prelevare dal flacone la quantità di PHEBURANE soluzione orale necessaria (equivalente al numero di grammi di fenilbutirrato sodico prescritto dal medico) con l'ausilio della siringa dosatrice.

6. Separare la siringa dosatrice con PHEBURANE soluzione orale dall'adattatore e versare la quantità di PHEBURANE soluzione orale dalla siringa dosatrice in un bicchiere con almeno 20 ml di acqua.

7. Chiudere il flacone con PHEBURANE soluzione orale senza rimuovere l'adattatore inserito nel collo del flacone.

8. Quando si utilizza la confezione con gli aromi , aggiungere una goccia dell'aroma preferito (ribes nero o limone-menta) al contenuto del bicchiere d’acqua; mescolare delicatamente e bere (se una goccia di aroma non è sufficiente a conferire intensità al

gusto, è possibile usarne 2 gocce). Quando si utilizza la confezione senza aromi , agitare
delicatamente e bere

9. Dopo ogni somministrazione, lavare la siringa con sola acqua fredda o tiepida.

PHEBURANE soluzione orale deve essere assunto con una dieta speciale a ridotto contenuto
proteico.
PHEBURANE soluzione orale deve essere assunto a ogni pasto o poppata. Per i bambini piccoli, la
frequenza può essere dalle 4 alle 6 volte al giorno.
PHEBURANE soluzione orale può essere somministrato anche tramite sondini nasogastrici o
gastrostomici. PHEBURANE soluzione orale può essere somministrato con sondini di diametro pari
e superiore a 2 mm (7-8 French). Utilizzare la siringa per somministrazione orale in dotazione per
misurare la dose e seguire le seguenti istruzioni:
Preparazione per somministrazione tramite sondino nasogastrico o gastrostomico

1. Seguire i passaggi da 1 a 5 del Modo di somministrazione per uso orale.
2. La soluzione orale di Pheburane è pronta all’uso e non occorre diluirla.
3. Non aggiungere l'aroma se si utilizza un sondino nasogastrico/gastrostomico.
4. Inserire la punta della siringa riempita con il medicinale nella punta del sondino nasogastrico/gastrostomico.
5. Utilizzare lo stantuffo della siringa dosatrice per somministrare la dose prescritta di PHEBURANE soluzione orale nel sondino nasogastrico/gastrostomico.
6. Dopo ciascuna somministrazione, il sondino deve essere sciacquato per una volta con il volume adeguato di acqua tiepida e lasciato sgocciolare. Per gli adulti, utilizzare 20 ml di acqua tiepida. Per i bambini di peso inferiore a 20 kg e i neonati, utilizzare 3 ml di acqua.

Sarà necessario assumere questo farmaco e seguire una dieta per tutta la vita.
Se prende più PHEBURANE soluzione orale di quanto deve
In pazienti che hanno assunto dosi molto elevate di fenilbutirrato sodico si sono verificati:

• sonnolenza, affaticamento, leggera confusione mentale e, meno comunemente, confusione,
• cefalea;
• alterazione del gusto (disgeusia);
• diminuzione dell’udito;
• disorientamento;
• alterazioni della memoria;
• peggioramento di condizioni neurologiche esistenti.

Se si verifica uno di questi sintomi, contatti immediatamente il medico o il pronto soccorso
dell’ospedale più vicino per un trattamento di supporto.
Se dimentica di prendere PHEBURANE soluzione orale
Assuma una dose il prima possibile con il pasto successivo. Si accerti che passino almeno 3 ore tra
una dose e l’altra. Non prenda una dose doppia per compensare la dimenticanza della dose.
Se ha qualsiasi dubbio sull’uso di questo medicinale, si rivolga al medico o al farmacista.

