EMOCLOT

Prospecto: Información para el usuario

EMOCLOT 500 UI/10 ml Polvo y disolvente para solución para perfusión, 1000 UI/10 ml Polvo y disolvente para solución para perfusión

Factor VIII de la coagulación del plasma humano
Lea todo este prospecto detenidamente porque contiene información importante para usted.

• Conserve este prospecto. Puede ser necesario que lo lea nuevamente.
• Si tiene alguna duda, consulte a su médico.
• Este medicamento le ha sido recetado exclusivamente a usted. No se lo ceda a otras personas, aunque sus síntomas sean iguales a los suyos, porque podría ser peligroso.
• Si se produce algún efecto adverso, incluidos aquellos no mencionados en este prospecto, informe a su médico o farmacéutico. Véase la sección 4.

Contenido de este prospecto:

1. Qué es EMOCLOT y para qué se utiliza
2. Qué debe saber antes de usar EMOCLOT
3. Cómo usar EMOCLOT
4. Posibles efectos adversos
5. Cómo conservar EMOCLOT
6. Contenido del envase y demás información

1. Qué es EMOCLOT y para qué se utiliza

EMOCLOT es una solución de factor VIII de la coagulación sanguínea derivado de plasma humano.
El factor VIII es una proteína que tiene acción antihemorrágica.
EMOCLOT se utiliza en las siguientes terapias:
en el tratamiento y la prevención de hemorragias en pacientes afectados por una deficiencia hereditaria de la actividad del factor VIII (hemofilia A);
en el tratamiento de hemorragias en pacientes con deficiencia de la actividad del factor VIII secundaria a otras enfermedades;
en el tratamiento de pacientes hemofílicos que han desarrollado anticuerpos contra el factor VIII (inhibidores).

2. Qué debe saber antes de usar EMOCLOT

No utilice EMOCLOT

• si es alérgico al factor VIII humano o a cualquiera de los demás componentes de este medicamento (indicados en la sección 6).

Advertencias y precauciones
Consulte a su médico antes de usar EMOCLOT.
Reacción alérgica
Pueden producirse reacciones de hipersensibilidad de tipo alérgico con EMOCLOT.
EMOCLOT contiene trazas de proteínas humanas distintas del factor VIII. Si durante la administración
del producto nota alguno de los siguientes síntomas, debe interrumpir inmediatamente la
administración y contactar con su médico, ya que estos síntomas podrían ser los primeros signos de
una reacción alérgica. Los síntomas que pueden presentarse son: urticaria, urticaria generalizada,
sensación de opresión en el pecho, respiración sibilante, descenso de la presión arterial y reacción
alérgica incluso grave.
En caso de shock, deben seguirse las directrices estándar para el tratamiento del shock.
Inhibidores
La formación de inhibidores (anticuerpos) es una complicación conocida que puede ocurrir durante el
tratamiento con todos los medicamentos que contienen factor VIII. Los inhibidores, especialmente a
niveles elevados, impiden que el tratamiento actúe correctamente, y usted o su hijo serán sometidos a
un seguimiento cuidadoso para detectar la aparición de estos inhibidores. Si EMOCLOT no controla la
hemorragia en usted o en su hijo, informe inmediatamente a su médico.
Eventos cardiovasculares
En pacientes con factores de riesgo cardiovascular, la terapia sustitutiva con FVIII puede aumentar el
riesgo cardiovascular.
Complicaciones relacionadas con el uso de catéter
Si se requiere un dispositivo de acceso venoso central, debe considerarse el riesgo de complicaciones
relacionadas con el dispositivo, incluyendo infecciones locales, bacteriemia y trombosis en el sitio del
catéter.
Seguridad viral
Cuando los medicamentos se preparan a partir de sangre o plasma humano, se toman medidas específicas
para prevenir la transmisión de infecciones a los pacientes. Estas medidas incluyen:

• una selección cuidadosa de los donantes de sangre y plasma para asegurar que se excluyan donantes potencialmente infectados;
• el control de cada donación y de cada grupo (pool) de plasma para detectar posibles infecciones/virus;
• la inclusión en el proceso de fabricación de etapas que inactivan o eliminan virus.

