CINRYZE

Foglio illustrativo: informazioni per l’utilizzatore

Cinryze 500 UI polvere e solvente per soluzione iniettabile

inibitore della C1 esterasi umana
Legga attentamente questo foglio prima di prendere questo medicinale perché contiene
importanti informazioni per lei.

• Conservi questo foglio. Potrebbe aver bisogno di leggerlo di nuovo.
• Se ha qualsiasi dubbio, si rivolga al medico o al farmacista.
• Questo medicinale è stato prescritto soltanto per lei. Non lo dia ad altre persone, anche se i sintomi della malattia sono uguali ai suoi, perché potrebbe essere pericoloso.
• Se si manifesta un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, si rivolga al medico o al farmacista. Vedere paragrafo 4.

Contenuto di questo foglio

1. Che cos’è Cinryze e a cosa serve
2. Cosa deve sapere prima di prendere Cinryze
3. Come prendere Cinryze
4. Possibili effetti indesiderati
5. Come conservare Cinryze
6. Contenuto della confezione e altre informazioni

1. Che cos’è Cinryze e a cosa serve

Cinryze contiene la proteina umana chiamata “inibitore della C1 esterasi” come principio attivo.
L’inibitore della C1 esterasi è una proteina naturalmente presente nel sangue. Se si ha un basso livello
di inibitore della C1 esterasi nel sangue, o se l’inibitore della C1 esterasi non funziona correttamente,
questo può portare ad attacchi di gonfiore (chiamati angioedema). I sintomi possono comprendere
dolori allo stomaco e gonfiore di:

• mani e piedi
• viso, palpebre, labbra o lingua
• laringe, che può rendere difficoltosa la respirazione
• genitali

Negli adulti e nei bambini, Cinryze può aumentare la quantità di inibitore della C1 esterasi nel sangue
e prevenire (prima di sottoporsi a procedure mediche o dentistiche) la comparsa di questi attacchi di
gonfiore oppure interrompere gli attacchi una volta iniziati.
Negli adulti, negli adolescenti e nei bambini (a partire dai 6 anni di età), Cinryze può aumentare la
quantità di inibitore della C1 esterasi nel sangue e prevenire di routine la comparsa di questi attacchi di
gonfiore.

2. Cosa deve sapere prima di prendere Cinryze

Non prenda Cinryze

• se è allergico all’inibitore della C1 esterasi o ad uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati al paragrafo 6). È importante informare il medico se pensa di avere avuto in passato una reazione allergica ad uno qualsiasi degli eccipienti di Cinryze.

Avvertenze e precauzioni

• Prima del trattamento con Cinryze, è importante informare il medico se lei ha, o ha avuto in passato, problemi con la coagulazione del sangue (eventi trombotici). In questo caso, lei sarà tenuto sotto attenta osservazione.
• Se compaiono eruzione cutanea, oppressione al torace, sibilo respiratorio o battito del cuore rapido dopo avere preso Cinryze, deve informare immediatamente il medico. Vedere paragrafo 4.
• Quando i medicinali sono derivati dal sangue o dal plasma umano, vengono adottate alcune misure per prevenire la trasmissione di infezioni ai pazienti. Queste comprendono un’attenta selezione dei donatori di sangue e plasma, per assicurare che siano esclusi donatori a rischio di essere portatori di infezioni, e i test di ogni donazione e pool di plasma per rilevare segni di virus/infezioni. I relativi produttori prevedono inoltre procedure durante la lavorazione del sangue o del plasma che possono inattivare o eliminare i virus. Nonostante queste misure, quando si somministrano medicinali preparati da sangue o plasma umano, la possibilità di trasmissione di un’infezione non può essere completamente esclusa. Ciò vale anche per qualsiasi virus o altri tipi di infezioni non noti o emergenti.
• Le misure adottate sono considerate efficaci per i virus con involucro, quali virus dell’immunodeficienza umana (HIV), virus dell’epatite B ed epatite C e per i virus senza involucro dell’epatite A e parvovirus B19.
• Il medico potrà raccomandarle un’eventuale vaccinazione contro l’epatite A e B se lei riceve regolarmente o ripetutamente prodotti contenenti inibitore della C1 esterasi umana derivato dal plasma umano.
• Al fine di migliorare la tracciabilità dei medicinali biologici, il nome e il numero di lotto del prodotto somministrato devono essere registrati in modo chiaro dall’infermiere o dal medico.

