ADZYNMA

Folleto informativo: información para el usuario

ADZYNMA 500 UI polvo y disolvente para solución inyectable, 1 500 UI polvo y disolvente para solución inyectable

rADAMTS13
Medicamento sometido a seguimiento adicional. Esto permitirá la detección rápida de
nueva información sobre la seguridad. Usted puede contribuir informando de cualquier
efecto adverso que observe mientras esté tomando este medicamento. Véase el final del
apartado 4 para obtener información sobre cómo notificar los efectos adversos.
Lea cuidadosamente este prospecto antes de usar este medicamento, porque contiene
información importante para usted.

• Guarde este prospecto. Puede que necesite volver a leerlo.
• Si tiene alguna duda, consulte a su médico, farmacéutico o enfermero.
• Este medicamento se le ha recetado exclusivamente a usted. No se lo dé a otras personas, aunque sus síntomas sean iguales a los suyos, porque podría ser peligroso.
• Si experimenta algún efecto adverso, incluidos aquellos no mencionados en este prospecto, consulte a su médico, farmacéutico o enfermero. Véase el apartado 4.

Contenido de este prospecto

1. Qué es ADZYNMA y para qué se utiliza
2. Qué debe saber antes de usar ADZYNMA
3. Cómo usar ADZYNMA
4. Posibles efectos adversos
5. Cómo conservar ADZYNMA
6. Contenido del envase y otras informaciones
7. Instrucciones para el uso

1. Qué es ADZYNMA y para qué se utiliza

ADZYNMA contiene el principio activo rADAMTS13, que es una copia artificial de la enzima natural
(proteína) ADAMTS13. Esta enzima está ausente en las personas con púrpura trombótica
trombocitopénica congénita (cTTP).
La TTP congénita es una enfermedad sanguínea hereditaria muy rara que provoca la formación
de coágulos de sangre en los pequeños vasos sanguíneos de todo el cuerpo. Estos coágulos pueden bloquear el flujo
de sangre y oxígeno a los órganos, lo que determina la presencia en sangre de un número de plaquetas
(componentes que ayudan a la coagulación sanguínea) inferior al normal.
La TTP congénita se debe a la ausencia de la enzima ADAMTS13 en la sangre. ADAMTS13 ayuda a
prevenir la formación de coágulos sanguíneos al descomponer grandes moléculas denominadas factor
de von Willebrand (VWF). Cuando las moléculas VWF son demasiado grandes, pueden causar coágulos sanguíneos peligrosos. ADZYNMA se utiliza para reconstituir los niveles de la enzima ADAMTS13
ausente, lo que permite descomponer estas moléculas más grandes en moléculas más pequeñas, reduciendo la
probabilidad de formación de coágulos sanguíneos y previniendo potencialmente niveles bajos de plaquetas
en sangre en pacientes con cTTP.

2. Qué debe saber antes de usar ADZYNMA

No use ADZYNMA

• si ha tenido reacciones alérgicas graves o potencialmente peligrosas para la vida a rADAMTS13 o a cualquiera de los demás componentes de este medicamento (indicados en la sección 6).

Advertencias y precauciones
Consulte a su médico, farmacéutico o enfermero antes de usar ADZYNMA.
Reacciones alérgicas
Existe el riesgo de que pueda presentar una reacción de hipersensibilidad de tipo alérgico a ADZYNMA.
Su médico debe informarle sobre los primeros signos de reacciones alérgicas graves, tales como:

• frecuencia cardíaca acelerada
• opresión en el pecho
• respiración sibilante y/o aparición repentina de dificultad respiratoria
• presión arterial baja
• urticaria, erupción cutánea y picor en la piel
• secreción nasal o congestión nasal
• ojos rojos
• estornudos
• hinchazón rápida bajo la piel en zonas como la cara, garganta, brazos y piernas
• fatiga
• náuseas (sensación de malestar)
• vómitos
• sensación de entumecimiento, cosquilleo y hormigueo
• inquietud
• anafilaxia (reacción alérgica grave que puede causar dificultad para tragar y/o respirar y enrojecimiento y/o hinchazón en la cara y/o manos).