A pesar de estas medidas, cuando se administran medicamentos preparados a partir de sangre o plasma
humano, no puede excluirse totalmente la posibilidad de transmisión de agentes infecciosos. Esto incluye
también virus emergentes o desconocidos, u otros tipos de agentes infecciosos. Se considera que las
medidas adoptadas son eficaces frente a virus con envoltura lipídica, como el virus de la inmunodeficiencia
humana (VIH), el virus de la hepatitis B (VHB), el virus de la hepatitis C (VHC) y el virus de la hepatitis A
(VHA), que carece de envoltura lipídica. Las medidas adoptadas pueden tener un efecto limitado frente a
virus sin envoltura lipídica, como el parvovirus B19. La infección por parvovirus B19 puede ser grave
durante el embarazo (infección fetal) y en personas con el sistema inmunitario deprimido o con ciertos tipos
de anemia (por ejemplo, anemia falciforme o anemia hemolítica).

Se recomienda encarecidamente que cada vez que reciba una dosis de EMOCLOT, se registren tanto el
nombre como el número de lote del producto, a fin de garantizar la trazabilidad del lote utilizado.
Su médico puede aconsejarle considerar la vacunación frente a la hepatitis A y B si recibe regular o
repetidamente factor VIII de la coagulación derivado de plasma humano.
Niños
No hay datos específicos disponibles para la población pediátrica.
Más información se incluye al final del prospecto en la sección destinada a médicos u otros
profesionales sanitarios.
Otros medicamentos y EMOCLOT
Informe a su médico o farmacéutico si está tomando, ha tomado recientemente o podría tener que tomar
cualquier otro medicamento.
No se han notificado interacciones entre productos que contienen factor VIII de la coagulación humana y
otros medicamentos.
No hay datos específicos disponibles para la población pediátrica.
Embarazo, lactancia y fertilidad

• Si está embarazada, si sospecha que lo está o está planeando quedarse embarazada, o si está lactando con leche materna, consulte a su médico o farmacéutico antes de tomar este medicamento.
• No se han realizado estudios de reproducción en animales con factor VIII. Debido a la baja frecuencia de hemofilia A en mujeres, no hay datos sobre el uso de factor VIII durante el embarazo y la lactancia. Por lo tanto, el factor VIII debe usarse durante el embarazo y la lactancia solo si está claramente indicado.

Conducción de vehículos y uso de maquinaria
EMOCLOT no afecta a la capacidad de conducir vehículos ni de utilizar maquinaria.
EMOCLOT contiene sodio
Este medicamento contiene hasta un máximo de 41 mg de sodio (componente principal de la sal de
cocina) por vial de 10 ml.
Esto equivale al 2,05 % de la ingestión diaria máxima recomendada de sodio en la dieta de un adulto.

3. Cómo utilizar EMOCLOT

Utilice este medicamento siguiendo siempre exactamente las instrucciones de su médico o farmacéutico. Si tiene dudas, consulte a su médico o farmacéutico.

Dosificación

La dosis y la duración del tratamiento sustitutivo dependen de la gravedad de la deficiencia del factor VIII, de la localización y extensión de la hemorragia, así como de su estado clínico.

Tratamiento a demanda

La cantidad de medicamento y la frecuencia de las administraciones que debe recibir se deben establecer en función de su respuesta clínica.

Prevención

Para la prevención a largo plazo de hemorragias en pacientes con hemofilia A grave, las dosis habituales son de 20 a 40 UI (Unidades Internacionales) de factor VIII por kg de peso corporal, cada 2-3 días. En algunos casos, especialmente en pacientes más jóvenes, pueden ser necesarios intervalos terapéuticos más cortos o dosis más elevadas.