4. Possibili effetti indesiderati

Come tutti i medicinali, questo medicinale può causare effetti indesiderati sebbene non tutte le
persone li manifestino.
In caso di vomito persistente, si rivolga immediatamente al medico.
Effetti indesiderati molto comuni (possono interessare più di 1 persona su 10)
cicli mestruali irregolari e interruzione dei cicli mestruali nelle donne in età fertile.
Se lei è sessualmente attiva ed il ciclo si interrompe completamente, non parta immediatamente dal
presupposto che ciò sia dovuto a PHEBURANE soluzione orale. Ne parli invece con il medico, in
quanto l’assenza del ciclo mestruale potrebbe essere causato da una gravidanza (vedere il paragrafo
sopra "Gravidanza e allattamento") o dalla menopausa.
Effetti indesiderati comuni (possono interessare più di 1 persona su 100)
alterazioni del numero delle cellule del sangue (globuli rossi, globuli bianchi e piastrine), alterazioni
dei livelli di bicarbonato nel sangue, riduzione dell'appetito, depressione, irritabilità, cefalea,
svenimenti, ritenzione idrica (gonfiore), gusto alterato, mal di stomaco, vomito, nausea, stipsi, odore
anomalo della pelle, eruzione cutanea, funzionalità renale anomala, aumento di peso e valori dei test
di laboratorio alterati.
Effetti indesiderati non comuni (possono interessare più di 1 persona su 1.000)
diminuzione dei globuli rossi dovuta a danno del midollo osseo, lividi, ritmo cardiaco alterato,
sanguinamento rettale, infiammazione dello stomaco, ulcera dello stomaco, infiammazione del
pancreas.
Segnalazione degli effetti indesiderati
Se si manifesta un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio si
rivolga al medico o al farmacista. Può inoltre segnalare gli effetti indesiderati direttamente tramite il
sistema nazionale di segnalazione riportato nell’ allegato V . Segnalando gli effetti indesiderati può
contribuire a fornire maggiori informazioni sulla sicurezza di questo medicinale.

5. Come conservare PHEBURANE soluzione orale

Conservi questo medicinale fuori dalla vista e dalla portata dei bambini.
Non usi PHEBURANE soluzione orale dopo la data di scadenza che è riportata sulla scatola e
sull’etichetta del flacone dopo Scad. La data di scadenza si riferisce all’ultimo giorno del mese.
Dopo la prima apertura del flacone di PHEBURANE soluzione orale, il farmaco deve essere
utilizzato entro 4 settimane. Smaltire il flacone anche se non è vuoto.
Dopo la prima apertura, il flacone di aroma deve essere utilizzato entro 4 settimane. Smaltire il
flacone anche se non è vuoto.
Questo medicinale non necessita di precauzioni particolari per la conservazione.
Non getti alcun medicinale nell’acqua di scarico o nei rifiuti domestici. Chieda al farmacista come
eliminare i medicinali che non utilizza più. Questo aiuterà a proteggere l’ambiente.

6. Contenuto della confezione e altre informazioni

Sono disponibili 2 tipi di confezioni, ossia una confezione con aromi e una senza
Cosa contiene PHEBURANE soluzione orale

• Il principio attivo è fenilbutirrato sodico. Ogni ml di liquido contiene 350 mg di fenilbutirrato sodico.
• Gli altri componenti sono: acqua purificata, aspartame (E951), sucralosio (E955), glicerolo (E422), idrossietilcellulosa (E1525) (Vedere paragrafo 2 “PHEBURANE soluzione orale contiene aspartame”). La confezione con aromi contiene inoltre Aromi:
  • L'aroma di ribes nero è composto da aromatizzante di ribes nero e menta, e contiene glicole propilenico (E1520).
  • L'aroma di limone-menta è composto da aromatizzante di limone e menta.