Si aparece alguno de estos síntomas, su médico decidirá si debe interrumpirse el tratamiento con ADZYNMA y le administrará medicamentos adecuados para tratar la reacción alérgica. Los síntomas graves, incluyendo dificultad para respirar y mareo, requieren un tratamiento de emergencia inmediato.
Inhibidores
Algunos pacientes tratados con ADZYNMA pueden desarrollar anticuerpos neutralizantes (denominados inhibidores). Estos inhibidores podrían impedir que el tratamiento actúe correctamente. Informe a su médico si cree que el medicamento no está surtiendo efecto en usted.
Otros medicamentos y ADZYNMA
Informe a su médico o farmacéutico si está tomando, ha tomado recientemente o podría tomar cualquier otro medicamento.
Embarazo y lactancia
Si está embarazada, si sospecha que podría estarlo o si está planeando quedarse embarazada, o si está dando el pecho, consulte a su médico o farmacéutico antes de tomar este medicamento.
No debe recibir ADZYNMA durante el embarazo a menos que su médico lo recomiende expresamente. Si está dando el pecho, usted y su médico deberán decidir si puede usar ADZYNMA.
Conducción de vehículos y uso de maquinaria
Este medicamento puede afectar ligeramente la capacidad de conducir vehículos y utilizar maquinaria. Tras el uso de ADZYNMA pueden aparecer mareo y somnolencia.
Traza
Con el fin de mejorar la trazabilidad de los medicamentos biológicos, el nombre y el número de lote del medicamento deben registrarse claramente.
ADZYNMA contiene sodio
Este medicamento contiene menos de 1 mmol (23 mg) de sodio por vial, es decir, prácticamente «sin sodio».
ADZYNMA contiene polisorbato 80
Este medicamento contiene 2,7 mg de polisorbato 80 por cada vial de ADZYNMA 500 o ADZYNMA 1 500, equivalente a hasta 0,216 mg/kg. Los polisorbatos pueden provocar reacciones alérgicas. Informe a su médico si tiene alergias conocidas.

3. Cómo utilizar ADZYNMA

El tratamiento con ADZYNMA se le administrará bajo la supervisión de un médico experto en el
tratamiento de pacientes con enfermedades de la sangre.
ADZYNMA se administra mediante inyección intravenosa (en una vena). Se suministra a su médico
en forma de polvo que se disolverá (reconstituirá) antes de la administración con el disolvente
suministrado (un líquido capaz de disolver el polvo).
La dosis se calcula en función del peso corporal.

Uso del medicamento en el hogar
Si tolera bien las inyecciones, su médico podría considerar que puede utilizar ADZYNMA en casa.
Cuando sea capaz de administrarse ADZYNMA por sí mismo (o si se lo administra un cuidador) tras
una formación adecuada por parte del médico tratante y/o la enfermera, el médico continuará
controlando su respuesta al tratamiento. Si experimenta efectos adversos cuando toma el medicamento
en casa, debe interrumpir inmediatamente la inyección y consultar a un profesional sanitario.

Dosis recomendada
Terapia enzimática sustitutiva profiláctica
La dosis habitual es de 40 UI por kg de peso corporal, administrada cada dos semanas.
Si ADZYNMA cada dos semanas no es eficaz para usted, su médico podría modificar la frecuencia
hasta una vez por semana.

Terapia enzimática sustitutiva a demanda para episodios agudos de PTI
Si padece un episodio agudo de púrpura trombótica trombocitopénica (PTT), la dosis recomendada de ADZYNMA es la siguiente:

• 40 UI/kg de peso corporal el día 1.
• 20 UI/kg de peso corporal el día 2.
• 15 UI/kg de peso corporal a partir del día 3, una vez al día hasta dos días después de la resolución del episodio agudo de PTT.

Si toma más ADZYNMA del que debe
Una sobredosis de este medicamento puede provocar hemorragia.

Si olvida usar ADZYNMA
Si ha omitido una inyección de ADZYNMA, informe a su médico lo antes posible. No use una dosis doble para compensar la dosis olvidada.

Si interrumpe el tratamiento con ADZYNMA
Si desea interrumpir el tratamiento con ADZYNMA, consulte a su médico. Si interrumpe el tratamiento, los síntomas de la enfermedad pueden empeorar.

Si tiene alguna duda sobre el uso de este medicamento, consulte a su médico, farmacéutico o enfermera.