Debe ser controlado cuidadosamente para detectar posibles apariciones de inhibidores del factor VIII mediante observaciones clínicas adecuadas y pruebas de laboratorio.

Durante el tratamiento, es necesario realizar una determinación apropiada de los niveles de factor VIII para ajustar la dosis y la frecuencia de infusiones repetidas. En particular, en el caso de intervenciones quirúrgicas mayores, es indispensable que su terapia sustitutiva sea controlada con precisión mediante análisis de coagulación (actividad plasmática del factor VIII).

Uso en niños y adolescentes

La seguridad y eficacia de EMOCLOT en niños menores de 12 años aún no han sido establecidas. En adolescentes (12-18 años), la dosis para cada indicación se ajustará según el peso corporal.

Más información sobre la dosificación y la duración del tratamiento se encuentra al final de este prospecto, en la sección destinada a médicos o profesionales sanitarios.

Instrucciones para un uso correcto

El producto debe administrarse por vía endovenosa, mediante inyección o infusión lenta.

Se recomienda que, en el caso de inyección endovenosa, el tiempo de administración sea de entre 3 y 5 minutos. Controle el pulso y detenga o reduzca la velocidad de inyección si la frecuencia cardíaca aumenta.

La velocidad de infusión debe evaluarse individualmente para cada paciente.

Solo deben utilizarse los dispositivos para inyección/infusión incluidos en el envase, ya que el tratamiento podría no ser eficaz si parte del factor VIII se adsorbe en las paredes de otros dispositivos.

Incompatibilidades: en ausencia de estudios de compatibilidad, EMOCLOT no debe mezclarse con otros medicamentos.

Reconstitución del polvo con el disolvente:

1. Lleve el frasco del polvo y el del disolvente a temperatura ambiente;
2. Esta temperatura debe mantenerse durante todo el proceso de reconstitución (máximo 10 minutos);
3. Retire las cápsulas protectoras de los frascos de polvo y disolvente;
4. Limpie con alcohol las superficies de los tapones de ambos frascos;
5. Abra el envase del dispositivo retirando la parte superior; tenga cuidado de no tocar el interior (fig. A);
6. No retire el dispositivo del envase;
7. Invierta la caja del dispositivo e introduzca la punta de plástico a través del tapón del frasco del disolvente, de modo que la parte azul del dispositivo quede conectada al frasco del disolvente (fig. B);
8. Agarre el borde de la caja del dispositivo y extráigala, liberando el dispositivo sin tocarlo (fig. C);
9. Asegúrese de que el frasco que contiene el polvo esté colocado sobre una superficie estable; invierta el sistema de modo que el frasco del disolvente quede encima del dispositivo; presione el adaptador transparente/blanco sobre el tapón del frasco que contiene el polvo, de forma que la punta de plástico atraviese el tapón del frasco del polvo; el disolvente será aspirado automáticamente al interior del frasco del polvo (fig. D);
10. Tras la transferencia del disolvente, desenrosque la parte azul del sistema de transferencia con el frasco del disolvente unido y retírelo (fig. E);
11. Gire suavemente el frasco hasta que el polvo se disuelva completamente. No agite vigorosamente el frasco para evitar la formación de espuma (fig. F). Verifique que el polvo esté completamente disuelto, ya que de lo contrario se produciría una pérdida de actividad del producto.

Administración de la solución

Después de la reconstitución, la solución puede contener algunos filamentos o partículas pequeñas.

El medicamento reconstituido debe inspeccionarse visualmente antes de la administración para detectar partículas extrañas o cambios de color. La solución debe estar clara o ligeramente opalescente. No utilice soluciones turbias ni aquellas que presenten sedimentos.