Bambini
L’uso di Cinryze per la prevenzione di routine di attacchi di angioedema non è indicato nei bambini di
età inferiore ai 6 anni.
Altri medicinali e Cinryze
Informi il medico se sta assumendo, ha recentemente assunto o potrebbe assumere qualsiasi altro
medicinale.
Gravidanza e allattamento
Se è in corso una gravidanza, se sospetta o sta pianificando una gravidanza, o se sta allattando con
latte materno chieda consiglio al medico prima di prendere questo medicinale. Ci sono informazioni
limitate sulla sicurezza dell’uso di Cinryze durante la gravidanza e l’allattamento. Il medico discuterà
con lei i rischi e i benefici dell’uso di questo medicinale.
Guida di veicoli e utilizzo di macchinari
Cinryze altera lievemente la capacità di guidare veicoli o di usare macchinari.
Cinryze contiene sodio
Questo medicinale contiene 11,5 mg di sodio (componente principale del sale da cucina) per
flaconcino. Questo equivale allo 0,5% dell'assunzione massima giornaliera raccomandata con la dieta
di un adulto.

3. Come prendere Cinryze

Il trattamento sarà iniziato e gestito sotto la supervisione di un medico esperto nella cura dei pazienti
con angioedema ereditario (AEE).
Un medico o un infermiere preparerà e inietterà Cinryze per lei. Se il medico ritiene che lei possa
eseguire l’autosomministrazione, il medico o l’infermiere fornirà a lei o a un familiare istruzioni sulla
preparazione e sull’iniezione di Cinryze. Il medico riesaminerà periodicamente il processo di
preparazione o somministrazione con lei, con un suo familiare o il suo caregiver.
La dose raccomandata di Cinryze per adulti, adolescenti, bambini, anziani o pazienti con problemi ai
reni o al fegato è la seguente:
Uso negli adulti e negli adolescenti (a partire dai 12 anni)
Trattamento degli attacchi di gonfiore

• Una dose di 1 000 UI (due flaconcini) di Cinryze deve essere iniettata al primo segno di un attacco di gonfiore.
• Una seconda iniezione di 1 000 UI può essere somministrata se i sintomi non migliorano dopo 60 minuti.
• Se si manifesta un attacco grave, in particolare gonfiore della laringe, o se l’inizio del trattamento è ritardato, la seconda dose da 1 000 UI può essere somministrata prima che siano trascorsi 60 minuti dalla prima dose, a seconda della risposta clinica.
• Cinryze deve essere iniettato per via endovenosa (in una vena).

Prevenzione di routine degli attacchi di gonfiore

• Una dose di 1 000 UI (due flaconcini) di Cinryze deve essere iniettata ogni 3 o 4 giorni, per la prevenzione di routine degli attacchi di gonfiore.
• L’intervallo di somministrazione può essere regolato dal medico a seconda della risposta a Cinryze.
• Cinryze deve essere iniettato per via endovenosa (in una vena).

Prevenzione degli attacchi di gonfiore prima di un intervento chirurgico

• Una dose di 1 000 UI (due flaconcini) di Cinryze deve essere iniettata fino a 24 ore prima di una procedura medica, dentistica o chirurgica.
• Cinryze deve essere iniettato per via endovenosa (in una vena).

Uso nei bambini

Ricostituzione e modo di somministrazione
Cinryze viene iniettato di solito in una vena (per via endovenosa) da un medico o un infermiere.
Anche lei o il suo caregiver può somministrare Cinryze come iniezione, ma solo dopo avere ricevuto
un addestramento adeguato. Se esegue l’iniezione personalmente, segua sempre esattamente le
istruzioni del medico. Se ha dubbi consulti il medico. Se il medico ritiene che lei sia idoneo al
trattamento domiciliare, le saranno fornite istruzioni dettagliate. Deve tenere un diario, al fine di
documentare ogni trattamento ricevuto a casa, e portarlo a ogni visita dal medico. La sua tecnica di
iniezione/la tecnica di iniezione del suo caregiver sarà riesaminata periodicamente per assicurare che il
trattamento sia sempre corretto.
Se ha qualsiasi dubbio sull’uso di questo medicinale, si rivolga al medico o al farmacista.