Descrizione dell’aspetto di PHEBURANE soluzione orale e contenuto della confezione
PHEBURANE soluzione orale è un liquido limpido, da incolore a giallo pallido.
Ogni confezione contiene:

• Un flacone in vetro ambrato da 100 ml per la soluzione orale chiuso con un tappo in plastica a prova di bambino;
• Una siringa dosatrice da 0,5 g a 3 g con incrementi di 0,25 per misurare la dose in grammi di fenilbutirrato sodico;
• Un adattatore per il flacone; La confezione con aromi contiene inoltre
• Un flacone in vetro ambrato da 3 ml di aroma di limone-menta,
• Un flacone in vetro ambrato da 3 ml di aroma di ribes nero.

Titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio e produttore
Eurocept International BV
Trapgans 5
1244 RL Ankeveen
Paesi Bassi
Per ulteriori informazioni su questo medicinale, contatti il rappresentate locale del titolare
dell’autorizzazione all’immissione in commercio:
België/Belgique/Belgien Lietuva
Lucane Pharma FrostPharma AB
(Eurocept International BV) Tel: +46 824 36 60
Tél/Tel: +31 35 528 39 57 [email protected]
[email protected]
България Luxembourg/Luxemburg
Lucane Pharma Lucane Pharma
(Eurocept International BV) (Eurocept International BV)
Teл.: +31 35 528 39 57 Tél/Tel: +31 35 528 39 57
[email protected] [email protected]
Česká republika Magyarország
Lucane Pharma Lucane Pharma
(Eurocept International BV) (Eurocept International BV)
Tél/Tel: +31 35 528 39 57 Tel: +31 35 528 39 57
[email protected] [email protected]
Danmark Malta
FrostPharma AB Lucane Pharma
Tlf: +46 824 36 60 (Eurocept International BV)
[email protected] Tel: +31 35 528 39 57
[email protected]
Deutschland Nederland
Lucane Pharma Lucane Pharma
(Eurocept International BV) (Eurocept International BV)
Tel: +31 35 528 39 57 Tel: +31 35 528 39 57
[email protected] [email protected]
Eesti Norge
FrostPharma AB FrostPharma AB
Tel: +46 824 36 60 Tlf: +46 824 36 60
[email protected] [email protected]
Ελλάδα Österreich
Lucane Pharma Lucane Pharma
(Eurocept International BV) (Eurocept International BV)
Τηλ: +31 35 528 39 57 Tel: +31 35 528 39 57
[email protected] [email protected]
España Polska
Lucane Pharma Lucane Pharma
(Eurocept International BV) (Eurocept International BV)
Tel: +31 35 528 39 57 Tel: +31 35 528 39 57
[email protected] [email protected]
France Portugal
Lucane Pharma Lucane Pharma
Tél: + 33 153 868 750 (Eurocept International BV)
[email protected] Tel: +31 35 528 39 57
[email protected]
Hrvatska România
Lucane Pharma Lucane Pharma
(Eurocept International BV) (Eurocept International BV)
Tel: +31 35 528 39 57 Tel: +31 35 528 39 57
[email protected] [email protected]
Ireland Slovenija
Lucane Pharma Lucane Pharma
(Eurocept International BV) (Eurocept International BV)
Tel: +31 35 528 39 57 Tel: +31 35 528 39 57
[email protected] [email protected]
Ísland Slovenská republika
FrostPharma AB Lucane Pharma
Simi: +46 824 36 60 (Eurocept International BV)
[email protected] Tel: +31 35 528 39 57
[email protected]
Italia Suomi/Finland
Lucane Pharma FrostPharma AB
(Eurocept International BV) Pub/Tel: +46 824 36 60
Tel: +31 35 528 39 57 [email protected]
[email protected]
Κύπρος Sverige
Lucane Pharma FrostPharma AB
(Eurocept International BV) Tel: +46 824 36 60
Τηλ: +31 35 528 39 57 [email protected]
[email protected]
Latvija
FrostPharma AB
Tel: +46 824 36 60
[email protected]
Informazioni più dettagliate su questo medicinale sono disponibili sul sito web dell’Agenzia europea
per i medicinali, http://www.ema.europa.eu/ .
Inoltre, sono riportati link ad altri siti web su malattie rare e relativi trattamenti terapeutici.