1. Llene la jeringa de aire tirando del émbolo hacia atrás, conéctela al dispositivo e inyecte el aire en el frasco del polvo que contiene la solución reconstituida (fig. G);
2. Manteniendo el émbolo fijo, invierta el sistema de modo que el frasco del polvo con la solución reconstituida quede encima del dispositivo, y aspire el concentrado a la jeringa tirando lentamente del émbolo hacia atrás (fig. H);
3. Desconecte la jeringa girándola en sentido antihorario;
4. Inspeccione visualmente la solución en la jeringa, que debe aparecer clara o ligeramente opalescente y libre de partículas;
5. Conecte la aguja de mariposa a la jeringa e infunda o inyecte lentamente por vía endovenosa.

Si utiliza más EMOCLOT del que debe

No se conocen las consecuencias de un uso excesivo del producto.

En caso de ingestión o administración accidental de una dosis excesiva de EMOCLOT, informe inmediatamente a su médico o acuda al hospital más cercano.

Si tiene cualquier duda sobre el uso de EMOCLOT, consulte a su médico.

4. Posibles efectos adversos

Como todos los medicamentos, este medicamento puede causar efectos adversos, aunque no todas las
personas los experimenten.
Si presenta alguno de estos efectos adversos, contacte inmediatamente con su médico o acuda al
hospital más cercano:

• Reacciones alérgicas (hipersensibilidad) graves: hinchazón rápida de la piel y de las mucosas alrededor de la boca y la cara (angioedema). Este efecto adverso se ha observado raramente y, en algunos casos, puede provocar reacciones alérgicas agudas graves (anafilaxia), incluido shock.
• Los pacientes con hemofilia A pueden desarrollar anticuerpos neutralizantes frente al factor VIII (inhibidores). La presencia de estos inhibidores se manifiesta como una respuesta clínica insuficiente. En tales casos, se recomienda contactar con un centro especializado en el tratamiento de la hemofilia.

Otros efectos adversos:

• Otras reacciones alérgicas (hipersensibilidad) pueden incluir: sensación de ardor y dolor punzante en el lugar de la infusión; escalofríos, enrojecimiento, erupción cutánea en todo el cuerpo (urticaria generalizada), ronchas; dolor de cabeza (cefalea); descenso de la presión arterial (hipotensión), inquietud, taquicardia, sensación de opresión en el pecho, respiración sibilante; estado de somnolencia (letargo); náuseas, vómitos; hormigueo (parestesia). Estos efectos adversos se han observado raramente y, en algunos casos, pueden provocar reacciones alérgicas agudas graves (anafilaxia), incluido shock.
• Se ha observado fiebre.

En niños no tratados previamente con medicamentos que contienen factor VIII, la formación de
anticuerpos inhibidores (ver sección 2) puede ser muy frecuente (más de 1 de cada 10 pacientes); sin embargo, en
pacientes que han recibido tratamiento previo con factor VIII (más de 150 días de
tratamiento) el riesgo es poco frecuente (menos de 1 de cada 100 pacientes). Si esto ocurre, el medicamento que usted o su hijo estén tomando podría dejar de actuar correctamente y usted o su hijo podrían presentar un sangrado persistente. Si esto sucede, debe contactar inmediatamente con su médico.
Efectos adversos adicionales en niños
Aunque no existen datos específicos disponibles para la población pediátrica, los escasos datos publicados
procedentes de estudios de eficacia y seguridad no han demostrado diferencias significativas entre adultos y
niños afectados por la misma patología.
Notificación de efectos adversos
Si experimenta algún efecto adverso, incluidos aquellos no mencionados en este prospecto, informe a su
médico o farmacéutico. Asimismo, puede notificar los efectos adversos directamente a través del
sistema nacional de notificación en la dirección https://www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-
avverse .
Al notificar los efectos adversos, usted puede contribuir a proporcionar más información sobre la seguridad
de este medicamento.
Para obtener información sobre la seguridad respecto a agentes transmisibles, consulte el apartado 2 “Qué debe saber
antes de usar EMOCLOT”.