4. Posibles efectos adversos

Como todos los medicamentos, este medicamento puede causar efectos adversos, aunque no todas las personas los padezcan.
Con ADZYNMA se han notificado los siguientes efectos adversos:

Muy frecuentes (pueden afectar a más de 1 de cada 10 personas)

• infección de nariz y garganta
• cefalea
• vértigo
• migraña
• diarrea
• náuseas

Frecuentes (pueden afectar hasta a 1 de cada 10 personas)

• número elevado de plaquetas en sangre (plaquetosis)
• somnolencia
• estreñimiento
• distensión abdominal (hinchazón del estómago)
• debilidad (astenia)
• sensación de calor
• actividad anormal de ADAMTS13

Comunicación de los efectos adversos
Si padece alguno de los efectos adversos, incluidos aquellos no mencionados en este prospecto, informe a su médico, farmacéutico o enfermero. Asimismo, puede comunicarlos directamente a través del sistema nacional de notificación que aparece en el Anexo V. Al comunicar los efectos adversos, puede ayudar a proporcionar más información sobre la seguridad de este medicamento.

5. Cómo conservar ADZYNMA

Mantenga este medicamento fuera de la vista y del alcance de los niños.
No utilice este medicamento después de la fecha de caducidad que aparece en la etiqueta y en el envase, tras
Cad. La fecha de caducidad hace referencia al último día de ese mes.
Viales no abiertos
Mantener en nevera (2 °C − 8 °C).
No congele.
Mantenga el medicamento en su envase original para protegerlo de la luz.
Los viales de polvo de ADZYNMA no abiertos pueden conservarse a temperatura ambiente (hasta 30 °C) durante un período máximo de 6 meses, sin sobrepasar la fecha de caducidad. No vuelva a colocar ADZYNMA en el refrigerador después de haberlo almacenado a temperatura ambiente. Anote en el envase la fecha en que ADZYNMA se sacó del refrigerador.
Después de la reconstitución
Deseche cualquier producto reconstituido no utilizado transcurridas 3 horas.
No utilice este medicamento si observa que no es transparente e incoloro.
No tire ningún medicamento por el desagüe ni a través de los residuos domésticos. Pregunte a su farmacéutico cómo eliminar los medicamentos que ya no utiliza. Esto ayudará a proteger el medio ambiente.

6. Contenido del envase y otra información

Qué contiene ADZYNMA

• El principio activo, rADAMTS13, es una "A-disintegrina y metaloproteasa con motivo de trombospondina 13" humana recombinante purificada. Cada vial de polvo contiene 500 o 1 500 UI de actividad nominal de rADAMTS13.
• El vial del disolvente contiene 5 mL de agua para preparaciones inyectables.
• Los demás excipientes son cloruro de sodio, cloruro de calcio dihidrato, L-histidina, manitol, sacarosa y polisorbato 80 (E433). Véase el apartado 2 "ADZYNMA contiene sodio" y "ADZYNMA contiene polisorbato 80".