4. Possibili effetti indesiderati

Come tutti i medicinali, questo medicinale può causare effetti indesiderati sebbene non tutte le persone
li manifestino.
Tra i possibili effetti indesiderati possono insorgere reazioni di tipo allergico.
Informi il medico immediatamente se compare uno qualsiasi dei seguenti sintomi dopo avere assunto
il medicinale. Anche se rari, questi sintomi possono essere gravi.
Sibilo respiratorio improvviso, difficoltà respiratoria, gonfiore delle palpebre, del viso o delle labbra,
eruzione cutanea o prurito (soprattutto se interessa tutto il corpo).
Effetti indesiderati molto comuni (possono interessare più di 1 persona su 10): mal di testa, nausea.
Effetti indesiderati comuni (possono interessare fino a 1 persona su 10): ipersensibilità, capogiri,
vomito, eruzione cutanea, prurito o arrossamento della pelle, eruzione cutanea o dolore nella sede
dell’iniezione, febbre.
Effetti indesiderati non comuni (possono interessare fino a 1 persona su 100): livello elevato di
zucchero nel sangue, formazione di coaguli nel sangue, dolore alle vene, vampate di calore, tosse, mal
di stomaco, diarrea, desquamazione, gonfiore e dolore alle articolazioni, dolore muscolare e fastidio al
torace.
Si prevede che gli effetti indesiderati nei bambini e negli adolescenti siano simili a quelli osservati
negli adulti.
Segnalazione degli effetti indesiderati
Se manifesta un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, si rivolga
al medico o all’infermiere. Lei può inoltre segnalare gli effetti indesiderati direttamente tramite il
sistema nazionale di segnalazione riportato nell’ allegato V . Segnalando gli effetti indesiderati lei può
contribuire a fornire maggiori informazioni sulla sicurezza di questo medicinale.

5. Come conservare Cinryze

Conservi questo medicinale fuori dalla vista e dalla portata dei bambini.
Non usi questo medicinale dopo la data di scadenza che è riportata sulla scatola e sui flaconcini
dopo “Scad.”
Conservare a temperatura inferiore a 25  C. Non congelare. Conservare nella confezione originale per
proteggere il medicinale dalla luce.
Una volta ricostituita, la soluzione di Cinryze deve essere utilizzata immediatamente.
Non getti alcun medicinale nell’acqua di scarico e nei rifiuti domestici. Chieda al farmacista come
eliminare i medicinali che non utilizza più. Questo aiuterà a proteggere l’ambiente.