5. Cómo conservar EMOCLOT

Mantenga este medicamento fuera de la vista y del alcance de los niños. No utilice EMOCLOT después de la fecha de caducidad que aparece en la etiqueta y en el envase exterior después de la palabra «Cad.». La fecha de caducidad hace referencia al último día de ese mes.
Conservar en nevera (2 °C - 8 °C). No congele. Mantenga el frasco en el envase exterior para proteger el medicamento de la luz.
Antes de su uso y dentro del período de caducidad, el frasco que contiene el polvo puede conservarse a temperatura ambiente, no superior a 25 °C, durante un máximo de 6 meses consecutivos. Tras este período, el frasco que contiene el polvo debe eliminarse. En cualquier caso, no se debe volver a colocar en nevera este frasco si ha sido conservado a temperatura ambiente.
Registre la fecha de inicio de la conservación a temperatura ambiente en el estuche exterior.
Una vez abierto el recipiente para perfusión, su contenido debe utilizarse inmediatamente. El contenido del frasco debe emplearse en una única administración.
No tire ningún medicamento por los desagües ni a la basura doméstica. Consulte con su farmacéutico cómo eliminar los medicamentos que ya no utilice. Esto ayudará a proteger el medio ambiente.

6. Contenido del envase y otras informaciones

Qué contiene EMOCLOT
El principio activo es el factor VIII de la coagulación del plasma humano.

La actividad (UI) se determina utilizando el método cromogénico de la Farmacopea Europea.
La actividad específica de EMOCLOT es de aproximadamente 80 UI/mg de proteínas.
Producto obtenido a partir del plasma de donantes humanos.
Esta preparación contiene factor de von Willebrand humano.
El frasco de polvo contiene factor VIII de la coagulación del plasma humano (principio activo),
cloruro sódico, citrato sódico tribásico, glicina, cloruro cálcico (excipientes).
El frasco del disolvente contiene agua para preparaciones inyectables.
Descripción del aspecto de EMOCLOT y contenido del envase
Polvo y disolvente para solución para perfusión.
Después de la reconstitución, la solución puede contener algunos finos filamentos o partículas.
La solución reconstituida (disuelta) debe inspeccionarse visualmente antes de la administración
para detectar partículas en suspensión o coloración anormal. La solución debe ser transparente o
ligeramente opalescente. No utilice EMOCLOT si observa que la solución está turbia o presenta depósitos.
El envase de EMOCLOT contiene un frasco de polvo, un frasco de disolvente con el que se prepara la
solución a administrar y un conjunto estéril y apirógeno de un solo uso, compuesto por un dispositivo
para la reconstitución, una jeringa para inyección y una aguja de mariposa con tubo en PVC.
Titular de la autorización de comercialización
Kedrion S.p.A. – Loc. Ai Conti, 55051 Castelvecchio Pascoli, Barga (Lucca), Italia
Fabricante
Kedrion S.p.A. – 55027 Bolognana, Gallicano (Lucca), Italia.