Descripción del aspecto de ADZYNMA y contenido del envase
ADZYNMA se presenta en forma de polvo y disolvente para solución inyectable. El polvo es una
líofo lizado blanco. El disolvente es transparente e incoloro.
Cada envase contiene un vial de polvo, un vial de disolvente, un dispositivo para la
reconstitución (BAXJECT II Hi-Flow), una jeringa de un solo uso, un conjunto para infusión y dos
compresas impregnadas de alcohol.
Titular de la autorización de comercialización y fabricante
Takeda Manufacturing Austria AG
Industriestrasse 67
1221 Viena
Austria
Para obtener más información sobre este medicamento, póngase en contacto con el representante local del titular
de la autorización de comercialización:
Bélgica/Bélgica/Bélgica Lituania
Takeda Belgium NV Takeda, UAB
Tél/Tel: +32 2 464 06 11 Tel: +370 521 09 070
[email protected] [email protected]
Bulgaria Luxemburgo/Luxemburgo
Takeda Bulgaria EOOD Takeda Belgium NV
Tel.: +359 2 958 27 36 Tél/Tel: +32 2 464 06 11
[email protected] [email protected]
República Checa Hungría
Takeda Pharmaceuticals Czech Republic s.r.o. Takeda Pharma Kft.
Tel: +420 234 722 722 Tel.: +36 1 270 7030
[email protected] [email protected]
Dinamarca Malta
Takeda Pharma A/S Takeda HELLAS S.A.
Tlf.: +45 46 77 10 10 Tel: +30 210 6387800
[email protected] [email protected]
Alemania Países Bajos
Takeda GmbH Takeda Nederland B.V.
Tel: +49 (0)800 825 3325 Tel: +31 20 203 5492
[email protected] [email protected]
Estonia Noruega
Takeda Pharma OÜ Takeda AS
Tel: +372 6177 669 Tlf: +47 800 800 30
[email protected] [email protected]
Grecia Austria
Takeda ELLAS S.A. Takeda Pharma Ges.m.b.H.
Tηλ: +30 210 6387800 Tel: +43 (0) 800-20 80 50
[email protected] [email protected]
España Polonia
Takeda Farmacéutica España, S.A. Takeda Pharma Sp. z o.o.
Tel: +34 917 90 42 22 Tel.: +48223062447
[email protected] [email protected]
Francia Portugal
Takeda France SAS Takeda Farmacêuticos Portugal, Lda.
Tél: +33 1 40 67 33 00 Tel: +351 21 120 1457
[email protected] [email protected]
Croacia Rumanía
Takeda Pharmaceuticals Croatia d.o.o. Takeda Pharmaceuticals SRL
Tel: +385 1 377 88 96 Tel: +40 21 335 03 91
[email protected] [email protected]
Irlanda Eslovenia
Takeda Products Ireland Ltd Takeda Pharmaceuticals farmacevtska družba d.o.o.
Tel: 1800 937 970 Tel: +386 (0) 59 082 480
[email protected] [email protected]
Islandia República Eslovaca
Vistor hf. Takeda Pharmaceuticals Slovakia s.r.o.
Sími: +354 535 7000 Tel: +421 (2) 20 602 600
[email protected] [email protected]
Italia Finlandia
Takeda Italia S.p.A. Takeda Oy
Tel: +39 06 502601 Puh/Tel: 0800 774 051
[email protected] [email protected]
Chipre Suecia
Takeda ELLAS S.A. Takeda Pharma AB
Tηλ: +30 210 6387800 Tel: 020 795 079
[email protected] [email protected]
Letonia
Takeda Latvia SIA
Tel: +371 67840082
[email protected]
A este medicamento se le ha concedido una autorización en "circunstancias excepcionales". Esto significa que,
debido a la rareza de la enfermedad, no ha sido posible obtener información completa sobre este medicamento.
La Agencia Europea de Medicamentos evaluará anualmente cualquier nueva información sobre este
medicamento y esta ficha informativa se actualizará si es necesario.
Otras fuentes de información
Información más detallada sobre este medicamento está disponible en el sitio web de la Agencia Europea
de Medicamentos, https://www.ema.europa.eu . Además, se incluyen enlaces a otros sitios web sobre enfermedades
raras y sus tratamientos terapéuticos.

7. Instrucciones para el uso

Estas instrucciones para el uso contienen información sobre cómo reconstituir e infundir ADZYNMA.
Estas instrucciones para el uso están destinadas a profesionales sanitarios y a pacientes/cuidadores que administrarán ADZYNMA en casa tras haber recibido una formación adecuada por parte de un profesional sanitario.
El tratamiento con ADZYNMA debe ser prescrito y supervisado por un profesional sanitario experto en el manejo de pacientes con enfermedades de la sangre.

Importante:

• Solo para inyección intravenosa tras la reconstitución.
• Utilizar técnica aséptica durante todo el procedimiento.
• Verificar la fecha de caducidad del producto antes de su uso.
• No utilizar ADZYNMA si se ha superado la fecha de caducidad.
• Si el paciente necesita más de un vial de ADZYNMA para la inyección, reconstituir cada vial según las instrucciones descritas en la sección “Reconstitución”.
• Antes de la administración, inspeccionar visualmente la solución reconstituida de ADZYNMA para comprobar la presencia de partículas y cambios de color. La solución debe aparecer clara e incolora.
• No administrar si se observan partículas o cambios de color.
• Utilizar ADZYNMA dentro de las 3 horas posteriores a la reconstitución si se conserva a temperatura ambiente.
• No administrar ADZYNMA en la misma línea o en el mismo recipiente simultáneamente con otros medicamentos para perfusión.

Reconstitución

1. Preparar una superficie plana y limpia y reunir todos los materiales necesarios para la reconstitución y la administración ( Figura A ).

Figura A

Materiales para la reconstitución Materiales para la administración

2. Dejar que los viales de ADZYNMA y el diluyente alcancen la temperatura ambiente antes de su uso.
3. Lavarse y secarse bien las manos.
4. Retirar las tapas de plástico de los viales de ADZYNMA y del diluyente y colocar los viales sobre una superficie plana ( Figura B ).

Figura B

5. Frotar los tapones de goma con un algodón impregnado de alcohol y dejarlos secar antes de su uso ( Figura C ).

Figura C

6. Abrir el envase del dispositivo BAXJECT II Hi-Flow retirando la tapa, sin tocar la parte interna ( Figura D ).
   • No retirar el dispositivo BAXJECT II Hi-Flow del envase.
   • No tocar el perforador de plástico transparente.