6. Contenuto della confezione e altre informazioni

Cosa contiene Cinryze
Il principio attivo è l’inibitore della C1 esterasi umana prodotto dal plasma di donatori umani. Ogni
flaconcino di polvere contiene 500 UI di inibitore della C1 esterasi umana. Dopo la ricostituzione, un
flaconcino contiene 500 UI di inibitore della C1 esterasi umana ogni 5 ml, corrispondente a una
concentrazione di 100 UI/ml. Due flaconcini di Cinryze ricostituiti contengono 1 000 UI di inibitore
della C1 esterasi umana ogni 10 ml, corrispondente a una concentrazione di 100 UI/ml.
Il contenuto proteico totale della soluzione ricostituita è 15 ± 5 mg/ml.
Un’unità internazionale (UI) è equivalente alla quantità di inibitore della C1 esterasi presente in 1 ml
di plasma umano normale.
Gli altri componenti sono sodio cloruro, saccarosio, sodio citrato, L-valina, L-alanina e L-treonina
(vedere paragrafo 2).
Solvente: acqua per preparazioni iniettabili
Descrizione dell’aspetto di Cinryze e contenuto della confezione
Polvere e solvente per soluzione per iniezione.
Cinryze è una polvere bianca contenuta in un flaconcino.
Una volta dissolta con l’acqua per preparazioni iniettabili, la soluzione è limpida e incolore o
leggermente azzurra.
Ogni confezione contiene:
2 flaconcini di Cinryze 500 UI polvere per soluzione iniettabile
2 flaconcini di acqua per preparazioni iniettabili (5 ml ciascuno)
2 dispositivi-filtro per il travaso
2 siringhe monouso da 10 ml
2 set per la venipuntura
2 tappetini di protezione
Per la somministrazione del medicinale usare esclusivamente una siringa priva di silicone (fornita
nella confezione).
Titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio e produttore
Titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio
Takeda Manufacturing Austria AG
Industriestrasse 67
1221 Vienna
Austria
Produttore
Takeda Manufacturing Austria AG
Industriestrasse 67
1221 Vienna
Austria
Shire International Licensing B.V.
Mercuriusplein 11
2132 HA Hoofddorp
Paesi Bassi
Per ulteriori informazioni su questo medicinale, contatti il rappresentate locale del titolare
dell’autorizzazione all’immissione in commercio:
België/Belgique/Belgien Lietuva
Takeda Belgium NV Takeda, UAB
Tél/Tel: +32 2 464 06 11 Tel: +370 521 09 070
[email protected] [email protected]
България Luxembourg/Luxemburg
Такеда България ЕООД Takeda Belgium NV
Тел.: +359 2 958 27 36 Tél/Tel: +32 2 464 06 11
[email protected] [email protected]
Česká republika Magyarország
Takeda Pharmaceuticals Czech Republic s.r.o. Takeda Pharma Kft.
Tel: +420 234 722 722 Tel.: +36 1 270 7030
[email protected] [email protected]
Danmark Malta
Takeda Pharma A/S Τakeda HELLAS S.A.
Tlf.: +45 46 77 10 10 Tel: +30 210 6387800
[email protected] [email protected]
Deutschland Nederland
Takeda GmbH Takeda Nederland B.V.
Tel: +49 (0)800 825 3325 Tel: +31 20 203 5492
[email protected] [email protected]
Eesti Norge
Takeda Pharma OÜ Takeda AS
Tel: +372 6177 669 Tlf: +47 800 800 30
[email protected] [email protected]
Ελλάδα Österreich
Τakeda ΕΛΛΑΣ Α.Ε. Takeda Pharma Ges.m.b.H.
Tηλ: +30 210 6387800 Tel: +43 (0) 800-20 80 50
[email protected] [email protected]
España Polska
Takeda Farmacéutica España S.A. Takeda Pharma Sp. z o.o.
Tel: +34 917 90 42 22 Tel.: +48223062447
[email protected] [email protected]
France Portugal
Takeda France SAS Takeda Farmacêuticos Portugal, Lda.
Tél: + 33 1 40 67 33 00 Tel: + 351 21 120 1457
[email protected] [email protected]
Hrvatska România
Takeda Pharmaceuticals Croatia d.o.o. Takeda Pharmaceuticals SRL
Tel: +385 1 377 88 96 Tel: +40 21 335 03 91
[email protected] [email protected]
Ireland Slovenija
Takeda Products Ireland Ltd Takeda Pharmaceuticals farmacevtska družba d.o.o.
Tel: 1800 937 970 Tel: + 386 (0) 59 082 480
[email protected] [email protected]
Ísland Slovenská republika
Vistor ehf. Takeda Pharmaceuticals Slovakia s.r.o.
Sími: +354 535 7000 Tel: +421 (2) 20 602 600
[email protected] [email protected]
Italia Suomi/Finland
Takeda Italia S.p.A. Takeda Oy
Tel: +39 06 502601 Puh/Tel: 0800 774 051
[email protected] [email protected]
Κύπρος Sverige
Τakeda ΕΛΛΑΣ Α.Ε. Takeda Pharma AB
Τηλ: +30 210 6387800 Tel: 020 795 079
[email protected] [email protected]
Latvija
Takeda Latvia SIA
Tel: +371 67840082
[email protected]
Altre fonti d’informazioni
Informazioni più dettagliate su questo medicinale sono disponibili sul sito web dell’Agenzia europea
per i medicinali, https://www.ema.europa.eu . Inoltre, sono riportati link ad altri siti web su malattie
rare e relativi trattamenti terapeutici.