La siguiente información está destinada exclusivamente a médicos o profesionales sanitarios:
Monitorización del tratamiento
Durante el tratamiento, es necesaria una determinación adecuada de los niveles de factor VIII
para ajustar la dosis a administrar y la frecuencia de las infusiones. La respuesta al factor
VIII puede variar entre pacientes, mostrando diferentes vidas medias y recuperos. El dosaje calculado
según el peso corporal puede requerir un ajuste en pacientes con bajo peso o sobrepeso.
En particular, en el caso de intervenciones quirúrgicas mayores, es imprescindible controlar con precisión
la terapia sustitutiva mediante análisis de coagulación (actividad plasmática del factor VIII).
Cuando se utiliza una prueba de coagulación in vitro "one-stage" basada en el tiempo de tromboplastina
(aPTT) para la determinación de la actividad del factor VIII en muestras sanguíneas de pacientes, los resultados
de la actividad del factor VIII plasmático pueden verse significativamente influenciados tanto por el tipo
de reactivo aPTT como por el estándar de referencia utilizado en la prueba. Además, pueden existir
discrepancias significativas entre los resultados obtenidos con una prueba de coagulación "one-stage" basada
en aPTT y la prueba cromogénica según Ph. Eur. Esto es especialmente importante cuando se cambia
el laboratorio y/o los reactivos utilizados en la prueba.
Dosificación
La dosis y la duración de la terapia sustitutiva dependen de la gravedad de la deficiencia de factor VIII,
de la localización y magnitud de la hemorragia y de la condición clínica del paciente.
El número de unidades de factor VIII administradas se expresa en Unidades Internacionales (UI), que
se corresponden con el estándar actual de la OMS para productos del factor VIII. La actividad del factor VIII
en plasma se expresa bien como porcentaje (relativo al plasma humano normal) o en Unidades Internacionales
(relativas a un estándar internacional para el factor VIII plasmático).
La actividad de una Unidad Internacional de factor VIII equivale a la cantidad de factor VIII
contenida en un mililitro de plasma humano normal.
Tratamiento a demanda
El cálculo de la dosis de factor VIII necesaria se basa en la observación empírica de que 1 Unidad
Internacional (UI) de factor VIII por kg de peso corporal aumenta la actividad del factor VIII
plasmático entre un 1,5% y un 2% de la actividad normal. La dosis necesaria se determina utilizando la
siguiente fórmula:
Unidades necesarias = peso corporal (kg) x aumento deseado de factor VIII (%) (UI/dl) x 0,4
La cantidad a administrar y la frecuencia de las aplicaciones deben guiarse siempre por la eficacia clínica en cada caso.
En el caso de los siguientes eventos hemorrágicos, la actividad del factor VIII durante el período correspondiente no debe
descender por debajo del nivel de actividad plasmática indicado (en % del normal). La siguiente tabla puede utilizarse como referencia en episodios hemorrágicos y quirúrgicos:

Profilaxis
Para la profilaxis a largo plazo de hemorragias en pacientes con hemofilia A grave, las dosis habituales son de 20 a 40 UI de factor VIII por kg de peso corporal, administradas a intervalos de 2 a 3 días. En algunos casos, especialmente en pacientes más jóvenes, pueden ser necesarios intervalos terapéuticos más cortos o dosis más elevadas.

Población pediátrica
La seguridad y eficacia de EMOCLOT en niños menores de 12 años aún no han sido establecidas. Para adolescentes (12-18 años), la posología para cada indicación se basa en el peso corporal.

Método de administración
Uso endovenoso, mediante inyección o infusión lenta.
Se recomienda, en el caso de la inyección endovenosa, un tiempo de administración comprendido entre 3 y 5 minutos, controlando el pulso del paciente e interrumpiendo o reduciendo la velocidad de inyección si la frecuencia cardíaca aumenta.
La velocidad de infusión debe evaluarse individualmente para cada paciente.
Disolver el polvo según se describe en la sección “ 3. Cómo usar EMOCLOT ”, apartado “ Instrucciones para un uso correcto ”.

Inhibidores
En general, todos los pacientes tratados con productos basados en factor VIII de la coagulación deben vigilarse cuidadosamente para detectar el desarrollo de inhibidores, mediante una observación clínica adecuada y pruebas de laboratorio. Si no se alcanzan los niveles esperados de actividad plasmática de factor VIII, o si la hemorragia no se controla con una dosis adecuada, debe realizarse un análisis para detectar la presencia de inhibidores del factor VIII. En pacientes con niveles elevados de inhibidor, la terapia con factor VIII puede no ser eficaz, y deben considerarse otras opciones terapéuticas. El tratamiento de estos pacientes debe estar dirigido por un médico con experiencia en el manejo de la hemofilia y de los inhibidores del factor VIII.