Figura D

7. Dar la vuelta al envase con el dispositivo BAXJECT II Hi-Flow y colocarlo encima del vial de diluyente. Presionar hacia abajo hasta que el perforador de plástico transparente atraviese el tapón del vial de diluyente ( Figura E ).

Figura E

8. Agarrar el envase del dispositivo BAXJECT II Hi-Flow por el borde y retirar el envase del dispositivo ( Figura F ).
   • No retirar la tapa azul del dispositivo BAXJECT II Hi-Flow.
   • No tocar el perforador de plástico púrpura expuesto.

Figura F

9. Dar la vuelta al sistema de modo que el vial de diluyente quede ahora en la parte superior. Presionar el dispositivo BAXJECT II Hi-Flow hacia abajo hasta que el perforador de plástico púrpura atraviese el tapón del vial de polvo de ADZYNMA ( Figura G ). El vacío hará que el diluyente pase al vial de polvo de ADZYNMA.
   • Es posible observar burbujas o espuma: esto es normal y desaparecerá en breve tiempo.

Figura G

Plástico púrpura
Polvo

10. Agitar suavemente y de forma continua los viales conectados hasta la completa disolución del polvo ( Figura H ).

• No agitar el vial.

Figura H

11. Inspeccionar visualmente la solución reconstituida para descartar la presencia de partículas antes de la administración.

• No utilizar el producto si se observan partículas o cambios de color.

12. Si la dosis requiere más de un vial de ADZYNMA, reconstituir cada vial siguiendo los pasos anteriores.

• Utilizar un dispositivo BAXJECT II Hi-Flow diferente para reconstituir cada vial de ADZYNMA y diluyente.

Administración de ADZYNMA

13. Retirar la tapa azul del dispositivo BAXJECT II Hi-Flow ( Figura I ). Conectar una jeringa Luer-Lock ( Figura J ).

• No inyectar aire en el sistema. Figura I Figura J

14. Dar la vuelta al sistema (ahora el vial de ADZYNMA está en la parte superior). Aspirar la solución reconstituida en la jeringa tirando lentamente del émbolo ( Figura K ).

Figura K

15. Si un paciente debe recibir más de un vial de ADZYNMA, el contenido de varios viales puede aspirarse en la misma jeringa. Repetir este procedimiento para todos los viales de ADZYNMA reconstituidos hasta alcanzar el volumen total a administrar.

16. Desconectar la jeringa y conectar una aguja para inyección o un sistema de perfusión adecuado.

17. Dirigir la aguja hacia arriba y eliminar cualquier burbuja de aire golpeando suavemente la jeringa con el dedo y expulsando lentamente el aire de la jeringa y la aguja.

18. Aplicar un torniquete y limpiar el sitio de inyección elegido con un algodón impregnado de alcohol ( Figura L ).

Figura L

19. Insertar la aguja en la vena y retirar el torniquete.

20. Infundir lentamente ADZYNMA reconstituido a una velocidad de 2-4 mL por minuto ( Figura M ).

• Para controlar la velocidad de administración, puede utilizarse una bomba de jeringa.

Figura M

21. Retirar la aguja de la vena y aplicar presión sobre el sitio de inyección durante varios minutos.

• No volver a colocar la tapa sobre la aguja.

Conservación de ADZYNMA

• Conservar ADZYNMA en nevera (2 °C - 8 °C) o a temperatura ambiente (hasta 30 °C) durante un período máximo de 6 meses.
• No volver a colocar ADZYNMA en la nevera después de haberlo conservado a temperatura ambiente.
• Registrar en el estuche la fecha en que ADZYNMA se retiró de la nevera.
• No congelar.
• Conservar en el envase original para proteger el medicamento de la luz.
• No utilizar después de la fecha de caducidad indicada en la etiqueta y en el estuche tras "Cad".
• Utilizar ADZYNMA dentro de las 3 horas posteriores a la reconstitución. Desechar cualquier producto reconstituido que no se haya utilizado dentro de las 3 horas posteriores a la reconstitución.

Desecho de ADZYNMA

• Los viales son exclusivamente de un solo uso.
• Desechar la aguja, la jeringa y los viales vacíos usados en un recipiente resistente a la perforación para objetos punzantes.
• No desechar ningún medicamento por los desagües ni en la basura doméstica. Consulte con el farmacéutico cómo eliminar los medicamentos que ya no utiliza. Esto ayudará a proteger el medio ambiente.