Le informazioni seguenti sono destinate esclusivamente agli operatori sanitari:

Ricostituzione e somministrazione di Cinryze
La ricostituzione, la somministrazione del medicinale e la manipolazione del kit per la
somministrazione e degli aghi devono essere eseguite con cautela.
Usare il dispositivo-filtro di travaso fornito con Cinryze, oppure un ago a doppia punta disponibile in
commercio.
Per la somministrazione del medicinale usare esclusivamente una siringa priva di silicone (fornita
nella confezione).
Preparazione e manipolazione
Cinryze è destinato alla somministrazione endovenosa (in una vena), dopo ricostituzione con acqua
per preparazioni iniettabili.
Il flaconcino di Cinryze è esclusivamente monouso.
Ricostituzione
Per una dose da 500 UI occorrono: 1 flaconcino di polvere, 1 flaconcino di solvente,
1 dispositivo-filtro di travaso, 1 siringa monouso da 10 ml, 1 set per la venipuntura e 1 tappetino di
protezione. Conservare il flaconcino rimanente e il materiale per la somministrazione per la dose
successiva.
Per una dose da 1 000 UI occorrono: 2 flaconcini di polvere, 2 flaconcini di solvente, 2 dispositivi-
filtri di travaso, 1 siringa monouso da 10 ml, 1 set per la venipuntura e 1 tappetino di protezione.
Ogni flaconcino di medicinale deve essere ricostituito con 5 ml di acqua per preparazioni iniettabili.
Un flaconcino di Cinryze ricostituito corrisponde a una dose di 500 UI. Pertanto, per una dose di
500 UI va ricostituito solo un flaconcino di Cinryze.
Due flaconcini di Cinryze ricostituito corrispondono a una dose da 1 000 UI. Pertanto, per ottenere una
dose di 1 000 UI vengono combinati due flaconcini.

1. Usare il tappetino fornito e lavarsi le mani prima delle procedure seguenti.
2. Una tecnica asettica deve essere impiegata durante la procedura di ricostituzione.
3. Assicurarsi che il flaconcino di polvere e il flaconcino di solvente siano a temperatura ambiente (15ºC – 25ºC).
4. Staccare l’etichetta del flaconcino di polvere tirando la striscia viola indicata dalla freccia.
5. Rimuovere i cappucci di plastica dai flaconcini di polvere e di solvente.
6. Pulire i tappi con un tampone per la disinfezione e lasciarli asciugare prima dell’uso.
7. Rimuovere l’involucro di protezione dalla parte superiore della confezione del dispositivo di travaso. Non estrarre il dispositivo dalla confezione.

8. Nota: il dispositivo di travaso deve essere applicato al flaconcino di solvente prima di essere applicato al flaconcino di polvere, in modo da evitare la perdita del sotto-vuoto in quest’ultimo. Collocare il flaconcino di solvente su una superficie piana e inserire l’estremità blu del dispositivo di travaso nel flaconcino di solvente, spingendo fino a quando il perforatore non penetri nel centro del tappo di gomma del flaconcino di solvente e il dispositivo non scatti in posizione. Il dispositivo di travaso deve essere in posizione verticale prima di penetrare nel tappo di chiusura.

9. Rimuovere la confezione di plastica dal dispositivo di travaso ed eliminarla. Fare attenzione a non toccare l’estremità esposta del dispositivo di travaso.

10. Collocare il flaconcino di polvere su una superficie piana. Capovolgere il dispositivo di travaso e il flaconcino di solvente contenente acqua per preparazioni iniettabili e inserire l’estremità trasparente del dispositivo di travaso nel flaconcino di polvere, premendo verso il basso fino a quando il perforatore non penetri nel tappo in gomma e il dispositivo di travaso non scatti in posizione. Il dispositivo di travaso deve essere in posizione verticale prima di penetrare nel tappo di chiusura del flaconcino di polvere. Il vuoto presente nel flaconcino di polvere aspirerà il solvente. Se non è presente vuoto nel flaconcino, non usare il medicinale.

11. Ruotare delicatamente il flaconcino di polvere fino a quando tutta la polvere non sia dissolta. Non agitare il flaconcino di polvere. Assicurarsi che tutta la polvere sia completamente dissolta.

12. Staccare il flaconcino di solvente ruotandolo in senso antiorario. Non rimuovere l’estremità trasparente del dispositivo di travaso dal flaconcino di polvere.

Un flaconcino di Cinryze ricostituito contiene 500 UI di inibitore della C1 esterasi in 5 ml,
producendo una concentrazione di 100 UI/ml. Passare alla procedura di somministrazione se i pazienti
devono ricevere una dose di 500 UI.
Devono essere ricostituiti due flaconcini di Cinryze polvere per ottenere una dose (1 000 UI/10 ml).
Pertanto, ripetere le istruzioni da 1 a 12 sopra riportate utilizzando un’altra confezione contenente un
dispositivo di travaso per ricostituire il secondo dei due flaconcini di polvere. Non riutilizzare il
dispositivo di travaso. Una volta ricostituiti i due flaconcini, passare alla procedura di
somministrazione se i pazienti devono ricevere una dose di 1 000 UI.
Procedura di somministrazione per una dose di 500 UI

1. Durante la procedura di somministrazione deve essere impiegata una tecnica asettica.
2. Dopo la ricostituzione, la soluzione di Cinryze è incolore o leggermente azzurra e limpida. Non usare il prodotto se la soluzione è torbida o presenta alterazioni di colore.
3. Utilizzando una siringa monouso sterile da 10 ml, tirare indietro lo stantuffo per fare entrare circa 5 ml di aria nella siringa.

4. Applicare la siringa alla parte superiore dell’estremità trasparente del dispositivo di travaso, ruotando in senso orario.

5. Capovolgere delicatamente il flaconcino e iniettare aria nella soluzione, quindi aspirare lentamente la soluzione ricostituita di Cinryze nella siringa.

6. Staccare la siringa dal flaconcino ruotandola in senso antiorario e liberandola dall’estremità trasparente del dispositivo di travaso.

7. Prima della somministrazione, ispezionare la soluzione di Cinryze ricostituita per verificare l’eventuale presenza di particolato; non usare se si osserva la presenza di particelle.
8. Collegare il set per la venipuntura alla siringa contenente la soluzione di Cinryze e iniettare per via endovenosa al paziente. Somministrare 500 UI (ricostituite in 5 ml di acqua per preparazioni iniettabili) di Cinryze mediante iniezione endovenosa, a una velocità di 1 ml al minuto, nell’arco di 5 minuti.

Procedura di somministrazione per una dose di 1 000 UI

1. Durante la procedura di somministrazione deve essere impiegata una tecnica asettica.
2. Dopo la ricostituzione, la soluzione di Cinryze è incolore o leggermente azzurra e limpida. Non usare il prodotto se la soluzione è torbida o presenta alterazioni di colore.
3. Utilizzando una siringa monouso sterile da 10 ml, tirare indietro lo stantuffo per fare entrare circa 5 ml di aria nella siringa.

4. Applicare la siringa alla parte superiore dell’estremità trasparente del dispositivo di travaso, ruotando in senso orario.

5. Capovolgere delicatamente il flaconcino e iniettare aria nella soluzione, quindi aspirare lentamente la soluzione ricostituita di Cinryze nella siringa.

6. Staccare la siringa dal flaconcino ruotandola in senso antiorario e liberandola dall’estremità trasparente del dispositivo di travaso.

7. Utilizzando la stessa siringa, ripetere le operazioni da 3 a 6 con un secondo flaconcino di Cinryze ricostituito per ottenere una dose completa da 10 ml.
8. Prima della somministrazione, ispezionare la soluzione di Cinryze ricostituita per verificare l’eventuale presenza di particolato; non usare se si osserva la presenza di particelle.
9. Collegare il set per la venipuntura alla siringa contenente la soluzione di Cinryze e iniettare per via endovenosa (in una vena) al paziente. Somministrare 1 000 UI (ricostituite in 10 ml di acqua per preparazioni iniettabili) di Cinryze mediante iniezione endovenosa (in una vena), a una velocità di 1 ml al minuto, nell’arco di 10 minuti.

Il medicinale non utilizzato e i rifiuti derivati da tale medicinale devono essere smaltiti in conformità
alla normativa locale vigente.